Necrose cerebelar extensa na anemia falciforme: relato de um caso

A 6 month-old mulatto boy was admitted on account of acute gastroenteritis, malnutrition and dehydration. In the hospital, the child developed septicemia, and temperature reached up to 38.6°C. Despite intensive antibiotic treatment, the patient died 12 days after admission. Necropsy disclosed bilateral bronchopneumonia, bilateral fronto-parietal subarachnoid hemorrhage, and extensive necrosis of the inferior half of both cerebellar hemispheres. On histopathological examination of the necrotic cerebellar cortex, numerous sickled erythrocytes were observed in petechial hemorrhages and, in lesser quantities, inside capillaries. Lesions of the central nervous system in sickle cell anemia most often involve the cerebral cortex, and a single extensive cerebellar infarction as present in this case seems extremely rare. The pathogenetic mechanism of the necrosis is unclear, since thrombosis was not observed either in large blood vessels or in capillaries. Possible contributory factors were the infectious condition (septicemia), fever, and anoxia caused by the extensive bronchopneumonia.

É relatado o caso de um paciente de 6 meses de idade, de cor parda, internado por gastroenterocolite aguda, desnutrição e desidratação. Apesar do tratamento, a criança apresentou septicemia, com picos febris de até 38,6ºC, vindo a óbito no 12º dia de internação. Na necrópsia, além de broncopneumonia bilateral, observou-se hemorragia subaracnóidea fronto-parietal bilateral e extensa necrose recente da face inferior de ambos hemisférios cerebelares. Estes achados neuropatológicos foram clinicamente silenciosos. Ao exame histopatológico, nas áreas de necrose cerebelar, observaram-se numerosas hemácias falcizadas em hemorragias petequiais e, em menor quantidade, no interior de capilares. O interesse do presente caso prende-se à extrema raridade das necroses cerebelares na anemia falciforme. O mecanismo patogenético da necrose não ficou claro visto que não foram encontradas tromboses em artérias ou capilares. Provavelmente atuaram fatores coadjuvantes, tais como o estado infeccioso grave e a febre, além da anóxia provocada pela broncopneumonia.

357

364