Severe Megaloblastic Anaemia in an Infant

Vitamin B 12 or cobalamin deficiency, a rare clinical entity in pediatric age, is found most exclusively in breastfed infants, whose mothers are strictly vegetarian non-supplemented or with pernicious anaemia. In this article, the authors describe a 10-month-old infant admitted for vomiting, refusal to eat and prostration. The infant was exclusively breastfed and diffi culties in introduction of new foods were reported. Failure to thrive since 5 months of age was also noticed. Laboratory evaluation revealed severe normocytic normochromic anaemia and cobalamin defi cit. A diagnosis of α-thalassemia trait was also made. Maternal investigation showed autoimmune pernicious anaemia. This case shows the severity of vitamin B 12 deficiency and the importance of adopting adequate and precocious measures in order to prevent potentially irreversible neurologic damage.

Infecção pelo Vírus da Hepatite B em Doentes Sujeitos a Terapêutica Imunossupressora ou Quimioterapia Citotóxica. A Propósito de um Caso Clínico

A reactivação do vírus da hepatite B em doentes com neoplasias hematológicas é uma complicação frequente da quimioterapia ou da terapêutica imunomoduladora. Os autores descrevem o caso dum doente com linfoma não-Hodgkin e história de infecção passada pelo VHB que desenvolveu hepatite fulminante após quimioterapia. Os mecanismos de reactivação do VHB são discutidos e as recomendações sobre profilaxia são apresentadas.

A Sífilis Congénita Ainda Existe! Análise Retrospectiva de 12 Anos de uma Grande Maternidade

Objectivos: Estudar a prevalência, factores de risco, evolução clínica e abordagem terapêutica da sífilis congénita em recém-nascidos (RN) de risco, nascidos numa maternidade de referência com apoio perinatal diferenciado. Método: Realizou-se um estudo transversal para cálculo de prevalência à nascença de sífilis congénita, entre Janeiro de 1993 e Dezembro de 2004, através de recolha de dados registados nos processos clínicos das mães e respectivos RN. De acordo com os critérios definidos pelo Centers for Disease Control and Prevention (CDC) em 1989, os RN filhos de mãe com VDRL e/ou TPHA positivo foram divididos em três grupos de risco. Resultados: Foram identificados 467 recém-nascidos, verificando-se que a prevalência de risco de sífilis congénita à nascença se tem mantido ao longo dos anos (5,6‰). A maioria dos recém-nascidos (65%) enquadra-se no grupo de maior risco. Dezanove RN (4%) apresentaram sífilis congénita sintomática ao nascimento, a maioria pertencente ao grupo de maior risco. Outros factores de risco encontrados foram a gravidez não-vigiada, em 30% das mães, toxicodependência em 9%, coinfecção por vírus da hepatite B em 5%, por vírus da hepatite C em 4,7% e por vírus de imunodeficiência humana em 3,4% dos casos. Em alguns casos existia mais do que um factor de risco associado. Conclusões: Verificou-se que a prevalência de risco de sífilis congénita não sofreu grandes variações ao longo dos doze anos, pelo que a sífilis continua a constituir um problema de Saúde Pública em Portugal, com custos económicos e sociais.

Differential Internalization of Amphotericin B - Conjugated Nanoparticles in Human Cells and the Expression of Heat Shock Protein 70

Although a variety of nanoparticles (NPs) functionalized with amphotericin B, an antifungal agent widely used in the clinic, have been studied in the last years their cytotoxicity profile remains elusive. Here we show that human endothelial cells take up high amounts of silica nanoparticles (SNPs) conjugated with amphotericin B (AmB) (SNP-AmB) (65.4 12.4 pg of Si per cell) through macropinocytosis while human fibroblasts internalize relatively low amounts (2.3 0.4 pg of Si per cell) because of their low capacity for macropinocytosis. We further show that concentrations of SNP-AmB and SNP up to 400 mg/mL do not substantially affect fibroblasts. In contrast, endothelial cells are sensitive to low concentrations of NPs (above 10 mg/mL), in particular to SNP-AmB. This is because of their capacity to internalize high concentration of NPs and high sensitivity of their membrane to the effects of AmB. Low-moderate concentrations of SNP-AmB (up to 100 mg/mL) induce the production of reactive oxygen species (ROS), LDH release, high expression of pro-inflammatory cytokines and chemokines (IL-8, IL-6, G-CSF, CCL4, IL-1b and CSF2) and high expression of heat shock proteins (HSPs) at gene and protein levels. High concentrations of SNP-AmB (above 100 ug/mL) disturb membrane integrity and kill rapidly human cells(60% after 5 h). This effect is higher in SNP-AmB than in SNP.

Meningite Bacteriana no Recém-Nascido. Casuística de 12 Anos

Objectivo — Conhecer a epidemiologia da meningite bacteriana em recém-nascidos admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia. Doentes e métodos — Foi feita a revisão dos processos de recém-nascidos admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais do Hospital de Dona Estefânia de Janeiro de 1985 a Dezembro de 1996 — 12 anos, provenientes da maternidade do Hospital ou do exterior. Foram excluídas as infecções congénitas e as crianças com idade superior a 28 dias. Definiu-se como precoce a infecção com início nas primeiras 72 horas de vida. Resultados — Houve 36 casos de meningite bacteriana correspondendo a 1,1% das admissões. A incidência de meningite bacteriana precoce na Maternidade do Hospital foi 0,13 por mil nados-vivos. Vinte e quatro crianças eram do sexo masculino (66,7%), 7 eram pré-termo, 4 de baixo peso e 1 de muito baixo peso. Dez recém-nascidos tiveram meningite precoce (27,8%) e 26 (72,2%) meningite tardia. Houve isolamento do agente bacteriano no líquido cefalorraquidiano em 27 crianças (77,1%): E. coli (n=7); Streptococcus do grupo B(SGB) (n=6); Klebsiella pneumoniae (n=3); Proteus mirabilis (n=2), Listeria monocytogenes (n=1), Streptococcus bovis (n=1), Staphylococcus aureus (n=1), Neisseria meningitidis (n=2) e Salmonella tiphy (n=1). Houve ainda o isolamento de 3 Gram negativos não identificados. A hemocultura foi positiva em 19 de 32 colheitas (59,4%). Na ausência de terapêutica antibiótica, em 6 casos a cultura do líquor foi positiva e a hemocultura negativa e noutros 2 ambas as culturas foram negativas. Durante o internamento faleceram 9 recém-nascidos — mortalidade de 25% e em 11 foram detectadas sequelas. Conclusão — Houve um predomínio de casos de meningite tardia, em recém-nascidos de termo e do sexo masculino. Os agentes mais frequentemente encontrados foram a E. coli e a Streptococcus do grupo B.