Doença de Jorge Lobo: estudo histopatológico retrospectivo de casos registrados no serviço de dermatologia da Universidade Federal do Pará no período de 1967 a 2009

Doença de Jorge Lobo (DJL) ou lacaziose é infecção crônica granulomatosa da pele e tecido subcutâneo causada pelo fungo Lacazia loboi. As lesões cutâneas em geral são polimorfas, sendo mais comum o tipo nodular de aspecto queloidiano envolvendo principalmente pavilhão auricular e membros. O exame histopatológico constitui o padrão ouro para o diagnóstico. São escassos os estudos sobre correlação clinicopatológica nesta doença. O presente trabalho apresenta como objetivo estudar casos diagnosticados como DJL pelo laboratório de dermatopatologia do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará, no período de 1967 a 2009. Foi realizada a revisão dos prontuários médicos e estudadas as características demográficas, histológicas, clínicas e localização das lesões. 59 biópsias de 45 pacientes foram avaliadas. A amostra foi composta de 37 homens e oito mulheres, com média de idade de 50 anos. A maioria dos pacientes era lavrador (55%), dos quais 93% eram do sexo masculino. O aspecto queloidiano correspondeu a 59% das lesões. Com menor freqüência foram observadas lesões verruciformes (8%), placa (3%), gomosa (1%) e lesão macular hipercrômica (1%). A maioria das lesões estava localizada nos membros inferiores (56%). Histopatologicamente, a camada córnea encontrava-se hiperceratósica em 71% das biópsias, com paraceratose em 37% e ortoceratose em 50%. A eliminação transepidérmica (ETE) do parasitas foi observada em 36% dos casos e nestes, a hiperceratose estava presente em 95% (p = 0,0121) e a paraceratose em 90% (p< 0,0001). A epiderme apresentava aspecto hiperplásico em 58%, atrófica em 29%, normal em 12% e ulcerada em 8%. Nos casos em que houve ETE a epiderme apresentava-se hiperplásica em 86% (p = 0,0054). Observou-se presença de parasitas na epiderme em 30%, das quais 89% apresentavam ETE associada (p< 0,0001). Não houve relação estatisticamente significante entre a ocorrência de ETE e o aspecto clínico da lesão (p = 0,4231). Linfócitos, macrófagos e células gigantes do tipo corpo estranho foram as células predominantes do infiltrado (100% dos casos). Plasmócitos foram observados em 35%, neutrófilos em 15% e eosinófilos em 11% dos casos. Houve relação estatisticamente significante entre a ocorrência de ETE e presença de neutrófilos no infiltrado (p = 0,0016). Em 10% esteve presente reação exsudativa e 11% áreas de necrose isoladas. Células gigantes do tipo Langhans foram observadas em 59% das biópsias, corpos asteróides em 5%, células pseudo-Gaucher em 69% e fibrose em 96%. O infiltrado se estendia à derme reticular em todos os casos e para a derme profunda em 88% (52/59). Em 10% (6/59) dos casos houve disseminação do infiltrado para a gordura subcutânea, com encontro do parasita em um caso. Quanto à distribuição por idade, sexo e profissão dos pacientes, os dados foram superponíveis aos da literatura. A análise dos resultados, portanto, permitiu avaliar o perfil epidemiológico, clínico e histopatológico da doença, que diferiram, em alguns aspectos, dos achados classicamente descritos na literatura, especialmente em relação às características da epiderme, infiltrado inflamatório e localização das lesões.

Further observations on clinical, histopathological, and immunological features of borderline disseminated cutaneous leishmaniasis caused by Leishmania (Leishmania) amazonensis

ABSTRACT: Leishmania (Leishmania) amazonensis has for some time been considered as the causative agent of two distinct forms of American cutaneous leishmaniasis (ACL): localized cutaneous leishmaniasis (LCL), and anergic diffuse cutaneous leishmaniasis (ADCL). Recently, a new intermediate form of disease, borderline disseminated cutaneous leishmaniasis (BDCL), was introduced into the clinical spectrum of ACL caused by this parasite, and in this paper we record the clinical, histopathological, and immunological features of eight more BDCL patients from Brazilian Amazonia, who acquired the disease in the Pará state, North Brazil. Seven of them had infections of one to two years' evolution and presented with primary skin lesions and the occurrence of metastases at periods varying from six to 12 months following appearance of the first lesion. Primary skin lesions ranged from 1-3 in number, and all had the aspect of an erythematous, infiltrated plaque, variously located on the head, arms or legs. There was lymphatic dissemination of infection, with lymph node enlargement in seven of the cases, and the delayed hypersensitivity skin-test (DTH) was negative in all eight patients prior to their treatment. After that, there was a conversion of DTH to positive in five cases re-examined. The major histopathological feature was a dermal mononuclear infiltration, with a predominance of heavily parasitized and vacuolated macrophages, together with lymphocytes and plasma cells. In one case, with similar histopathology, the patient had acquired his infection seven years previously and he presented with the largest number of disseminated cutaneous lesions. BDCL shows clinical and histopathological features which are different from those of both LCL and ADCL, and there is a good prognosis of cure which is generally not so in the case of frank ADCL.