Essential role of the N-terminal region of TFII-I in viability and behavior

Background: GTF2I codes for a general intrinsic transcription factor and calcium channel regulator TFII-I, with high and ubiquitous expression, and a strong candidate for involvement in the morphological and neuro-developmental anomalies of the Williams-Beuren syndrome (WBS). WBS is a genetic disorder due to a recurring deletion of about 1,55-1,83 Mb containing 25-28 genes in chromosome band 7q11.23 including GTF2I. Completed homozygous loss of either the Gtf2i or Gtf2ird1 function in mice provided additional evidence for the involvement of both genes in the craniofacial and cognitive phenotype. Unfortunately nothing is now about the behavioral characterization of heterozygous mice. Methods: By gene targeting we have generated a mutant mice with a deletion of the first 140 amino-acids of TFII-I. mRNA and protein expression analysis were used to document the effect of the study deletion. We performed behavioral characterization of heterozygous mutant mice to document in vivo implications of TFII-I in the cognitive profile of WBS patients. Results: Homozygous and heterozygous mutant mice exhibit craniofacial alterations, most clearly represented in homozygous condition. Behavioral test demonstrate that heterozygous mutant mice exhibit some neurobehavioral alterations and hyperacusis or odynacusis that could be associated with specific features of WBS phenotype. Homozygous mutant mice present highly compromised embryonic viability and fertility. Regarding cellular model, we documented a retarded growth in heterozygous MEFs respect to homozygous or wild-type MEFs. Conclusion: Our data confirm that, although additive effects of haploinsufficiency at several genes may contribute to the full craniofacial or neurocognitive features of WBS, correct expression of GTF2I is one of the main players. In addition, these findings show that the deletion of the fist 140 amino-acids of TFII-I altered it correct function leading to a clear phenotype, at both levels, at the cellular model and at the in vivo model.

"Attès los dits diputats no eran sinó procuradors...": relacions entre els braços i la diputació del general durant la celebració de les Corts Catalanes de 1599

La nostra comunicació s'emmarca en la Catalunya deIs inicis del regnat de Felip II (III de Castella). Té per objecte la complexa situació que es produeix quan, amb motiu d'una convocatoria de Corts, la Diputació del General es troba frec a frec amb els tres braços als quals està legalment subordinada. La convivència forçada d'ambdues institucions en el mateix quadre polític, ni que sigui durant lapses de temps relativament curts, esdevé cada cop més problematica a mesura que avança el segle XVI.

Promoció, edició i difusió d'obres jurídiques a Catalunya a cavall dels segles XVI i XVII

Aquest treball té com a context un període clau de la Catalunya moderna, l’arc cronològic que s’obre entre 1585 a 1621 i comprèn l’etapa final del regnat de Felip I (II de Castella) i el regnat de Felip II (III): una època en què el país consolida un projecte polític entorn de les seves vigoroses institucions de legitimitat ascendent, erigides en contrapoder de la monarquia (Pérez Latre 2004).

Anàlisi contrastiva de la innovació lèxica en català i en castellà

Sovint s’ha afirmat que els mecanismes de creació lèxica en català són en gran part deutors de les innovacions lèxiques de la llengua castellana. Els objectius d’aquest article són, d’una banda, descriure i analitzar els diferents mecanismes d’innovació lèxica i el grau de coincidència entre el català i el castellà i, de l’altra, hipotetitzar una interpretació a propòsit de la influència que el català rep tant del castellà com d’altres llengües.

G. La difícil construcció d'Europa (des de Niça i Lisboa, darrere d'una Constitució)

Conté: La anemia de Europa; La Europa de Niza; Las grandes vísperas de Europa; La cara oscura de Europa; El doble salto de la Unión Europea; La UE, ante una empinada cuesta; La Constituación deseada y temida; La Europa constitucional, aplazada; Europa, esperanza y desencanto; Turquía, dilema europeo; ¿Turquía es Europa?; ¿Cómo hay que ser europeo?; El voto del rechazo; La Unión Europea, bloqueada; La UE que llega al mar Negro; La Europa de Angela Merkel; El mundo en que nació la CEE; Turquía, en el lindar europeo; Que el tiempo decida…; La UE, entre dos extremos; La UE, cuestión de supervivencia

El jurament i el seu significat jurídic al principat segons els dret general de Catalunya (segles XIII-XVIII): edició de la "Forma i pràctica de celebrar els juraments i les eleccions a la ciutat de Barcelona en el segle XV"

Aquesta obra estudia els juraments pronunciats pels reis, pels oficials municipals i pels oficials reials en el municipi de Barcelona des del segle XIII fins el Decret de Nova Planta.

La Tutela militar en la política de la República de Turquía

El ejército turco ha mantenido hasta la actualidad un importante grado de influencia en eldesarrollo de la vida política de Turquía. Los militares se han visto a sí mismos como losguardianes de lo que se ha llamado kemalismo, la ideología basada en los principios delfundador del país, Mustafa Kemal Atatürk.

La reacción española ante la revolución portuguesa a través de la prensa. El tratamiento de los principales diarios (1974-1976)

En este trabajo se presenta un proyecto para realizar el análisis de la reacción española aún durante el Franquismo ante la Revolución de los Claveles en Portugal. Esta Revolución terminó con el anterior régimen dictatorial. La reacción española será analizada a través de su propia prensa diaria, sobre todo a través de diarios publicados en Madrid y en Barcelona. Se buscará definir cual la relevancia concedida por la prensa a los hechos portugueses, y cual su postura frente el cambio portugués. Para eso se analizarán los diarios madrileños ABC, Informaciones, Arriba y Pueblo, y los diarios barceloneses La Vanguardia Española y Tele/eXpres.

Anàlisi de la traducció de l'enuig i la ironia a les versions catalana i castellana de l'obra Unkenrufe de Gúnter Grass: una aproximació a les divergències d'intensitat

La novel·la de Günter Grass Unkenrufe, que presenta una visió negativa de la reunificació alemanya en el marc dels conflictes ancestrals entre polonesos i alemanys, ofereix una gran quantitat de dades per a l’estudi del tractament traductor de la dimensió emocional d’un text. Partint d’una anàlisi exhaustiva de tota l’obra, el treball se centra en vint microsegments representatius d’un sentiment i una actitud que guarden correlació: l’enuig i la ironia del narrador envers la història fictícia de la novel·la i la real de l’Alemanya de finals dels vuitanta. L’objectiu és estudiar aquests dos aspectes centrals de l’obra a les versions catalana i castellana d’Unkenrufe i determinar, per mitjà de la detecció i anàlisi de les divergències d’intensitat, si les traduccions reforcen, atenuen o mantenen l’enuig i la ironia del narrador. Els resultats de l’anàlisi, que aplica eines lexicogràfiques i corpus d’ús de la llengua, apunten cap a una tendència del narrador de la traducció castellana a mostrar-se menys irònic.

X-Munich : cas pràctic

Berneda S.A. és una “pime” familiar catalana no cotitzada que es va fundar l’any 1939. També coneguda per ser l’empresa posseïdora de la marca X-Munich, destaca per la seva capacitat d’autofinançament.Al llarg de la seva història Berneda S.A. ha sabut guanyar-se el mercat en diverses etapes i, tot i haver viscut períodes de menys facturació, des de l’any 2007 ha gaudit d’un boom de les seves vendes al mercat espanyol. Part d’aquest creixement del volum de vendes i ingressos està relacionat també amb la seva capacitat exportadors: actualment les seves sabatilles esportives es comercialitzen, entre d’altres, a Itàlia, Holanda, Japó, Gran Bretanya i Portugal.Berneda S.A. ha aprofitat el seu avantatge competitiu, la diferenciació, per a oferir al mercat un producte diferent i posicionar-se com a una marca de referencia en el sector.

Humanisme i traducció catalana durant la segona meitat del segle XV: Ferran Valentí, Arnau d'Alfarràs, Francesc Alegre i Aleix de Barcelona

Les traduccions al català de la segona meitat del segle XV se situen en un punt en què conflueixen les influències de traducció medievals, ad verbum o ad sensum, amb les noves influències humanístiques que, inspirant-se en els clàssics romans, postulen ja la traducció no només de les paraules i del sentit del text original sinó també la del seu estil. Les quatre traduccions d’aquest estudi mostren les influències modernes o humanístiques que poc a poc s’introdueixen des d’Itàlia en les traduccions catalanes del quatrecents, i els contactes d’aquests traductors amb els nous corrents de pensament.

Derivats financers al mercat espanyol: el Model de Black-Scholes i corbes de volatilitat per opcions sobre l'índex niniIBEX-35

El nostre treball es centrarà en conèixer i aprendre les nocions bàsiques del mercat financer espanyol, primer; i aplicar uns coneixements per veure si es verifica unahipòtesi plantejada, després. La incògnita que volem resoldre és la següent: comprovarsi tots els supòsits i resultats que faciliten els models teòrics emprats en l’estudi dels mercats financers a l’hora de la veritat es compleixen.D’entre els múltiples conceptes que ens proporcionen els estudis de mercatsfinancers ens centrarem sobretot en el model de Black-Scholes i els somriures devolatilitat per desenvolupar el nostre treball. Després de cercar les dades necessàries a través de la web del M.E.F.F., entrevistar-nos amb professionals del sector i fer un seguiment d’aproximadament dos mesos dels moviments de les opcions sobre l’Índex Mini-Íbex 35, amb l’ajuda d’un programa informàtic en llenguatge C, hem calculat les corbes de volatilitat de les opcions sobre l’Índex Mini-Íbex 35.Les conclusions més importants que hem extret són que el Model de Black-Scholes, malgrat va revolucionar el món dels mercats financers, està basat en 2 supòsits que no es compleixen a la realitat: la distribució lognormal del preu de les accions i unavolatilitat constant. Tal i com hem pogut comprovar, la corba de volatilitat de lesopcions sobre l’Índex Mini-Íbex 35 és decreixent amb el preu d’exercici i laMoneyness, tal i com sostenen les teories dels somriures de volatilitat; per tant, no és constant. A més, hem comprovat que a mesura que s’apropa el venciment d’una opció,el preu acordat de l’actiu subjacent a l’opció s’apropa al preu de mercat.

Després de l’ESO què : eleccions i restriccions dels i les joves d’origen immigrant

En el projecte s’analitzarà, des d’una perspectiva biogràfica, la construcció d’aquests itineraris, amb les seves potencialitats i limitacions, oportunitats i problemàtiques; el moment especialment rellevant d’estudi serà en la transició després de l’ensenyament obligatori, bé sigui a les diferents vies formatives postobligatòries o bé al mercat de treball. El final de l’ESO és un moment de bifurcació i d’elecció, d’oportunitats més tancades o més obertes. En el nostre treball empíric, analitzarem els itineraris escolars d’un territori concret, en el qual hi trobem una alta concentració de persones immigrants. A partir d’aquest entorn determinat i específic, s’intentarà analitzar elements tant “sistèmics” com “comunitaris”. Els elements sistèmics seran: institució escolar, mercat laboral i polítiques públiques. Específicament, també es tindrà en compte: l’estructura d’oportunitats (segmentació laboral i geogràfica), la configuració de l’oferta formativa i les polítiques locals d’acollida. Els elements comunitaris seran: ètnia, classe, i gènere; família i grup d’iguals i pràctiques de lleure i de consum. Específicament, també es tindrà en compte: la genealogia de la “història de contacte”, la percepció de l’estructura d’oportunitats, la distància cultural, així com problemàtiques educatives específiques (llengua i escolarització en origen), A partir de l’anàlisi d’aquests elements estructurals, el treball pretén fer una aproximació multiestratègica (quantitativa i qualitativa) als itineraris formatius i laborals dels i les joves d’origen immigrant; i fer-ho des de la pròpia perspectiva i veu dels joves, per captar les seves experiències i analitzar les lògiques de pressa de decisions que configuren els seus itineraris.

Per què llegim Homer i toquem Bach? Una comparació entre clàssics des de la relativització de la tradició en el repertori oboístic

L'objectiu d'aquest projecte és dur a terme una comparació entre els clàssics que trobem en el món literari i musical, i els clàssics que hem acabat establint al llarg de la tradició en el repertori de l'oboè. A partir d'una recerca i anàlisi de les característiques que defineixen els clàssics, farem un recorregut al llarg de la història del repertori de l'oboè, per adonar-nos que les obres que toquem avui han estat determinades per un context històric i social molt concret, així com per l'aparició d'altres instruments, la influència dels enregistraments i dels oboistes, el paper del músic en cada època... Conclourem, finalment, que els clàssics, pel fet de ser-ho, guarden dins seu un secret inexhaurible i atemporal, però que cal anar amb compte perquè –especialment en el món musical i de l'oboè– correm el risc d'esgotar-los i de deixar de percebre el seu valor.