Funció ventricular dreta en la sobrecàrrega de volum en malalts intervinguts de cardiopatia congènita: (Tetralogia de Fallot reparada: comparació Ecocardiograma i Ressonància Magnètica cardíaca)

L´ecocardiografia per a estimar volums i funció ventricular dreta en malalts amb Tetralogia de Fallot (TF) està limitada per la importància del tracte de sortida de ventricle dret (TSVD).Objectiu: comparar diferents paràmetres ecocardiogràfics amb la RMN en malalts amb TF i IP severa. Resultats: L´excursió de l´anell tricuspidi i el valor de la ona S per Doppler tissular no es correlacionen amb la FE de VD calculada per RMN (FEVD). L´àrea fraccional a l´eix curt mostra una tendència no significativa (p=0,07) a correlacionarse amb la FEVD. Conclusions: els paràmetres ecocardiogràfics que inclouen el TSVD mostren una tendència a correlacionarse amb la FEVD, al contrari dels paràmetres de l´anell tricuspidi.

Replacement therapy for iron deficiency improves exercise capacity and quality of life in patients with cyanotic congenital heart disease and/or the Eisenmenger syndrome

La teràpia suplementària de ferro millora la capacitat d’exercici i la qualitat de vida en malalts amb una cardiopatia congènita cianòtica i/ o síndrome d’Eisenmenger El dèficit de ferro és una troballa comú en la cardiopatia congènita cianòtica, i pot ser la causa d’una reducció en la capacitat d’exercici. Actualment, està indicada la reposició dels dipòsits de ferro en aquest grup de malalts, éssent les evidències científiques escasses. En el present treball investiguem la seguretat i eficàcia del tractament amb ferro en malalts amb una cardiopatia congènita cianòtica. Per tal motiu, vint-i-cinc malalts amb una cardiopatia congenita cianòtica i dèficit de ferro van ser inclosos de forma prospectiva entre Agost del 2008 i Gener del 2009. El tractament utilitzat fou fumarat ferròs oral, fins a una dosi màxima de 200 mg tres vegades al dia. En l’anàlisi basal i als tres mesos de seguiment es va utilitzar el test de qualitat de vida “CAMPHOR”, el test de la marxa dels 6 minuts i la prova d’esforç amb consum d’oxigen. L’edat mitja fou 39.9+/-10.9 anys, 80% dones. Catorze malalts tenien la síndrome d’Eisenmenger, sis una malaltia cianòtica complexa i cinc circulació de Fontan. Cap d’ells va haver d'interrompre el tractament degut a efectes adversos. Després de tres mesos de tractament, l’hemoglobina (19.0+/-2.9g/dL a 20.4+/-2.7g/dL, p&0.001), ferritina (13.3+/-4.7mug/L a 54.1+/-24.2mug/L, p&0.001) i saturació de transferrina (17.8+/-9.6% a 34.8+/-23.4%, p&0.001) van augmentar significativament. També hi va haver una millora significativa en la puntuació del test de qualitat de vida (20.7+/-10.9 a 16.2+/-10.4, p=0.001) i el test de la marxa (371.7+/-84.7m a 402.8.0+/-74.9m, p=0.001). No es van evidenciar canvis significatius en els valors de consum d’oxigen (40.7+/-9.2% a 43.8+/-12.4%, p=0.15). En definitiva, la teràpia suplementària amb ferro en els malats amb una cardiopatia congènita cianòtica i dèficit de ferro és segura i millora la qualitat de vida i la capacitat funcional. En aquest grup de malalts, per tant, és aconsellable identificar el dèficit de ferro i restaurar-ne els seus dipòsits.

Characteristics of the cornea and ocular surface in patients with congenital aniridia

We performed complete eye exams on 50 eyes in 25 patients with congenital aniridia. Factors such as age, history of ocular surgery, dry eye score and aesthesiometry results correlated with the degree of aniridia-related keratopathy. Schirmer’s test I in 86.8%, Schirmer’s test II in 94.4% and TFBUT in 83.3% of cases were all normal. Corneal staining was altered in 54.2%, and conjunctival staining was altered in 45.7%. The tear ferning pattern was abnormal in 80%. Conjunctival metaplasia was present in 76.9%.Corneal endothelial cell density was normal. Ultrasonic pachymetry was higher than average in all eyes examined.

Comparación de los resultados a largo plazo de cirugía y valvuloplastia percutánea para el tratamiento de la estenosis pulmonar aislada.

Se compararon en una población de 211 pacientes con estenosis pulmonar reparada el tratamiento quirúrgico y percutáneo, las complicaciones y reintervenciones a largo plazo y predictores de las mismas. Los pacientes del grupo quirúrgico se intervinieron de forma más precoz, presentaban una anatomía más compleja, más síntomas y peor perfil hemodinámico. El tiempo medio de seguimiento global fue de 22 ± 10,21 años y no se observaron diferencias significativas en cuanto a la necesidad de reintervención. La aparición de complicaciones no difirió entre los dos grupos. Una mayor edad en el momento de la cirugía, defectos congénitos asociados y síntomas prequirúrgicos fueron factores de riesgo para padecer complicaciones mayores. Por lo tanto, a pesar de que la evolución a largo plazo es globalmente buena, la aparición de complicaciones y la necesidad de reintervención a lo largo del seguimiento no es despreciable y sigue reportándose a pesar de la introducción de la valvuloplastia percutánea como tratamiento de primera línea.

Valoración de la disfunción del ventrículo derecho en pacientes con insuficiencia pulmonar mediante ecocardiografía-2D y resonancia cardíaca

En este trabajo valoramos la correlación de los parámetros de análisis de ventrículo derecho (VD) por ecocardiografía-2D frente a cardiorresonancia (CRMN) y su capacidad de discriminación frente a dilatación y disfunción de VD en 63 pacientes con insuficiencia pulmonar significativa. Se obtuvieron correlaciones significativas débiles entre los parámetros de valoración de VD de ambas técnicas. Los parámetros que mejor discriminaron dilatación de VD (VTDVDi≥150ml/m2) fueron diámetro basal y medio y los que mejor discriminaron disfunción (FEVD≤45%) fueron onda S´ lateral y septal e índice de Tei. En conclusión, los parámetros ecocardiográficos de VD habituales se correlacionan débilmente con los parámetros por CRMN aunque permiten discriminar dilatación y disfunción significativas.

Prótesis oculo-palpebral: A propósito de un caso clínico

La prótesis maxilofacial comprende aquellos dispositivos artificiales que restauran una parte ausente de la cara, debido a tumores, traumatismos, o como resultado de una anomalía congénita. El objetivo de este artículo es la exposición de un caso clínico que precisaba la confección de una prótesis óculo-palpebral tras sufrir una pérdida de sustancia por causa oncológica. Este tipo de prótesis son de las más difíciles de elaborar con buenos resultados pues intentan reconstruir un órgano móvil con una prótesis estática. La prótesis maxilofacial tiene la finalidad de aumentar la calidad de vida del paciente y ayudar a la seguridad emocional de los mismos, quedando así rehabilitados para poder integrarse nuevamente en la sociedad.

Evolució de la qualitat vocal d’un grup d’infants amb sordesa pregona usuaris d’implant coclear

L’ús generalitzat dels implants coclears ha possibilitat l’accés al món sonor a moltes persones amb sordesa pregona, facilitant la seva competència comunicativa en llenguatge oral. Objectiu: Amb aquest article pretenem realitzar una revisió de la descripció que tradicionalment ha caracteritzat la veu dels infants amb sordesa. Posteriorment, analitzem l’evolució de la qualitat vocal obtinguda amb una mostra de 12 infants (8 nenes i 4 nens) amb sordesa pregona congènita i una mitjana d’edat de 6 anys i 1 mes, usuaris d’Implant Coclear (IC), als quals vam realitzar una avaluació inicial de la seva qualitat vocal i una avaluació final, dos anys més tard. Els resultats es comparen amb els obtinguts per un grup control d’infants oients. Resultats i conclusions: Els resultats mostren com els perfils obtinguts pels infants sords usuaris d’IC evolucionen molt favorablement, essent els valors obtinguts més similars als del grup control en l’avaluació final que en la inicial. Finalment, ens qüestionem la validesa d’utilitzar alguns paràmetres acústics com a indicadors de la qualitat vocal dels infants amb pèrdua auditiva i sense problemes laringis.

La reaparición de una olvidada enfermedad en la cavidad oral: la sífilis

La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual (ETS) producida por el Treponema pallidum, que infecta principalmente a seres humanos y que es capaz de invadir casi cualquier órgano del cuerpo. Su infección facilita la transmisión de otras ETS. Desde finales de la última década hasta la actualidad, han ido apareciendo sucesivos brotes de sífilis en la mayor parte de países de la Europa Occidental. La sífilis, junto con otras ETS, es una enfermedad de declaración obligatoria en los países de la Unión Europea. Concretamente en España, la infonnación epidemiológica a nivel estatal se obtiene a través del Sistema de Enfemledades de Declaración Obligatoria (EDO) y del Sistema de Información Microbiológica (SIM), que recopila infonnación de una red de 46 laboratorios centinela situados en 12 Comunidades Autónomas. Las ETS sometidas a vigilancia epidemiológica son la infección gonocócica, la sífilis y la sífilis congénita, todas ellas de declaración numérica semanal. Con esta información se ha podido apreciar en los últimos años un incremento en los casos de sífilis y gonococia notificados en España (las tasas de sífilis por 100.000 habitantes en el año 1999 fueron de 1,69 y en el 2007 de 4,38 notificadas al sistema EDO). En este artículo revisamos el resurgimiento y la evolución de esta enfermedad infecciosa en ocho países europeos, a la vez que pretendemos llamar la atención a los dentistas acerca del papel que deben desempeñar en el diagnóstico de la enfennedad y en la derivación a centros de control de infecciones de transmisión sexual

Actuación interdisciplinar en alteraciones por espina bífida en el pie

La malformación congénita conocida como Espina Bífida se caracteriza por la ausencia de fusión de la línea media posterior de la columna vertebral produciéndose una hernia del contenido del conducto vertebral (médula, meninges y raíces nerviosas). Este síndrome compromete múltiples sistemas del organismo, debiéndose tratar por un equipo multidisciplinar. A nivel del pie se producen deformidades tanto flácidas como espásticas con déficit motores radiculares (55%). Estos problemas estructurales provocaran alteraciones biomecánicas severas con sobrecargas a nivel plantar (33%). Si a esto añadimos alteraciones radiculares sensitivas, con insensibilidad en piernas y pies (60%), nos encontramos ante un paciente de riesgo susceptible de tratamientos preventivos y curativos podológicos. Las probabilidades de padecer una úlcera neuropática son grandes y el Podólogo debe prevenir o, en el peor de los casos, tratar el mal perforante plantar de una forma interdisciplinar. Preventivamente realizaremos quiropodias periódicas y exploración de sensibilidades, tanto exteroceptivas como propioceptivas. A nivel podológico trataremos de una forma integral la úlcera neuropática, incluyendo los drenajes y las"toilettes" quirúrgicas, y realizaremos tratamientos ortopodológicos complejos. En esta comunicación presentamos un caso típico de paciente afecto de Espina Bífida con alteraciones biomecánicas severas y úlcera con recorrido fistuloso, al cual realizamos un drenaje y confeccionamos una férula supramaleolar interna unilateral para redistribuir las presiones y evitar las sobrecargas.