Transfusão intra-uterina em fetos afetados pela doença hemolítica perinatal grave: um estudo descritivo

Objetivo: analisar 54 transfusões intravasculares intra-uterinas (TIVs), ressaltando complicações do procedimento e morbimortalidade perinatal. Material e Métodos: fetos submetidos a TIVs na Clínica Materno-Fetal e Maternidade Carmela Dutra (Florianópolis, SC), entre janeiro de 1992 e agosto de 1997, foram incluídos no estudo. As características das gestantes, dados relativos ao procedimento e ao recém-nascido foram tabulados para análise e apresentados de forma descritiva, utilizando-se percentagem, média, desvio padrão, mediana, variação e risco relativo (RR) com intervalo de confiança de 95% (IC) conforme apropriado. Resultados: foram realizadas 50 TIVs e quatro ex-sangüíneo transfusões em 21 fetos. Houve quatro óbitos (20%), três dos quais (75%) ocorridos em fetos hidrópicos. A idade gestacional média quando da primeira transfusão foi de 29,1 semanas. A concentração média de hemoglobina foi de 5,69 mg/dl. A taxa de mortalidade decorrente do procedimento foi de 7,4%. A idade gestacional média ao nascimento foi 33,9 semanas e o peso médio foi 2.437 gramas. Sessenta e cinco por cento dos recém-nascidos receberam ex-sangüíneo transfusão complementar. Conclusão: a taxa de mortalidade por procedimento (7,4%) foi semelhante à relatada na literatura mundial. A taxa de mortalidade perinatal (20%) foi mais elevada do que a relatada na literatura estrangeira, mas inferior à relatada em estudo conduzido no Brasil, no qual a prevalência de fetos hidrópicos foi semelhante.

Confiabilidade da declaração da causa básica de óbitos neonatais: implicações para o estudo da mortalidade prevenível

Analisam-se as principais causas de morte neonatal, a confiabilidade da causa básica constante nas declarações de óbito e o impacto dos problemas de confiabilidade na análise de morte prevenível. A informação constante nas declarações de óbito de urna amostra de 15% dos óbitos neonatais, ocorridos entre maio de 1986 e abril de 1987, na Região Metropolitana do Rio de Janeiro, Brasil, é comparada com a dos prontuários hospitalares de 452 crianças falecidas. Identificou-se no prontuário o diagnóstico, denominado "causa básica modificada", considerada mais correta segundo as regras de classificação de doenças. A grande maioria dos óbitos foram devidos às causas perinatais (87%). A concordância simples entre a causa básica original e a modificada foi baixa - 38% para 3 dígitos da Classificação Internacional de Doenças e 33% para 4 dígitos. As causas básicas modificadas mostram maior peso das afecções e complicações maternas, com aumento de 12,8 vezes, e das complicações relacionadas com a placenta, cordão, trabalho de parto ou parto, que aumentaram 6,2 vezes em relação as causas originalmente declaradas. A utilização da causa básica modificada elevou consideravelmente (58%) o percentual de óbitos considerados "reduzíveis" pela classificação de mortalidade neonatal proposta pela Fundação Sistema Estadual de Análise de Dados. Do total dos óbitos, 75% foram considerados reduzíveis ou parcialmente reduzíveis. Foram identificados 107 (24%) óbitos em crianças com adequado peso ao nascer, 60% dos quais foram considerados como reduzível ou parcialmente reduzível, bem como 4 óbitos por sífilis congênita, 3 por doença hemolítica perinatal, e 21 crianças que vieram a morrer no domicílio. Em conclusão, foram constatados importantes problemas na confiabilidade da declaração da causa básica de óbitos neonatais, cuja correção tende a elevar a proporção considerada reduzível ou prevenível. Fica evidente o potencial de utilização do atestado de óbito para o monitoramento de qualidade, entretanto sendo necessário um aprimoramento da qualidade do seu preenchimento.

Aloimunização

Aloimunização é a formação de anticorpos quando há a exposição do indivíduo a antígenos não próprios, como ocorre, por exemplo, na transfusão de sangue incompatível e nas gestantes, cujos fetos expressam em suas células sanguíneas antígenos exclusivamente de origem paterna. Este artigo se restringe à aloimunização contra antígenos eritrocitários em pacientes obstétricas. Quase todos os anticorpos antieritrocitários podem ser enquadrados em um dos 29 sistemas de grupos sanguíneos já reconhecidos, sendo os mais comumente implicados na doença hemolítica perinatal o anti-D, anti-c e anti-Kell, seguidos por anti-C, anti-E, anti e, anti-Fyª e anti-Jkª. A pesquisa de anticorpos irregulares permite o diagnóstico de indivíduos aloimunizados e modernas técnicas genéticas têm melhor caracterizado estas pacientes para a profilaxia e segmento pré-natal. O tradicional acompanhamento das gestações de risco para a doença hemolítica perinatal, com a espectrofotometria do líquido amniótico e a transfusão intraperitoneal, vem rapidamente sendo substituído pela doplervelocimetria na artéria cerebral média e a transfusão intravascular guiada por ultrassonografia em tempo real. É possível também citar como avanços melhorias nos materiais e na qualidade do sangue transfundido, que, em conjunto, têm elevado a sobrevivência de fetos acometidos. Indubitavelmente, a correta aplicação da profilaxia com uso do anti-D é exitosa com potencial para reduzir os casos de aloimunização.

Patogênese e achados clínicos, hematológicos e anatomopatológicos da infecção por Rangelia vitalii em 35 cães (1985-2009)

A patogênese e os achados clínicos, hematológicos e anatomopatológicos da infecção natural pelo protozoário Rangelia vitalii (rangeliose canina) foram estudados em 35 cães que morreram em consequência dessa condição. Os resultados obtidos permitem o seguinte conjunto de conclusões: (1) causa doença hemolítica exclusivamente extravascular e de origem imunomediada; (2) cursa invariavelmente com algum grau de hemorragia à necropsia, mas nem sempre clinicamente perceptível; (3) os principais sinais que devem chamar a atenção para a suspeita clínica são anemia, icterícia e esplenomegalia; (4) o principal achado hematológico e que deve chamar a atenção para a suspeita clínica é a ocorrência de anemia com sinais de intensa regeneração eritroide; (5) os três principais diagnósticos diferenciais são leptospirose, babesiose e erliquiose monocitotrópica aguda; (6) a principal lesão observada é uma associação de hiperplasia linfoide com inflamação mononuclear, predominantemente plasmocitária, mas por vezes granulomatosa; (7) outras lesões frequentes são secundárias à marcada anemia regenerativa; (8) o agente etiológico pode ser facilmente encontrado, pois ocorre em grande quantidade na maioria dos tecidos, principalmente nos linfonodos, no baço, na medula óssea, no coração e nas tonsilas.

Freqüência das infecções pelo HIV-1, rubéola, sífilis, toxoplasmose, citomegalovírus, herpes simples, hepatite B, hepatite C, doença de Chagas e HTLV I/II em gestantes, do Estado de Mato Grosso do Sul

Objetivou-se avaliar a freqüência das infecções por sífilis, rubéola, hepatite B, hepatite C, toxoplasmose, doença de Chagas, HTLV I/II, herpes simples, HIV-1 e citomegalovírus em gestantes e relacionar a faixa etária das pacientes com a freqüência das infecções. Estudo transversal de 32.512 gestantes submetidas à triagem pré-natal no período de novembro de 2002 a outubro de 2003. As freqüências encontradas foram de 0,2% para infecção pelo vírus HIV-1, 0,03% para rubéola, 0,8% para sífilis, 0,4% para toxoplasmose, 0,05% para infecção aguda pelo citomegalovírus, 0,02% pelo vírus herpes simples, 0,3% para hepatite B (HBsAg), 0,1% para hepatite C, 0,1% para HTLV I/II e 0,1% para doença de Chagas. Houve associação significativa entre faixa etária e infecções por rubéola, citomegalovírus, doença de Chagas e herpes vírus. As freqüências de rubéola, sífilis, toxoplasmose, doença de Chagas e citomegalovírus nas gestantes encontram-se abaixo dos valores descritos na literatura.

Avaliação ultra-sonográfica da hidrocefalia fetal: associação com mortalidade perinatal

Objetivo: avaliar os parâmetros ultra-sonográficos associados ao incremento da mortalidade perinatal em casos de hidrocefalia fetal. Métodos: foram avaliados 45 casos de hidrocefalia acompanhados entre janeiro/1996 e dezembro/1999. A hidrocefalia foi diagnosticada quando a relação entre a mensuração dos ventrículos laterais e os hemisférios cerebrais correspondentes foi superior a 0,35 ou quando a medida do átrio dos ventrículos laterais foi superior a 10 mm. Em todos os exames definiu-se o tipo, gravidade, simetria, evolução e época do diagnóstico da hidrocefalia. As pacientes foram submetidas a ultra-som morfológico na busca de outras alterações anatômicas. O índice de líquido amniótico e os óbitos fetais foram registrados. Os principais achados ultra-sonográficos foram correlacionados à mortalidade perinatal. Utilizaram-se, para análise estatística, o teste do chi² e o teste exato de Fisher. O valor de p<0,05 foi considerado significativo. Resultados: nos casos analisados houve 20 óbitos (44,4%), sendo 6 intra-útero e 14 neonatais. O diagnóstico da hidrocefalia foi efetuado, em média, na 29ª semana. Não evidenciamos associação entre a mortalidade perinatal e as alterações do volume de líquido amniótico, a época de diagnóstico, simetria e tipo de hidrocefalia e a presença de outras anomalias intra ou extracranianas. Por outro lado, a gravidade da doença associou-se significativamente com a morte perinatal (p<0,0001). Conclusão: entre todos os parâmetros ultra-sonográficos analisados, apenas a gravidade da hidrocefalia apresentou associação estatística com a morte perinatal.

Pré-eclâmpsia precoce e tardia: uma classificação mais adequada para o prognóstico materno e perinatal?

OBJETIVO: avaliar as diferenças entre o resultado materno e perinatal de gestações complicadas pela pré-eclâmpsia, segundo classificação em sua forma grave/leve e de início precoce/tardio. MÉTODOS: estudo retrospectivo envolvendo 211 gestações complicadas pela pré-eclâmpsia, avaliadas em centro universitário de referência, no período de 2000 a 2010. O diagnóstico e a gravidade da doença foram baseados nos valores da pressão arterial, proteinúria e nos achados clínicos e laboratoriais. A idade da gestante, cor da pele, paridade, pressão arterial, valores de proteinúria semiquantitativa, presença de incisura bilateral em artérias uterinas à doplervelocimetria e as condições de nascimento foram comparados entre os casos de forma leve/grave, assim como entre aqueles de surgimento precoce/tardio. A doença foi considerada precoce quando diagnosticada antes da 34ª semana. RESULTADOS: a maioria das gestantes apresentava a forma grave da pré-eclâmpsia (82,8%) e 50,7%, de início precoce. Os valores da pressão arterial (133,6±14,8 versus 115,4 mmHg, p=0,0004, e 132,2±16,5 versus 125,7 mmHg, p=0,0004) e proteinúria semiquantitativa (p=0,0003 e p=0,0005) foram mais elevados nas formas grave e precoce em relação às formas leve e tardia. O peso ao nascimento (1.435,4±521,6 versus 2.710±605,0 g, 1.923,7±807,9 versus 2.415,0±925,0 g, p<0,0001 para ambos) e o índice de Apgar (p=0,01 para ambos) foram menores nas formas grave e precoce da pré-eclâmpsia, em relação às formas leve e tardia. Por outro lado, a presença de incisura bilateral em artérias uterinas se associou às formas de início precoce (69,2 versus 47,9%, p=0,02), enquanto a restrição de crescimento fetal foi mais frequente nas formas graves da pré-eclâmpsia (30 versus 4,4%, p=0,008). CONCLUSÃO: a classificação da pré-eclâmpsia baseada em parâmetros clínicos maternos refletiu melhor as condições de nutrição fetal, enquanto o seu surgimento precoce se associou melhor à vasculopatia placentária detectada à doplervelocimetria.

Anemia hemolítica causada por Indigofera suffruticosa (Leg. Papilionoideae) em bovinos

As partes aéreas de Indigofera suffruticosa Mill. (família Leg. Papilionoideae), planta incriminada pelos criadores de diversas áreas do Nordeste por doença caracterizada por hemoglobinúria em bovinos, foram administradas por via oral a seis bovinos, em doses diárias repetidas de 10 a 40 g/kg, Todos os animais experimentais apresentaram hemoglobinúria, porém passageira, apesar continuidade da administração da planta. Dois desses bovinos não apresentaram manifestações adicionais, um terceiro animal evidenciou manifestações leves, e os três outros, sintomas adicionais de intensidade moderada: apatia, mucosas visíveis de coloração esbranquiçada, pêlos arrepiados, anorexia, diminuição da freqüência e intensidade dos movimentos ruminais, taquicardia, pulso venoso positivo e dispnéia. Antes da crise hemolítica a urina apresentava coloração verde azulada. Nenhum animal experimental morreu, porém um foi sacrificado durante a fase hemoglobinúrica. À necropsia observaram-se anemia, bexiga contendo urina cor de vinho tinto, rins aumentados de volume com coloração marrom-escura, fígado, na superfície e ao corte, de coloração azulada com lobulação perceptível. As principais alterações histológicas foram verificadas no fígado, sob forma de necrose coagulativa e tumefação e/ou microvacuolização citoplasmática dos hepatócitos, e no rim representadas por acentuada nefrose, associada a grande quantidade de filtrado e/ou hemoglobina nos espaços de Bowman dentro de túbulos e do citoplasma das células epiteliais.

Pré-eclâmpsia (indicador de doença renal crônica): da gênese aos riscos futuros

A pré-eclâmpsia (PE) é uma doença específica da gestação que, somada às demais desordens hipertensivas, constitui importante causa de morbimortalidade materna e perinatal. Tem incidência estimada de 3 a 14% entre todas as gestações e pode manifestar-se de diferentes formas clínicas. A PE e a doença cardiovascular (DCV) possuem mecanismos fisiopatológicos semelhantes, como disfunção endotelial, alteração metabólica e estresse oxidativo, assim como também compartilham alguns fatores de risco como obesidade, doença renal e diabetes. A exata relação entre PE e risco cardiovascular ainda não está totalmente elucidada, talvez o estresse metabólico desencadeado na PE provoque a lesão vascular que contribui para o desenvolvimento da DCV e/ou da doença renal crônica (DRC) futuramente. Esse risco parece ser ainda maior em mulheres com história de PE recorrente, severa e eclâmpsia. A investigação do antecedente de PE pode auxiliar na avaliação do risco futuro de DCV e DRC, na prevenção e no diagnóstico precoce.

Uso do eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica: relato de caso e revisão da literatura

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa), isto é, não associada à Escherichia coli, produtora de Shiga toxina, é vista em 5% a 10% dos casos de Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU), podendo ocorrer em qualquer idade e ser esporádica ou familiar. O prognóstico nestes casos é reservado, com alta mortalidade e morbidade na fase aguda da doença, e cerca de 50% dos casos podem evoluir para doença renal crônica terminal. O aumento do conhecimento da patôgenese da SHUa (hiperativação da via alternativa do complemento) foi acompanhado pelo surgimento de uma droga, eculizumab, a qual age como inibidor da via final do complemento. Nosso objetivo é relatar um caso de lactente com SHUa que apresentou excelente resposta clínica e laboratorial com o uso de eculizumab. Lactente, 14 meses de idade, sexo masculino, previamente hígido, apresentou quadro de anemia e plaquetopenia aos 12 meses de idade. Foi tratado com corticoterapia e encaminhado ao nosso serviço por hipertensão arterial. Entretanto, os exames demonstraram acometimento renal com proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia, com Coombs direto negativo. Evoluiu com anemia, plaquetopenia, piora de função renal e hipertensão. Realizada biópsia renal que mostrou microangiopatia trombótica (MAT). Diante do quadro de anemia não hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda com substrato histológico de MAT, foi feito diagnóstico de SHUa. O paciente recebeu eculizumab, com excelente resposta clínico-laboratorial. Este caso denota a importância de diagnóstico e tratamento precoces nesta entidade grave que é a SHUa. Eculizumab é eficaz e mantém remissão a longo prazo, evitando medidas invasivas como a plasmaferese, a qual resolve apenas parcialmente o quadro.

Doença de Ménière em criança

A Doença de Ménière foi descrita pela primeira vez por Prosper Ménière no século XIX e ainda nos dias atuais não existem explicações definitivas para a sua etiologia e para a sua fisiopatologia. A tétrade formada por esta doença é constituída de zumbido, vertigem, queda da acuidade auditiva e a sensação de plenitude aural. A faixa etária mais acometida pela doneça de Méniére corresponde à terceira e quinta décadas de vida, sendo de ocorrência pouco comum em crianças. Este relato tem como objetivo demonstrar que a doença de Ménière, mesmo sendo de baixa ocorrência em crianças, pode vir a acometer esta população e o otorrinolaringologista deve estar apto para o diagnóstico e tratamento. Neste relato de caso, uma criança de 11 anos apresentou, após um episódio de edema facial de causa indeterminada associado a sintomas cócleo-vestibilares, um quadro de Doença de Ménière após uma investigação mais minuciosa. O tratamento com drogas depressoras do labirinto e vasodilatadoras promoveram uma melhora sensível, dando fim à sintomatologia.

Avaliação do processamento auditivo de sons não-verbais em indivíduos com doença de Parkinson

Entendemos que o processamento auditivo é o processo de como o indivíduo gerencia as informações recebidas auditivamente. É reconhecida a importância da percepção auditiva de seqüências e padrões temporais de sons na aquisição e compreensão dos componentes simbólicos da linguagem, sendo que as propriedades acústicas da fala poderiam ser reduzidas aos componentes básicos de duração e freqüência. Entre os eventos que percebemos por meio da audição, a fala é o mais importante, sendo que esta pode apresentar-se alterada na Doença de Parkinson. OBJETIVO: Avaliar o desempenho de portadores de doença de Parkinson nos Testes de Padrão de Freqüência e de Duração. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Avaliou-se a identificação de estímulos sonoros não-verbais, por meio de três tipos de respostas: humming, nomeação e apontar. Os estímulos eram constituídos por dez seqüências de três e quatro sons, variando em freqüência e duração. RESULTADOS: Mostraram-se que não houve diferença quanto ao tipo de resposta; houve um melhor desempenho utilizando o parâmetro três estímulos em oposição a quatro e o aspecto da duração em oposição ao de freqüência. Ressalta-se ainda que o desempenho da população avaliada foi inferior aos indivíduos normais. CONCLUSÃO: A capacidade de ordenação temporal de sons é uma importante função do sistema auditivo nervoso central. Essa habilidade permite que o ouvinte faça discriminações baseadas na ordenação ou seqüenciação de estímulos auditivos. Sendo assim, a contribuição desse estudo é significativa, uma vez que inicia a reflexão do processo de análise e interpretação de sons pelos indivíduos com doença de Parkinson.

Dos potenciais evocados miogênicos vestibulares nas orelhas comprometida e assintomática na Doença de Ménière unilateral

Verificar se os potenciais evocados miogênicos vestibulares podem apresentar anormalidades na orelha comprometida e na orelha assintomática em pacientes com hipótese diagnóstica de doença de Ménière definida unilateral. FORMA DE ESTUDO: Transversal coorte. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados os potenciais evocados miogênicos vestibulares de 20 pacientes com doença de Ménière definida unilateral. A seleção dos indivíduos baseou-se na história e na avaliação clínica sugestivas de doença de Ménière definida unilateral, e eletrococleografia com anormalidades na orelha comprometida. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares foram avaliados em ambas as orelhas de cada paciente por meio da latência absoluta de p13 e n23, diferença interaural da latência dos picos p13 e n23 e índice de assimetria da amplitude de p13-n23. RESULTADO: Os potenciais evocados miogênicos vestibulares estavam alterados em 35,0% das orelhas comprometidas e em 25,0% das orelhas assintomáticas. As alterações foram: ausência de resposta em sete casos, aumento da latência absoluta de p13 em três casos, e aumento do índice de assimetria da amplitude em um caso. CONCLUSÃO: Os potenciais evocados miogênicos vestibulares podem apresentar anormalidades nas orelhas comprometida e assintomática de pacientes com hipótese diagnóstica de doença de Ménière definida unilateral.

Descrição das lesões microscópicas das pregas vestibulares de adultos autopsiados e sua relação com as causas de óbito e doença de base

Com o aumento dos métodos invasivos que são utilizados para o diagnóstico de doenças do trato respiratório é de se esperar que as alterações das pregas vestibulares (PV) sejam mais freqüentes. Além disso, recentemente tem sido discutida a importância das PV na proteção do organismo contra agentes infecciosos e pouco se sabe sobre as lesões microscópicas em pacientes autopsiados, pois o estudo das cordas vocais não é rotina no exame post mortem. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi descrever as alterações microscópicas das pregas vestibulares e realizar a sua relação com as causas de óbito e doença de base de adultos autopsiados. FORMA DE ESTUDO: coorte transversal. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudadas microscopicamente 82 laringes coletadas de adultos autopsiados sendo realizada a coloração da Hematoxilina-eosina para visualizar as alterações morfológicas microscópicas das PV. RESULTADOS: Das 82 PV analisadas, observamos que 42 (51%) apresentaram reação inflamatória, sendo esta a única lesão encontrada. Quinze (18,3%) casos apresentaram hiperplasia dos folículos linfóides, onze (13,4%) casos infiltrado inflamatório difuso intenso e 16 (19,5%), reação inflamatória aguda. As doenças de base mais freqüentemente encontradas foram as do grupo de doenças do aparelho circulatório 31 (37,8%) e nestas 20 (67,8%) apresentavam reação inflamatória das PV. As doenças infecciosas foram a causa de morte mais freqüente nos pacientes com reação inflamatória das pregas vestibulares. CONCLUSÃO: Além da função anatômica as PV parecem possuir uma função imunológica em relação à infeccção das vias aéreas inferiores. Nosso estudo demonstrou a presença de reação inflamatória nas cordas vocais em pacientes com doenças infecciosas como causa de morte, podendo este achado estar relacionado com o processo séptico generalizado que levou o indivíduo à morte ou ser uma das formas do organismo prevenir a penetração de agentes infecciosos.

Qualidade de vida em pacientes com vertigem posicional paroxística benigna e/ou doença de Ménière

Pacientes com vertigem posicional paroxística benigna e/ou doença de Ménière relatam prejuízos na qualidade de vida. OBJETIVO: Comparar o impacto da tontura na qualidade de vida destes pacientes e avaliar a influência do gênero, faixa etária e canal semicircular afetado. FORMA DE ESTUDO: clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo realizado na Universidade Federal de São Paulo, em 2003/04. O Dizziness Handicap Inventory foi aplicado em 70 pacientes com vertigem posicional, 70 com doença de Ménière e 15 com ambas. Utilizou-se o teste de igualdade de duas proporções e a análise de variância para a avaliação estatística. RESULTADOS: Os escores obtidos com a aplicação do questionário foram superiores, na crise e fora dela, no grupo com doença de Ménière, em relação ao com vertigem posicional, mas apenas na crise em relação ao grupo com associação (p<0,05). Não houve correlação com a faixa etária, gênero e nos casos de vertigem posicional, com o acometimento do canal semicircular. CONCLUSÕES: Os pacientes com doença de Ménière apresentaram pior qualidade de vida, na crise e fora dela, em relação aos com vertigem posicional paroxística benigna e aos com associação de ambas labirintopatias, quando na crise da vertigem posicional. O prejuízo da qualidade de vida foi independente do gênero, da faixa etária e nos casos com vertigem posicional, do canal semicircular acometido.