1000 resultados para sistemas fermiônicos planares
Resumo:
A decisão de realizar trabalhos de manutenção ou de construção de novas linhas, depende fundamentalmente do tipo e frequência das circulações, assim como dos parâmetros de qualidade e conforto pretendidos em cada situação. Os custos de manutenção duma infra-estrutura rodoviária dependem dos meios humanos e equipamentos pesados envolvidos, assim como da coordenação e planeamento das operações a realizar, que por sua vez dependem do estado de degradação da via. Um bom planeamento de manutenção constitui por isso um vector fundamental de gestão das modernas administrações ferroviárias. Esta questão tem sido nos últimos anos bastante referida e contemplada pelo gestor da infra-estrutura nacional - a REFER, que contratou em 2005, o Consórcio Ferrovias/Monta-Egil/Visabeira para a conservação da então denominada ZOCL - Zona Operacional de Conservação de Lisboa, num total de quase 700 Km de via-férrea, tendo posteriormente contratado a conservação de outras zonas do país a consórcios que seguiram a mesma linha de orientação. O proponente faz parte do corpo técnico, que gere o contrato anteriormente referido, pelo que o presente relatório visa essencialmente traduzir a experiência adquirida em trabalhos desta natureza. O relatório apresenta por isso, do ponto de vista contratual, alguns sistemas e formas de manutenção das vias-férreas balastradas convencionais, alguns dos equipamentos pesados mais usados na realização destes trabalhos assim como a sistematização de operações encontrada pela REFER para fazer face às necessidades de conservação das suas linhas. O relatório apresenta também o sistema informático - SMIF (Sistema de Manutenção de Infra-Estruturas Rodoviárias) - desenvolvido durante o período de vigência do contrato para optimizar a realização dos trabalhos desta natureza, por forma a optimizar os meios envolvidos e a diminuir os custos de intervenção. Faz-se também uma pequena alusão ao equipamento de detecção de defeitos usado em Portugal e em alguns países da Europa.
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O presente trabalho visa responder a dois desideratos fundamentais de uma Indústria Química - Solvay Portugal - primeiro garantir os seus compromissos em matéria de Actuação Responsável® assegurando, deste modo, a existência de um Sistema de Gestão de Segurança e Saúde no Trabalho (SGSST) eficaz e sustentável, por outro lado permitir que o sistema de gestão criado assegure a gestão eficaz dos mecanismos de Prevenção de Acidentes Graves, funcionando como um todo e garantindo uma gestão integrada e sustentável das diferentes vertentes que constituem a realidade da empresa (Qualidade, Ambiente e Segurança). Neste sentido foi realizada uma revisão bibliográfica aos principais acidentes graves ocorridos em Indústrias Químicas que levaram ao aparecimento do Regime de Prevenção de Acidentes Graves, à evolução legislativa em matéria de Prevenção de Acidentes Graves, aos Sistemas de Gestão da Qualidade, do Ambiente e da Segurança e Saúde no trabalho e às suas principais sinergias. Posteriormente foi realizado o enquadramento da empresa face à Directiva SEVESO II (Decreto-Lei nº 254/2007) e foram identificados os principais aspectos ambientais e perigos ocupacionais associados às suas actividades. Por último procedeu-se à análise dos sistemas de gestão implementados e à análise dos meios e mecanismos utilizados pela Solvay para gerir os ricos ambientais, ocupacionais e de acidentes graves. Através deste trabalho verificou-se que os Sistemas de Gestão da Qualidade e do Ambiente implementados na Solvay detinham uma estrutura adequada o que lhes permitiu, facilmente, a integração do SGSST, tornado mais eficaz a sua gestão integrada. Por outro lado verificou-se que a Solvay cumpre o seu dever de estabelecimento de Nível Inferior de Perigosidade e detém uma Politica de Prevenção de Acidentes graves que responde ao seu Compromisso de Actuação Responsável®. E se encontra estreitamente ligada aos seus Sistemas de Gestão do Ambiente e Segurança e Saúde no Trabalho. O Sistema de Gestão de Segurança e Saúde no Trabalho implementado na Solvay permite integrar a estrutura organizacional, as responsabilidades, as práticas, os procedimentos, processos e recursos que permitem pões em prática o compromisso assumido na Politica de Prevenção de Acidentes Graves envolvendo substâncias perigosas.
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O presente trabalho incide sobre a análise da eficiência energética dos elevadores. Para se poder entender esta questão, são apresentadas diversas informações que permitem conhecer os factores associados aos consumos de energia activa, procurando-se perceber qual o rendimento destes equipamentos. Inicialmente são analisados os diversos componentes, que fazem parte de um elevador e os locais em que esses componentes são instalados. Abordam-se as diferentes soluções de accionamento, os diversos tipos de utilização e as diferentes tecnologias que podem ser aplicadas. O estudo dos consumos de energia eléctrica dos elevadores, foi efectuado com base na metodologia desenvolvida pelo grupo E4, do programa Utilização Eficiente da Energia, da Comunidade Europeia, cujo suporte foi o DRAFT ISSO/DIS 25745 - 1 Energy Performance of Lifts and Escalators - Part 1: Energy Measurement and Conformance. Os consumos de energia eléctrica serão caracterizados com os elevadores a serem monitorizados individualmente e sem carga na cabina. A apresentação de resultados obtidos terá em linha de conta: a energia eléctrica consumida com o equipamento em modo de funcionamento, ou seja, com este a realizar ciclos completos, e a potência eléctrica consumida com a instalação em modo de standby, ou seja em não operação. No presente trabalho, são divulgados estudos do grupo E4, em que foram monitorizados elevadores em quatro países da Europa: Portugal, Alemanha, Itália e Polónia. Estes estudos permitem estimar os consumos anuais de energia eléctrica, a nível de funcionamento e a nível de standby e estimar o consumo total, seguindo como base a metodologia anteriormente referida. Para se caracterizar o parque Europeu de elevadores, o grupo E4 recorreu à ELA, Associação Europeia de Elevadores, tendo assim sido possível estimar o consumo anual numa Europa a 27, acrescido do parque da Suíça e da Noruega. Pretende-se com isso poder estimar o potencial de redução no consumo energético no parque analisado, com a aplicação das Melhores Tecnologias Disponíveis (MTD) e com a aplicação de tecnologias que ainda estão em fase de desenvolvimento. (MTND). Paralelamente o autor irá apresentar as monitorizações que efectuou a três elevadores, para os quais procurou validar as leituras efectuadas, comparando os consumos obtidos, com os consumos registados pelas monitorizações do grupo E4 e respectivas estimativas de consumos anuais de energia. As monitorizações do autor, serão utilizadas na catalogação desses três equipamentos a nível de classes de eficiência energética, tendo por base a VDI 4707/Part 1 - Lifts - Energy Efficiency - VDI manual Building Services - Volume 5: Transportation Systems. Procura-se, também, criar um método de apoio na tomada de decisão nas diversas fases de um ciclo do elevador, nomeadamente: desde a especificação, a selecção do sistema de accionamento, a selecção dos sistemas auxiliares, a instalação e a operação do elevador, com vista à melhoria da eficiência energética, e á instalação futura ou à modernização dos equipamentos existentes. Abordam-se as barreiras existentes que inibem a mudança no sector de elevação, para a implementação das MTD no parque de elevadores existente ou no desenvolvimento de novas tecnologias que possibilitem a melhoria da eficiência energética, MTND. Por ultimo, aborda-se de forma simples a temática da supervisão técnica nos elevadores, através da monitorização e supervisão dos diversos componentes, com vista à optimização da gestão da manutenção e procurando interligar esta gestão à melhoria da eficiência energética. Consegue-se concluir que apenas com a aplicação das MTD, podem ser obtidos ganhos de eficiência energética, e também que este tema não tem tido a importância que merece, pois, na análise da eficiência energética de um edifício, a eficiência dos elevadores não é tida em consideração. A ausência de legislação específica, que torne a análise da eficiência energética dos elevadores obrigatória, será um dos problemas referidos. Reforça-se que, a potencialidade de poupança energética na Europa não deve ser desprezada.
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A dissertação apresentada aborda os sistemas de drenagem de águas residuais sob vácuo no exterior dos edifícios como solução alternativa de drenagem, em determinadas condições, com reais vantagens de construção, operação e manutenção face às soluções tradicionais por gravidade e elevação por electrobombas. A drenagem sob vácuo tem aplicação tanto nas redes prediais (indoor) como nas redes exteriores (outdoor). O trabalho desenvolvido incide sobre a drenagem de águas residuais sob vácuo no exterior dos edifícios, tecnologia que na última década foi consideravelmente aperfeiçoada e desenvolvida nas suas componentes e métodos de operação. A pesquisa bibliográfica permitiu reconstruir a evolução desta tecnologia com mais de 100 anos de existência, que apesar da sua pouca experiência em Portugal já se encontra implementada em vários países, em particular nos Estados Unidos. Em situações específicas de localização e de terrenos, quanto ao tipo de solos ou sua topografia, é evidente ser uma solução de drenagem de águas residuais técnica/económica vantajosa face às soluções tradicionais. O caso Prático apresentado - o sistema de drenagem sob vácuo na Herdade da Aroeira, em Almada -, permite concluir, face à experiência decorrente da sua operação e manutenção, que a devida consideração dos requisitos técnicos que envolvem a implementação destes sistemas é determinante para o seu bom desempenho.
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O surfactante Brometo de Cetiltrimetilamónio (CTAB), quando dissolvido em água, agrega-se espontaneamente em micelas, que crescem uniaxialmente após introdução de aditivos, tornando-se elongadas e sucessivamente mais entrelaçadas. Apresenta-se um estudo reológico para este surfactante, usando diferentes aditivos com o objectivo de produzir fluidos que exibem reologia manipulável, por influência da temperatura, concentração de aditivos e condições de iluminação (ausência ou irradiação com luz UV, no sistema foto-reológico). A caracterização dos sistemas é feita recorrendo a ensaios de fluxo em escoamento estacionário, de varrimento de temperatura, dinâmicos e de espectrofotometria. No sistema neutro (pH=7), os aditivos são os sais Salicilato de Sódio (NaSal) e Brometo de Potássio (KBr), onde se demonstra que o NaSal promove mais eficazmente o crescimento micelar que o KBr. O sistema passa de ter um comportamento próximo do Newtoniano a baixas concentrações de aditivos para um comportamento não-Newtoniano quando a composição está acima da concentração crítica de sobreposição, exibindo fenómenos de reofluidificação e reoespessamento; adicionalmente, o tempo de relaxação aumenta. As alterações reológicas que surgem com o aumento da temperatura devem-se à diminuição do comprimento micelar. O sistema ácido (pH=2) obtém-se adicionando Ácido Salicílico(HSal) em substituição do NaSal. O seu comportamento reológico é qualitativamente comparável ao sistema contendo NaSal, apesar dos valores de viscosidade serem no geral menores. Ao sistema ácido adiciona-se o composto fotocrómico trans-2,4,4,-Trihidroxichalcone (Chalcone), originando um sistema foto-reológico. Em soluções micelares de CTAB a pH ácido, o Chalcone exibe fotocromismo, mudança de cor reversível após irradiação no UV. Diferentes estados conformacionais associados com diferentes colorações estão também associados com diferentes afinidades de residir dentro ou fora das micelas, sugerindo que uma transferência de Chalcone, induzida por irradiação, entre o espaço intra e inter micelar pode ser usada para manipular o comprimento das micelas e consequentemente as propriedades reológicas intrínsecas. As alterações foto-reológicas são reversíveis por um processo de relaxação térmica, a taxas que dependem do pH.
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Este estudo tem por objectivos determinar a Dose Glandular Média - Mean Glandular Dose (MGD) - em 3 sistemas de Mamografia e comparar os valores obtidos com os referenciais internacionais. O estudo foi realizado num sistema analógico de Écran-Película (EP) e em dois sistemas de imagem digital (CR e DR). Foi efectuado o cálculo da Entrance Surface Air Kerma (ESAK) e da MGD em três equipamentos a partir de uma amostra de dados referentes a 30 mulheres assintomáticas, com idades compreendidas entre os 40 e 64 anos. Em cada equipamento objecto de análise, foram recolhidos os dados referentes a 10 mulheres. Foram consideradas as projecções crânio-caudal (CC) e oblíqua médio-lateral (MLO). A análise de resultados revelou que o valor de MGD varia quando se compara os três sistemas. Nas incidências CC os valores de MGD obtidos foram de 1,54 mGy (EP), 1,78 mGy (CR) e 0,82 mGy (DR). Nas incidências MLO o valor de MGD foi de 1,53 mGy no sistema EP, de 1,78 mGy no CR e 0,87 mGy no sistema DR. Constata-se que o valor de MGD na incidência de CC é inferior ao valor de MGD na incidência MLO, excepto para o sistema EP. Verifica-se também que o sistema EP apresenta maior variabilidade nos dados de MGD comparativamente com os restantes sistemas. O sistema DR é o que apresenta a menor variabilidade de valores MGD e também valores de MGD mais baixos. Comparando os resultados deste estudo com as referências internacionais, verifica-se que a MGD se encontra abaixo do limite de 2 mGy recomendado. ABSTRACT - This study aims to estimate the Mean Glandular Dose (MGD) associated with three different mammographic systems and compare the results with recommended international reference values. The systems included in the study included a conventional Screen-Film (SF) system and two digital mammography systems (CR and DR). Entrance Surface Air Kerma (ESAK) and MGD associated with each equipment were calculated. A sample of 30 healthy women (age ranging from 40 to 64 years old) undertaking screening mammography was considered in this study. The mammographic exam includes two projections, cranio-caudal (CC) and medio-lateral oblique (MLO). The MGD results obtained for CC projection were 1,54 mGy (SF), 1,78 mGy (CR) and 0,82 mGy (DR). MGD values for the MLO projection were 1,53 mGy (SF), 1,78 mGy (CR) and 0,87 mGy (DR). Results show that MGD value is slightly lower in the CC projection than in MLO, except for the SF system (1,54 mGy; 1,53 mGy). In addition the MGD for the SF system varied more than that associated with the digital systems. The DR system allows a narrow variation of MGD values and also lower MGD values. Comparing this study results with the international references we concluded that MGD values are below the 2 mGy recommended value for the three systems evaluated.
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Discute-se o uso da "linkage" dos Sistemas Oficiais de Informação de Nascido Vivo (SINASC) e de Óbitos (SIM) em estudos de mortalidade neonatal. Essa técnica baseia-se na "ligação" dos bancos de dados obtidos a partir das informações existentes nesses sistemas, o que possibilita o emprego de estudos do tipo de coorte. O estudo foi realizado no Município de Santo André, Região Metropolitana de São Paulo, Brasil. São apresentados os cuidados metodológicos que foram empregados para evitar a presença de viéses de seleção e de efeito, que podem ocorrer. O uso da "linkage" mostrou-se operacionalmente viável, permitindo obter as probabilidades de morte e os riscos relativos dos nascidos vivos, expostos e não expostos, às variáveis que são objeto de registro na declaração de nascido vivo, identificando-se, desta maneira, os recém-nascidos de risco. Essa técnica, de baixo custo operacional, visto que utiliza dados já registrados, permite um dimensionamento mais adequado da assistência pré-natal e ao parto.
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A crescente interactividade e complexidade dos sistemas computacionais tem levado à exploração de métodos alternativos para a abordagem de diferentes tipos de problemas. Particularmente relevante tem sido a utilização de métodos de inspiração biológica em diferentes áreas, desde métodos genéricos, a comportamentos sociais e a emoção artificial. Este trabalho tem por objectivo, o estudo e a aplicação de soluções de inspiração biológica no contexto da implementação de sistemas computacionais capazes de navegação autónoma. O trabalho envolve três vertentes principais: (i) estudo de abordagens de base biológica para resolução de problemas no âmbito de sistemas computacionais; (ii) estudo e concepção de uma abordagem de inspiração biológica para implementação de sistemas computacionais capazes de navegação autónoma; (iii) concepção e implementação de um protótipo ilustrativo da abordagem proposta.
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Com este trabalho pretende-se estudar o desempenho das tecnologias GSM-R e WiMAX em ambientes ferroviários. Este tipo de estudo tem uma importância elevada devido grande interesse na reestruturação dos sistemas de comunicações vocacionados para aplicações ferroviárias. Estes sistemas são cada vez mais complexos, apresentando níveis mais elevados de exigência, como a segurança, suporte de sinalização, tráfego ferroviário e interoperabilidade entre sistemas de diferentes países. Com tudo isto é necessário explorar e conhecer o comportamento de diversas tecnologias para este tipo de aplicações. Neste trabalho foi efectuado um primeiro estudo abrangendo a tecnologia WiMAX (Norma IEEE 802.16d) em ambientes interiores de edifícios, de forma a estudar o seu comportamento com e sem linha de vista e em proximidade e afastamento da estação base. Este estudo foi conclusivo quanto há não adequação desta tecnologia em ambientes ferroviários, visto ter sido observado que em situações de ausência de linha de vista a degradação da qualidade do sinal não conseguiria suportar os níveis de exigência necessários para a aplicação do mesmo em ambientes ferroviários. Analisou-se em segundo lugar a tecnologia GSM-R, onde se efectuou um estudo de campo em ambientes reais. Para o estudo desta tecnologia foram utilizados ambientes diversificados de forma a obter um estudo mais aprofundado do seu comportamento. Como objectivo têm-se a criação de melhores métodos de planeamento, mais vocacionados para as características específicas dos ambientes ferroviários e exigências das aplicações dos sistemas de comunicações ferroviários. Através deste estudo foi possível obter conclusões relativamente à variação da potência do sinal para as diversas condições e ambientes de propagação a que o sistema GSM-R foi sujeito, tendo sido possível também caracterizar o tipo de ambientes característicos das linhas ferroviárias. Foi possível também concluir que este tipo de sistemas consegue responder aos níveis de exigência e aplicações dos sistemas de comunicação ferroviários, trazendo uma mais-valia relativamente aos existentes actualmente a nível nacional.
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O presente relatório de estágio enquadra-se no âmbito do Trabalho Final de Mestrado (TFM) do curso de Engenharia Civil, área de especialização de Hidráulica, do Instituto Superior de Engenharia de Lisboa, e baseia-se na temática dos sistemas de abastecimento de água e drenagem de águas residuais. O estágio, intitulado de “Sistemas de Abastecimento de Agua e Saneamento Básico”, decorreu numa empresa de consultaria de engenharia denominada ENGIDRO – Estudos de Engenharia, Lda., vocacionada para a realização de estudos e projectos na área de Hidráulica, com particular incidência na Hidráulica Urbana e Saneamento Básico. O estágio iniciou-se com um adequado enquadramento profissional na empresa e incidiu principalmente no desenvolvimento de trabalhos de concepção e dimensionamento, a nível de projectos de execução, de sistemas de abastecimento de água e de saneamento básico, para 21 localidades da província de Lunda Sul, em Angola, com prestação de serviços para o Governo Provincial de Lunda Sul – Direcção Provincial da Energia e Aguas, juntamente com empresa CENGA – Consultores de Engenharia de Angola, S.A. Na prestação de serviços à entidade contratante foram efectuados trabalhos de campo, que consistiram principalmente em reconhecimentos do terreno, levantamentos topográficos e recolha de informação relevante sobre elementos condicionantes dos projectos (origens e disponibilidades de água, natureza e declive dos terrenos, tipos de infra-estruturas locais) e trabalhos de gabinete para compilação e análise da informação recolhida na elaboração dos projectos de execução, incluindo pecas desenhadas (desenhos pormenorizados) e peças escritas (memórias descritivas e justificativas, medições e orçamentos). Sendo os projectos destinados a aglomerados populacionais pouco desenvolvidos e com carências e condicionantes de diversa ordem (falta de energia eléctrica, de acessos, de telecomunicações, de meios técnicos e materiais, entre outros), prestou-se especial atenção aos aspectos da concepção, privilegiando soluções de baixa tecnologia, mais fáceis de explorar e manter com os recursos locais disponíveis.
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A certificação deixou de ser “apenas” uma vantagem competitiva para passar a ser um critério seleccionador de empresas diferenciando-as das concorrentes. O conceito de melhoria contínua subjacente à norma ISO 9001 transmite para o mercado a imagem de empresas capazes de satisfazer e superar as exigências dos clientes, direccionando todos os colaboradores para esse objectivo comum. O sector dos Transportes aderiu em força a esta inovação mostrando interesse em melhorar a qualidade do serviço prestado e dos processos. O objectivo deste estudo é contribuir para a avaliação da implementação do Sistema de Gestão da Qualidade (SGQ) ISO 9001:2008 numa empresa de Transportes rodoviários de mercadorias porta a porta (TRMPP) – também designado por Transporte Fraccionado de Mercadorias. Elaborou-se um questionário a clientes construindo-se os indicadores de forma a identificar pontos fortes e pontos fracos no sentido da melhoria contínua da qualidade. Destacam-se a competitividade relativamente às devoluções, grau de satisfação relativamente à competitividade geral, classificação do serviço prestado pelos motoristas/ ajudantes. Conclui-se que a principal razão que levou a empresa a implementar o SGQ foi a necessidade de responder a alguns requisitos nomeadamente concursos públicos onde implicitamente existem indicadores de satisfação dos clientes e outros de melhoria da qualidade do produto/serviço. Durante o processo de implementação do SGQ, surgiram dificuldades relacionadas essencialmente com o tempo necessário para tratar de burocracias e com os custos da Qualidade. Concluiu-se ainda que a Gestão de topo, os Directores e os Chefes de Secção, são os principais responsáveis pela detecção e correcção de não conformidades, bem como a empresa que implementou novos métodos de motivação dos colaboradores, destacando a formação e a comunicação.
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Com vista a revolucionar o sector das comunicações móveis, muito à custa dos elevados débitos prometidos, a tecnologia LTE recorre a uma técnica que se prevê que seja bastante utilizada nas futuras redes de comunicações móveis: Relaying. Juntamente com esta técnica, o LTE recorre à técnica MIMO, para melhorar a qualidade da transmissão em ambientes hostis e oferecer elevados ritmos de transmissão. No planeamento das próximas redes LTE, o recurso à técnica Relaying é frequente. Esta técnica, tem como objectivo aumentar a cobertura e/ou capacidade da rede, e ainda melhorar o seu desempenho em condições de fronteira de célula. A performance de uma RS depende da sua localização, das condições de propagação do canal rádio a que tanto a RS como o EU estão sujeitos, e ainda da capacidade que a RS tem de receber, processar e reencaminhar a informação. O objectivo da tese é estudar a relação existente entre o posicionamento de uma RS e o seu desempenho. Desta forma, pretende-se concluir qual a posição ideal de uma RS (tanto do tipo AF como SDF). Para além deste estudo, é apresentado um comparativo do desempenho dos modos MIMO TD e OL-SM, onde se conclui em que condições deverão ser utilizados, numa rede LTE equipada com FRSs.
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Nos tempos actuais os equipamentos para Aquecimento Ventilação e Ar Condicionado (AVAC) ocupam um lugar de grande importância na concepção, desenvolvimento e manutenção de qualquer edifício por mais pequeno que este seja. Assim, surge a necessidade premente de racionalizar os consumos energéticos optimizando-os. A alta fiabilidade desejada nestes sistemas obriga-nos cada vez mais a descobrir formas de tornar a sua manutenção mais eficiente, pelo que é necessário prevenir de uma forma proactiva todas as falhas que possam prejudicar o bom desempenho destas instalações. Como tal, torna-se necessário detectar estas falhas/anomalias, sendo imprescíndivel que nos antecipemos a estes eventos prevendo o seu acontecimento num horizonte temporal pré-definido, permitindo actuar o mais cedo possível. É neste domínio que a presente dissertação tenta encontrar soluções para que a manutenção destes equipamentos aconteça de uma forma proactiva e o mais eficazmente possível. A ideia estruturante é a de tentar intervir ainda numa fase incipiente do problema, alterando o comportamento dos equipamentos monitorizados, de uma forma automática, com recursos a agentes inteligentes de diagnóstico de falhas. No caso em estudo tenta-se adaptar de forma automática o funcionamento de uma Unidade de Tratamento de Ar (UTA) aos desvios/anomalias detectadas, promovendo a paragem integral do sistema apenas como último recurso. A arquitectura aplicada baseia-se na utilização de técnicas de inteligência artificial, nomeadamente dos sistemas multiagente. O algoritmo utilizado e testado foi construído em Labview®, utilizando um kit de ferramentas de controlo inteligente para Labview®. O sistema proposto é validado através de um simulador com o qual se conseguem reproduzir as condições reais de funcionamento de uma UTA.
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O trabalho apresentado por este documento aborda os problemas que advêm da necessidade de integração de aplicações, desenvolvidas em diferentes instantes no tempo, por diferentes equipas de trabalho, que para enriquecer os processos de negócio necessitam de comunicar entre si. A integração das aplicações tem de ser feita de forma opaca para estas, sendo disponibilizada por uma peça de software genérica, robusta e sem custos para as equipas desenvolvimento, na altura da integração. Esta integração tem de permitir que as aplicações comuniquem utilizando os protocolos que desejarem. Este trabalho propõe um middleware orientado a mensagens como solução para o problema identificado. A solução apresentada por este trabalho disponibiliza a comunicação entre aplicações que utilizam diferentes protocolos, permite ainda o desacoplamento temporal, espacial e de sincronismo na comunicação das aplicações. A implementação da solução tem base num sistema publish/subscribe orientado ao conteúdo e tem de lidar com as maiores exigências computacionais que este tipo de sistema acarta, sendo que a utilização deste se justifica com o enriquecimento da semântica de subscrição de eventos. Esta implementação utiliza uma arquitectura semi-distribuída, com o objectivo de aumentar a escalabilidade do sistema. A utilização da arquitectura semi-distribuída implica que a implementação da solução tem de lidar com o encaminhamento de eventos e divulgação das subscrições, pelos vários servidores de eventos. A implementação da solução disponibiliza garantias de persistência, processamento transaccional e tolerância a falhas, assim como transformação de eventos entre os diversos protocolos. A extensibilidade da solução é conseguida à custa de um sistema de pluggins que permite a adição de suporte a novos protocolos de comunicação. Os protocolos suportados pela implementação final do trabalho são RestMS e TCP.
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O Registo Nacional de Anomalias Congénitas (RENAC) recebe notificações da ocorrência de anomalias congénitas diagnosticadas até ao final do 1º mês de vida, algumas das quais são raras. Foi realizado um estudo observacional, transversal, com a finalidade de descrever a epidemiologia dos registos de anomalias congénitas que constituem uma síndrome genética rara, utilizando os dados do RENAC entre 2000-2013. Observou-se uma prevalência de 1,17 casos/10 000 nascimentos de indivíduos com síndrome genética rara com anomalias que afetam múltiplos sistemas. Estas patologias representam um pequeno grupo do universo das doenças raras. No total das síndromes estudadas (n=171), a maior frequência observou-se no grupo de síndromes que afetam predominantemente o aspeto da face (50,9%) e, neste grupo, destacam-se a Sequência de Pierre Robin (26,3%) e a Síndrome de Goldenhar (11,7%). No grupo de outras síndromes genéticas, a Síndrome de DiGeorge foi diagnosticada em 12,3% dos casos. Dada a inexistência de um registo nacional de doenças raras, os dados do RENAC podem contribuir para avaliar a prevalência de algumas destas doenças. Contudo para uma melhor vigilância de algumas doenças raras, o prazo de registo será alargado até ao ano de idade de modo a permitir que situações mais complexas possam ser identificadas e registadas.