Uso do eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica: relato de caso e revisão da literatura

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa), isto é, não associada à Escherichia coli, produtora de Shiga toxina, é vista em 5% a 10% dos casos de Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU), podendo ocorrer em qualquer idade e ser esporádica ou familiar. O prognóstico nestes casos é reservado, com alta mortalidade e morbidade na fase aguda da doença, e cerca de 50% dos casos podem evoluir para doença renal crônica terminal. O aumento do conhecimento da patôgenese da SHUa (hiperativação da via alternativa do complemento) foi acompanhado pelo surgimento de uma droga, eculizumab, a qual age como inibidor da via final do complemento. Nosso objetivo é relatar um caso de lactente com SHUa que apresentou excelente resposta clínica e laboratorial com o uso de eculizumab. Lactente, 14 meses de idade, sexo masculino, previamente hígido, apresentou quadro de anemia e plaquetopenia aos 12 meses de idade. Foi tratado com corticoterapia e encaminhado ao nosso serviço por hipertensão arterial. Entretanto, os exames demonstraram acometimento renal com proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia, com Coombs direto negativo. Evoluiu com anemia, plaquetopenia, piora de função renal e hipertensão. Realizada biópsia renal que mostrou microangiopatia trombótica (MAT). Diante do quadro de anemia não hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda com substrato histológico de MAT, foi feito diagnóstico de SHUa. O paciente recebeu eculizumab, com excelente resposta clínico-laboratorial. Este caso denota a importância de diagnóstico e tratamento precoces nesta entidade grave que é a SHUa. Eculizumab é eficaz e mantém remissão a longo prazo, evitando medidas invasivas como a plasmaferese, a qual resolve apenas parcialmente o quadro.

Prevalência e fatores associados à obesidade abdominal em pacientes em hemodiálise em Goiânia - GO

INTRODUÇÃO: A presença de excesso de peso, especialmente obesidade visceral, contribui para o maior risco de complicações metabólicas e cardiovasculares em pacientes com doença renal crônica. OBJETIVO: Determinar a prevalência e os fatores associados à obesidade abdominal em pacientes em hemodiálise (HD). MÉTODOS: Estudo transversal com 344 pacientes maiores de 18 anos. A obesidade abdominal foi definida pela circunferência da cintura > 94 cm nos homens e > 80 cm nas mulheres. As variáveis independentes envolveram aspectos socioeconômicos, demográficos, hábitos de vida, tempo em HD, consumo alimentar e índice de massa corporal (IMC). A análise dos fatores associados foi realizada por regressão de Poisson múltipla, permanecendo no modelo final as variáveis com p < 0,05. RESULTADOS: A prevalência de obesidade abdominal foi de 44,77%, sendo mais prevalente nas mulheres (55,71%) que nos homens (37,25%), p = 0,001. O resultado final da análise multivariada identificou os fatores associados à obesidade abdominal em homens e mulheres: idade superior a 40 anos, ingestão proteica inferior a 1,2 g/kg/dia e IMC > 25 kg/m². Nos homens, a classe econômica D/E também permaneceu associada à obesidade abdominal, p < 0,05. CONCLUSÃO: Observou-se alta prevalência de obesidade abdominal em pacientes em hemodiálise. Idade superior a 40 anos, classes econômicas mais baixas, ingestão proteica inferior ao recomendado e excesso de peso foram associados à obesidade abdominal.

Avaliação do uso do captopril na fibrose peritoneal induzida em ratos pelo uso de solução de glicose a 4,25%

INTRODUÇÃO: A Insuficiência Renal Crônica (IRC) tem incidência alarmante neste século. A diálise peritoneal, uma das modalidades de terapia renal pode ter complicações, e entre estas a fibrose peritoneal, que ocorre com o decorrer dos anos nestes pacientes. Sua forma mais grave é a chamada peritonite esclerosante encapsulante, levando à mudança de terapia dialítica. OBJETIVO: Estudar a influência do uso do captopril na fibrose peritoneal induzida em ratos pelo uso de solução de glicose a 4,25 %. MÉTODOS: Estudo prospectivo controlado, em ratos Wistar não urêmicos. Foram estudados 20 animais. Os animais foram submetidos diariamente à punção abdominal, sendo infundida solução de diálise peritoneal com glicose a 4,25% na dose de 10 ml/100 g de peso. Os animais foram divididos em 2 grupos: experimental e controle. O grupo experimental recebeu captopril na dose de 30 mg/kg/dia por gavagem. O grupo controle não recebeu nenhuma droga. Foram acompanhados por 21 e 49 dias. Ao final do período foram submetidos à procedimento cirúrgico para retirada de peritônio parietal e visceral. As amostras obtidas foram analisadas histologicamente, usando-se coloração Hematoxilina - Eosina e Sirius Red, para avaliação do grau de fibrose. RESULTADOS: A análise mostrou que a intensidade da fibrose, a espessura do peritônio e o número de células não atingiram diferença estatisticamente significante entre os grupos experimental e controle. CONCLUSÃO: O estudo mostrou que o uso do captopril não foi capaz de alterar a intensidade da fibrose peritoneal induzida pelo uso de solução de diálise em ratos.

Associação entre qualidade de vida e estado nutricional em pacientes renais crônicos em hemodiálise

INTRODUÇÃO: A Doença Renal Crônica (DRC) e a hemodiálise (HD) provocam limitações na vida dos pacientes, interferindo na qualidade de vida e o cuidado nutricional é fundamental para no tratamento da doença. OBJETIVO: O objetivo da pesquisa é analisar a associação entre qualidade de vida com o uso do instrumento SF-36 com consumo alimentar, estado nutricional em pacientes com DRC em HD por meio de pesquisa quantitativa e transversal. MÉTODOS: Realizou-se avaliação antropométrica, coleta dos resultados de exames bioquímicos, aplicação do questionário SF-36 e anamnese alimentar (recordatório alimentar de 24h). RESULTADOS: A amostra foi composta por 30 pacientes adultos com idade entre 28 a 76 anos. A doença relacionada com DRC mais encontrada foi hipertensão arterial sistêmica (53,3%), a média do Índice de Massa Corporal foi 25,04 ± 4,50 kg/m². Pela dobra cutânea do braço, 73,3% estavam em desnutrição. O diagnóstico nutricional final foi 80% de desnutrição entre os pacientes estudados. O tempo de diagnóstico de doença renal teve média de 4,84 ± 3,51 anos. Pela média dos exames bioquímicos, somente fósforo 5,51 ± 1,61 mg/dl e creatinina 10,84 ± 3,33 mg/dl estavam adequados. Nas médias das pontuações do SF-36, o menor valor encontrado foi para limitação por aspectos físicos (16,67 ± 29,60) e o maior para aspectos sociais (68,17 ± 33,67). CONCLUSÃO: O consumo energético e proteico médio esteve abaixo do recomendado. Obteve-se correlação positiva do consumo calórico, proteico, fibra, cálcio e carboidrato com qualidade de vida. Conclui-se, então, que a alimentação está associada à qualidade de vida do paciente renal hemodialítico.

Soro urêmico inibe a expressão in vitro da quimiocina SDF-1: possível impacto da toxicidade urêmica na lesão endotelial

Introdução: A disfunção endotelial é importante na patogênese da doença cardiovascular (DCV) relacionada à doença renal crônica (DRC). Stromal cell-derived factor-1 (SDF-1) é uma quimiocina que mobiliza células endoteliais progenitoras (EPC) e em conjunto com a interleucina-8 (IL-8) podem ser usadas como marcadores de reparo e lesão tecidual. Objetivo: Neste trabalho, foi investigado o efeito do meio urêmico na expressão de SDF-1 e IL-8 in vivo e in vitro. Métodos: A inflamação sistêmica foi avaliada por meio da proteína C-reativa (PCR) e interleucina-6 (IL-6). IL-8 e SDF-1 foram avaliados por ELISA como marcadores de disfunção endotelial e reparo tecidual, respectivamente. Os estudos in vitro foram realizados em células endoteliais umbilicais humanas (HUVEC) expostas ao meio urêmico ou saudável. Resultados: Foram incluídos nesse estudo 26 pacientes em hemodiálise (HD) (17 ± 3 meses em diálise, 52 ± 2 anos, 38% homens e 11% diabéticos). As concentrações séricas de PCR, IL-6, SDF-1 e IL-8 foram 4,9 ± 4,8 mg/ml, 6,7 ± 8,1 pg/ml, 2625,9 ± 1288,6 pg/ml e 128,2 ± 206,2 pg/ml, respectivamente. Houve correlação positiva entre PCR e IL-6 (ρ = 0,57; p < 0,005) e entre SDF-1 e IL-8 (ρ = 0,45; p < 0,05). Os resultados in vitro demonstraram que a expressão de SDF-1 pelas HUVEC após 6 horas de tratamento com meio urêmico é menor comparada ao tratamento com meio saudável (p < 0,05). Após 12 horas de tratamento, ocorreu aumento de IL-8 quando as HUVECs foram expostas ao meio urêmico (p < 0,005). Conclusão: Sugerimos que SDF-1 e IL-8 nos pacientes em HD podem ser usados para mensurar a extensão do dano e consequente ativação vascular na uremia.

Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância

O grupo de doenças que podem manifestar-se com MAT podem apresentar superposição clínica, dificultando o diagnóstico diferencial. Entre estas ressaltamos a PTT e SHU, sendo que esta última pode ocorrer pela ação de toxinas, doenças sistêmicas, hiperativação da via alterantiva descontrolada por alterações nas proteínas reguladoras desta via (SHUa) e por fim, idiopática. Deve-se proceder a uma série de exames para diferenciá-las. Ressaltando que SHUa é um diagnóstico de exclusão de outras causas de MAT. O tratamento da SHUa com infusão de plasma ou plasmaferese, resulta na maior parte dos casos com boa resposta, especialmente hematológica a curto-prazo, porém é uma doença grave e devastadora e, pode levar a óbito e doença renal crônica terminal. Tratamento com plasma apresenta grande recorrência da doença a longo-prazo e evolução renal desfavorável. Eculizumab, um anticorpo monoclonal anti-C5, tem surgido como uma esperança no prognóstico a curto e a longo-prazo nestes pacientes.

Repercussões vasculares do uso de CDL em pacientes hemodialíticos: análise ecográfica dos sítios de inserção

Introdução: A doença renal crônica é uma doença cuja prevalência tem aumentado no Brasil. A hemodiálise é sua principal modalidade terapêutica e tem, como via de acesso preferencial, a confecção de fístula arteriovenosa. Apesar disso, muitos pacientes necessitam do uso de cateteres duplo-lúmen, seja como acesso temporário ou permanente. Complicações vasculares relacionadas a este procedimento podem ocorrer, sendo o melhor método de avaliação não invasiva a análise ecográfica. Objetivo: Analisar as complicações pelo uso do cateter duplo-lúmen em pacientes com doença renal crônica, em hemodiálise, no Hospital Santa Casa de Misericórdia de Ponta Grossa, PR, por meio do eco-Doppler. Métodos: Estudo observacional, analítico, tipo caso-controle, com obtenção dos dados por TASY®, questionário, exame físico direcionado e exame de imagem (eco-Doppler). Resultados: Nenhuma das variáveis analisadas se mostrou significativa isoladamente como preditora de repercussão vascular no eco-Doppler, que detectou alterações em 31,25% dos casos. O exame físico se mostrou de péssima acurácia em relação ao eco-Doppler na detecção das complicações (K = -0,123). Conclusão: Concluímos que as repercussões vasculares do uso de CDL são frequentes (31,25%), manifestando-se na forma de oclusões com/sem recanalização e estenoses. Sendo assim, é necessária uma análise prévia do sítio de inserção com o eco-Doppler, a fim de se evitar procedimentos desnecessários e com possíveis complicações.

Registro Brasileiro de Biópsias Ósseas (REBRABO): desenho, banco de dados e metodologia

Introdução: Os distúrbios mineral e ósseo (DMO) são encontrados com frequência em pacientes com doença renal crônica (DRC) e são causa importante de morbidade e mortalidade nessa população. São escassos na literatura estudos que avaliam a prevalência dos tipos de alterações histológicas no tecido ósseo e suas associações com desfechos clínicos, como fraturas, hospitalização, doença cardiovascular e mortalidade. Os estudos epidemiológicos dos DMO-DRC podem ser facilitados pela criação de registros. O Registro Brasileiro de Biópsias Ósseas (REBRABO) será uma base de dados coordenada pelo Comitê DMO-DRC da Sociedade Brasileira de Nefrologia. Objetivo: Descrever o desenho, banco de dados e metodologia do REBRABO. Métodos: Será uma base de dados eletrônica online, envolvendo informações nacionais, observacionais, multicêntricas retrospectivas (1ª fase), e prospectivas (2ª fase), contendo dados demográficos, clínicos, laboratoriais e de histologia óssea, obtidos por meio da técnica de histomorfometria em pacientes com DMO-DRC; serão empregadas análises estatísticas de relação e comparação para identificar possíveis associações entre os DMODRC e desfechos clínicos, incluindo fraturas, hospitalizações e mortalidade. Resultados: A primeira fase do REBRABO revelará análise de informações demográficas, clínicas, laboratoriais e de histologia do tecido ósseo de janeiro/1986 até dezembro/2013, cujos Resultados são esperados no primeiro semestre de 2015. Conclusão: Existe a necessidade de estudos que avaliem a prevalência, associações entre variáveis sociodemográficas, clínicas, laboratoriais e de histologia do tecido ósseo, e relações com desfechos clínicos na área dos DMO-DRC. O REBRABO servirá como plataforma única de pesquisa retrospectiva e prospectiva envolvendo dados de biópsia óssea de pacientes com DMO-DRC.

Perfil clínico-epidemiológico dos pacientes em programa crônico de hemodiálise em João Pessoa - PB

Introdução: A doença renal crônica (DRC), considerada por alguns autores como uma epidemia deste século, relaciona-se diretamente com as doenças crônicas como diabetes (DM) e hipertensão arterial sistêmica (HAS) e ao aumento global da expectativa de vida da população. Objetivo: O objetivo deste estudo foi traçar o perfil epidemiológico dos pacientes em programa de hemodiálise (HD) em uma capital brasileira. Métodos: Foi realizado um estudo transversal de amostra aleatória de conveniência, utilizando um questionário aplicado em 245 pacientes entre agosto de 2011 e março de 2012. Todos pacientes entrevistados estavam em programa de HD nos três serviços de Nefrologia credenciados pelo Sistema Único de Saúde (SUS) em João Pessoa - PB. Resultados: Dos entrevistados, 61% eram do sexo masculino, 66% apresentavam união estável e 44,5% eram brancos. Aproximadamente 50% eram da faixa etária de 40 a 59 anos e 51% não moravam no município de João Pessoa. As etiologias mais prevalentes foram HAS (38%) e DM (13%). As comorbidades mais prevalentes foram retinopatia diabética (15,5%) e neuropatia periférica (13,5%). Noventa e dois por cento referiram algum episódio de internação hospitalar. O acesso vascular temporário foi usado em 100% dos pacientes na primeira diálise. Conclusão: Os resultados deste estudo sinalizam a importância do melhor acompanhamento pré-dialítico desses pacientes, o que poderia reduzir a morbimortalidade.

Transtornos neuropsiquiátricos e doenças renais: uma atualização

Sintomas neuropsiquiátricos se associam com frequência à disfunção renal, e podem comprometer negativamente tanto a evolução clínica quanto qualidade de vida e capacidade funcional dos pacientes. Os transtornos neuropsiquiátricos associados à doença renal podem tomar formas diversas, de acordo com a história natural da doença, e persistem subdiagnosticados e subtratados. Há ainda poucos dados na literatura quanto à abordagem terapêutica desses pacientes. O objetivo deste artigo é descrever os transtornos neuropsiquiátricos mais frequentemente encontrados nos pacientes com doenças renais.

A experiência materna em uma unidade de hemodiálise pediátrica

Introdução: A necessidade de hemodiálise exerce um profundo impacto nas vidas das crianças e adolescentes com insuficiência renal crônica em estágio final e de suas mães, uma vez que, predominantemente, assumem o cuidado concernente ao tratamento. O tratamento hemodialítico exige que a mãe acompanhe o filho durante as sessões pelo menos três vezes por semana e, por não ser uma prática curativa, vivencia a espera de um transplante renal com diferentes significados atribuídos. Objetivo: Compreender como as mães significam a experiência de acompanhar o filho em uma Unidade de Hemodiálise Infantil e construir um modelo teórico representativo dessa experiência. Métodos: O Interacionismo Simbólico foi adotado como referencial teórico e a Teoria Fundamentada nos Dados como referencial metodológico. Os dados foram coletados por meio de entrevistas com 11 mães. Resultados: A análise comparativa dos dados possibilitou identificar dois fenômenos que compõem a experiência: “Vendo a vida do filho sugada pela máquina”, que expressa as experiências vivenciadas pela mãe que são geradoras de demandas para compreender a nova condição da criança e do adolescente, e “Dando um novo significado à máquina de hemodiálise”, que representa as estratégias empreendidas para suportar a experiência. A articulação desses fenômenos permitiu identificar a categoria central: “Tendo a vida aprisionada por uma máquina”, a partir do qual se propõe um novo modelo teórico. Conclusão: Os resultados do estudo fornecem subsídios teóricos para um planejamento de assistência que atenda às reais necessidades das mães, identificando aspectos que requeiram intervenção.

Encaminhamento tardio ao nefrologista e a associação com mortalidade em pacientes em hemodiálise

Introdução: A doença renal crônica (DRC) caracteriza-se pela perda progressiva da função renal. Intervenções em estágios iniciais melhoram significativamente o prognóstico dos pacientes com DRC e vários estudos mostram que o encaminhamento precoce (EP) ao nefrologista reduz a taxa de mortalidade. Objetivo: Analisar o perfil dos pacientes em diálise e o tempo transcorrido entre a primeira consulta na unidade de diálise e o início do programa dialítico. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectivo com dois eixos de análise: perfil socioepidemiológico e clínico dos pacientes em hemodiálise e o tempo transcorrido entre a primeira consulta na unidade de diálise e o início do programa dialítico. Utilizaram-se métodos analíticos para comparar estes dados com o EP e com a mortalidade em 12 meses após o início da diálise. Resultados: Foram analisados 111 pacientes. A taxa de mortalidade dos pacientes encaminhados tardiamente e precocemente foi, respectivamente, de 47,8% e 20,5% (razão de risco [HR] = 2,38; intervalo de confiança [IC] = 1,06-5,36; p = 0,035). Os pacientes que iniciaram a diálise por cateter e fístula arteriovenosa (FAV) tiveram mortalidade, respectivamente, de 51,4% e 10,3% (HR = 4,61; IC = 1,54-13,75; p = 0,006). Conclusão: O tempo de encaminhamento foi predominantemente tardio. Foi demonstrado que o encaminhamento tardio (ET) esteve relacionado a maior mortalidade. Outros fatores associados a maior mortalidade foram a idade maior ou igual a 70 anos, presença de DM e uso de cateter ao início da diálise.

Associação entre níveis de ferritina e peroxidação lipídica em pacientes em hemodiálise

ResumoIntrodução:A suplementação de ferro é uma das importantes recomendações em pacientes com doença renal crônica (DRC), contudo, uma sobrecarga desse mineral pode contribuir para o estresse oxidativo, condição essa bastante relacionada com o risco cardiovascular nesses pacientes.Objetivo:O objetivo desse trabalho foi investigar se os níveis de ferritina estão associados ao estresse oxidativo avaliado pelo malondialdeído (MDA) em pacientes em hemodiálise (HD).Métodos:Vinte pacientes em tratamento de HD (55,0 ± 15,2 anos, tempo de diálise de 76,5 ± 46,3 meses, IMC 23,6 ± 3,0 kg/m2) foram comparados com 11 indivíduos saudáveis (50,9 ± 8,0 anos, IMC 23,8 ± 1,9 kg/m2). O nível de MDA foi medido pela reação com o ácido tiobarbitúrico e os dados bioquímicos de rotina foram obtidos por meio do prontuário médico.Resultados:Os pacientes em HD apresentaram elevados níveis de MDA (13,2 ± 5,3 nmol/mL) quando comparados aos indivíduos saudáveis (5,1 ± 2,7 nmol/mL; p < 0,01). Doze pacientes (60%) apresentaram valores de ferritina superiores a 500 ng/mL e houve correlação positiva entre ferritina e MDA nos pacientes HD (r = 0,66; p = 0,005; n = 17).Conclusão:O excesso dos estoques de ferro em pacientes em HD resulta em um aumento da peroxidação lipídica e, consequentemente, contribui para um maior estresse oxidativo nesses pacientes.

Comportamento do índice de massa do ventrículo esquerdo de pacientes em diálise no decorrer de 17 anos

ResumoIntrodução:A hipertrofia ventricular esquerda (HVE) é alteração frequente em pacientes de diálise e imprime prognóstico sombrio. Não se conhece qual a tendência secular dessa alteração cardíaca em nossos pacientes.Objetivo:Avaliar o comportamento da HVE, pelo índice de massa do ventrículo esquerdo (IMVE), no decorrer de 17 anos em pacientes de um centro universitário de diálise, bem como verificar as possíveis causas desse comportamento.Métodos:Foi realizado um estudo longitudinal retrospectivo que avaliou, por meio de ecocardiografia, o IMVE em pacientes submetidos à hemodiálise em nosso Serviço de Diálise durante o período de 17 anos, de 1993 a 2010. Foram incluídos 250 exames de pacientes com doença renal crônica estágio V-D com idade superior a 18 anos que foram submetidos à avaliação ecocardiográfica de rotina.Resultados:Notou-se redução do IMVE à medida que os anos avançavam. Essa redução correlacionou-se à diminuição da pressão arterial e à elevação da hemoglobina. Em análise múltipla, a massa ventricular esquerda associou-se apenas à pressão arterial.Conclusão:A porcentagem de pacientes com HVE sofreu redução significante no decorrer de 17 anos em nossa Unidade de Diálise. O fator associado a essa redução foi a diminuição da pressão arterial.

A ingestão energética de pacientes em hemodiálise é subrelatada?

ResumoIntrodução:O sub-relato da ingestão energética é pouco estudado na população em hemodiálise.Objetivo:Avaliar o sub-relato da ingestão energética e os fatores associados em pacientes em hemodiálise.Métodos:Estudo transversal, com 344 pacientes adultos estáveis, de dez centros de hemodiálise de Goiânia-GO. A ingestão energética foi avaliada por seis recordatórios de 24 horas e a taxa de metabolismo basal (TMB) foi calculada pela equação de Harris Benedict. Foi considerado como sub-relato quando a razão entre a ingestão energética média e a TMB foi menor que 1,27. Para análise dos fatores associados ao sub-relato, foi utilizada a regressão de Poisson com estimativa robusta da variância.Resultados:A prevalência de sub-relato foi de 65,7%, sendo mais expressiva em indivíduos com excesso de peso e nos dias sem diálise. O resultado final da análise multivariada identificou quatro fatores independentemente associados ao sub-relato: sexo feminino (RP = 1,27; IC = 1,10-1,46), índice de massa corporal ≥ 25 kg/m2 (RP = 1,29; IC = 1,12-1,48), três ou menos refeições/dia (RP = 1,31; IC = 1,14-1,51) e tempo de hemodiálise inferior a cinco anos (RP = 1,19; IC = 1,01-1,40).Conclusão:A população avaliada demonstrou elevada prevalência de sub-relato da ingestão energética. Pertencer ao sexo feminino, apresentar excesso de peso, fazer um menor número de refeições diárias e ter menos tempo de hemodiálise foram fatores associados ao sub-relato.