Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.

A presença inglesa no Brasil e sua influência nas obras de escritores brasileiros do século XIX

Esta dissertação tem por objetivo investigar a presença dos escritores ingleses nas obras de escritores brasileiros do século XIX. Os romancistas ingleses que se destacaram na Inglaterra do século XVIII foram Daniel Defoe, Samuel Richardson e Henry Fielding. Eles contribuíram para ascensão e consolidação do romance como gênero literário. No Brasil, o romance desenvolveu-se com maior liberdade e atraiu o público leitor. O novo público começa a ler romances que recriavam a cidade, as ruas e a vida de uma classe social emergente: a burguesia. O novo gênero que surgiu na Inglaterra promoveu o crescimento do comércio, a proliferação de revistas e jornais, de cunho popular e literário. Os escritores brasileiros como José de Alencar e Machado de Assis sofreram influências dos escritores ingleses, no entanto, essa influência não foi refletida somente nos romances desses escritores, foi sentida também nos negócios, na cultura e na vida social do Brasil. Alguns exemplos dessa presença são igualmente revelados nas obras de Machado de Assis por meio das citações, das referências e das alusões. Machado de Assis, sempre quando possível, faz referências aos escritores ingleses tanto dos séculos XVI e XVIII quanto do século XIX, tais como Shakespeare, Swift, Fielding. Sterne, Lamb e Dickens entre outros romancistas ingleses.

Ingleses pretos, barbadianos negros, brasileiros morenos?: identidades e memórias (Belém, séculos XX e XXI)

Discorre sobre a imigração de negros do Caribe Inglês para Belém, ocorrida nas primeiras décadas do século XX, mais precisamente dos chamados, de modo geral, de barbadianos. Discute os contornos desta identificação em Belém, analisando os relatos de histórias de vida dos descendentes de segunda e terceira gerações. Procura discutir os contextos e situações nas quais os sinais de suas identificações foram manipulados para marcar distinções, por eles e pelos outros, em função dos símbolos (de prestígio e de estigma) das identidades inglesa, brasileira e barbadiana, quando postas em relação, perpassadas pelo processo de demarcação da alteridade, mas também pelo racismo.

Efeitos de dois tipos de pergunta sobre os comportamentos verbal e não-verbal

O presente estudo procurou avaliar se a sinalização da mudança nas contingências programadas pela apresentação de pergunta tornaria o seguimento de regras mais provável de mudar acompanhando a mudança nas contingências. Doze estudantes universitários foram expostos a um procedimento de escolha segundo o modelo. A tarefa era apontar para três estímulos de comparação, em seqüência, na presença de um estímulo modelo. A emissão das seqüências corretas produzia pontos trocáveis por dinheiro. As respostas eram reforçadas em esquema de reforçamento contínuo. Os participantes foram distribuídos em quatro condições experimentais, cada uma composta por quatro sessões. A Sessão 1 era a linha de base. As contingências programadas na Sessão 2 eram alteradas na Sessão 3 e mantidas inalteradas na Sessão 4. Nas Condições 1 e 2 o comportamento não-verbal era estabelecido por reforço diferencial e nas Condições 3 e 4 era estabelecido por regra. Duas perguntas eram feitas: a pergunta Tipo 1 consistia em solicitar ao participante que descrevesse o comportamento que produzia reforço; e a pergunta Tipo 2 consistia em pedir ao participante para avaliar a possibilidade de haver ou não mais de um comportamento que produzia reforço na situação experimental. A pergunta Tipo 1 era apresentada a cada três tentativas ao longo das Sessões 2, 3 e 4 de todas as condições; enquanto que a pergunta Tipo 2 era apresentada no início da Sessão 3 das Condições 1 e 3 e no início da Sessão 4 das Condições 2 e 4. As verbalizações dos participantes não eram reforçadas diferencialmente. Os resultados mostraram que dois dos três participantes da Condição 1 e os três da Condição 2 mudaram seus desempenhos verbais e não-verbais quando houve mudança nas contingências. Na Condição 3, os três participantes mudaram seus desempenhos quando houve mudança nas contingências e na Condição 4 dois dos três fizeram o mesmo. Sugere-se que a pergunta Tipo 2, em conjunção com a pergunta Tipo 1, contribuiu para a ocorrência de desempenhos verbais e não-verbais sensíveis às mudanças nas contingências quando o comportamento nãoverbal foi estabelecido por regra. Os resultados têm implicações para o esclarecimento do papel de perguntas na sensibilidade dos comportamentos verbais e não-verbais às mudanças nas contingências.

O fetiche do emprego: um estudo sobre as relações de trabalho de brasileiros na Guiana Francesa

O objeto de estudo desta pesquisa são as relações de trabalho de brasileiros na Guiana Francesa, abordada por uma etnografia sobre a inserção dos imigrantes no mercado de trabalho local. Nesta pesquisa, em linhas gerais, realizamos uma reflexão sobre como as migrações internacionais, em tempos de globalização, colaboram para desenraizar, excluir e incluir marginalmente milhares de trabalhadores brasileiros, que atuam no mercado de trabalho guianense. O aumento do desemprego em escala mundial, a exigência de qualificação, a dificuldade temporal da reinclusão, a inclusão marginal, as formas precárias de trabalho, os dilemas étnicos, o rebaixamento da média salarial nos espaços de imigrantes ilegais, a terceirização/subcontratação do trabalho e o aumento da feminização das migrações foram os eixos analíticos importantes desta tese. Este trabalho primeiramente recupera o debate sobre as migrações internacionais, o processo de globalização e as mudanças no mundo do trabalho. A pesquisa reconstruiu a história das primeiras migrações de trabalhadores de brasileiros para a Guiana Francesa na metade da década de 60 do século XX, além de apresentar e abrir uma discussão sobre a própria sociedade guianense. Neste sentido, recuperamos a história das relações sociais de uma sociedade que ainda busca uma identidade nacional/regional. No entanto, de uma forma mais específica, examinamos as relações de trabalho dos imigrantes brasileiros na Guiana Francesa, lançando um olhar em diversas temáticas que cruzam este fenômeno, a saber: globalização, clandestinidade, e direitos humanos. Finalmente, numa perspectiva de síntese, tentamos dimensionar o que é ser imigrante ilegal na Guiana Francesa e qual a conseqüência desse fato nas relações de trabalho dos brasileiros neste Departamento Francês?. Na tentativa de construir uma sociologia da clandestinidade, esta tese investiu numa possibilidade real de reflexão sobre o nosso tempo-presente, recheado de contradições raciais, econômicas, políticas, culturais e sociais.

Influência de três tipos de tratamentos físicos na resistência à compressão de compósitos cimento-madeira à base de resíduos de serraria

Analisa o efeito de três tratamentos físicos empregados em resíduos de serraria no comportamento à compressão de compósitos cimentomadeira.Foi utilizado resíduo de composição variada (dicotiledôneas) coletado em serrarias da Zona Metropolitana de Belém, e estudou-se o efeito dos seguintes tratamentos: secagem em estufa, banho térmico e a mineralização com sulfato de alumínio. O aporte inicial da pesquisa foi o levantamento do referencial teórico como suporte para o programa experimental. Em seguida, os materiais constituintes do compósito foram caracterizados segundo as Normas Brasileiras vigentes, e depois de homogeneizados, foram conduzidos ensaios no estado fresco. Os ensaios no estado endurecido foram realizados de forma tal que a característica mecânica observada para a avaliação do efeito dos referidos tratamentos foi a resistência à compressão. Os resultados de tensão na compressão indicaram que os resíduos utilizados são inibitórios à hidratação do cimento, bem como influenciam negativamente a resistência à compressão; tais efeitos estão relacionados com a absorção de água pelos resíduos de madeira, e posterior liberação na matriz. Os resíduos tratados com secagem em estufa proporcionaram as menores resistências à compressão observadas para os compósitos confeccionados; o tratamento de banho térmico e o tratamento de mineralização apresentaram melhor desempenho que o primeiro, contudo, mostraram-se estatisticamente equivalentes a partir de 3 dias de idade, fazendo com que a instância decisória em utilizar um ou outro recaia sobre variáveis distintas do desempenho à compressão.

Vozes da Cabanagem: os discursos da literatura e da história na construção de “O Rebelde"

O conto - “O Rebelde”, da obra Contos Amazônicos (1893), do escritor Inglês de Sousa, apresenta em seu enredo um fato da história paraense, a Cabanagem. Na narrativa os personagens vivenciam as primeiras manifestações dos revoltosos em 1832. Foi a partir da constatação desse fato histórico, no conto, que se desenvolveu a pesquisa em questão, atentando para o jogo estabelecido entre o real e o ficcional, ou seja, como um fato histórico foi recriado no universo ficcional inglesiano. Nesse sentido, foram observados os discursos da história, nos séculos XIX e XX, nas obras Motins Políticos (1865-1890) de Domingos Antônio Raiol, Cabanagem: o povo no poder (1984) de Julio José Chiavenato, e Cabanagem: a revolução popular da Amazônia (1985) de Pasquale Di Paolo, e o discurso da literatura, em - O “Rebelde” do século XIX, na construção das versões sobre a Cabanagem, com o objetivo de verificar como cada historiador e literato se posicionou sobre a Cabanagem elegendo vítimas, vilões e heróis; além de verificar como as vozes dos personagens e do narrador do conto se posicionam condenando ou justificando a ação cabana. A discussão apresenta os pressupostos teóricos baseados em Paul Ricoeur (1999), Jacques Le Goff (2005), Beatriz Sarlo (2007) e Umberto Eco (2004).

Valor prognóstico do SNP TP53 ARG72PRO na susceptibilidade ao desenvolvimento e na sobrevida de pacientes brasileiros com meduloblastoma

O Meduloblastoma é a neoplasia encefálica mais comum na infância, correspondendo a taxas de 16 a 25% de todos os tumores encefálicos em menores de 19 anos e 30-40% de todos os tumores da fossa posterior. Para investigar o papel do polimorfismo de base única (SNP) TP53 Arg72Pro sobre o risco de desenvolvimento, prognóstico e resposta a terapêutica adjuvante em Meduloblastoma, foi realizado um estudo caso-controle com 122 pacientes e 122 controles saudáveis do Brasil. Em comparação com Arg/Arg, que é o genótipo mais comum na população em estudo, tanto o genótipo Arg/Pro e Pro/Pro não influenciaram o risco de desenvolvimento de Meduloblastoma (OR = 1,36 e P = 0,339 para o genótipo Arg/Pro; OR = 1,50 e P = 0,389 para o genótipo Pro/Pro). Com relação ao prognóstico, a sobrevida livre de doença não foi significativamente diferente entre os genótipos SNP TP53 Arg72Pro (P> 0,05), porém o genótipo menos freqüente, Pro/Pro, foi associado a uma menor sobrevida global dos pacientes com Meduloblastoma (P = 0,021 ). Estes dados sugerem que embora não haja nenhuma associação entre o SNP TP53 Arg72Pro e o risco de desenvolvimento de Meduloblastoma, o genótipo Pro/Pro está associado a uma menor sobrevida global dos pacientes submetidos a terapia adjuvante. No entanto, devido à composição interétnica da população brasileira, futuros estudos envolvendo populações maiores e de outras partes do mundo serão essenciais para uma conclusão definitiva da função do SNP TP53 Arg72Pro.

Da Almedina à Feliz Lusitânia: personagens do patrimônio

A pesquisa analisa comparativamente as formas de apropriação de espaços históricos restaurados em cidades cuja cultura e morfologia possuem semelhanças, devido à sua relação histórica colonial. A realização de pesquisa iconográfica e de entrevistas em Coimbra objetivou traçar um paralelo entre o tratamento de áreas preservadas no bairro inaugural da cidade de Belém do Pará e no Centro Histórico de uma cidade portuguesa. Desta forma, selecionou-se a área intramuros da Almedina (Coimbra) e a região de entorno do Complexo Feliz Lusitânia (Belém) com o objetivo de detectar as percepções da população moradora e dos personagens envolvidos nessas ações. Destaca-se na análise a repercussão das intervenções no cotidiano dessas áreas.

Fronteiras em construção: representações de migrantes brasileiros na Guiana Francesa

Tem como objetivo central perceber, através de narrativas de migrantes que vivem na Guiana Francesa, algumas representações ao serem classificados como migrantes e/ou estrangeiros, em um processo que considera a construção de estratégias na vivência cotidiana. Neste contexto, examinaram-se as relações entre migrantes de diferentes países e a construção de espaços marcados pela diversidade, revelando identidades e percepções acerca das relações de conflito, solidariedades e alteridades entre o eu e o outro. A investigação vem sendo realizada desde o ano de 2005, com migrantes, sobretudo brasileiros que vivem de forma legalizada ou clandestina no Departamento Ultramarino Francês. Este artigo decorre de pesquisa etnográfica com migrantes brasileiros em situação legalizada e clandestina na Guiana Francesa, pretende levar esta investigação de vivências e identidades migrantes numa perspectiva mais ampla e comparativa.

Vigilância de fatores de risco para doenças crônicas por inquérito telefônico nas capitais dos 26 estados brasileiros e no Distrito Federal (2006)

OBJETIVO: Descrever métodos e resultados iniciais do Sistema de Vigilância de Fatores de Risco e Proteção para Doenças Crônicas não Transmissíveis por Inquérito Telefônico – VIGITEL implantado no Brasil em 2006. MÉTODOS: O VIGITEL estudou amostras probabilísticas da população com 18 ou mais anos de idade residente em domicílios conectados à rede de telefonia fixa de cada uma das capitais dos 26 Estados brasileiros e do Distrito Federal (54.369 indivíduos no total, sendo pelo menos 2.000 por cidade). A amostragem foi realizada a partir de cadastros eletrônicos completos das linhas residenciais fixas de cada cidade, envolvendo sorteio de linhas (domicílios) e sorteio de um morador por linha para ser entrevistado. O questionário aplicado investigou características demográficas e socioeconômicas, padrão de alimentação e de atividade física, consumo de cigarros e de bebidas alcoólicas, e peso e altura recordados, entre outros quesitos. Estimativas sobre a freqüência de fatores de risco selecionados, estratificadas por sexo e acompanhadas de Intervalo de Confiança de 95%, foram calculadas para a população adulta de cada cidade empregando-se fatores de ponderação que igualam a composição sociodemográfica da amostra em cada cidade àquela observada no Censo Demográfico de 2000. Estimativas para o conjunto das cidades empregam fator de ponderação adicional que leva em conta a população de adultos de cada cidade. RESULTADOS: Os cinco fatores de risco selecionados (tabagismo, consumo abusivo de bebidas alcoólicas, excesso de peso, consumo de carnes com excesso de gordura e sedentarismo) tenderam a ser mais freqüentes em homens do que em mulheres. Dentre os fatores de proteção, o consumo regular de frutas e hortaliças foi mais freqüente em mulheres do que em homens, observando-se situação inversa no caso da atividade física de lazer. Diferenças substanciais na freqüência dos fatores de risco e proteção foram observadas entre as cidades, com padrões de distribuição regional diferenciados por fator. DISCUSSÃO: O desempenho do sistema, avaliado a partir da qualidade dos cadastros telefônicos e de taxas de resposta e de recusas, mostrou-se adequado e, de modo geral, superior ao encontrado em sistemas equivalentes existentes em países desenvolvidos. O custo do sistema de R$ 31,15 por entrevista realizada, foi a metade do custo observado no sistema americano de vigilância de fatores de risco para doenças crônicas por inquérito telefônico e um quinto do custo estimado em inquérito domiciliar tradicional realizado recentemente no Brasil.

Masculinidades em cena: o modo de ser e de pensar o metrossexual a partir das telenovelas

Procurei analisar as percepções dos sujeitos sobre o modo de ser e de pensar o metrossexual a partir das telenovelas. O uso de personagens desse programa para a investigação foi importante, pois as telenovelas são produções que contribuem para a visualização de comportamentos e divulgação do “novo”, além de possuir grande entrada nos lares brasileiros. Por conta disso, realizei dezesseis entrevistas com cinco mulheres e onze homens, todos residentes em Belém do Pará, universitários ou formados em diferentes cursos, com a finalidade de mostrar como essas pessoas veem os personagens masculinos que são veiculados nos folhetins eletrônicos e se elas percebem personagens metrossexuais ou com características metrossexuais nas telenovelas. Investiguei, ainda, o que pensam alguns operadores da comunicação – escritores, autores, atores e acadêmicos que estudam o tema telenovelas – sobre a relação do público masculino com esse tipo de programação, por meio de entrevistas que eles concederam a algum meio de comunicação e/ou trabalhos acadêmicos dos mesmos. Além disso, discuti a construção do corpo do metrossexual e a corrente associação que se faz desse tipo masculino com a homossexualidade. Destarte, abordei as compreensões dos/as meus/minhas interlocutores/as sobre três personagens que utilizei em minhas entrevistas: Narciso (Vladimir Brichta), de Belíssima (2005), Tomás (Leonardo Miggiorin), de Cobras e Lagartos (2006) e Carlos (Carlos Casagrande), de Viver a Vida (2009), verificando as características que fazem os homens representados nesses papéis serem ou não reconhecidos como vaidosos. Ver-se-á que a ideia de um masculino despreocupado com o que veste, que passa sabonete nos cabelos para não gastar muito tempo na hora do banho com xampus e condicionadores, por exemplo, tem perdido espaço na cena contemporânea, pois os homens, a cada dia, externalizam, mais e mais, sua vaidade, contribuindo para a “fabricação” de corpos belos e desejados.

A terra prometida: discursos, práticas e imagens da presença dos batistas brasileiros na Amazônia (1970-1980)

Nesta dissertação, são analisados, sob a ótica da História Social, discursos, imagens e práticas da presença batista na Amazônia, nos anos de 1970 a 1980, a partir das notícias de O Jornal Batista e de outras fontes impressas e orais. Demonstra-se no presente estudo que a ação missionária deste grupo religioso na década de 70 se beneficiou com as ações do governo federal voltadas para a Amazônia, buscando conquistar e se expandir para as áreas da nova colonização, a saber, as cidades, agrovilas e ruropólis criadas no entorno da rodovia Transamazônica. Destaca-se também a relação de alteridade dos batistas com outros grupos religiosos, no contexto da ditadura, sobre o quais se afirma terem apoiado os governos militares e disputado com os batistas a ocupação da Amazônia.

Composição de espécies de Arctiidae (Lepidoptera) no sul do Brasil: relação entre tipos de vegetação e entre a configuração espacial do hábitat

Este trabalho descreve o padrão de diversidade beta das mariposas Arctiidae no Estado do Rio Grande do Sul (RS) e avalia se esse padrão é relacionado com o tipo de vegetação ou com a distância geográfica entre as áreas. A partir da observação de 9420 espécimes depositados em 13 coleções científicas e de duas listas publicadas na literatura, obteve-se registro de 329 espécies de arctiídeos em 55 localidades do RS. Essa riqueza corresponde a 5,6% da fauna Neotropical e 16,5% da fauna estimada para o Brasil. Cinqüenta e duas espécies (15,8%) foram registradas pela primeira vez no Estado. Não houve relação entre a diversidade beta (distância de Sorensen) e a distância geográfica entre as localidades, sugerindo que a configuração espacial do ambiente não influencia de forma significativa a locomoção das mariposas Arctiidae entre as paisagens. As análises multivariadas indicaram que a fauna de Arctiidae apresenta uma composição diferente em cada tipo de vegetação. A composição da fauna de áreas de Floresta Ombrófila Mista (Mata de Araucária) difere da fauna dos demais tipos de vegetação. Além disso, verificou-se uma maior riqueza de espécies em ambientes florestais do que em campestres.

Soroprevalência de anticorpos e padronização do teste ELISA sanduíche indireto para 19 tipos de arbovírus em herbívoros domésticos

A região Amazônica brasileira mantém a maior variedade de arbovírus e o estado do Pará corresponde a 26% desse território, o presente trabalho teve como objetivo determinar a prevalência e a distribuição de anticorpos detectados por inibição de hemaglutinação (IH) para 19 arbovírus em herbívoros domésticos no estado do Pará e padronizar testes de ELISA sanduíche indireto em equinos, bovinos, bubalinos e ovinos. Em todas as espécies de animais estudadas e em todo estado do Pará ocorreu detecção de anticorpos para todos os arbovírus analisados dentre os quais os SLEV, ILHV, EEEV, MAGV e WEEV apresentaram maior prevalência de anticorpos IH, sendo o SLEV o mais prevalente. Na detecção de anticorpos para diferentes famílias de arbovírus o MAGV foi o mais prevalente da família Bunyaviridae em todas as espécies, o SLEV foi o mais prevalente da família Flaviviridae em todas as espécies, na família Togaviridae o EEEV foi mais prevalente em equinos. Ao analisar a prevalência de anticorpos IH por espécie animal foi observado que os equinos não apresentaram diferença significativa em relação aos bubalinos, porém, apresentaram diferença significativa maior em comparação aos bovinos e ovinos, não havendo diferença significativa entre as espécies de ruminantes. O uso de ELISA IgG sanduíche indireto apresentou grande frequência de reações sorológicas cruzadas entre as famílias de arbovírus estudadas.