Doenças Hepáticas num Serviço de Medicina Interna

As doenças hepáticas constituem uma das causas frequentes de internamentos em serviços de Medicina Interna. Os autores fizeram um trabalho de revisão de cinco anos dos internamentos num Serviço de Medicina Interna cujos diagnósticos foram de doença hepática crónica, hepatite aguda e carcinoma hepatocelular. Concluíram que houve uma diminuição de internamentos por doença hepática crónica ao longo dos anos e um crescente aumento de hepatites agudas, a maioria delas associada a doentes toxicodependentes e com SIDA.

Asialotransferrina Discriminante do Consumo Excessivo Activo de Álcool, Sub-Agudo e Crónico. Utilidade Clínica na Doença Hepática

A determinação dos níveis séricos de transferrina deficiente em carbo-hidratos (CDT) e do rácio de transferrina no consumidor abusivo persistente de álcool aparece com promissora utilidade na área da alcoologia. Na série actual demonstra-se excelente especificidade (970 o) no entanto com fraca sensibilidade (52° o) para o CDT. Contudo o rácio CDT Tft adiciona-lhe uma sensibilidade acrescida atingindo 740 o mantendo a elevada especificidade. Nos consumidores abusivos 70g dia) persistentes, este índice que se correlaciona positivamente com a transferrina sérica, é capaz de escurtinar em elevada frequência estas capitações de álcool e mostra uma informação independente pois não se correlaciona significativamente com os níveis dos marcadores biológicos tradicionais (AST, ALT, GGT, VGM). Embora com limitações metodológicas definidas, estes índices prenunciam, com melhoria da acessibilidade técnica, uma aplicabilidade prática no rastreio de consumidores abusivos crónicos. Na área da hepatologia o comportamento do CDT e ácio da transferrina é capaz de afirmar em elevada frequência o envolvimento do etanol no estudo da natureza de uma doença hepática crónica. No entanto, o grau de lesão do figado tomado pelo índice hepático PGA, não influencia apreciavelmente os níveis séricos do CDT e rácio de transferrina. Na presente série, as circunstancias e condições do consumo de álcool parecem ser o determinante independente do carácter informativo que estes índices revelam.

Efavirenz Concentrations in HIV-Infected Patients With and Without Viral Hepatitis

AIMS: Data on efavirenz in HIV/viral hepatitis co-infected patients is non-consensual, probably due to liver function heterogeneity in the patients included. METHODS: A case control study was performed on 27 HIV-infected patients, with controlled and homogenous markers of hepatic function, either mono-infected or co-infected with HBV/HCV, to ascertain the influence of viral hepatitis on efavirenz concentrations over a 2-year follow-up period. RESULTS: No differences were found in efavirenz concentrations between groups both during and at the end of the follow-up period: control (2.43 +/- 1.91 mg l(-1)) vs. co-infected individuals (2.37 +/- 0.37 mg l(-1)). CONCLUSION: It was concluded that HBV/HCV infections in themselves do not predispose to an overexposure to efavirenz.

Angiografia por Ressonância Magnética Tridimensional Optimizada por Contraste nas Doenças da Aorta

Objectivos: Avaliar a possibilidade de realizar angiografia de alta resolução com reconstrução tridimensional, com recurso a equipamento de ressonância magnética de 1 Tesla, em doentes com patologia aórtica. Métodos: Efectuaram-se trinta e um exames de ressonâncias magnética em dezassete doentes, após administração, sob a forma de bolus, de gadolinium. Foram adquiridas imagens em spin echo rápido, gradiente echo e angiografia com time-of-flight. Resultados: Todas as aquisições foram bem toleradas e conseguiu-se a opacificação do lumen aórtico, no momento apropriado, em todos os doentes. As sequências angiográficas foram obtidas com respiração suspensa que requereu cerca de 25 segundos por imagem e seis a oito minutos para conseguir uma reconstrução tridimensional. Conclusão: A angiografia aórtica por reconstrução tridimensional é possível com um equipamento de 1 Tesla, com imagens de elevada qualidade e resolução, obtidas em pouco minutos. É possível obter toda a informação facultada pela aquisição em spin echo, convencional ou acelerado, a partir da reconstrução das imagens tridimensionais, afastando assim a necessidade de aquisição, tão incómoda, das imagens spin echo, melhorar a rapidez e diminuir, portanto, o tempo de aquisição, o que se torna relevante em doentes com síndromes aórticos agudos.

Bases Clínicas e Laboratoriais para o Diagnóstico e Compreensão das Doenças Metabólicas Neonatais

The authors divide neonatal metabolic diseases into two major groups: intoxication and energy deficiency. The main signs which allow for the suspicion of the diagnosis are indicated for each group. The complementary examinations to be carried out by the Clinical Pathology Service of the Central Hospital and those which must be carried out by the metabolic diseases Reference Centre are reviewed. Based on the clinical framework and on the examination results, the authors establish five syndromatic groups to orientate diagnosis. The authors conclude by presenting differential diagnosis tables based on the original systematic classification by Jean-Marie Saudubray, with up-dated modifications from their own experience.

Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso

A evolução recente do conhecimento no campo das doenças do sistema nervoso mediadas imunologicamente tem trazido novas perspectivas nos aspectos de diagnóstico e tratamento. Paralelamente, um melhor conhecimento das especificidades moleculares dos autoanticorpos envolvidos tem também sido possível. Este trabalho pretende rever alguns conceitos actuais nesta área.

Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepiléticos na Criança

A Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepilépticos, ou DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms), é uma doença multissistémica rara, potencialmente fatal, que ocorre após exposição a antiepilépticos, principalmente aromáticos. A sintomatologia inclui a tríade clássica de febre, exantema e envolvimento de órgãos internos, 1-12 semanas após início da terapêutica. Descreve-se o caso clínico de criança medicada com valproato de sódio por epilepsia, que quatro semanas após início de fenobarbital surge com febre e exantema maculopapular generalizado. Analiticamente destacava-se leucocitose, eosinofilia, proteína C reactiva elevada e alterações das provas hepáticas. Por suspeita de toxidermia suspendeu fenobarbital, com remissão lenta da sintomatologia. O diagnóstico desta síndrome nem sempre é evidente, podendo ser confundido com doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, mas deve ser excluído na presença da clínica característica e história de exposição aos fármacos.

Doenças Hipertensivas da Gravidez. Perspectiva do Anestesista

A abordagem das emergências obstétricas requer o conhecimento de como as condições médicas influenciam o estado das doentes, bem como das alterações fisiológicas ocorrentes em gravidez de risco. Os objectivos da actuação médica em qualquer gravidez com hipertensão complicada, consistem em terminar a gravidez com o menor trauma possível para a mãe e o feto, nascimento de uma criança com capacidade de sobrevivência e o completo restabelecimento da saúde da mãe. Para a grávida com complicação ligeira estes objectivos são razoáveis. Para a grávida com pré-eclâmpsia, síndrome de HELLP ou eclâmpsia, especialmente no pré-termo da gestação, estes objectivos são praticamente irrealistas. Nesta situação o parto pode ser a decisão mais adequada.

Profilaxia das Doenças Hereditárias do Eritrócito

Pretende-se esclarecer a prevalência que as doenças hereditárias do eritrócito têm não só a nível mundial e europeu mas também ao nível do nosso país e consulta de hematologia pediátrica do Hospital Dona Estefânia. São realçados os aspectos que condicionam a morbilidade associada a estas doenças crónicas, quer do ponto de vista da sua própria evolução natural como da própria terapêutica instituida. São referidas atitudes consensuais do ponto de vista profilático e terapêutico adoptadas neste tipo de doenças crónicas. Assume-se o diagnóstico pós-natal como de extrema importância, possibilitando diagnosticar-se casais de risco e implementar medidas privilegiando o aconselhamento destes casais quanto à característica genética de que são portadores e pondo à sua disposição meios de diagnóstico seguros na caracterização da sua descendência antes do nascimento (daignóstico pré-natal), com base num estudo de biologia molecular. Conclui-se realçando os programas de prevenção, sem os quais se torna impossível o decréscimo da incidência destas doenças, nomeadamente nos países de forte prevalência.

Focal Malignant Liver Lesions: Diagnosis by Dynamic Incremental CT, Early Phase

The purpose of our study was to evaluate the accuracy of dynamic incremental bolus-enhanced conventional CT (DICT) with intravenous contrast administration, early phase, in the diagnosis of malignancy of focal liver lesions. A total of 122 lesions were selected in 74 patients considering the following criteria: lesion diameter 10 mm or more, number of lesions less than six per study, except in multiple angiomatosis and the existence of a valid criteria of definitive diagnosis. Lesions were categorized into seven levels of diagnostic confidence of malignancy compared with the definitive diagnosis for acquisition of a receiver-operator-characteristic (ROC) curve analysis and to determine the sensitivity and specificity of the technique. Forty-six and 70 lesions were correctly diagnosed as malignant and benign, respectively; there were 2 false-positive and 4 false-negative diagnoses of malignancy and the sensitivity and specificity obtained were 92 and 97%. The DICT early phase was confirmed as a highly accurate method in the characterization and diagnosis of malignancy of focal liver lesions, requiring an optimal technical performance and judicious analysis of existing semiological data.

Consenso para o Tratamento Nutricional das Doenças do Ciclo da Ureia

Resumo: As doenças do ciclo da ureia são o resultado do défice enzimático de uma das enzimas que compõem a via metabólica de excreção do azoto. Com a excepção do défice na transcarbamilase da ornitina, que está ligado ao cromossoma X, todas as doenças são autossómicas recessivas. A apresentação clínica destas doenças pode ocorrer no período neonatal, durante a infância ou mesmo na adolescência ou idade adulta. A hiperamoniemia, as alterações urinárias e plasmáticas dos aminoácidos e ácidos orgânicos, constituem os principais marcadores bioquímicos das doenças do ciclo da ureia. O tratamento nutricional baseia-se na implementação de uma dieta restrita em proteína natural e suplementada com uma mistura de aminoácidos essenciais. O aporte proteico tem de ser constantemente ajustado em função do controlo metabólico, da avaliação antropométrica e da medicação usada para explorar as vias alternativas de excreção do azoto. A monitorização do estado nutricional assume uma importância crucial no seguimento destes doentes, de modo a melhor aferir as suas reais necessidades, prevenindo a insuficiência proteica, a qual poderá afectar negativamente o crescimento e desenvolvimento.

Migração de Banda Gástrica - Casuística da Unidade de Tratamento da Obesidade e Doenças Metabólicas do Hospital de São José, Lisboa

A banda gástrica é um método eficaz na obtenção da perda de peso, mas tem uma taxa de complicações a longo prazo que pode ser considerada elevada. Entre elas, a migração intragástrica é rara (0.6-10%) consiste na erosão da banda através da parede gástrica até ao lúmen por um processo de destruição e auto-regeneração com processo infeccioso mínimo. Neste trabalho analisamos os aspetos clínicos, analíticos e terapêuticos presentes em 24 doentes operados na nossa unidade para remoção de bandas migradas. Conclui-se que esta complicação exige com frequência uma terapêutica cirúrgica que é segura devendo favorecer-se a mudança de conceito e evolução de uma cirurgia restritiva (banda) parar cirurgia de absorção limitada ou técnica mista.

Doenças do Movimento Induzidas pela Terapêutica com Neurolépticos

Os neurolépticos são fármacos que, quer o Psiquiatra quer o Neurologista, utilizam na sua prática clínica diária. Actuam, a nível do Sistema Nervoso Central, bloqueando os receptores dopaminérgicos pós-sinápticos D2, sendo a sua potência antipsicótica directamente proporcional a esse bloqueio. De entre os efeitos neurológicos secundários induzidos pela terapêutica com neurolépticos, as doenças do movimento são, simultaneamente, as mais importantes e frequentes. Será sobre elas que este trabalho incidirá, procurando os autores abordar os aspectos que consideram essenciais.

Contracepção em Doenças Auto-Imunes

Apesar do conhecimento do envolvimento dos estrogénios na fisiopatologia das doenças auto-imunes, continuamos a utilizar os contraceptivos orais (CO) estroprogestativos nestas doenças como se ainda tivessem as formulações iniciais de alta dosagem. Do conhecimento do mecanismo de intervenção dos estrogénios no sistema imunitário destacam-se a detecção de receptores estrogénicos nas células imunitárias, influência estrogénica na produção de citocinas e expressão de proto-oncogenes envolvidos na apoptose. Na artrite reumatóide, os CO poderão ter um papel protector no desenvolvimento da doença, apesar desta ter uma incidência maior no sexo feminino. No Lupus Eritematoso Sistémico (LES) estudou-se o papel dos CO com estrogénios na exacerbação da doença e no agravamento do risco trombótico existente. Assim, os CO estroprogestativos de baixa dosagem estão permitidos nas mulheres com LES em remissão ou com actividade moderada, sem anticorpos anti-fosfolípidos, sem antecedentes pessoais de tromboembolismo, sem atingimento renal grave, não fumadoras e normotensas. Existem outras alternativas contraceptivas aconselhadas para os restantes casos, nomeadamente a contracepção injectável, progestativos orais ou em implantes, dispositivo intra-uterino, laqueação tubária e vasectomia.