20 resultados para Vias de acesso

em Universidade Federal do Pará


Relevância:

60.00% 60.00%

Publicador:

Resumo:

O presente trabalho realiza a análise dos processos de urbanização, cuja característica marcante é a segregação econômica, social e espacial da população de baixa renda, perceptível pelo fenômeno de periferização urbana vivenciado por este segmento social. Sem vias de acesso formal à terra urbana, a população de baixa renda residente em centros urbanos promove a ocupação irregular de áreas desprovidas ou carentes de infraestrutura e serviços urbanos, as quais, em geral, não são requisitadas pelo mercado imobiliário formal. A forma de apropriação desigual dos espaços territoriais é fruto do modo de apropriação do modo capitalista. Nesse contexto de desigualdade, exclusão, segregação se insere a questão da ocupação irregular nas margens de cursos d’água situadas no meio urbano, áreas estas especialmente protegidas pela legislação ambiental, tema que nos remete ao foco principal da dissertação: o estudo da possibilidade de implementação de ações de regularização fundiária sustentável em ocupações de interesse social, consolidadas em áreas urbanas situadas às margens de cursos d’água, analisada como instrumento de combate ao processo de segregação socioespacial vivenciado pela população de baixa renda em decorrência do processo de produção capitalista dos espaços urbanos. Para tanto, a partir da análise de casos concretos utiliza-se as ações de regularização como instrumento para a consecução do direito às cidades sustentáveis, albergado no ordenamento jurídico brasileiro na Lei nº10.257/2001, afirmando-o como um direito fundamental, a partir da teoria do jusfilósofo Ronald Dworkin. A problemática que a dissertação revela reside no aparente conflito ante a necessidade de atendimento dos direitos fundamentais das populações residentes destas ocupações e o dever de manutenção do meio ambiente ecologicamente equilibrado, cuja solução é pautada pelo sopesamento de princípios, e valores neles incutidos, com fundamento no conceito de direito como integridade, também desenvolvido por Ronald Dworkin.

Relevância:

30.00% 30.00%

Publicador:

Resumo:

Busca aperfeiçoar um conceito utilizado na engenharia sanitária aplicado a princípios de projetos de vias marginais de canais, pequenas vielas de dificil acesso e vias que conduzem coletores troncais do sistema de esgoto sanitário chamado de via sanitária. Utiliza um estudo de caso na cidade de Belém: a bacia da Estrada Nova, caracterizando seu funcionamento e relacionando-os com a situação urbanística dos bairros contidos no território da bacia, a partir da legislação de uso e controle da ocupação urbana. Como resultado, o trabalho apresenta elementos para uma reconceituação de via sanitária que incorpora a situação urbanística e cuidados necessários para que projetos de drenagem se tornem integrados ao funcionamento urbanístico da cidade.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

A tecnologia DSL- Digital Subscriber Line permitem um acesso universal de banda larga, com redução de custo e tempo de implantação necessários, quando comparadas a outras redes de acesso. DSL pode ser considerada uma rede de banda larga de grande capilaridade, uma vez que utiliza uma combinação de infra-estrutura de telefonia existente e a tecnologia de transmissão. Não obstante, a rede DSL precisa ser amplamente compreendida, de maneira que suas principais vantagens não sejam suplantadas pela ineficiência geral do sistema. Esta tese apresenta uma abordagem baseada em estratégias que possibilitem o planejamento de redes de comunicação que a priori não foram implementadas para suportar fluxos Triple Play (pré-requisito obrigatório diante do perfil atual de usuários da Internet). Será mostrado que, a partir do uso de medidas reais e análises probabilísticas, é possível elaborar o planejamento de redes de comunicação, considerando os parâmetros físicos e lógicos, tais como: o caminho de transmissão, a influência do ruído na comunicação, os protocolos utilizados e tráfego de Triple Play (voz, vídeo e dados).

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Foram estudados dois surtos e realizado um experimento de fotossensibilização associada à ingestão por Brachiaria brizantha em ovinos mestiços de Santa Inês e Dorper, com idade variando de dois a três meses, em uma fazenda no município de Santa Luzia do Pará. Esses animais foram mantidos desde o nascimento até aproximadamente dois meses de idade, em apriscos suspensos do chão, recebendo capim-elefante roxo (Pennisetum purpureum cv. roxo), concentrado, sal mineral e água ad libitum. Após esse período foram introduzidos em um piquete de B. brizantha. Na ocasião dos surtos e do experimento a fazenda foi visitada para observação dos dados epidemiológicos, avaliação clínica dos animais, colheita de amostras de sangue para dosagem de GGT, AST, BD, BI, BT, ureia e creatinina e colheita de pastagem para pesquisa de Pithomyces chartarum e saponinas. Também foi realizada necropsia com colheita de material para estudo histológico. O surto 01 ocorreu na época de escassez de chuva, com taxa de morbidade e letalidade de 43,4% e 81,6%, respectivamente. O surto 02 aconteceu no início da época chuvosa, com taxas de morbidade e letalidade de 16,3% e 76,9%, respectivamente. Em ambos os surtos o capim encontrava-se com massa residual reduzida e senescente. Dos 50 animais do experimento, 10 receberam 200ml de fluido ruminal retirado de ovelhas mães do mesmo lote, a primeira administração foi feita um dia antes da introdução desses animais na pastagem, e mais duas subsequentes com intervalo de uma semana. Após 15 dias de pastejo, os animais começaram a apresentar inquietação, procura por sombra, edema nas orelhas, mucosas amareladas, apatia, anorexia e desprendimento da pele seguido por formação de crostas em algumas áreas do corpo. Tanto os animais dos surtos quanto do experimento apresentaram aumento nos níveis de GGT, AST, BD, BI, BT, ureia e creatinina. Os valores de ureia e GGT dos animais que receberam fluido ruminal e dos que não receberam foram semelhantes, já os valores de creatinina, AST e bilirrubinas foram menores nos animais que receberam fluido ruminal em comparação aos que não receberam. Foram determinados dois tipos de saponinas nas amostras de B. brizantha dos surtos e do experimento, a metilprotodioscina e a protodioscina. O nível de saponina no surto 01 e 02 foi 0,92% e 0,88%, respectivamente. Os níveis de saponinas no experimento variaram de 1,13% a 1,62%. A quantidade de Pithomyces chartarum, tanto nos surtos quanto no experimento, foi insignificante. Na necropsia foi verificada icterícia generalizada, fígado com consistência aumentada de coloração amarelada e com padrão lobular acentuado. Nos rins foi observada coloração amarelo-esverdeado e aumento de tamanho. As alterações histológicas ocorreram principalmente no fígado e consistiram de leve proliferação das vias biliares nos espaços porta, presença de hepatócitos binucleados, presença de macrófagos espumosos, necrose incipiente de hepatócitos isolados, colangite, presença de cristais em macrófagos e hepatócitos.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Nos últimos de 20 anos, economia e tecnologia evoluíram em muitas direções e em novas áreas. Muitas dessas evoluções criaram oportunidades que estão sendo consideradas na concepção de futuras redes de comunicação. Estas novas possibilidades estão relacionadas à, sobretudo, utilização da internet para o acesso à serviços e englobam: mobilidade; tecnologias de baixo custo; crescimento e empregos (pela Internet participa-se de cada processo de negócios e produção); serviços; educação (oportunidade para as pessoas crescerem e se desenvolverem); entretenimento (mundos virtuais para o lazer, compras e jogos); volume de tráfego maior (texto, voz, imagens, vídeo). Como uma consequência, a Internet se tornou, semelhante a eletricidade ou água, um bem público. Com quase 2 bilhões de usuários (aproximadamente 28% da população mundial), a Internet está se tornando, cada vez mais, uma infraestrutura difusivo oferecendo em qualquer lugar, a qualquer momento conectividade e serviços. Este mundo da Internet atual é o resultado de sucessivas alterações que aconteceram desde o seu surgimento e que tornaram a infraestrutura de comunicação de importância crítica. Em termos de tecnologias de comunicação, os sistemas móveis sem fio têm um lugar especial devido a sua difusão excepcional na última década e que, junto com a Internet, tem permitido o aparecimento de dispositivos inteligentes, a introdução de novos serviços inovadores e exigindo, para tanto, um ambiente que suporte a inovação e criatividade. Porém, os vários padrões de redes para suporte, principalmente, ao acesso de última milha são desvantagens na perspectiva do usuário, pois este tem de se habilitar nessas redes (contratar os serviços) e, não raro, ter terminais específicos para o acesso. A idéia de um padrão único para estas redes não obteve resultados satisfatórios e uma solução aponta para a integração dessas redes para prover acesso único e transparente ao usuário. Esse trabalho, portanto, apresenta uma solução embarcada para integrar padrões de comunicações sem fio heterogênea do tipo IEEE 802.15.4 ZigBee, IEEE 802.20 GSM/GPRS e IEEE 802.2 Wi-Fi. Essa heterogeneidade de tecnologias sem fio permite a um usuário em movimento, através de seu terminal local ou remoto, acessar aplicativos e serviços de forma transparente. A avaliação de desempenho da solução foi realizada utilizando-se dois tipos de serviços: domótica e telemedicina. Os resultados indicaram que a solução proposta consegue integrar e prover os serviços com segurança e confiabilidade.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Entre os anos de 1999 e 2002, o Forte do Presépio em Belém (PA), foi alvo de pesquisas multidisciplinares voltadas ao seu restauro e adequação com vias à sua musealização na conjuntura do Projeto Feliz Lusitânia. Uma das ciências que se dedicou a essa investigação foi a arqueologia, tendo tido uma atuação significativa na condução desse projeto. Durante esse processo, uma questão tomou dimensões exteriores à pesquisa arqueológica: a derrubada de um muro que se afigurava entre a rua e a fortificação. Neste contexto, o muro foi considerado uma "fantasmagoria" que impedia a antiga simbiose entre a fortaleza e a cidade. Contudo, a demolição da muralha foi uma decisão tomada à revelia da equipe de arqueologia, mas de acordo com os interesses estético-funcionais do plano museológico. Para justificar essa ação, uma série de atribuições de sentidos foi dada ao referido artefato ("indigitado estrupício”, “estrovenga", “aberração”). Isto posto, este trabalho pretende debater dois aspectos: (a) os significados dados ao muro, entendido como artefato capaz de suscitar ";;maneiras distintas de ver e agir no mundo"; e (b) o posicionamento efetivo da equipe de arqueologia diante da derrubada do muro.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

A demarcação das terras indígenas é, sem dúvida, uma condição necessária para proteger as populações e a sociodiversidade nelas existentes. No entanto, se esse processo, não for acompanhada por iniciativas capazes de proporcionar a gestão ambiental e territorial, a melhoria da qualidade da saúde e da educação, a garantia de segurança alimentar e a geração de renda, estas populações, dificilmente, resistirão, a longo prazo, as tentativas dos agentes externos de se apropriarem dos recursos naturais de maneira ilegal e, via de regra, por preços irrisórios. Esta dissertação de mestrado tem a intenção de indicar eixos estruturantes para a construção de um projeto de desenvolvimento local para o povo Tembé, tomando como base a sua trajetória histórica. Como método de análise do objeto da pesquisa proposta, fez-se a opção pelo estudo de caso, utilizando o instrumental da observação participante, a qual possibilitou a análise dos dados qualitativos e quantitativos coletados no campo e no conjunto de documentos institucionais sobre a condição sócio-ambiental do Povo Tembé, foi ainda, um trabalho contínuo de discussão e reflexão com os atores envolvidos sobre as transformações na realidade vivida pelos Tembé. O projeto busca discorrer num primeiro momento sobre a trajetória histórica do povo indígena Tembé. Em outro momento procuramos considerar o contexto de envolvimento dos Tembé com a sociedade nacional e as consequências geradas pelos diferentes ciclos de desenvolvimento para esta população indígena, a qual tem uma forma própria de organização social, política, econômica, religiosa e cultural, diferente relação com a natureza, meios diversos de utilização dos recursos naturais e, portanto, uma compreensão diferenciada do desenvolvimento. E finalmente culmina na indicação dos eixos de intervenção para a construção de um projeto de desenvolvimento local, necessário à reconquista da autonomia sócioambiental e cultural do Povo Tembé.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Esta dissertação de mestrado propõe um estudo comparativo relacionado ao custo do bit gerado entre o programa NAVEGAPARÁ e as concessionárias prestadoras do serviço de telecomunicações nos municípios relacionados. Vários estudos são realizados analisando apenas o desempenho de tais sistemas, levando em consideração algumas métricas de avaliação de desempenho, entretanto, não relacionam o custo real para o usuário final. Três cenários reais foram utilizados no estudo de caso. Em cada cenário foi proposta a utilização de uma tecnologia ou mais combinadas para transmissão da informação, levando em consideração, alguns parâmetros como infraestrutura existente, distância entre usuários finais, taxa de transmissão, dentre outros. Algumas tecnologias de acesso, utilizadas neste trabalho, são comparadas com as soluções disponibilizadas pelas concessionárias prestadoras dos serviços existentes e atuantes nos cenários descritos.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

O vírus Morumbi é membro do sorogrupo Phlebotomus fever (família Bunyavírídae: gênero Phlebovírus) nativo da Região Amazônica. Seu vetor é desconhecido, mas supõem-se ser transmitido por flebotomíneos. Foi isolado em 1988 de ser humano apresentando quadro febril agudo. Este arbovírus, quando inoculado em camundongo por via cerebral, demonstrou viscerotropismo, induzindo inclusive lesões no fígado do animal inoculado. Com os objetivos de: i) estabelecer as características anátomo-patológicas e imuno-histoquímicas em fígado de camundongos albinos Swíss recém-nascidos experimentalmente infectados pelo vírus Morumbi; ii) verificar se o vírus apresenta hepatotropismo diferenciado na dependência de inoculação pelas vias cerebral, peritoneal ou subcutânea; iii) caracterizar detalhadamente os padrões anátomo-patológicos sequenciais no fígado; iv) demonstrar a localização do antígeno viral no tecido hepático ao longo da infecção experimental; v) estudar possíveis inter-relações entre os achados anátomo-patológicos e os imuno-histoquímicos. Foram estudados experimentalmente 71 camundongos Swíss recém-nascidos (dois e três dias), distribuídos ao final do experimento como segue: 21 animais inoculados por via intracerebral (IC), 21 por via intraperitoneal (IP) e 29 animais inoculados por via subcutânea (SC). Utilizou-se a dose infectante 5,0DL 50 /0,02ml de suspensão de vírus. Outros trinta, animais que não receberam inóculos, foram utilizados como grupo controle. Subgrupos de oito animais (seis inoculados e dois do grupo controle) foram sacrificados diariamente a intervalos de 24 em 24 horas, até 96 horas para os grupos IC e IP e até 120 horas para o grupo SC. Fragmentos de fígado de todos os animais foram fixados em solução de formalina neutra a 10%, incluídos em parafina, de onde foram obtidos cortes de 5 mm que foram corados pela técnica de hematoxilina-eosina para análise morfológica e, cortes adicionais, foram submetidos à técnica de imuno-histoquímica (Sistema Envision, DAKO, USA), utilizando a fosfatase alcalina e soro hiperimune do vírus Morumbi preparado em camundongos jovens, para detecção de antígeno viral. Foram estudados seis parâmetros de lesão em áreas portais e nove outros nos lóbulos, que foram semiquantificados numa escala que variou de zero (0) a três cruzes (+++), onde zero significou ausência de lesão e três cruzes lesão intensa. À microscopia óptica, ficou evidente que o vírus Morumbi inoculado em camundongos por três diferentes vias induz lesões em áreas portais e lobulares, caracterizando uma hepatite aguda com presença de corpúsculos acidófilos, semelhantes aos corpúsculos de Councilman -Rocha Lima, de distribuição irregular nos lóbulos, cujo aparecimento foi observado 24 horas pós-inoculação (p.i.) e atingiu o máximo de intensidade às 72 horas p.i. em animais inoculados por via IP. O exame imuno-histoquímico mostrou presença leve de antígeno viral a partir de 24 horas p.i. no grupo IC e a partir de 48 horas p.i. nos grupos IP e SC, havendo certo paralelismo em relação a intensidade de lesão morfológica, tendo- se observado o máximo de detecção de antígeno viral em animais inoculados por via IP e sacrificados às 72 horas p.i. A distribuição geral de antígeno foi observada especificamente nos lóbulos hepáticos, no citoplasma de hepatócitos íntegros e necrosados e no interior de células de Kupffer, não havendo preferência por nenhuma das três zonas do lóbulo. Concluiu-se que: i) o modelo de infecção experimental em camundongos foi excelente para o estudo das lesões causadas pelo vírus Morumbi, podendo ser selecionada a via IP como referencial; ii) em todas as vias utilizadas (IP, IC e SC) se confirmou a infecção pelo vírus Morumbi com marcante detecção de seu antígeno, no tecido hepático de camundongos Swiss; iii) a presença de antígeno do vírus Morumbi no fígado desses camundongos associou-se ao aparecimento de hepatite aguda, com necrose focal; iv)hepatite intensa pôde ser observada em fígado de camundongos sacrificados 72 h p.i. com o vírus Morumbi por via IP, o que não foi verificado com as outras duas vias; v) a hepatite aguda mostrou-se limitada, neste experimento, tendendo a desaparecer na maioria dos camundongos inoculados, com avançar das horas; vi) colestase não alteração freqüente na hepatite experimental pelo vírus Morumbi, quando inoculada por via IC, IP e SC; vii) o antígeno do vírus Morumbi teve predominância pela localização intracitoplasmática, padrão granular, nos hepatócitos e células de Kupffer; viii) antígeno viral foi detectado em fragmento hepático de animais experimentalmente inoculados com o vírus Morumbi, a partir das 24 horas via IC e a partir de 48 horas nas vias IP e SC.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Esta Tese propõe o desenvolvimento de uma estratégia de planejamento que combina: caracterização de carga de uma aplicação típica de TV Digital, extração de vetor peso por meio de redes de crença e tomada de decisão multicriterio a partir da aplicação de métodos analíticos (TOPSIS e ELECTRE III), para fornecer suporte a decisão junto a provedores de serviços, objetivando-se permitir optar-se por uma tecnologia para canal de retorno (ADSL2+, PLC, WiMAX e 3G), considerando a carga típica de um cenário de TV Digital interativo, padrão ISDB-T. A estratégia proposta apresenta cinco etapas, sendo estas: definição dos canais de retorno e das métricas de desempenho, realização de medições das tecnologias de acesso em cenários reais, simulação dos dados em ambientes simulados, aplicação de técnicas de correlação de dados para geração do vetor peso e aplicação de métodos analíticos de tomada de decisão para escolha da melhor tecnologia a ser implantada em determinado cenário. Como resultado principal se obteve um modelo genérico e flexível que foi validado através de um estudo de caso que ordenou a preferência das tecnologias avaliadas.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

Na Amazônia Brasileira, o macaco Cebus apella (Primata: Cebidae) tem sido associado com o ciclo enzoótico da Leishmania (V.) shawi, um parasito dermotrópico causador da Leishmaniose Tegumentar Americana (LTA). Ele tem sido também empregado com sucesso como modelo experimental para estudo da leishmaniose tegumentar. Neste trabalho, foi investigada sua susceptibilidade à infecção experimental por Leishmania (L.) infantum chagasi, o agente etiológico da Leishmaniose Visceral Americana (LVA). Foram usados dez espécimes de C. apella oito adultos e dois jovens, quatro machos e seis fêmeas, todos nascidos e criados em cativeiro. Dois protocolos de infecção experimental foram feitos: i) seis macacos foram inoculados por via intradérmica (ID), na base da cauda com 2x106 formas promastigotas em fase estacionária de crescimento; ii) outros quatro macacos foram inoculados com 3x107 formas amastigotas de infecção visceral de hamsteres por duas vias diferentes: a) dois por via intravenosa (IV) e, b) outros dois pela via intraperitoneal (IP). A avaliação da infecção incluiu parâmetros: clínico: exame físico do abdômen, peso e temperatura corporal; b) parasitológico: aspirado de medula óssea por agulha para procura de amastigotas (esfregaço corado por Giemsa) e formas promastigotas (meio de cultura); c) imunológico: Reação de Imunofluorescência Indireta (RIFI) e, resposta de hipersensibilidade tardia (DTH). Nos seis macacos inoculados ID (formas promastigotas) todos os parâmetros de avaliação da infecção foram negativos durante o período de 12 meses. Entre os quatro macacos inoculados com formas amastigotas, dois inoculados IV mostraram parasitos na medula óssea do primeiro ao sexto mês p.i. e em seguida houve a resolução da infecção, no entanto os outros dois inoculados IP foram totalmente negativos. Esses quatro macacos apresentaram resposta específica de anticorpo IgG desde o terceiro mês p.i. (IP: 1/80 e IV: 1/320) até o décimo segundo mês (IP: 1/160 e IV: 1/5120). A conversão DTH ocorreu em apenas um macaco inoculado IV com uma forte reação na pele (30 mm). Considerando esses resultados, nós não recomendamos o uso do macaco C. apella como modelo animal para estudo da LVA.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

A diversidade étnica no Grão-Pará, na época da cólera, está estampada nas categorias anotadas pelos profissionais de saúde, pelos viajantes e pelos publicistas que registraram as nuanças relativas à cor e à etnia de cada uma das vítimas da epidemia. Arrolados como indígenas, as vítimas caboclas, índias, e tapuias somam 205 almas; e, como negros, vítimas cafuzas, mamelucas, mulatas, pardas e pretas chegam a 646, enquanto os brancos somam 184. As gentes de cores abatidas pela epidemia constituem 82% dos mortos sepultados na Soledade. A cólera "escolhe" ou não suas vítimas? É cega em relação à condição social, à cor e à etnia dos grupos que flagela? São as perguntas que se fazem tendo como campo empírico a epidemia ocorrida no século XIX, e o acesso aos socorros públicos na Belém do Grão-Pará, trabalhando documentos depositados no Arquivo Público do Estado do Pará (APEP) e no Instituto Histórico e Geográfico do Pará (IHGP).

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

O presente estudo foca a temática do acesso das populações do campo à universidade pública, com base na análise do PRONERA – Programa Nacional de Educação na Reforma Agrária, do PROCAMPO – Programa de Apoio à Formação Superior em Licenciatura em Educação do Campo e do PARFOR – Plano Nacional Formação de Professores da Educação Básica, tomando como referência a Universidade Federal do Pará. A pesquisa analisa o cenário da Educação Superior e as modificações no sistema de acesso à universidade, apresenta um panorama sobre as iniciativas de acesso das populações do campo, analisando cursos, recursos financeiros, dados estatísticos e apresentando uma cartografia dos programas no Brasil e no Estado do Pará. Para alcançar o objetivo geral, que foi de analisar as formas de acesso pela população do campo à Educação Superior, no período pós Lei 9.394/96, optou-se por uma metodologia de abordagem dialética, buscamos analisar fatores sociais, políticos, econômicos e as relações estabelecidas, no contexto do acesso das populações do campo à educação superior. Convém esclarecer que não tomamos o método dialético por excelência, pois consideramos que existem muitos elementos dele que não poderão ser aplicados por nós no tempo que a pesquisa propõe, uma vez que somente essa perspectiva nos permitiria a análise da realidade em questão, buscando o apoio na exploração de bibliografias e na técnica de análises de documentos, para posterior sistematização, organização e análise dos dados estatísticos e das informações coletadas ao longo da pesquisa. Os resultados da investigação apontam para um novo eixo de análise dentro da temática Educação Superior – a Educação Superior do Campo, uma vez que o acesso das populações do campo, com metodologias diferenciadas e pautadas no referencial da Educação do Campo passou a ser uma realidade em nosso País. A pesquisa aponta ainda a ampliação do acesso às universidades públicas, com base nos princípios conquistados pela luta dos movimentos sociais e do movimento por uma educação do campo, assim como identificou outras particularidades que não condizem, a princípio, com o que seria uma política educacional voltada para o campo, como é o caso do PARFOR, que, embora não seja criado propriamente a atender estudantes do campo, tem, no Pará, contemplado uma significativa parcela de estudantes/ educadores atuantes em escolas do campo.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.

Relevância:

20.00% 20.00%

Publicador:

Resumo:

The purpose of this study was to compare contrast sensitivity estimated from transient visual evoked potentials (VEPs) elicited by achromatic pattern-reversal and pattern-onset/offset modes. The stimuli were 2-cpd, achromatic horizontal gratings presented either as a 1 Hz pattern reversal or a 300 ms onset/700 ms offset stimulus. Contrast thresholds were estimated by linear regression to amplitudes of VEP components vs. the logarithm of the stimulus contrasts, and these regressions were extrapolated to the zero amplitude level. Contrast sensitivity was defined as the inverse of contrast threshold. For pattern reversal, the relation between the P100 amplitude and log of the stimulus contrast was best described by two separate linear regressions. For the N135 component, a single straight line was sufficient. In the case of pattern onset/offset for both the C1 and C2 components, single straight lines described their amplitude vs. log contrast relations in the medium-to-low contrast range. Some saturation was observed for C2 components. The contrast sensitivity estimated from the low-contrast limb of the P100, from the N135, and from the C2 were all similar but higher than those obtained from the high-contrast limb of the P100 and C1 data, which were also similar to each other. With 2 cpd stimuli, a mechanism possibly driven by the M pathway appeared to contribute to the P100 component at medium-to-low contrasts and to the N135 and C2 components at all contrast levels, whereas another mechanism, possibly driven by the P and M pathways, appeared to contribute to the P100 component at high contrast and C1 component at all contrast levels.