Childhood Non-Langerhans Cell Histiocytosis – An Atypical Case

Introduction: Histiocytoses correspond to a heterogeneous group of disorders characterized by the proliferation andinfiltration of histiocytes in tissues. For years, many of the histiocytoses where known by numerous names, reflecting the lack of understanding regarding their origin. Case report: A previously healthy, 4-month-old infant presented a cutaneous lesion of progressive growth on his nose since 1 month ago. The mother has a diagnosis of Sjögren syndrome. On examination, there was a firm well-defined erythematous plaque with 30 mm of diameter and raised edges, on the bridge of the nose. At the left cheek, left thoracic region and right arm there were also small erythematous papules with 5 days of evolution. The analytical study showed elevated antinuclear antibodies and anti-SS-A. Histopathological examination confirmed the diagnosis of non-Langerhans cells histiocytosis. Progressively, more annular erythematous papules and plaques appeared scattered over the face, trunk and limbs with spontaneous resolution of the first lesion on the nose. About 2 months after the initial evaluation, all lesions had regressed spontaneously, with normalization of analytical study at one year-old. Conclusion: Many authors believe that the different subtypes of histiocytosis represent only different stages of the same disease. Immunophenotyping of histiocytosis does not always identify the subtype involved, making the occurrence of atypical cases frequent.

Introdução: As histiocitoses são um grupo heterogéneo de doenças caracterizadas pela proliferação e infiltração dos tecidos por histiocitos. Durante muito tempo as histiocitoses foram conhecidas por diferentes nomes, reflectindo a falta de conhecimentos em relação à sua origem. Caso clínico: Uma criança aparentemente saudável de 4 meses de idade foi observada por lesão cutânea de crescimento progressivo com 1 mês de evolução. Mãe com diagnóstico de síndrome de Sjögren. Observava-se uma placa bem definida, firme, eritematosa, com 30mm diâmetro, de bordos elevados, no dorso do nariz, além de pequenas pápulas eritematosas, com 5 dias de evolução, na região malar esquerda, região torácica esquerda e braço direito. O estudo analítico mostrou anticorpos antinucleares elevados e anti-SS-A positivo. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de histiocitose de células não Langerhans. Surgiram progressivamente novas pápulas e placas anulares, eritematosas, dispersas pela face, tronco e membros, com resolução espontânea da lesão inicial do dorso do nariz. Cerca de 2 meses após a observação inicial, todas as lesões regrediram espontaneamente, com normalização laboratorial ao 1 ano de idade. Conclusão: Muitos autores acreditam que os diferentes subtipos de histiocitose representam apenas diferentes estadios da mesma doença. A imunofenotipagem da histiocitose nem sempre permite identificar o subtipo envolvido, pelo que são frequentes os casos atípicos