Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down

OBJETIVO: Comparar o grau de repercussão, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas do defeito do septo atrioventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down. MÉTODOS: Foram estudados 80 pacientes com idade <2 anos, sendo 55 (69%) com síndrome de Down - grupo I (GI) e 25 (31%) sem síndrome de Down - grupo II (GII). Avaliaram-se a idade de manifestação dos sintomas, sua intensidade, classe funcional (CF), repercussão clínica, tipo anatômico e grau de malformação da valva atrioventricular (VAV). RESULTADOS: A idade média de manifestação dos sintomas foi de 50 (±75) dias nos dois grupos. A CF II (NYHA) predominou no GI (31 casos - 56,5%) e a CF III-IV no GII (19 - 76%) p<0,005. O quadro de insuficiência cardíaca esteve presente em 34 (62%) pacientes do GI e em 21 (84%) do GII e, o de hipertensão pulmonar em 21 (38%) do GI e em 4 (16%) do GII, p<0,04. Pressão média da artéria pulmonar >50mmHg ocorreu em 56% dos casos do GI em relação a 28% do GII p<0,019. A evolução até a cirurgia foi instável (agravamentos da insuficiência cardíaca) em 33 (60%) do GI e em 21 (84%) do GII p<0,03. O tipo A de Rastelli foi o mais encontrado nos dois grupos, 35 (67%) pacientes no GI e nos 25 (100%) do GII. A alteração anatômica da VAV foi importante em 8% no GI e em 38% no GII. CONCLUSÃO: Há sugestão de predominância de hiper-reatividade vascular pulmonar nas crianças com síndrome de Down e de manifestações de insuficiência cardíaca nas geneticamente normais.

Asfixia perinatal e problemas cardíacos

OBJETIVO: Avaliar a gravidade das complicações cardíacas na asfixia neonatal, sua evolução e correlacioná-las com o grau e duração do processo hipóxico. MÉTODOS: Foram estudados 90 bebês nos últimos 7 anos com grau de Apgar <6 no 5°min de vida. Pelo protocolo, após o exame físico e os cuidados intensivos, eram submetidos a dosagem do pH arterial, CPK-MB, DHL, glicemia, além da realização de radiografia de tórax, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma, seriados e repetidos a cada semana. Aqueles que faleceram eram levados à necropsia. RESULTADOS: Dos 90, 73 (81%) eram prematuros, 30 (41%) eram apropriados para a idade gestacional (AIG) e 43 (59%) eram pequenos(PIG). Em 21 (23%) casos havia pH arterial <7,2. Os quadros clínicos mais observados foram: pneumonia em 28 (31%), anemia 24 (26%) e icterícia moderada 12 (5%), entre outros. Ao exame físico observaram-se: sopro sistólico em 46 (50%), ictus propulsivo 18 (20%) e ICC em 8 (9%). No ECG, os sinais mais freqüentes foram alterações de repolarização (ST e T) em 44 (49%). No ecocardiograma, observou-se persistência do canal arterial (PCA) em 20 (22%), regurgitação tricúspide em 6 (7%), hipertensão pulmonar em 6 (8%), hipocontratilidade de VE e dilatação de VD em 4 (5%). Dos 23 óbitos, 14 foram estudados e as alterações mais freqüentes foram necrose de fibras em 8 (68%) casos e em 4 (29%) congestão, vacuolização e perda de estriação. CONCLUSÃO: A maioria teve evolução favorável mesmo naqueles que tiveram acidemia importante. Muitas alterações de ECG e ecocardiograma se normalizaram. Daqueles que evoluíram para o óbito, as lesões mais graves ocorreram nos que sofreram, por mais tempo, processo anóxico.

Drenagem anômala total das veias pulmonares: terapêutica cirúrgica dos tipos anatômicos infracardíaco e misto

OBJETIVO: Estudar a evolução hospitalar em portadores de drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP), nas formas infracardíaca e mista, submetidos a tratamento cirúrgico. MÉTODOS: De 65 pacientes operados com o diagnóstico isolado de DATVP, de dezembro/1993 a março/2002, foram selecionados, retrospectivamente, 7 (10,8%) pacientes das formas mista e infradiafragmática, sendo 5 (71,4%) do sexo masculino, idades variando de 5 dias a 19 (média de 7) meses, com diagnóstico clínico feito pelo ecocardiograma bidimensional. Quatro (57,1%) pacientes apresentavam formas mistas, em um, obstrutiva intrínseca, com estenose discreta da veia inferior esquerda. Os restantes três (42,9%) apresentavam a forma infradiafragmática obstrutiva, extrínseca ao nível do diafragma. Todas as operações foram realizadas através de esternotomia mediana, sob circulação extracorpórea hipotérmica com parada circulatória total em 2 casos. RESULTADOS: Óbito hospitalar ocorreu em 1 paciente com DATVP infradiafragmática com conexão da veia vertical inferior com a veia porta. A causa mortis foi relacionada à falência de múltiplos órgãos e sistemas. O pós-operatório foi caracterizado pela presença de baixo débito cardíaco e hipertensão pulmonar em 4 (57,1%) pacientes. CONCLUSÃO: O resultado da correção cirúrgica desta anomalia está associado à morbidade e mortalidade aceitáveis, na dependência do encaminhamento e tratamento cirúrgico precoces, sem progressão do quadro de hipertensão vascular pulmonar.

Sildenafil melhora a função ventricular direita no receptor de transplante cardíaco

Relatamos caso de um paciente submetido a transplante cardíaco ortotópico, onde se utilizou um doador marginal pela piora clínica do receptor, que apresentava choque cardiogênico por disfunção de ventrículo direito secundária a hipertensão pulmonar associado à vasoplegia. Obtivemos recuperação hemodinâmica do paciente, com redução da resistência vascular pulmonar, retirada de drogas vasoativas e recuperação da função do ventrículo direito após a introdução de sildenafil.

Estudo cardiológico longitudinal em crianças expostas ao vírus da imunodeficiência humana tipo 1 por via perinatal

OBJETIVO: Determinação da freqüência das alterações cardíacas e sua evolução nas crianças expostas ao HIV-1 por via perinatal. MÉTODOS: Realizada avaliação seqüencial clínico-cardiológica, eletrocardiográfica e ecocardiográfica Doppler em 84 crianças expostas ao HIV-1. RESULTADOS: Grupo I (sororreversão) 43 crianças (51,2%). Ausência de alterações clínicas. ECG: distúrbio de condução de ramo direito 5 casos. ECO: CIA (1 caso) e CIV (1 caso). Grupo II 41 infectados (48,8%) com 51,2% de alterações cardiológicas. Crianças assintomáticas ou com sintomas leves, sem imunossupressão: alterações clínico-ecocardiográficas ausentes; ECG: distúrbio de condução de ramo direito (2 casos). Crianças com comprometimento clínico-imunológico moderado e severo: Alterações encontradas: 1) Clínicas (31,7%): taquicardia isolada (1 caso), ICC (12 casos). 2) Eletrocardiográficas (43,9%): taquicardia sinusal associada a outras alterações (10 casos), distúrbio de condução de ramo direito (5 casos), BDAS (1 caso), HBAD (1 caso), alterações da repolarização ventricular (11 casos), SVD (2 casos), SVE (1 caso), desvio do AQRS para direita (1 caso), arritmias (3 casos). 3) Ecocardiográficas (26,8%): miocardiopatia dilatada (5 casos), derrame pericárdico com tamponamento (2 casos), hipertensão pulmonar (2 casos) e prolapso da valva mitral (1 caso). CONCLUSÃO: O envolvimento cardíaco foi uma característica do grupo infectado. Houve maior prevalência de alterações nas crianças pertencentes à categoria clínico-imunológica mais avançada. Os achados clínicos, eletrocardiográficos e ecocardiográficos mais freqüentes foram, respectivamente, ICC, alterações da repolarização ventricular e miocardiopatia dilatada. Esta foi reversível em um caso. As alterações eletrocardiográficas foram significantemente mais freqüentes que as clínicas e ecocardiográficas.

Gestação em portadora de arterite de Takayasu

No presente relato, que descreve a gestação de paciente portadora de arterite de Takayasu, serão avaliadas a interação dessa afecção com a gravidez e as intercorrências materno-fetais, do parto e do recém-nascido.

Drenagem anômala parcial de quatro veias pulmonares com septo interatrial íntegro: relato de um caso raro

É relatado caso raro de drenagem anômala parcial de quatro veias pulmonares no átrio direito e veia cava superior, com septo interatrial íntegro em criança de cinco anos de idade. Havia poucos sintomas, em contraste com débito ventricular esquerdo dependente do fluxo da veia lobar superior esquerda e da língula. Complacência diminuída à esquerda motivou quadro acentuado de hipertensão venocapilar pulmonar no pós-operatório imediato, aliviado por feitura de comunicação interatrial de 8 mm. A evolução posterior foi boa.

Deficiência de tiamina como causa de cor pulmonale reversível

A deficiência de tiamina pode apresentar quatro formas clássicas de apresentação clínica: polineuropatia periférica, anorexia e fraqueza muscular (beribéri seco); insuficiência cardíaca de alto débito com sinais congestivos (beribéri úmido); beribéri associado ao choque (Shoshin beribéri) e encefalopatia de Wernicke. Neste relato, descrevemos quadro sugestivo de hipertensão pulmonar grave e cor pulmonale, com estase jugular, hepatite congestiva e edema generalizado, que apresentou reversão completa após administração de tiamina.

Proposta de escore de risco pré-operatório para pacientes candidatos à cirurgia cardíaca valvar

FUNDAMENTO: Estabelecer escore de risco para cirurgias cardíacas permite avaliar risco pré-operatório, informar o paciente e definir cuidados durante a intervenção. OBJETIVO: Pesquisar fatores de risco pré-operatórios para óbito em cirurgia cardíaca valvar e construir um modelo de risco simples (escore) para mortalidade hospitalar para os pacientes candidatos à cirurgia no Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (HSL-PUCRS). MÉTODOS: A amostra do estudo inclui 1.086 pacientes adultos que realizaram cirurgia cardíaca valvar entre Janeiro de 1996 a Dezembro de 2007 no HSL-PUCRS. Regressão logística foi usada para identificar fatores de risco e mortalidade hospitalar. O modelo foi desenvolvido em 699 pacientes e seu desempenho foi testado nos dados restantes (n = 387). O modelo final foi criado com a análise da amostra total (n = 1.086). RESULTADOS: A mortalidade global foi 11,8%: 8,8% casos eletivos e 63,8% cirurgia de emergência. Na análise multivariada, 9 variáveis permaneceram preditores independentes para o desfecho: idade avançada, prioridade cirúrgica, sexo feminino, fração de ejeção < 45%, cirurgia de revascularização miocárdica (CRM) concomitante, hipertensão pulmonar, classe funcional III ou IV da NYHA, creatinina (1,5 a 2,49 mg/dl e > 2,5 mg/dl ou diálise). A área sob a curva ROC foi 0,83 (IC: 95%, 0,78 - 0,86). O modelo de risco mostrou boa habilidade para mortalidade observada/prevista: teste Hosmer-Lemeshow foi x² = 5,61; p = 0,691 e r = 0,98 (coeficiente de Pearson). CONCLUSÃO: As variáveis preditoras de mortalidade hospitalar permitiram construir um escore de risco simplificado para a prática diária, que classifica o paciente de baixo, médio, elevado, muito elevado e extremamente elevado risco pré-operatório.

Amplificação dos genes que codificam a endotelina-1 e seus receptores em valvas mitrais reumáticas

FUNDAMENTO: As cardiopatias são doenças de alta prevalência, sendo a cardite reumática uma doença de grande relevância em países em desenvolvimento. As alterações em câmaras cardíacas esquerdas se associam à disfunção endotelial, com aumento dos níveis de endotelina-1 (ET-1) e consequências sobre a circulação pulmonar, muitas vezes determinando a hipertensão pulmonar (HP). No entanto, a presença de ET-1 e seus receptores na própria valva mitral, promovendo alterações vasculares pulmonares e aumentando a deformação valvar reumática, ainda é um assunto não abordado na literatura. OBJETIVO: Determinar, mediante técnicas moleculares, a expressão dos genes da endotelina e dos seus receptores em valvas mitrais reumáticas. MÉTODOS: 27 pacientes submetidos à troca valvar mitral tiveram seu tecido valvar analisado, a fim de determinar a presença de genes de ET-1 e seus receptores A e B. Foram feitas análises histológica e molecular das valvas (divididas em fragmentos M1, M2 e M3) e colhidos dados clínicos e epidemiológicos dos pacientes. Foram divididos em três grupos: valvopatia mitral, mitroaórtica e pacientes reoperados. RESULTADOS: O estudo mostrou a manifestação do gene da ET-1 em 40,7% dos espécimes e de seu receptor A em todas as amostras, com manifestação minoritária do gene do receptor B (22,2%). CONCLUSÃO: Todos os pacientes expressaram a presença do gene do receptor A. Não houve diferença estatística quanto à gravidade da doença, expressa em classe funcional, e aos subgrupos estudados (valvopatas mitrais, mitroaórticos e pacientes reoperados), ou quanto à expressão dos genes da ET-1 e seus receptores entre os subgrupos estudados (valvopatas mitrais, mitroaórticos e pacientes reoperados).

Espectro óculo-aurículo-vertebral em pacientes com defeitos cardíacos congênitos

FUNDAMENTO: Há poucos estudos avaliando a frequência do espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) nos pacientes com defeitos cardíacos congênitos (DCC). OBJETIVO: Verificar a frequência do EOAV em uma amostra de pacientes com malformações cardíacas graves. MÉTODOS: Avaliamos uma coorte prospectiva de pacientes com DCC, admitidos em uma unidade de terapia intensiva (UTI) cardiopediátrica no Brasil. O diagnóstico de EOAV foi feito com base em dados clínicos, considerando critérios padrões. Os pacientes que preenchiam esses critérios foram submetidos ao cariótipo de alta resolução com bandamento GTG e hibridização fluorescente in situ para a microdeleção 22q11.2. O teste exato de Fisher (P < 0,05) foi usado para as análises estatísticas. RESULTADOS: Durante o período de avaliação, 330 pacientes foram hospitalizados pela primeira vez na UTI, mas trinta deles não participaram deste estudo. Dos 300 pacientes que constituíram a amostragem final, o EOAV foi verificado em três casos (1%). Todos apresentaram estudos citogenéticos normais. CONCLUSÃO: O EOAV parece ser uma condição frequente em pacientes com DCC. Contudo, não podemos excluir a possibilidade de que a frequência de EOAV encontrada em nosso estudo possa ter sido subestimada devido à baixa taxa de detecção pré-natal de DCC e ao acesso limitado dos pacientes ao tratamento médico apropriado em nosso meio. Estudos prospectivos futuros com critérios clínicos bem definidos e pacientes com defeitos leves e graves serão importantes para avaliar o papel do EOAV na população em geral de indivíduos com malformações cardíacas.

Variabilidade da frequência cardíaca em neonatos prematuros e de termo

FUNDAMENTO: Várias publicações têm demonstrado a importância do sistema nervoso autônomo por meio dos componentes simpático e parassimpático na gerência da interação entre as diferentes partes do organismo humano. Esses estudos aplicaram técnicas lineares e não lineares (Teoria do Caos) de avaliação em diferentes situações, doenças e faixas etárias, tendo como ferramenta a variabilidade da frequência cardíaca (VFC). OBJETIVO: Aplicar os conhecimentos das dinâmicas linear e não linear na avaliação de neonatos prematuros (NPT), analisando sua VFC e comparando com neonatos de termo (NT) saudáveis. MÉTODOS: Quarenta e oito neonatos prematuros com diferentes idades gestacionais tiveram seus batimentos cardíacos captados com auxílio do equipamento Polar Advanced S810i e sua VFC obtida pelo registro dos intervalos RR. A VFC foi analisada nos domínios do tempo (SDNN, RMSSD, SD1/SD2), da frequência (VLF, LF, HF e a relação LF/HF) e do caos (TAU e sua normalização [TAU(n)], Expoente de Lyapunov e Entropia). Os NPT foram comparados com um grupo de 78 NT saudáveis e sem intercorrências perinatais com auxílio do teste não paramétrico de Kruskal-Wallis. RESULTADOS: Detectou-se diferença estatisticamente significante entre os grupos para todas as variáveis estudadas, tanto no domínio do tempo como nos da frequência e do caos. CONCLUSÃO: Neonatos prematuros exibem comportamento menos complexo da variabilidade da frequência cardíaca que neonatos de termo, fato comprovado nos domínios do tempo, da frequência e do caos. O estudo da variabilidade cardíaca nesse grupo pode ser considerado uma ferramenta a mais na avaliação da maturação autonômica e, consequentemente, da progressão para eutrofia.

Expressão imunoistoquímica de diferenciação e crescimento celular em cardiomiócitos de neonatos

FUNDAMENTO: As alterações cardíacas na fase de transição do coração fetal para a vida extrauterina vêm sendo exploradas por inúmeras pesquisas em animais, e os mecanismos celulares responsáveis por essas modificações ainda não estão bem documentado em seres humanos. OBJETIVO: Avaliar o mecanismo de diferenciação celular em cardiomiócitos ocorridas nos primeiros dias de vida, por meio da análise imunoistoquímica de proteínas envolvidas com processos de proliferação e contração muscular, em amostras de miocárdio de recém-natos humanos. MÉTODO: Estudo transversal de amostras parafinadas de miocárdio provenientes de banco de necropsias de recémnascidos humanos, divididos em dois grupos amostrais: recém-nascidos a termo que foram a óbito com no máximo dois dias de vida (NEO1) com 10 casos, e recém- nascidos a termo que foram a óbito entre três e 10 dias de vida (NEO2) com 14 casos, a fim de seguir uma linha de tempo que contemplasse a fase de transição da circulação fetal a vida extrauterina. As amostras foram estudadas em tissue microarray e os anticorpos utilizados foram o Ki67, PCNA, PTEN, Bcl2 (proliferação) e HHF35 e actina sarcomérica (proteínas contráteis). RESULTADOS: Foi encontrada diferença com o Ki67 p = 0,02, HHF35 p < 0,01 e actina sarcomérica p = 0,02, e a expressão do Ki67 foi mais alta no grupo NEO1 e a expressão do HHF35 e da actina sarcomérica foi mais alta no grupo NEO2. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem que os cardiomiócitos apresentam uma característica proliferativa (Ki67) nos NEO1 e que essa vai, seguindo uma linha temporal, sendo substituída por um caráter de diferenciação (HHF35 e actina sarcomérica) nos NEO2.

Estudo do padrão respiratório e movimento toracoabdominal em valvopatia mitral

FUNDAMENTO: pacientes com valvopatia mitral podem evoluir com congestão pulmonar, que aumenta o trabalho dos músculos respiratórios; essa sobrecarga pode alterar o padrão respiratório com predomínio do deslocamento torácico ou presença de movimentos paradoxais. OBJETIVO: a) estudar o padrão respiratório e movimento toracoabdominal (MTA) em pacientes com doença mitral b) estudar o efeito do posicionamento nos parâmetros respiratórios c) correlacionar hipertensão pulmonar com presença de incoordenação do MTA. MÉTODOS: o padrão respiratório e o MTA de pacientes com doença mitral foram avaliados por pletismografia respiratória por indutância, nas posições dorsal e sentada, durante dois minutos de respiração tranquila. Analisou-se volume corrente (Vc) e tempos respiratórios e as variáveis do MTA. RESULTADOS: de 65 pacientes incluídos, 10 foram retirados, 29 participaram do grupo estenose mitral e 26 do grupo insuficiência mitral. O Vc, a ventilação pulmonar e o fluxo inspiratório médio aumentaram significantemente na posição sentada, sem diferenças entre os grupos. O MTA manteve-se coordenado entre os grupos e as posições; no entanto, cinco pacientes na posição dorsal apresentaram incoordenação (três no grupo estenose mitral; dois no grupo insuficiência mitral) com correlação significante com valores de pressão de artéria pulmonar (r = 0,992, p = 0,007). CONCLUSÃO: o padrão respiratório e o MTA não apresentam diferenças entre pacientes com estenose ou insuficiência mitral. A posição sentada aumenta o Vc sem alterar os tempos respiratórios. A presença de incoordenação toracoabdominal na posição dorsal esteve associação à hipertensão pulmonar.

Investigações sôbre infecções por enterovírus no Distrito Federal

Os autores descrevem os resultados de investigações realizadas pelo Instituto Oswaldo Cruz, com material colhido pelo Serviço de Epidemiologia de Brasília, de casos paralíticos, durante um periódo de 13 meses (janeiro de 1964 a janeiro de 1965). De um total de 47 materiais examinados, foram isoladas 28 amostras de Polivírus do tipo 1, 4 do tipo 2 e duas não-pólio. Destas, uma mostrou-se patogênica para o camundongo recém-nascido, onde as lesões histopatológicas foram compatíveis com as reproduzidas por uma amostra do grupo Coxsackie A. A distribuição por idade dos pacientes sugere a necessidade de serem os grupos etários de até, no máximo, 4 anos de idade, os que devem ser fundamentalmente atingidos por campanhas de imunização contra a poliomielite, na região estudada.