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Resumo:
Die Behandlung der pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) umfasst unspezifische Massnahmen (Basistherapie) und spezifische Medikamente (selektive pulmonale Vasodilatatoren). Eine ausgebaute Basistherapie, u.a. orale Antikoagulation, Rhythmuskontrolle, Rehabilitationsmassnahmen und psychosoziale Unterstützung bei depressiver Symptomatik, ist essenziell. Spezifische Vasodilatatoren reduzieren Morbidität und Mortalität der PAH. Aktuell stehen verschiedene Substanzen zu Verfügung, die einen der drei PAH-Signalwege beeinflussen: Endothelin-, NO- oder Prostazyklin- Kaskade. Substanzen, die den gleichen Signalweg beeinflussen (z.B. Riociguat und Sildenafil oder Macitentan und Bosentan), dürfen nicht miteinander kombiniert werden.