Childhood Non-Langerhans Cell Histiocytosis – An Atypical Case

Introduction: Histiocytoses correspond to a heterogeneous group of disorders characterized by the proliferation andinfiltration of histiocytes in tissues. For years, many of the histiocytoses where known by numerous names, reflecting the lack of understanding regarding their origin. Case report: A previously healthy, 4-month-old infant presented a cutaneous lesion of progressive growth on his nose since 1 month ago. The mother has a diagnosis of Sjögren syndrome. On examination, there was a firm well-defined erythematous plaque with 30 mm of diameter and raised edges, on the bridge of the nose. At the left cheek, left thoracic region and right arm there were also small erythematous papules with 5 days of evolution. The analytical study showed elevated antinuclear antibodies and anti-SS-A. Histopathological examination confirmed the diagnosis of non-Langerhans cells histiocytosis. Progressively, more annular erythematous papules and plaques appeared scattered over the face, trunk and limbs with spontaneous resolution of the first lesion on the nose. About 2 months after the initial evaluation, all lesions had regressed spontaneously, with normalization of analytical study at one year-old. Conclusion: Many authors believe that the different subtypes of histiocytosis represent only different stages of the same disease. Immunophenotyping of histiocytosis does not always identify the subtype involved, making the occurrence of atypical cases frequent.

Erotonomia: Revisão bibliográfica a propósito de um caso clínico

A Erotomania, também conhecida por Síndrome de Clérambault, consiste na convicção delirante de que se é amado por uma pessoa de estatuto superior com quem não se partilha uma relação de proximidade. Constitui um subtipo da perturbação delirante crónica no DSM-IV-TR, com muito baixa incidência e de predomínio no sexo feminino. Pode apresentar-se de modo independente- forma primária, ou associada a quadros psicóticos como Esquizofrenia e Doença Bipolar- forma secundária. O delírio permanece constante e imutável- forma fixa, ou sofre alterações com a mudança do objecto amoroso- forma recorrente. Pretende-se, com este trabalho, rever a informação existente na literatura sobre a Erotomania e apresentar um caso clínico ilustrativo da doença. Não tendo sido relatado na literatura nenhum caso de Erotomania primária, forma fixa do delírio, com a totalidade dos critérios de diagnóstico de Ellis & Mellsop para a forma pura da doença, as autoras consideraram pertinente o seu contributo.

Tumores do espaço parafaríngeo: a propósito de um caso clínico

RESUMO Os tumores do espaço parafaríngeo são raros e correspondem a menos de 1% de todas as neoplasias da cabeça e pescoço. Os tumores, benignos ou malignos, podem ter origem em qualquer uma das estruturas contidas no espaço parafaríngeo e geralmente apresentam-se como uma tumefação indolor no pescoço ou orofaringe, geralmente o diagnóstico definitivo é anatomo-patológico; contudo é importante reconhecer a possibilidade de ocorrência de lesões vasculares que obrigam à realização de estudos imagiologicos desta região antes de se proceder a biópsia ou excisão da lesão. Os autores relatam um caso de uma doente com uma volumosa tumefacção parafaringea esquerda com 3 meses de evolução, indolor e causadora de disfagia. O estudo imagiológico demonstrou um aneurisma da artéria carótida interna que foi tratado através de procedimentos endovasculares com oclusão do aneurisma.