The expanded spectrum of neuromyelitis optica - evidences for a new definition

Neuromyelitis optica (NMO) has been traditionally described as the association of recurrent or bilateral optic neuritis and longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). Identification of aquaporin-4 antibody (AQP4-IgG) has deeply changed the concept of NMO. A spectrum of NMO disorders (NMOSD) has been formulated comprising conditions which include both AQP4-IgG seropositivity and one of the index events of the disease (recurrent or bilateral optic neuritis and LETM). Most NMO patients harbor asymptomatic brain MRI lesions, some of them considered as typical of NMO. Some patients with aquaporin-4 autoimmunity present brainstem, hypothalamic or encephalopathy symptoms either preceding an index event or occurring isolatedly with no evidence of optic nerve or spinal involvement. On the opposite way, other patients have optic neuritis or LETM in association with typical lesions of NMO on brain MRI and yet are AQP4-IgG seronegative. An expanded spectrum of NMO disorders is proposed to include these cases.

The expanded spectrum of neuromyelitis optica: evidences for a new definition

Neuromyelitis optica (NMO) has been traditionally described as the association of recurrent or bilateral optic neuritis and longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). Identification of aquaporin-4 antibody (AQP4-IgG) has deeply changed the concept of NMO. A spectrum of NMO disorders (NMOSD) has been formulated comprising conditions which include both AQP4-IgG seropositivity and one of the index events of the disease (recurrent or bilateral optic neuritis and LETM). Most NMO patients harbor asymptomatic brain MRI lesions, some of them considered as typical of NMO. Some patients with aquaporin-4 autoimmunity present brainstem, hypothalamic or encephalopathy symptoms either preceding an index event or occurring isolatedly with no evidence of optic nerve or spinal involvement. On the opposite way, other patients have optic neuritis or LETM in association with typical lesions of NMO on brain MRI and yet are AQP4-IgG seronegative. An expanded spectrum of NMO disorders is proposed to include these cases.

Mielite Transversa

Os autores apresentam três casos de mielite transversa de instalação aguda em doentes jovens, salientando a possível gravidade do quadro neurológico, a necessidade de excluir uma causa potencialmente tratável e a controvérsia da terapêutica com corticosteroides.

Mielorradiculopatia esquistossomótica

A mielorradiculopatia esquistossomótica é a forma ectópica mais grave e incapacitante da infecção pelo Schistosoma mansoni. A sua prevalência em área endêmica tem sido subestimada. O diagnóstico baseia-se na presença de sintomas neurológicos decorrentes de lesões da medula espinhal em nível torácico baixo e/ou lombar alto, na demonstração da infecção esquistossomótica por técnicas microscópicas ou sorológicas e na exclusão de outras causas de mielite transversa. O tratamento precoce, com esquistossomicidas e corticoesteróides, mostra-se eficaz na maioria dos casos e os pacientes não tratados não se recuperam ou morrem. Não há consenso sobre doses e duração do tratamento, mas estudo recente sugere que os corticoesteróides devam ser usados por pelo menos seis meses. Como o diagnóstico é presuntivo e o tratamento essencialmente clínico, há que se manter alerta para a presença da doença, aperfeiçoar a propedêutica e, dessa forma, evitar-se a laminectomia rotineira. Com o advento da ressonância magnética da medula espinhal houve grande avanço no diagnóstico da esquistossomose medular. Como conseqüência, o número de casos de mielopatia esquistossomótica relatados tem aumentado rapidamente.

Diagnóstico diferencial das lesões inflamatórias e infecciosas do cone medular utilizando a ressonância magnética

O cone medular é frequentemente acometido por lesões de etiologia inflamatória e infecciosa, muitas vezes de difícil diferenciação devido a história clínica e exame físico semelhantes entre as diversas entidades. A ressonância magnética apresenta alta sensibilidade na detecção de lesões no cone medular e tem importante papel no diagnóstico e controle evolutivo. Este ensaio iconográfico com casos selecionados dos arquivos do nosso serviço tem como objetivo demonstrar achados de imagem que possam auxiliar no diagnóstico de uma etiologia específica entre as doenças inflamatórias e infecciosas e na diferenciação com doenças de outras etiologias como neoplasias e causas vasculares. Características como padrão de realce, presença de cistos, edema, além do acometimento de outras regiões do sistema nervoso central são importantes para esta diferenciação, podendo definir uma etiologia específica quando associadas ao quadro clínico e laboratorial.

Necrose cerebelar extensa na anemia falciforme: relato de um caso

A 6 month-old mulatto boy was admitted on account of acute gastroenteritis, malnutrition and dehydration. In the hospital, the child developed septicemia, and temperature reached up to 38.6°C. Despite intensive antibiotic treatment, the patient died 12 days after admission. Necropsy disclosed bilateral bronchopneumonia, bilateral fronto-parietal subarachnoid hemorrhage, and extensive necrosis of the inferior half of both cerebellar hemispheres. On histopathological examination of the necrotic cerebellar cortex, numerous sickled erythrocytes were observed in petechial hemorrhages and, in lesser quantities, inside capillaries. Lesions of the central nervous system in sickle cell anemia most often involve the cerebral cortex, and a single extensive cerebellar infarction as present in this case seems extremely rare. The pathogenetic mechanism of the necrosis is unclear, since thrombosis was not observed either in large blood vessels or in capillaries. Possible contributory factors were the infectious condition (septicemia), fever, and anoxia caused by the extensive bronchopneumonia.

Esquistossomose pulmonar. I. Forma crônica extensa sem hipertensão pulmonar e na ausência de hipertensão portal

Com o objetivo de demonstrar algumas modalidades distintas do comprometimento pulmonar na esquistossomose mansoni, ressaltando sempre a diversidade dé interação dos múltiplos fatores envolvidos, os Autores iniciam a publicação de uma seqüência de casos ilustrativos, embora considerados pouco comuns na clínica diária. No caso ora descrito, ao lado de sintomatologia definida dominantemente por surtos paroxísticos de asma, o estudo radiológico seriado, durante sete anos, revelou imagem pieuro-parenquimatosa caracterizada por irregularidades de radiopacidade com traves fibróticas extensas, notadamente à direita e desvio acentuado do mediastino para este lado; a área cardíaca encontrava-se aparentemente normal. À microtoracotomia, observou-se lesão pleural dominante com enclausuramento do LSD e condensação extensa subpleural do LSD, afetando amplamente o parênquima. Procedeu-se àdetorticação do LM e LID e reexpansão parcial de seus parénquimas, bem como à biopsia pulmonar. Apesar de o estudo histopatológico haver revelado uma arterite pulmonar grave, não foram registrados sinais e sintomas de cor pulmonale. Este comprometimento pulmonar verificou-se, entretanto, isoladamente de uma forma hepato-esplênica e, conseqüentemente, na ausência de síndrome de hipertensão portai a determinar a rota oreferencial de migração de ovos e, eventualmente, de vermes aos pulmões.

Esquistossomose pulmonar. III. Forma crônica extensa com hipertensão pulmonar e na vigência de hipertensão portal associada a provável coroidite e retinite esquistossomótica

Os Autores descrevem um caso grave de esquistossomose mansoni numa criança de 9 anos de idade (forma hepática com hipertensão portai associada a forma pulmonar com hipertensão pulmonar e cor pulmonale) clinicamente caracterizado por episódios de insuficiência respiratória desencadeados em face de esforços físicos moderados. Sucessivos exames radiológicos de tórax revelaram comprometimento predominantemente arteriolar ao iado de uma micronodulação delicada e difusamente distribuída e configuração de cor pulmonale. Ao contrário do caso anteriormente descrito, a evolução se deu sem que se verificassem manifestações febris. Embora tenham sido afastadas várias hipóteses de associação da esquistossomose a concausas infectuosas, optou-se pelo tratamento de prova da tuberculose pulmonar. O fundo de olho também apresentava vários nódulos esbranquiçados disseminados pelo coróide e retina, caracterizando provável coroidite e retinite esquistossomótica. O tratamento antituberculoso resultou praticamente nulo. Não se procedeu ao tratamento específico da esquistossomose, considerando-se o alto risco da cardiopatia face aos esquistossomicidas disponíveis. A alta foi fornecida após treze meses de observação hospitalar. Não compareceu a ulterior controle.

Pericardite constritiva com calcificação extensa

Paciente com sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita de etiologia desconhecida, transferida para tratamento em hospital de referência da zona leste de São Paulo, com diagnóstico de pericardite constritiva calcificada, tratada cirurgicamente. Essa patologia caracteriza-se por processo de calcificação irreversível do pericárdio, e o tratamento cirúrgico é a alternativa para o controle dos sintomas e a melhora da qualidade de vida dos pacientes. Esse caso chamou a atenção pela extensão da calcificação e por seu local de distribuição, atingindo o septo interventricular, fato que dificultou o diagnóstico pelo aspecto inusitado das imagens, deixando dúvida se haveria outra doença associada.

Acogimiento en familia extensa: un estudio desde la perspectiva de los acogedores, de los niños y niñas acogidos y de los profesionales que intervienen. = Kinship foster care: a study from the perspective of the caregivers, the children and the child welfare workers

Desde hace aproximadamente dos décadas, en la mayoría de los países occidentales, los acogimientos en familia extensa han entrado a formar parte de los sistemas de protección infantil, siguiendo una evolución creciente en cuanto a número y peso especifico como recurso de acogimiento. Las investigaciones sobre este fenómeno son aún recientes y escasas como también lo son los programas dirigidos a esta población. En el presente artículo presentamos los resultados de un estudio descriptivo sobre los acogimientos en familia extensa en la ciudad de Barcelona, donde se recogen datos de los principales agentes implicados en este fenómeno. Desde la perspectiva de los estudios de la calidad de vida se analizan las percepciones, evaluaciones, y satisfacción expresada, por parte de los acogedores, los niños/as acogidos y los profesionales de los Equipos de Atención a la Infancia y Adolescencia (EAIA) que se encargan del estudio y seguimiento de estos acogimientos. La investigación presenta unos resultados acordes con los estudios que actualmente se realizan en este ámbito y sienta las bases para el despliegue futuro de programas dirigidos a los acogimientos en familia extensa

Influência da glutamina na mucosa do instestino de ratos submetidos à enterectomia extensa

OBJETIVO: Avaliar a influência de uma dieta suplementada com glutamina sobre as alterações adaptativas no intestino delgado de ratos com enterectomia extensa. MÉTODO: Vinte ratos Wistar, divididos aleatoriamente em dois grupos de dez animais, foram enterectomizados e alimentados com dois tipos diferentes de dieta nos 14 dias de pós-operatório: grupo controle (GC)-dieta padrão; grupo glutamina (GG)-dietapadrão acrescida de 3,05% de glutamina. Avaliou-se evolução ponderal, peso da mucosa intestinal (PM), profundidade das criptas (PC), altura das vilosidades (AV), espessura da parede (EP) e o conteúdo de ácido desoxirribonucléico (DNA) na mucosa intestinal, no início e no final do experimento. RESULTADOS: Com exceção da PC ileal do Grupo GG, todas as variáveis estudadas tiveram um aumento significativo em seus valores finais tanto no jejuno quanto no íleo (p<0,05).Entre os grupos, a comparação do PM, AV, DNA da mucosa, no jejuno e no íleo, tanto inicialmente quanto no final do estudo, bem como da EP inicial no jejuno e íleo eda PC no jejuno final e no íleo inicial e final não mostraram diferenças significativas (p>0,05). No jejuno inicial, a PC no grupo GC foi maior (p=0,005). A EP do jejuno e íleo final foi maior no grupo GC. CONCLUSÃO: A suplementação dietética com a glutamina não melhorou as alterações adaptativas que ocorrem no remanescente intestinal.