Síndrome de apneia hipopneia obstrutiva do sono e óxido nítrico : que relação ?

RESUMO: A síndrome de apneia hipopneia obstrutiva do sono (SAHOS), pela sua prevalência e consequências clínicas, nomeadamente as de natureza cardiovascular, é actualmente considerada um problema de saúde pública. A patogénese da doença cardiovascular na SAHOS não está ainda completamente estabelecida, mas parece ser multifactorial, envolvendo diversos mecanismos que incluem a hiperactividade do sistema nervoso simpático, a disfunção endotelial, a activação selectiva de vias inflamatórias, o stress oxidativo vascular e a disfunção metabólica. A terapêutica com CPAP diminui grandemente o risco de eventos cardiovasculares fatais e não fatais. O CPAP está inequivocamente indicado para o tratamento da SAHOS grave, no entanto, não é consensual a sua utilização nos doentes com SAHOS ligeira/moderada sem hipersonolência diurna associada. Tendo em conta este facto, é fundamental que as indicações terapêuticas do CPAP nestes doentes tenham uma relação custo-eficácia favorável. Assim, dado o posicionamento do estado da arte relativamente ao estudo da disfunção endotelial e da activação do sistema nervoso simpático estar centrada maioritariamente nos doentes com SAHOS grave, desenvolvemos este estudo com o objectivo de comparar os níveis plasmáticos de nitratos, os níveis de catecolaminas urinárias e os valores de pressão arterial nos doentes com SAHOS ligeira/moderada e grave e avaliar a resposta destes parâmetros ao tratamento com CPAP durante um mês. Realizámos um estudo prospectivo, incidindo sobre uma população de 67 doentes do sexo masculino com o diagnóstico de SAHOS (36 com SAHOS ligeira/moderada e 31com SAHOS grave). O protocolo consistia em 3 visitas: antes da terapêutica com CPAP (visita 1), uma semana após CPAP (visita 2) e um mês após CPAP (visita 3). Nas visitas 1 e 3, eram submetidos a três colheitas de sangue às 11 pm, 4 am e 7 am para doseamento dos nitratos plasmáticos e na visita 2 apenas às 7 am. Nas visitas 1 e 3 era também efectuada uma colheita de urina de 24 horas para o doseamento das catecolaminas urinárias e eram submetidos a uma monitorização ambulatória da pressão arterial de 24 horas (MAPA). Foi ainda estudado um grupo controlo de 30 indivíduos do sexo masculino não fumadores sem patologia conhecida e sem evidência de SAHOS. Antes da terapêutica com CPAP, verificou-se uma diminuição significativa dos níveis de nitratos ao longo da noite quer nos doentes com SAHOS ligeira/moderada, quer nos doentes com SAHOS grave. No entanto, esta redução diferia nos 2 grupos de doentes, sendo significativamente superior nos doentes com SAHOS grave (27,6±20,1% vs 16,5±18,5%; p<0,05). Após um mês de tratamento com CPAP, verificou-se um aumento significativo dos valores de nitratos plasmáticos apenas nos doentes com SAHOS grave, mantendo-se os níveis de nitratos elevados ao longo da noite, já não existindo o decréscimo desses valores ao longo da mesma. Os valores de noradrenalina basais eram significativamente superiores nos doentes com SAHOS grave comparativamente com os doentes com SAHOS ligeira/moderada (73,9±30,1μg/24h vs 48,5±19,91μg/24h; p<0,05). Após um mês de terapêutica com CPAP, apenas se verificou uma redução significativa nos valores da noradrenalina nos doentes com SAHOS grave (73,9±30,1μg/24h para 55,4±21,8 μg/24h; p<0,05). Os doentes com SAHOS grave apresentaram valores de pressão arterial mais elevados do que os doentes com SAHOS ligeira/moderada, nomeadamente no que diz respeito aos valores de pressão arterial média, sistólica média de 24 horas, diurna e nocturna e diastólica média de 24 horas, diurna e nocturna. Após um mês de terapêutica com CPAP, verificou-se uma redução significativa dos valores tensionais apenas nos doentescom SAHOS grave, para a pressão média (-2,32+5,0; p=0,005), para a sistólica média de 24 horas (-4,0+7,9mmHg; p=0,009), para a pressão sistólica diurna (-4,3+8,8mmHg; p=0,01), para a pressão sistólica nocturna (-5,1+9,0mmHg; p=0,005), para a pressão diastólica média de 24 horas (-2,7+5,8mmHg; p=0,016), para a pressão diastólica diurna (-3,2+6,3mmHg; p=0,009) e para a pressão diastólica nocturna (-2,5+7,0mmHg; p=0,04). Os níveis tensionais dos doentes com SAHOS grave após CPAP atingiram valores semelhantes aos dos doentes com SAHOS ligeira/moderada, relativamente a todos os parâmetros avaliados no MAPA. Este estudo demonstrou que antes do tratamento com CPAP, existe uma redução dos níveis de nitratos ao longo da noite não só nos doentes com SAHOS grave mas também nos doentes com SAHOS ligeira/moderada. No entanto, a terapêutica com CPAP leva a um aumento significativo dos valores de nitratos plasmáticos apenas nos doentes com SAHOS grave, mantendo-se os níveis de nitratos elevados ao longo da noite, já não existindo o decréscimo desses valores ao longo da mesma. O tratamento com CPAP durante um mês, apenas reduz os níveis de noradrenalina urinária e os valores de pressão arterial nos doentes com SAHOS grave.------------ ABSTRACT: In severe obstructive sleep apnea (OSA) reduced circulating nitrate, increased levels of urinary norepinephrine (U-NE) and changes in systemic blood pressure (BP) have been described and are reverted by Continuous Positive Airway Pressure (CPAP). However, the consequences of mild/moderate OSA on these parameters and the CPAP effect upon them are not well known. We aimed to: 1) compare the levels of plasma nitrate (NOx) and U-NE of mild/moderate and severe male OSA patients 2) compare BP in these patient groups; and 3) determine whether CPAP improves sympathetic dysfunction, nitrate deficiency and BP in these patients. This prospective study was carried out in 67 consecutive OSA patients (36 mild/moderate and 31 severe patients) and NOx (11 pm, 4 am, 7 am), 24-h U-NE and ambulatory blood pressure monitoring were obtained before and after 4 weeks of CPAP. Baseline: NOx levels showed a significant decrease (p<0.001) during the night in both groups of patients. The U-NE and BP were significantly higher in the severe group. Post CPAP: After one month of CPAP, there was a significant increase of NOx, a reduction of U-NE and BP only in severe patients. This study shows that in contrast to severe OSA patients, those with mild/moderate OSA, which have lower values of BP and U-NE at baseline, do not benefit from a 4 weeks CPAP treatment as measured by plasma nitrate, 24-h U-NE levels and BP.

Síndrome de Churg-Strauss - Vasculite Cutânea como Forma de Apresentação Clínica

A síndrome de Churg-Strauss (SCS) ou angeíte granulomatosa alérgica é uma doença rara caracterizada pela presença de asma, eosinofilia e vasculite dos pequenos e, por vezes, dos médios vasos. O pulmão, coração, pele e nervos periféricos são frequentemente atingidos. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente do sexo feminino de 47 anos de idade, internada por lesões purpúricas dolorosas com uma semana de evolução, localizadas nas superfícies extensoras dos membros inferiores. Nos antecedentes pessoais destacava-se asma brônquica com 7 anos de evolução, rinite alérgica e sinusite. A avaliação laboratorial revelou leucocitose com eosinofilia e elevação dos parâmetros de inflamação. Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos eram negativos. A avaliação neurológica e o estudo electroneuromiográfico mostraram uma polineuropatia periférica assimétrica. A biopsia cutânea revelou uma vasculite necrotizante com infiltrado perivascular rico em eosinófilos. O diagnóstico de SCS foi apoiado pelos achados clínicos e histopatológicos, pelo que se iniciou corticoterapia sistémica que resultou numa melhoria clínica marcada. As manifestações cutâneas podem ser uma forma de apresentação clínica do SCS, sendo o seu reconhecimento essencial para a instituição precoce de terapêutica e para a prevenção de lesões irreversíveis em órgãos vitais.

A Utilização de Endopróteses na Síndrome da Veia Cava Superior por Neoplasia do Pulmão

Apresentam-se seis casos de síndrome da veia cava superior causado por neoplasia do pulmão e que foram tratados por endopróteses colocadas por via percutânea. Descreve-se a técnica e avaliam-se os resultados. Num caso ocorreu trombose aguda da endoprótese que foi tratada por uroquinase. Não se registaram outras complicações. Um doente faleceu 1 mês depois por progressão da doença. Os restantes mantinham-se sem queixas de síndrome da veia cava superior durante mais do que 6 meses. Conclui-se que a colocação de endopróteses é uma técnica pouco invasiva, eficaz e com melhoria imediata no síndrome da veia cava superior.

Síndrome de Sheehan

Os autores descrevem um caso de síndrome de Sheehan surgido na sequência de complicação hemorrágica grave por interrupção voluntária tardia de gravidez sublinhando a infrequência de alterações lipídicas no contexto desta afecção. A pretexto deste exemplo particular de hipopituitarismo sublinham conceitos fundamentais sobre a fisiopatogenia, diagnóstico, terapêutica e complicações decorrentes de uma entidade nosológica cada vez mais rara nos tempos actuais.

Angiografia no Síndrome do Desfiladeiro

The thoracic outlet syndrome is a changeable clinical syndrome caused by compression of the neurovascular bundle of the upper extremity, within the cervicoaxillary channel. From April 1980 through May 1995, 24 patients with clinical thoracic outlet syndrome were evaluated by selective arteriography. The diagnosis was confirmed in seven patients, in 14 the exam was normal and in the last three cases another arterial pathology was detected--subclavian artery occlusion, subclavian artery kinking and vertebral steal syndrome. The authors' aim is to emphasize arteriography as a diagnostic exam for thoracic outlet syndrome, very useful in the detection and localization of arterial compression. It also allows the diagnosis of other arterial entities.

Impacto da Combinação de Terapêutica Farmacológica na Mortalidade em Doentes com Síndrome Coronária Aguda

INTRODUCTION: Conventional risk stratification after acute myocardial infarction is usually based on the extent of myocardial damage and its clinical consequences. However, nowadays, more aggressive therapeutic strategies are used, both pharmacological and invasive, with the aim of changing the course of the disease. OBJECTIVES: To evaluate whether the number of drugs administered can influence survival of these patients, based on recent clinical trials that demonstrated the benefit of each drug for survival after acute coronary events. METHODS: This was a retrospective analysis of 368 consecutive patients admitted to our ICU during 2002 for acute coronary syndrome. A score from 1 to 4 was attributed to each patient according to the number of secondary prevention drugs administered--antiplatelets, beta blockers, angiotensin-converting enzyme inhibitors and statins--independently of the type of association. We evaluated mortality at 30-day follow-up. RESULTS: Mean age was 65 +/- 13 years, 68% were male, and 43% had ST-segment elevation acute myocardial infarction. Thirty-day mortality for score 1 to 4 was 36.8%, 15.6%, 7.8% and 2.5% respectively (p < 0.001). The use of only one or two drugs resulted in a significant increase in the risk of death at 30 days (OR 4.10, 95% CI 1.69-9.93, p = 0.002), when corrected for other variables. There was a 77% risk reduction associated with the use of three or four vs. one or two drugs. The other independent predictors of death were diabetes, Killip class on admission and renal insufficiency. CONCLUSIONS: The use of a greater number of secondary prevention drugs in patients with acute coronary syndromes was associated with improved survival. A score of 4 was a powerful predictor of mortality at 30-day follow-up

Síndrome de Churg-Strauss, Aneurismas Femorais Venosos e Tromboembolismo Pulmonar

OBJECTIVE: Venous aneurysms of the lower limbs are rare. When they involve the deep venous system, they can be associated with deep venous thrombosis and pulmonary embolism. The authors report the case of a 63-year-old women evaluated by duplex imaging and venography, in the context of a pulmonary embolism, and detected bilateral large aneurysms of the femoral veins (5 cm in the right femoral vein and 4 cm in the left femoral vein). The aneurysms were located at the bifurcation of the common femoral vein with the superficial and profound veins. METHOD: The right aneurysm was partially thrombosed. The patient was asymptomatic in the lower-limb extremities. After a period of anticoagulation, the authors proceeded to surgically excise the right aneurysm and replaced the venous system using a polytetrafluoroethylene (PTFE) graft with the construction of an a-v fistula. RESULT: The patient had no complications in the postoperative period and her 8-month follow-up examination revealed no symptoms, not even leg edema. The duplex scan showed patency of the graft. She continued with oral anticoagulation. The histologic examination revealed an eosinophilic inflammatory reaction of the vein wall, compatible with the diagnosis of Churg-Strauss syndrome. CONCLUSION: The authors conclude that they have probably described the first case in the international literature of a venous aneurysm with a Churg-Strauss syndrome and pulmonary embolism.

Síndrome de Hipersensibilidade ao Alopurinol Simulando Linfoma Cutâneo

As reacções cutâneas secundárias às drogas são frequentes (em 2 a 3% dos doentes hospitalizados); embora na maioria sem gravidade, num pequeno número de casos podem atingir elevada morbilidade e mortalidade. É por isso essencial o rápido reconhecimento das reacções mais graves, como por exemplo síndrome de Stevens-Johnson, necrólise epidérmica tóxica ou síndrome de hipersensibilidade. Neste último as drogas mais frequentemente responsáveis são os antiepilépticos, sulfonamidas e alopurinol. Os síndromes de hipersensibilidade a fármacos assumem raramente características clínicas e sobretudo histológicas quase indistinguíveis dos verdadeiros linfomas cutâneos. Nestes casos a diferenciação entre estas duas entidades, embora difícil, é muito importante pelas naturais implicações terapêuticas. A este propósito os autores descrevem o caso clínico de um doente de 51 anos, com febre elevada de início abrupto e eritrodermia, em que o exame histológico das biópsias cutânea e ganglionar foi de linfoma cutâneo de células T com envolvimento ganglionar específico. Veio no entanto a apurar-se que o doente tinha sido medicado com alopurinol duas semanas antes do início da febre. As características clínico-laboratoriais e a evolução vieram a comprovar o diagnóstico de síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol.

Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepiléticos na Criança

A Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepilépticos, ou DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms), é uma doença multissistémica rara, potencialmente fatal, que ocorre após exposição a antiepilépticos, principalmente aromáticos. A sintomatologia inclui a tríade clássica de febre, exantema e envolvimento de órgãos internos, 1-12 semanas após início da terapêutica. Descreve-se o caso clínico de criança medicada com valproato de sódio por epilepsia, que quatro semanas após início de fenobarbital surge com febre e exantema maculopapular generalizado. Analiticamente destacava-se leucocitose, eosinofilia, proteína C reactiva elevada e alterações das provas hepáticas. Por suspeita de toxidermia suspendeu fenobarbital, com remissão lenta da sintomatologia. O diagnóstico desta síndrome nem sempre é evidente, podendo ser confundido com doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, mas deve ser excluído na presença da clínica característica e história de exposição aos fármacos.

Síndrome de Sweet e Policondrite Recidivante Reveladores de Síndrome Mielodisplásica

Certas dermatoses, pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas mucocutâneas, podem ser o prenúncio de uma neoplasia previamente não conhecida. Tanto a síndrome de Sweet como a policondrite recidivante incluem-se neste grupo. A síndrome de Sweet e a PR são raramente encontradas em um mesmo paciente. A presença de policondrite recidivante e síndrome de Sweet em um mesmo paciente tem se revelado mais frequente em pacientes com neoplasias associadas, sobretudo hematológicas. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, 79 anos, com síndrome de Sweet e policondrite recidivante, em quem, subsequentemente, foi diagnosticada uma síndrome mielodisplásica. Palavras-chave: Policondrite recidivante; Síndrome de Sweet; Síndromes paraneoplásicas

Síndrome de Klinefelter no Adulto: um Caso e Revisão Breve

Introdução: O diagnóstico de Síndrome de Klinefelter é habitualmente tardio (na idade adulta), devido à paucidade de sintomas e amplo espectro clínico e fenotípico, e é frequentemente feito na sequência do estudo de causas de infertilidade. Volume testicular reduzido e azoospermia são as características clínicas mais prevalentes. Caso Clínico: Este artigo descreve o caso clínico de um homem de 40 anos de idade, saudável, que recorreu à consulta de Urologia por testículo esquerdo retráctil e doloroso. Na sequência da avaliação destas queixas foi feita uma ecografia escrotal que mostrou heterogeneidade e atrofia testicular, bem como imagem nodular do testículo direito. Analiticamente, tinha marcadores tumorais normais e o estudo hormonal mostrou diminuição do valor de testosterona e aumento de FSH e LH. Para além disso, o espermograma revelou azoospermia. Foi feita orquidopexia à esquerda e biopsia testicular que mostrou hipertrofia das células de Leydig, sem atipias. O cariótipo feito posteriormente mostrou presença de um cromossoma X supra-numerário em todas as células, compatível com diagnóstico de Síndrome de Klinefelter. Discussão e Conclusão: O estudo da infertilidade é frequentemente aquilo que conduz ao diagnóstico desta síndrome, caracterizada por diminuição das dimensões dos testículos, azoospermia, diminuição do valor sérico de testosterona e alteração do desenvolvimento sexual secundário. É importante o acompanhamento dos doentes para despiste de outras patologias que lhe estão associadas (neoplasia do testículo e da mama, osteoporose), tratamento com suplementação androgénica, quando indicado, e tratamento da infertilidade. Apesar da obtenção de resultados animadores em doentes com espermatozóides identificados na biópsia testicular, por extracção(TESE, testicular sperm extraction) e injecção intracitoplasmática de espermatozóides (ICSI, intracytoplasmic sperm injection), estes restringem-se apenas a alguns centros com experiência.

Os Custos da Síndrome de Bexiga Hiperactiva

Objectivo: A síndrome de bexiga hiperactiva é um problema crescente. Reconhece-se agora que tem um impacto bastante relevante na qualidade de vida dos doentes, que se agrava com a idade. Os custos para a comunidade não são e mais ainda, não serão negligenciáveis no futuro. Material e Métodos: Foi realizada uma pesquisa numa base de dados de publicações médicas (Pubmed, Medline), limitada aos últimos 10 anos e com as palavras-chave: “overactive bladder” e “costs”. Todas as publicações que cumpriam os critérios desta pesquisa foram contabilizadas, tendo-se registado as suas conclusões, com vista ao cálculo dos custos presumíveis no futuro, relativos à bexiga hiperactiva e aos seus efeitos secundários estudados nestes últimos anos. Resultados: Foram seleccionados 109 artigos, 31 dos quais, artigos de revisão. É interessante verificar que apenas um foi encontrado com data anterior ao ano 2000. Foram identificados vários efeitos secundários associados à bexiga hiperactiva, que se somam aos custos directamente relacionados com esta situação. Conclusões: Este problema é objecto de estudo desde há pouco tempo. O número crescente de publicações reflecte uma maior consciencialização da parte dos profissionais de saúde. Os custos associados ao tratamento da bexiga hiperactiva bem como os custos associados ao tratamento das complicações associadas sugerem a necessidade urgente de considerar melhores políticas de tratamento.

Diagnóstico Neonatal de Síndrome de Prader-Willi

A síndrome de Prader-Willi tem uma prevalência aproximada de 1:25000 nascimentos. No período neonatal há hipotonia severa, atraso de crescimento e dificuldade alimentar que persistem durante o primeiro ano de vida. O quadro clínico inicial contrasta com a bulimia que se evidencia mais tarde e que, não controlada, pode conduzir à obesidade mórbida. Descrevem-se as características clínicas, o diagnóstico genético e os cuidados específicos a ter na promoção da saúde a propósito de cinco crianças com síndrome de Prader Willi, cujo diagnóstico foi feito no período neonatal.