Plan parcial del sector A-1 Comillas, Alcobendas, Madrid

El presente Plan Parcial tiene como objeto el desarrollo del sector Comillas de Alcobendas (Madrid), clasificado en el Plan General de Ordenación Urbana de dicho municipio como suelo urbanizable no sectorizado SUZNS A-1. La superficie de este sector será destinada a usos dotacionales como uso característico, y terciario y residencial de clase B, como usos pormenorizados permitidos. La necesidad del municipio en abastecer a su población de tales usos, como la petición de los propietarios del suelo, ha hecho que se empiecen los trámites para desarrollar el sector. Al ser un suelo urbanizable no sectorizado, el primer paso ha sido transformarlo en sectorizado. Para ello se han abierto dos vías, la redacción de un plan de sectorización y la modificación puntual número dos del Plan General de Ordenación de Alcobendas. Ambas vías tienen la aprobación inicial del pleno del ayuntamiento, a espera de la aprobación de la Comunidad de Madrid. Paralela a esta tramitación se desarrolla el presente plan parcial, que seguirá las normativas descritas por los tres documentos de ordenación; Plan General, modificación del mismo y Plan Sectorial. El proyecto se ha realizado en tres fases que se describen a continuación: En la primera fase del proyecto (Estudio Previo y Funcional de Soluciones) se plantean las diferentes soluciones posibles para la ordenación pormenorizada del sector, reduciendo primeramente las posibilidades a tres, para finalmente escoger una alternativa como solución final viable para el desarrollo del sector. Los planos de esta parte del proyecto se adjuntan en los apéndices de los correspondientes anejos pertenecientes a esta fase. En la segunda fase se ha realizado el estudio y diseño detallado de la solución final, que se compone de: Cartografía, Geotecnia, Cumplimiento de estándares, Firmes, Calculo de instalaciones y servicios, Medidas correctoras, Titularidad del terreno, y por último Servicios afectados. El trabajo de esta fase se apoya con la realización de Planos en las tareas que se ha estimado necesario, para una mejor comprensión, y conforman el tomo de planos del presente Plan Parcial. Por último la tercera fase compone el Estudio Económico de la obra y la redacción de las Normas Urbanísticas.

Interconexión monolítica de módulos fotovoltaicos de silicio amorfo en lámina delgada sobre vidrio mediante ablación láser en régimen de nanosegundos

Esta tesis se centra en el estudio de una secuencia de procesos basados en la tecnología láser y ejecutados en dispositivos fotovoltaicos, que son imprescindibles para el desarrollo en general de las tecnologías fotovoltaicas basadas en lámina delgada y, en particular, de aquellas que utilizan silicio amorfo como absorbente, así como en aplicaciones posteriores de estas tecnologías de alto valor añadido como es la integración arquitectónica de este tipo de dispositivos. En gran parte de las tecnologías FV de lámina delgada, y muy particularmente en la de silicio amorfo, el material se deposita sobre un substrato en un área lo suficientemente grande para que se requiera de un proceso de subdivisión del dispositivo en células de tamaño adecuado, y su posterior conexión en serie para garantizar las figuras eléctricas nominales del dispositivo. Este proceso se ha desarrollado industrialmente hace años, pero no ha habido un esfuerzo científico asociado que permitiera conocer en profundidad los efectos que los procesos en si mismos tiene de forma individualizada sobre los materiales que componen el dispositivo y sus características finales. Este trabajo, desarrollado durante años en el Centro Láser de la UPM, en estrecha colaboración con Centro de Investigaciones Energéticas y Medioambientales (CIEMAT), la Universidad de Barcelona (UB), y la Universidad Politécnica de Cataluña (UPC), se centra justamente en un estudio detallado de dichos procesos, denominados habitualmente P1, P2, P3 y P4 atendiendo al orden en el que se realizan en el dispositivo. Este estudio incluye tanto la parametrización de los procesos, el análisis del efecto que los mismos producen sobre los materiales que componen el dispositivo y su comportamiento fotoeléctrico final, así como la evaluación del potencial uso de fuentes láser de última generación (ultrarrápidas) frente al estándar industrial en la actualidad que es el empleo de fuentes láser convencionales de ancho temporal en el rango de los nanosegundos. En concreto se ha estudiado en detalle las ventajas y limitaciones del uso de sistemas con diferentes rangos espectrales (IR, VIS y UV) y temporales (nanosegundos y picosegundos) para diferentes tipos de configuraciones y disposiciones tecnológicas (entendiendo por estas las habituales configuraciones en substrato y superestrato de este tipo de dispositivos). La caracterización individual de los procesos fue realizada primeramente en células de laboratorio específicamente diseñadas, abriendo nuevos planteamientos y conceptos originales para la mejora de los procesos láser de interconexión y posibilitando el empleo y desarrollo de técnicas y métodos avanzados de caracterización para el estudio de los procesos de ablación en las distintas láminas que conforman la estructura de los dispositivos fotovoltaicos, por lo que se considera que este trabajo ha propuesto una metodología completamente original, y que se ha demostrado efectiva, en este ámbito. Por último el trabajo aborda un tema de particular interés, como es el posible uso de los procesos desarrollados, no para construir los módulos fotovoltaicos en sí, sino para personalizarlos en forma y efectos visuales para potenciar su uso mediante elementos integrables arquitectónicamente, lo que es un ámbito de gran potencial de desarrollo futuro de las tecnologías fotovoltaicas de lámina delgada. En concreto se presentan estudios de fabricación de dispositivos integrables arquitectónicamente y plenamente funcionales no solo en dispositivos de silicio amorfo con efectos de transparencias y generación de formas libres, si no que también se incluye la posibilidad de hacer tales dispositivos con células de silicio cristalino estándar que es la tecnología fotovoltaica de mayor presencia en mercado. Es importante, además, resaltar que la realización de este trabajo ha sido posible gracias a la financiación obtenida con dos proyectos de investigación aplicada, MICROSIL (PSE-120000-2008-1) e INNDISOL (IPT-420000-2019-6), y los correspondientes al Plan Nacional de I+D+I financiados por el ministerio de Ciencia e Innovación y el Ministerio de Economía y Competitividad: CLÁSICO (ENE 2007- 67742-C04-04) y AMIC ENE2010-21384-C04-02. De hecho, y en el marco de estos proyectos, los resultados de este trabajo han ayudado a conseguir algunos de los hitos más importantes de la tecnología fotovoltaica en nuestro país en los últimos años, como fue en el marco de MICROSIL la fabricación del primer módulo de silicio amorfo con tecnología íntegramente española (hecho en colaboración con el CIEMAT), o la fabricación de los dispositivos para integración arquitectónica con geometrías libres que se describen en esta Tesis y que fueron parte de los desarrollos del proyecto INNDISOL. ABSTRACT This thesis focuses on the study of a sequence of laser-based technology and processes executed in photovoltaic devices, which are essential for the overall development of photovoltaic technologies based on thin film and, in particular, those using amorphous silicon as absorbent and subsequent applications of these technologies with high added value such as the architectural integration of such devices. In much of the PV thin film technologies, and particularly in the amorphous silicon material is deposited on a substrate in an area large enough so that it requires a process of subdivision of the device in cells of appropriate size, and subsequent serial connection to ensure nominal device power figures. This process has been industrially developed years ago, but there has been an associate scientific effort that would learn more about the effects that the processes themselves have either individually on the materials that make up the device and its final characteristics. This work, developed over years in the Laser Center of the UPM, in close collaboration with Centre for Energy and Environmental Research (CIEMAT), the University of Barcelona (UB) and the Polytechnic University of Catalonia (UPC)., Focuses precisely in a detailed study of these processes, usually they called P1, P2, P3 and P4 according to the order in which they perform on the device. This study includes both the parameters of the processes, the analysis of the effect they produce on the materials making up the device and its final photoelectric behavior as well as the potential use of EVALUATION of next-generation laser sources (ultrafast) versus standard industry today is the use of conventional laser sources temporal width in the range of nanoseconds. In particular we have studied in detail the advantages and limitations of using systems with different spectral ranges (IR, UV and VIS) and time (nanosecond and picosecond) for different configurations and technological provisions (meaning these typical configurations in substrate and superstrate such devices). Individual characterization of the processes was conducted primarily in laboratory cells specifically designed, opening new approaches and original concepts for improving laser interconnection processes and enabling the use and development of advanced techniques and characterization methods for studying the processes ablation in the different sheets making up the structure of the photovoltaic devices, so it is considered that this work has proposed a completely original methodology, which has proven effective in this area. Finally, the paper addresses a topic of particular interest, as is the possible use of lso developed processes, not to build the photovoltaic modules themselves but to customize fit and visual effects to enhance their use by integrated architectural elements, which is an area of great potential for future development of thin film photovoltaic technologies. Specifically studies manufacture of integrated architecturally and fully functional not only in amorphous silicon devices with transparency effects and generating freeform devices occur, if not also include the ability to make such devices with cells of standard crystalline silicon photovoltaic technology is more visible in the market. It is also important to note that the completion of this work has been possible thanks to the financing obtained with two applied research projects, Microsil (PSE-120000- 2008-1) and INNDISOL (IPT-420000-2019-6), and those for the National R & D funded by the Ministry of Science and Innovation and the Ministry of Economy and Competitiveness: CLASSIC (ENE 2007-67742-C04-04) and AMIC ENE2010-21384-C04- 02. In fact, within the framework of these projects, the results of this work have helped get some of the most important milestones of photovoltaic technology in our country in recent years, as it was under Microsil making the first module Amorphous silicon technology with entirely Spanish (made in collaboration with CIEMAT), or the manufacture of devices for architectural integration with free geometries that are described in this thesis and that were part of the project Inndisol developments.

When Spanish owns English words

The English language and the Internet, both separately and taken together, are nowadays well-acknowledged as powerful forces which influence and affect the lexico-grammatical characteristics of other languages world-wide. In fact, many authors like Crystal (2004) have pointed out the emergence of the so-called Netspeak, that is, the language used in the Net or World Wide Web; as Crystal himself (2004: 19) puts it, ‘a type of language displaying features that are unique to the Internet […] arising out of its character as a medium which is electronic, global and interactive’. This ‘language’, however, may be differently understood: either as an adaptation of the English language proper to internet requirements and purposes, or as a new and rapidly-changing and developing language as a result of a rapid evolution or adaptation to Internet requirements of almost all world languages, for whom English is a trendsetter. If the second and probably most plausible interpretation is adopted, there are three salient features of ‘Netspeak’: (a) the rapid expansion of all its new linguistic developments thanks to the Internet itself, which may lead to the generalization and widespread acceptance of new words, coinages, or meanings, hundreds of times faster than was the case with the printed media. As said above, (b) the visible influence of English, the most prevalent language on the Internet. Consequently, (c) this new language tends to reduce the ‘distance’ between English and other languages as well as the ignorance of the former by speakers of other languages, since the ‘Netspeak’ version of the latter adopts grammatical, syntactic and lexical features of English. Thus, linguistic differences may even disappear when code-switching and/or borrowing occurs, as whole fragments of English appear in other language contexts. As a consequence of the new situation, an ideal context appears for interlanguage or multilingual word formation to thrive: puns, blends, compounds and word creativity in general find in the web the ideal place to gain rapid acceptance world-wide, as a result of fashion, coincidence, or sheer merit of the new linguistic proposals.

Desempenho de longo prazo de IPOs no Brasil: um estudo para o período de 2004 a 2015

O objetivo deste trabalho é avaliar o desempenho de longo prazo das empresas que abrem o capital no Brasil. Os fenômenos de (1) valorização no primeiro dia de negócios pós-IPO (underpricing) seguido de (2) desempenho inferior ao mercado no longo prazo (long-run underperformance) foram amplamente documentados em trabalhos de outros autores. O foco do estudo está em verificar a persistência dessa baixa performance quando alongamos o período de avaliação para 5 anos. Adicionalmente, o estudo pretende entender que fatores são determinantes no desempenho destas ações no longo prazo. O trabalho analisa 128 IPOs ocorridos no período de 2004 a 2012 na Bovespa. Os resultados apontam para evidências estatisticamente significantes de underpricing. Este underpricing foi mais acentuado entre os anos de 2004 a 2008, período precursor da crise financeira do subprime. Quando se analisa a performance de longo prazo os resultados apontam que a carteira de IPOs apresentou performance abaixo do mercado até o 29° mês. Os IPOs lançados no período pré-crise do subprime tiveram performance abaixo do mercado após 3 anos, enquanto que os IPOs lançados no pós-crise tiveram retorno acima do mercado para 3 e 5 anos. Não foi identificada a persistência da baixa performance dos IPOs além do 29° mês. Três variáveis principais mostraram significância na explicação dos retornos de longo prazo: (1) o período de lançamento das ações, (2) o percentual de alocação de investidores estrangeiros, (3) e a reputação do coordenador da oferta. Os IPOs lançados no período pós-crise do subprime observaram melhor performance no longo prazo. Também apresentaram melhor performance os IPOs com maior presença de investidor estrangeiro. Adicionalmente, existe uma relação inversa entre a reputação do coordenador líder da oferta e a performance de longo prazo.

A ação da bancada evangélica na Câmara Municipal de Natal/RN: 2005-2008

The Evangelical Church is an institution that presents itself as a group that aims to be a mediator between society, the state and the country itself. However political practice within the churches have been somewhat taken authoritarian, manipulative, intolerant and realize this reality in the analysis of this work. While understanding that the Church as an institution has formed an opinion about what is right and wrong in their communities as a social institution can be seen in contemporary society growing religious occupation of the public sphere and in all segments of Brazilian society the presence of evangelicals. One of the challenges is the discussion of the practices of Christ when the ownership of the mandate legitimized by the vote happens, what real action is the "Christ policy"? What social contributions to retrieve people, places and cities? What is the competence to work towards promoting the other gains in health, employment, security, education? The purpose of this dissertation is to contribute to the questioning of the current logic and prevailing construction of Christian ideals in politics. Develop an investigation by reference to the absence of a study on the activity of the evangelical councilors Christmas during the period 2004 -2008, order to be able assign a value judgment based on information of projects that every evangelical councilor exercised during the 15th Legislature, occasion that the City Council received the highest representation of evangelical councilors in its history.

Dinámicas de licenciamiento en la ciudad colombiana. Estudio de caso: tendencias de licenciamiento urbano en Bogotá, durante la vigencia del plan de ordenamiento territorial 2000-2013

El interés de comprender la manera en la que los instrumentos de planificación afectan la dinámica del mercado inmobiliario, dio origen a la presente investigación que estudia el desarrollo urbano de Bogotá a partir de la implementación del Plan de Ordenamiento Territorial, Decreto 190 de 2004. A través del estudio de las tendencias espaciales de licenciamiento, se evaluó si se logró consolidar el modelo de ocupación propuesto en el POT; encontrándose que las decisiones de localización de los agentes privados no respondieron a la estructura urbana deseada, al no haberse concretado en el territorio por ejemplo la red de centralidades y el programa de renovación urbana.

Participación de gais y lesbianas en la esfera pública en Quibdó: de la fiesta de san pacho al reconocimiento estatal

Esta investigación busca analizar las distintas formas a través de las cuales las personas gais y lesbianas de Quibdó lograron una visibilización en la esfera pública de su ciudad. Este proceso será visto en diferentes escenarios. Primero, en la participación en espacios culturales como San Pacho, shows y reinados de belleza. Segundo, en el activismo realizado por la Fundación Ébano Diverso, que ha logrado abrir espacios de diálogo con instancias como la Alcaldía de Quibdó y la Gobernación del Chocó. Finalmente, se verá cómo la creación de tejidos familiares y afectivos está relacionada con su activismo y las formas distintas de visibilizarse.

Five-year evaluation of bloodstream yeast infections in a tertiary hospital: the predominance of non-C. albicans Candida species

This is a retrospective observational study of clinical and epidemiologic data from bloodstream yeast infections over 5 years (2004-2008) in a tertiary-care hospital. During this period, there were 52 such infections, at a rate of 2.4 per 1,000 hospital admissions. Non-C. albicans Candida species and other genera were responsible for 82% of infections, with C. tropicalis and C. parapsilosis being the most common. In 2008 no C. albicans infections occurred. Several uncommon fungal pathogens were observed, including Trichosporon asahii, Rhodotorula spp. and Candida zeylanoides. Of 16 isolates tested, 3 (19%) were resistant to fluconazole, including one C. zeylanoides (MIC 8 mu g/ml) and one C. tropicalis (MIC 16 mu g/ml) isolate, as well as intrinsically resistant C. krusei. All isolates tested were susceptible to itraconazole (n = 7) and amphotericin B (n = 8). Yeast infections were associated with severe underlying diseases, mainly hematological/solid cancers (71%), hospitalization in the ICU (41%), central venous catheters (80%), and use of antimicrobials (94%). The overall mortality rate was 50%. Our finding of a predominance of non-C. albicans Candida species infection with uncommon yeasts, and fluconazole resistance, suggests the need for continuous surveillance of fungemia and of antibiotic susceptibility trends, in order to adopt treatment strategies applicable to particular healthcare institutions.

Ensino de léxico e texto descritivo

Dissertação apresentada à Escola Superior de Educação de Lisboa para obtenção de grau de mestre em Didáctica da Língua Portuguesa no 1.º e 2.º Ciclos do Ensino Básico

ESTIMACIÓN DE LA VALORACIÓN SOCIAL DE LAS POLÍTICAS PÚBLICAS DIRIGIDAS A NIÑEZ Y ADOLESCENCIA

En el año 2002 el Comité de las Naciones Unidas recomendó al Estado Argentino que, entre otras cuestiones, revise las medidas presupuestarias para garantizar que los recursos disponibles se utilicen de la mejor manera posible para promover y proteger los derechos de los niños a nivel federal, regional y local. La hipótesis de trabajo de esta investigación postula que las investigaciones económicas realizadas hasta el momento sobre el gasto público dirigido a niñez y adolescencia en la provincia de Córdoba y en Argentina no permiten realizar una evaluación social de sus efectos en el bienestar social. Resulta necesario, por lo tanto, obtener indicadores de la valoración social subjetiva de determinadas políticas dirigidas a mejorar el bienestar de niños y adolescentes y a garantizar sus derechos, lo que permitirá completar el enfoque metodológico relacionado al análisis del gasto público como una inversión social que realiza el Estado. Se plantea como objetivo realizar una medición de la valoración social subjetiva de políticas dirigidas a mejorar la situación de vulnerabilidad de derechos de niños y adolescentes en las áreas de: salud, educación, nutrición y condiciones materiales de vida, en la Provincia de Córdoba. La metodología de investigación a utilizar involucra: a) Un estudio exploratorio bibliográfico sobre: metodologías de valuación contingente y diseño de experimentos basados en la teoría de la elección del consumidor, análisis del presupuesto público de la provincia de Córdoba y el sistema de contabilidad pública provincial, derechos de los niños y vulnerabilidad de esos derechos, modelos de elección discreta para estimar la disposición a pagar de los consumidores, el análisis conceptual del problema de asignación del gasto público provincial dirigido a niñez y adolescencia, principalmente en las áreas de salud, educación, nutrición y condiciones materiales de vida. b) El análisis de indicadores de bienestar de niños y adolescentes utilizados en estudios anteriores como el de “Fundación Arcor y Universidad Católica Argentina (2009). Barómetro de la deuda social de la infancia. Argentina 2004-2008: Condiciones de vida de la niñez y la adolescencia” y en la consulta y análisis de expertos, permitirá diseñar encuestas de preferencias declaradas basadas en el diseño de experimentos con alternativa base fija o de “statu quo”, que serán implementadas en formato web a una muestra representativa de jefes de hogar del aglomerado urbano “Gran Córdoba”, complementadas por encuestas personales asistidas por computadora. Se estimarán econométricamente modelos de elección discreta de Valor Extremo Generalizado, que permitirán estimar la valoración social de políticas que mejoren los indicadores de vulnerabilidad de derechos en niños (en las áreas de salud, educación, nutrición y condiciones materiales de vida) y se propondrán medidas de políticas de recaudación y asignación del gasto público provincial destinadas a mejorar la situación de vulnerabilidad de los derechos de los niños y adolescentes. c) Aplicación de la encuesta en los principales aglomerados urbanos del interior de la provincia de Córdoba. d) Análisis de los resultados obtenidos en el Gran Córdoba y en el interior provincial. Se espera realizar publicaciones en revistas científicas y la edición de un libro como producto de la investigación y que complementará el análisis del gasto público dirigido a niñez como inversión pública aportando a la disciplina de la evaluación social de proyectos de inversión. El proyecto resulta de gran importancia tanto a nivel provincial, nacional como internacional, dado hasta el momento no existen a nivel intenacional aplicaciones de métodos de preferencias declaradas para estimar la valoración social subjetiva que la población le atribuye a las políticas destinadas a mejorar el bienestar de los ñiños y promover y proteger sus derechos.

El parlar salat: descripció, àmbit geogràfic i ús

La recerca, que ha durat quatre anys (2004-2008), s’ha centrat en l’estudi del parlar salat, un subdialecte del català oriental que es caracteritza per una sola isoglossa: l’ús de l’article salat (es, sa), és a dir, l’element derivat del demostratiu llatí “ipse”. Aquesta varietat ―poc estudiada― no té un abast gaire definit. Se sol situar en una estreta franja del litoral de Girona, entre Blanes i Begur, i que, després, isoladament, reapareix a Cadaqués, on es manté amb més vigència. A banda que els estudis no estableixen els límits geogràfics del fenomen de manera precisa, es tenen indicis que el tret que defineix i dóna nom a la varietat es troba en un acusat procés de recessió i de pèrdua, ja que només l’empren persones d’edat avançada (en general, pescadors). La tesi concreta l’estat actual del parlar salat. També fixa la cronologia del canvi de l’article salat (és a dir, en quin moment s’ha substituït per l’article literari, el, la) i es decriuen els factors que l’han propiciat (migració, turisme, la pressió de l’estàndard, etc.). El parlar salat és un exemple de desdialectalització del català, atès que es verifica que el tret que el caracteritza va començar a caure en desús en dels anys cinquanta del segle passat i que, avui dia, pràcticament ja s’ha extingit (només es manté en parlants de Cadaqués nascuts després de 1983). Per tant, s’evidencia que cal replantejar-se l’actual divisió dialectal de la llengua catalana ja que el subdialecte estudiat no existeix.

Anaesthesia for electroconvulsive therapy: time for a change?

Introduction: Electroconvulsive therapy (ECT) may be used to treat severe depression and needs a specific general anaesthesia. Important cardiovascular changes occur during the ECT with a parasympathetic induced bradycardia followed by a sympathetic response. A dedicated protocol was designed 6 years ago. The goal of this study was to analyse the management of anaesthesia for ECT in our institution, the adherence to the protocol and the occurrence of adverse events during anaesthesia. Methods: After Institutional Ethics Committee approval, we conducted a retrospective analysis of our anaesthesia protocol for patients scheduled for electroshock therapy during a five years period (2004- 2008). The protocol includes administration of atropine subcutaneously 30 minutes before the procedure, followed by general anaesthesia induced with etomidate (0.2 mg/kg). Suxamethonium (1 mg/kg) is administered after the inflation of a pneumatic tourniquet on the opposite arm, in order to observe the electroshocks convulsive effects. The psychiatrist initiates the convulsive crisis once curarisation is achieved. Face mask ventilation is then applied during the post-ictal phase with closed blood pressure monitoring. : 228 ECT were performed in 25 patients. The median dosage of etomidate was 0.37 mg/kg and suxamethonium 1.20 mg/kg. Hypertension during the ECT procedure was present in 62.7% of cases, tachycardia 23.2% and bradycardia 10.5%. Esmolol was administered in 73.4% of hypertensive patients in a range of 0 to 30 mg. The protocol was followed in half of the cases in regards to atropine administration (50.4%). We observed a significant increase of hypertension (73.9%, p = 0.001) after atropine administration, without effect on heart rate. Conclusions: The management of anaesthesia for ECT is specific and follows a predefined protocol in our institution. Adherence to our protocol was poor. Adverse events are frequent and significant association between the administration of atropine and the incidence of hypertension as well as poor protocol adherence implies reconsideration of our anaesthesia protocol for electroconvulsive therapy and better quality control of the clinical practice.

Paper 3: EUROCAT data quality indicators for population-based registries of congenital anomalies.

The European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) network of population-based congenital anomaly registries is an important source of epidemiologic information on congenital anomalies in Europe covering live births, fetal deaths from 20 weeks gestation, and terminations of pregnancy for fetal anomaly. EUROCAT's policy is to strive for high-quality data, while ensuring consistency and transparency across all member registries. A set of 30 data quality indicators (DQIs) was developed to assess five key elements of data quality: completeness of case ascertainment, accuracy of diagnosis, completeness of information on EUROCAT variables, timeliness of data transmission, and availability of population denominator information. This article describes each of the individual DQIs and presents the output for each registry as well as the EUROCAT (unweighted) average, for 29 full member registries for 2004-2008. This information is also available on the EUROCAT website for previous years. The EUROCAT DQIs allow registries to evaluate their performance in relation to other registries and allows appropriate interpretations to be made of the data collected. The DQIs provide direction for improving data collection and ascertainment, and they allow annual assessment for monitoring continuous improvement. The DQI are constantly reviewed and refined to best document registry procedures and processes regarding data collection, to ensure appropriateness of DQI, and to ensure transparency so that the data collected can make a substantial and useful contribution to epidemiologic research on congenital anomalies.

High Growth Firms and Innovation: an empirical analysis for Spanish firms

This paper analyzes the effect of firms’ innovation activities on their growth performance. In particular, we observe how important innovation is for high-growth firms (HGFs) for an extensive sample of Spanish manufacturing and services firms. The panel data used comprises diverse waves of Spanish CIS over the the period 2004-2008. First, a probit analysis determines whether innovation affects the probability of being a high-growth firm. And second, a quantile regression technique is applied to explore the determinants and characteristics of specific groups of firms (manufacturing versus service firms and high-tech versus low-tech firms). It is revealed that R&D plays a significant role in the probability of becoming a HGF. Investment in internal and external R&D per employee has a positive impact on firm growth (although internal R&D presents a significant impact in the last quantiles, external R&D is significant up to the median). Furthermore, we show evidence that there is a positive impact of employment (sales) growth on the sales (employment) growth. Keywords: high-growth firms, firm growth, innovation activity JEL Classifications: L11, L25, O30

Glucose transporter-1 deficiency syndrome: the expanding clinical and genetic spectrum of a treatable disorder.

Glucose transporter-1 deficiency syndrome is caused by mutations in the SLC2A1 gene in the majority of patients and results in impaired glucose transport into the brain. From 2004-2008, 132 requests for mutational analysis of the SLC2A1 gene were studied by automated Sanger sequencing and multiplex ligation-dependent probe amplification. Mutations in the SLC2A1 gene were detected in 54 patients (41%) and subsequently in three clinically affected family members. In these 57 patients we identified 49 different mutations, including six multiple exon deletions, six known mutations and 37 novel mutations (13 missense, five nonsense, 13 frame shift, four splice site and two translation initiation mutations). Clinical data were retrospectively collected from referring physicians by means of a questionnaire. Three different phenotypes were recognized: (i) the classical phenotype (84%), subdivided into early-onset (<2 years) (65%) and late-onset (18%); (ii) a non-classical phenotype, with mental retardation and movement disorder, without epilepsy (15%); and (iii) one adult case of glucose transporter-1 deficiency syndrome with minimal symptoms. Recognizing glucose transporter-1 deficiency syndrome is important, since a ketogenic diet was effective in most of the patients with epilepsy (86%) and also reduced movement disorders in 48% of the patients with a classical phenotype and 71% of the patients with a non-classical phenotype. The average delay in diagnosing classical glucose transporter-1 deficiency syndrome was 6.6 years (range 1 month-16 years). Cerebrospinal fluid glucose was below 2.5 mmol/l (range 0.9-2.4 mmol/l) in all patients and cerebrospinal fluid : blood glucose ratio was below 0.50 in all but one patient (range 0.19-0.52). Cerebrospinal fluid lactate was low to normal in all patients. Our relatively large series of 57 patients with glucose transporter-1 deficiency syndrome allowed us to identify correlations between genotype, phenotype and biochemical data. Type of mutation was related to the severity of mental retardation and the presence of complex movement disorders. Cerebrospinal fluid : blood glucose ratio was related to type of mutation and phenotype. In conclusion, a substantial number of the patients with glucose transporter-1 deficiency syndrome do not have epilepsy. Our study demonstrates that a lumbar puncture provides the diagnostic clue to glucose transporter-1 deficiency syndrome and can thereby dramatically reduce diagnostic delay to allow early start of the ketogenic diet.