Doença de Jorge Lobo: estudo histopatológico retrospectivo de casos registrados no serviço de dermatologia da Universidade Federal do Pará no período de 1967 a 2009

Doença de Jorge Lobo (DJL) ou lacaziose é infecção crônica granulomatosa da pele e tecido subcutâneo causada pelo fungo Lacazia loboi. As lesões cutâneas em geral são polimorfas, sendo mais comum o tipo nodular de aspecto queloidiano envolvendo principalmente pavilhão auricular e membros. O exame histopatológico constitui o padrão ouro para o diagnóstico. São escassos os estudos sobre correlação clinicopatológica nesta doença. O presente trabalho apresenta como objetivo estudar casos diagnosticados como DJL pelo laboratório de dermatopatologia do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará, no período de 1967 a 2009. Foi realizada a revisão dos prontuários médicos e estudadas as características demográficas, histológicas, clínicas e localização das lesões. 59 biópsias de 45 pacientes foram avaliadas. A amostra foi composta de 37 homens e oito mulheres, com média de idade de 50 anos. A maioria dos pacientes era lavrador (55%), dos quais 93% eram do sexo masculino. O aspecto queloidiano correspondeu a 59% das lesões. Com menor freqüência foram observadas lesões verruciformes (8%), placa (3%), gomosa (1%) e lesão macular hipercrômica (1%). A maioria das lesões estava localizada nos membros inferiores (56%). Histopatologicamente, a camada córnea encontrava-se hiperceratósica em 71% das biópsias, com paraceratose em 37% e ortoceratose em 50%. A eliminação transepidérmica (ETE) do parasitas foi observada em 36% dos casos e nestes, a hiperceratose estava presente em 95% (p = 0,0121) e a paraceratose em 90% (p< 0,0001). A epiderme apresentava aspecto hiperplásico em 58%, atrófica em 29%, normal em 12% e ulcerada em 8%. Nos casos em que houve ETE a epiderme apresentava-se hiperplásica em 86% (p = 0,0054). Observou-se presença de parasitas na epiderme em 30%, das quais 89% apresentavam ETE associada (p< 0,0001). Não houve relação estatisticamente significante entre a ocorrência de ETE e o aspecto clínico da lesão (p = 0,4231). Linfócitos, macrófagos e células gigantes do tipo corpo estranho foram as células predominantes do infiltrado (100% dos casos). Plasmócitos foram observados em 35%, neutrófilos em 15% e eosinófilos em 11% dos casos. Houve relação estatisticamente significante entre a ocorrência de ETE e presença de neutrófilos no infiltrado (p = 0,0016). Em 10% esteve presente reação exsudativa e 11% áreas de necrose isoladas. Células gigantes do tipo Langhans foram observadas em 59% das biópsias, corpos asteróides em 5%, células pseudo-Gaucher em 69% e fibrose em 96%. O infiltrado se estendia à derme reticular em todos os casos e para a derme profunda em 88% (52/59). Em 10% (6/59) dos casos houve disseminação do infiltrado para a gordura subcutânea, com encontro do parasita em um caso. Quanto à distribuição por idade, sexo e profissão dos pacientes, os dados foram superponíveis aos da literatura. A análise dos resultados, portanto, permitiu avaliar o perfil epidemiológico, clínico e histopatológico da doença, que diferiram, em alguns aspectos, dos achados classicamente descritos na literatura, especialmente em relação às características da epiderme, infiltrado inflamatório e localização das lesões.

ABSTRACT: Jorge Lobo‟s disease (JLD) or lacaziosis is a chronic, granulomatous skin and subcutaneous tissue infection caused by the fungus Lacazia loboi. Clinical lesions are generally polymorphous, often presenting with a keloid-like aspect, and most often involving ears or limbs. Histopathology remains the “gold standard” exam to reach diagnosis. Few clinical-pathological correlation studies on this disease are available to date. Our goal was to systematically review cases of JLD diagnosed at the dermatopathology laboratory of the Dermatology Service of the Federal University of Pará, Brazil, from 1967 to 2009. After a thorough chart review, we could retrieve demographic and clinical data, as well as histopathological features from each case studied. 59 biopsies from 45 patients were evaluated. The sample consisted of 37 men and eight women, with a mean age of 50 years. Most patients were agricultural workers (55%), of which 93% were males. Fifty-nine percent of the lesions showed a keloid-like appearance. Verrucous (8%), plaque (3%), gummatous (1%), and hyperchromatic macular (1%) lesions were less frequently observed. Most skin lesions occurred on the lower limbs (56%). Histopathologically, the stratum corneum showed hyperkeratosis in 71% of the biopsies, associated with parakeratosis in 37% and with orthokeratosis in 50%. Transepidermal elimination of parasites (TEP) was present in 36% of the cases in association with hyperkeratosis in 95% (p=0.0121) and with parakeratosis in 90% (p<0.0001). The epidermis showed a hyperplastic appearance in 58% of the specimens, was atrophic in 29%, normal in 12%, and ulcerated in 8% of them. There was a hyperplastic epidermis (86%, p=0.0054) in sites where TEP took place. We could also observe the presence of parasites in the epidermis in 30% of the biopsies, in which an association with TEP occurred in 89% (p<0.0001). There was no statistically significant relationship between the occurrence of TEP and the clinical aspect of the lesion (p=0.4231). Lymphocytes, macrophages and giant cells of the foreign-body type were predominant in the infiltrate, being observed in 100% of the cases. Plasma cells were seen in 35%, neutrophils in 15%, and eosinophils in 11% of the cases. There was a statistically significant relationship between the occurrence of TEP and the presence of neutrophil infiltration (p=0.0016). An exudative reaction pattern was present in 10% of the biopsies, and 11% exhibited focal areas of necrosis. Langhans giant cells were observed in 59% of the biopsies, and asteroid bodies in 5%. Pseudo-Gaucher cells were present in 69% of the cases, and fibrosis in 96%. The infiltrate showed extension to the reticular dermis in all cases, and to the deep dermis in 88%. A subcutaneous spread of the infiltrate occurred in 10% of the cases, with identification of parasites within the fat tissue in one of them. As for age distribution, sex and profession of the patients, the data overlapped those of the literature. The results allowed us to evaluate epidemiological, clinical and histopathological profiles of the disease, which in certain respects differed from the classically described ones of the literature, especially concerning characteristics of the epidermis, inflammatory cell infiltrate, and location of lesions.