Papel da titina na modulação da função cardíaca e suas implicações fisiopatológicas

A titina é uma proteína sarcomérica gigante que se estende desde a linha Z até a linha M. Em razão de sua localização, representa um importante sensor biomecânico com um papel fundamental na manutenção da integridade estrutural do sarcômero. A titina funciona como uma "mola bidirecional" que regula o comprimento sarcomérico e realiza ajustes adequados da tensão passiva sempre que o comprimento varia. Dessa forma, não só determina a rigidez ventricular e a função diastólica, como também influencia a função cardíaca sistólica, modulando o mecanismo de Frank-Starling. O miocárdio expressa duas isoformas dessa macromolécula: a N2B, mais rígida, e a isoforma N2BA, mais complacente. As alterações na expressão relativa das duas isoformas da titina ou alterações do seu estado de fosforilação têm sido implicadas na fisiopatologia de várias doenças como a insuficiência cardíaca diastólica, a cardiomiopatia dilatada, a cardiomiopatia isquêmica e a estenose aórtica. Neste artigo pretende-se descrever sumariamente a estrutura e localização da titina, a sua relação com diferentes cardiomiopatias, e compreender de que forma as alterações dessa macromolécula influenciam a fisiopatologia da insuficiência cardíaca diastólica, salientando o potencial terapêutico da manipulação dessa macromolécula.

Implante de eletrodo em veia ázigos: uma opção terapêutica para limiar de desfibrilação elevado

A avaliação do limiar de desfibrilação (DFT) durante o implante do cardioversor-desfibrilador (CDI) é uma etapa relevante do procedimento, uma vez que, em até 16% dos pacientes, podemos encontrar elevados DFT. Relatamos o caso de um paciente portador de cardiomiopatia dilatada (CMPD) idiopática submetido a implante de CDI biventricular. Durante o procedimento, apresentou elevado DFT e se mostrou resistente às modalidades terapêuticas usuais. Optamos pelo implante de eletrodo de desfibrilação em veia ázigos, com resolução do quadro.

Síndrome do Coração Pós-Feriado Revisto após 34 Anos

Os efeitos cardiovasculares do álcool são bem conhecidos. No entanto,a maioria das pesquisas tem se concentrado nos efeitos benéficos (o "paradoxo francês") de um consumo moderado ou as consequências danosas, tais como a cardiomiopatia dilatada, associada ao consumo pesado durante um período prolongado. Uma associação entre a ingestão de álcool aguda e o aparecimento de arritmias cardíacas foi relatada pela primeira vez no início dos anos 70.Em 1978, Philip Ettinger descreveu a "síndrome do coração pós-feriado" (HHS) pela primeira vez, como a ocorrência, em pessoas saudáveis e sem doença cardíaca conhecida por causar arritmia, de uma perturbação aguda do ritmo cardíaco, mais frequentemente fibrilação atrial, após o consumo abusivo de bebidas. O nome é derivado do fato de que esses episódios foram inicialmente observados mais frequentemente após finais de semana ou feriados. Desde a descrição original da HHS, 34 anos se passaram e novas pesquisas neste campo aumentaram o volume de conhecimentos relacionados a esta síndrome. Ao longo deste artigo, os autores vão revisar de forma abrangente a maioria dos dados disponíveis sobre a HHS e destacar as questões que permanecem sem solução.

Padronização de parâmetros eletrocardiográficos de cães da raça Golden Retriever clinicamente sadios

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos é uma alteração neuromuscular hereditária, de caráter recessivo, ligada ao cromossomo X e causada pela ausência ou disfunção da distrofina. Clinicamente, caracteriza-se por grave alteração na musculatura esquelética, resultando em morte precoce do indivíduo acometido. Em cães da raça Golden Retriever, a mutação que leva à distrofia muscular ocorre espontaneamente e a extensa homologia entre a patogênese da DMD e da distrofia muscular do Golden Retriever permite qualificar o cão como o principal substituto de humanos nos testes clínicos de novas terapias. O miocárdio deficiente em distrofina é mais vulnerável à sobrecarga de pressão e os pacientes com DMD podem desenvolver cardiomiopatia dilatada, hipertensão arterial e o eletrocardiograma pode se apresentar distintamente anormal. No presente estudo, foram avaliados exames eletrocardiográficos de 38 cães da raça Golden Retriever clinicamente sadios (20 animais de até 12 meses de idade e 18 animais entre 12 e 36 meses de idade), com a finalidade de se obter parâmetros para a padronização do eletrocardiograma nessa referida raça, o que futuramente poderá servir de referência na identificação de cães portadores ou afetados pela distrofia muscular. Os valores eletrocardiográficos obtidos encontraram-se dentro dos valores de normalidade e referência para as diferentes raças de cães; e as variáveis peso e idade alteraram significativamente a freqüência cardíaca e a amplitude do complexo QRS.

Miocardiopatia dilatada em pacientes com infecção chagásica crônica: relato de dois casos fatais autóctones do Rio Negro, Estado do Amazonas

Dois casos fatais de miocardiopatia chagásica crônica dilatada são relatados pela primeira vez em pacientes autóctones do rio Negro, Estado do Amazonas. Ambos os casos, um homem de 45 anos de idade e uma mulher de 44, nasceram e viveram toda a vida na região do Rio Negro, no norte do estado do Amazonas, tendo sido picados numerosas vezes por triatomineos silvestres em piaçabais da área. Os pacientes que tiveram as reações sorológicas positivas para anticorpos anti-Trypanosoma cruzi (imunofluorescência, ELISA e Wertern blot) desenvolveram nos últimos 5-7 anos um quadro de insuficiência cardíaca progressivo, com aumento global da área cardíaca, bloqueios atrioventricular e de ramo esquerdo e extrassístoles ventriculares, faleceram de insuficiência cardíaca irreversível. Um dos casos em que foi feita a biópsia cardíaca cirúrgica pós-mortem, mostrou na histopatologia, miocardite crônica com infiltrado mononuclear difuso, com áreas de adensamento celular, fibrose, dissociação, fragmentação e hialinização de fibras cardíacas, sugestivo de miocardite chagásica crônica e o PCR in situ foi positivo para Trypanosoma cruzi.

É a cardiomiopatia hipertrófica apical vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro similar à encontrada no oriente?

OBJETIVO: Investigar a existência de diferença na forma de apresentação clínica e evolutiva da cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro e a observada no oriente, onde foi descrita. MÉTODOS: Entre 156 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica diagnosticados em nossa instituição, foram identificados 13 (8,34%) com a forma apical, sendo estudadas as suas manifestações clínicas, os meios de diagnóstico e a sua evolução. RESULTADOS: Eram 8 homens e 5 mulheres, com idades entre 19 a 75 anos, todos da raça branca, a maioria sintomática. O eletrocardiograma revelou ondas T gigantes em precordiais em 10 pacientes (76,92%), o ecocardiograma (ECO), a presença de hipertrofia apical em todos os casos, sendo em 10 (76,92%) restrita a ponta do ventrículo esquerdo (VE), em dois (15,4%) a ponta do ventrículo direito (VD) e, em 1 (7,68%), acometendo ambos os ventrículos. A cineventriculografia confirmou os achados do ECO. A evolução variou de 6 a 264 meses (x=95,4). Ocorreram dois óbitos (15,4%) em pacientes com o comprometimento associado ao VD, devido ao aumento significativo da dimensão dos átrios, ocorrência de fibrilação atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo. Entre os vivos, a paciente com acometimento do VD evolui com restrição diastólica, e os restantes com lesão localizada do VE , 9 estão assintomáticos em uso de propranolol (8) ou amiodarona (1) e um permanece assintomático sem medicação. CONCLUSÃO: presentação, diagnóstico e evolução, porém notamos em 3 pacientes ( 23,08%) o acometimento da ponta do VD, não descrito no oriente, mas com péssimo prognóstico evolutivo.

Capacidade funcional máxima e função diastólica em portadores de cardiomiopatia chagásica sem insuficiência cardíaca congestiva

OBJETIVO: Identificar disfunções cardíacas precoces em pacientes assintomáticos com cardiomiopatia chagásica. MÉTODOS: Foram estudados 38 indivíduos masculinos, sendo o grupo controle constituído de 20 indivíduos sedentários normais e o grupo Chagas de 18 pacientes assintomáticos, portadores da doença de Chagas, com eletrocardiograma alterado e fração de encurtamento (DD) normal ao ecocardiograma. Ambos os grupos foram submetidos à avaliação da capacidade funcional máxima, com medidas do consumo máximo de oxigênio (VO2max), índice de pulso de oxigênio (PO2max), ventilação máxima (VE max), freqüência cardíaca máxima (FC max), e limiar anaeróbio do VO2max (LA-VO2). A função diastólica do ventrículo esquerdo foi avaliada pelo ecocardiograma convencional (ondas E e A além da relação E/A). RESULTADOS: Não ocorreram diferenças significativas entre os dois grupos em relação ao DD (p=0,212) e a idade média (p=0,060). Houve diferença significativa (p<0,001) em relação aos parâmetros VO2max, PO2max, VE max, FC max, LA-VO2, onda E e relação E/A. Não houve significância (p=0,520) em relação a onda A. CONCLUSÃO: O comprometimento na função ventricular pode contribuir para as diferenças acima mencionadas, como conseqüência de disfunção sistólica e diastólica.

O acometimento isquêmico obstrutivo na cardiomiopatia hipertrófica do tipo septal assimétrico com envolvimento da artéria descendente anterior

OBJETIVO: Avaliar o papel da doença arterial coronária (DAC) com comprometimento da artéria descendente anterior (ADA) na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e sua repercussão na evolução, visto ser controverso o significado da necrose e fibrose do septo interventricular (SIV) nesta cardiomiopatia. MÉTODOS: Entre 158 pacientes com CMH, selecionamos 6 (3,79%) com CMH e DAC com lesão obrigatória de ADA, sendo 4 homens, entre 52 e 70 (x= 65,16) nos, 4 com a forma obstrutiva da CMH. O tempo de diagnóstico da CMH foi de 78 a 182 (x=141) meses e da DAC de 1 dia a 106 (x= 42) meses. Os pacientes foram acompanhados com avaliações clínicas e exames complementares periódicos. RESULTADOS: A forma de apresentação da DAC foi em 5 com angina instável e um com infarto do miocárdio. A ADA estava comprometida entre 60 a 100%, sendo em um lesão única e nos 5 restantes com lesão em 2 ou mais vasos. Na evolução, 3 foram submetidos a revascularização miocárdica (RM), um associada a miomectomia septal, um a angioplastia e 2 somente a tratamento clínico. No período de observação de 76 a 124 meses após o diagnóstico da DAC, ocorreu um óbito. No fim do estudo observamos redução nos valores médios do SIV de 1,53 para 1,40cm, gradiente de pressão entre o corpo e a via de saída do ventrículo esquerdo (VE) de 56 para 15,75mmHg, com discreto aumento no diâmetro diastólico do VE de 4,55 para 4,85cm e do diâmetro sistólico de 2,83 para 3,13cm, sem alterar a dimensão do átrio esquerdo (4,13cm). CONCLUSÃO: A DAC da ADA é bem tolerada na CMH septal assimétrica, participando do processo fibrótico septal e melhorando o desempenho cardíaco, não representando problema adverso na evolução da CMH.

Avaliação do perfil arritmogênico ventricular de pacientes com miocardiopatia dilatada e fração de ejeção diminuída

OBJETIVO: Avaliar o perfil arritmogênico ventricular de pacientes com miocardiopatia dilatada e fração de ejeção diminuída. MÉTODOS: Estudo prospectivo em 40 pacientes com fração de ejeção média ao ecocardiograma de 32,5±2,1%, obtida pela análise do Holter de 24h, do balanço autonômico cardíaco, determinado por índices de variabilidade da freqüência cardíaca (rMSSD e pNN50), do eletrocardiograma (ECG) de alta resolução (ECGAR) e do grau de dispersão da repolarização ventricular determinado no ECG de superfície. Por regressão logística determinaram-se, a partir dos resultados, os preditores de risco para morte cardíaca e morte súbita. RESULTADOS: Observou-se na população envolvida uma elevada incidência de ectopias ventriculares isoladas, pareadas e de surtos não sustentados de taquicardia ventricular. Pela análise do balanço autonômico notou-se depressão da atividade vagal cardíaca em mais da metade dos pacientes, sendo que apenas 30% apresentaram ECGAR positivo. O grau de dispersão temporal da repolarização ventricular variou de 20 a 100ms. A presença de >30 extra-sístoles isoladas por hora e de taquicardia ventricular não sustentada ao Holter foram os preditores de risco com valores mais elevados para a morte cardíaca e morte súbita, com uma razão de risco respectiva de 1,9 e 3,2 (p= 0,01 e 0,000). CONCLUSÃO: Foram observadas importantes alterações no comportamento elétrico e autonômico cardíaco, constituindo-se fatores de risco para a ocorrência de eventos arrítmicos graves ou fatais.

Cardiomiopatia periparto. Análise crítica da imunossupressão

É feita uma revisão da literatura a respeito da cardiomiopatia periparto, descrevendo o caso de paciente do sexo feminino, branca, 31 anos, primípara, que apresentou quadro de falência miocárdica 6h pós-cesárea, com boa resposta após tratamento imunossupressor.

Cardiomiopatia hipertrófica tratada por técnica intervencionista de redução septal

Mulher de 75 anos com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, com dispnéia classe IV, refratária ao tratamento clínico, apresentava contra-indicações relativas para abordagens cirúrgica e de implante de marcapasso. Realizou-se procedimento intervencionista para injeção seletiva de álcool absoluto no 1º ramo septal da artéria interventricular anterior. O infarto septal provocado acompanhou-se de liberação enzimática, elevação de ST e bloqueio de ramo direito do feixe de His. Não houve complicações inesperadas, e o gradiente da via ejetiva de ventrículo esquerdo, de 66mmHg, foi imediatamente abolido. Controle ecocardiográfico evidencia manutenção desse resultado, até o momento, dois meses após o procedimento, em correspondência a marcante alívio sintomático.

Cardiomiopatia hipertrófica apical associada a doença arterial coronária

Homem de 59 anos, portador de cardiomiopatia hipertrófica apical há 12 anos, apresentou agudização de quadro anginoso. Foi detectada doença arterial coronária com lesão trivascular, e indicada cirurgia de revascularização, com anastomose de artéria mamária e a colocação de duas pontes de veia safena, tendo evoluído com melhora do quadro anginoso e redução da dimensão do átrio esquerdo.