16 resultados para UNILATERAL CORONAL SYNOSTOSIS


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PURPOSE: This study was designed to compare baseline data and clinical outcome between patients with prostate enlargement/benign prostatic hyperplasia (PE/BPH) who underwent unilateral and bilateral prostatic arterial embolization (PAE) for the relief of lower urinary tract symptoms (LUTS). METHODS: This single-center, ambispective cohort study compared 122 consecutive patients (mean age 66.7 years) with unilateral versus bilateral PAE from March 2009 to December 2011. Selective PAE was performed with 100- and 200-μm nonspherical polyvinyl alcohol (PVA) particles by a unilateral femoral approach. RESULTS: Bilateral PAE was performed in 103 (84.4 %) patients (group A). The remaining 19 (15.6 %) patients underwent unilateral PAE (group B). Mean follow-up time was 6.7 months in group A and 7.3 months in group B. Mean prostate volume, PSA, International prostate symptom score/quality of life (IPSS/QoL) and post-void residual volume (PVR) reduction, and peak flow rate (Qmax) improvement were 19.4 mL, 1.68 ng/mL, 11.8/2.0 points, 32.9 mL, and 3.9 mL/s in group A and 11.5 mL, 1.98 ng/mL, 8.9/1.4 points, 53.8 mL, and 4.58 mL/s in group B. Poor clinical outcome was observed in 24.3 % of patients from group A and 47.4 % from group B (p = 0.04). CONCLUSIONS: PAE is a safe and effective technique that can induce 48 % improvement in the IPSS score and a prostate volume reduction of 19 %, with good clinical outcome in up to 75 % of treated patients. Bilateral PAE seems to lead to better clinical results; however, up to 50 % of patients after unilateral PAE may have a good clinical outcome.

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A 57-year-old male presented with a 6-month history of blisters and painful erosions on the right buccal mucosa. No skin or other mucosal involvement was seen. The findings of histopathological and direct immunofluorescence examinations were sufficient for the diagnosis of oral mucous membrane pemphigoid in the context of adequate clinical correlation. No response was seen after topical therapies and oral corticosteroids or dapsone. Intravenous immunoglobulin was started and repeated every three weeks. Complete remission was achieved after three cycles and no recurrence was seen after two years of follow-up. The authors report a rare unilateral presentation of oral mucous membrane pemphigoid on the right buccal and hard palate mucosa, without additional involvement during a period of five years. Local trauma or autoimmune factors are possible etiologic factors for this rare disorder, here with unique presentation.

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O laringocelo é uma dilatação anómala do sáculo ventricular, com comunicação com o lúmen laríngeo. Pode ser congénito ou adquirido, sendo a etiopatogénese do tipo adquirido multifactorial. O laringocelo adquirido pode estar relacionado com um aumento prolongado da pressão intralaríngea. Manifesta-se sobretudo em indivíduos do sexo masculino, caucasianos, na quinta ou sexta décadas de vida; é mais frequentemente unilateral e do tipo combinado ou misto. Habitualmente a sua evolução é lenta; no entanto, a sua forma de apresentação pode ser súbita, com dispneia laríngea que pode requerer intubação orotraqueal ou uma traqueotomia de urgência, como no caso da sobreinfecção, com formação de um laringopiocelo. Apresentamos o caso clínico de uma doente do sexo feminino, de 71 anos de idade, vendedora de flores na rua, que dá entrada na Urgência do Hospital de S. José por odinofagia e disfonia com um mês e meio de evolução e que, na sequência de primeira toma de antibiótico, tem reacção alérgica com necessidade de internamento por Otorrinolaringologia. A ulterior investigação revelou laringopiocelo misto. O laringocelo é uma patologia rara e que raramente se apresenta sob a forma de obstrução da via aérea. A sua sobreinfecção ocorre em apenas 8% dos casos, o que torna este caso clínico particularmente raro. No entanto consideramos importante ter em mente esta patologia no diagnóstico diferencial da obstrução aguda da via aérea superior.

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Os autores procedem à análise retrospectiva dos casos de abcesso tubo-ovárico, internados no Serviço de Ginecologia da Maternidade Dr. Alfredo da Costa, num período de 3 anos (1991-1993). O número total de casos foi 20. A incidência em nulíparas foi 25%. Uma percentagem significativa das doentes (30%) tinha sido recentemente submetida a técnicas de instrumentação uterina. Em apenas 15% dos casos havia antecedentes de doença inflamatória pélvica. Nas doentes portadoras de DIU a incidência de abcessos unilaterias e bilaterais foi idêntica. Na maioria dos casos (85%) a apirexia surgiu até 48 horas após o início da antibioterapia. A maioria das doentes (90%) foi submetida a terapêutica cirúrgica. O tempo médio decorrido entre o início da antibioterapia e a intervenção cirúrgica foi 3 dias. Registou-se um caso de rotura de abcesso. Em 3 (15%) doentes verificou-se intraoperatoriamente a co-existência de um abcesso apendicular. Em 30% dos casos as doentes foram submetidas a histerectomia total com anexectomia unilateral ou bilateral. Uma das 2 (10%) doentes submetidas a terapêutica médica isolada apresentou recidiva 1 mês após a alta. A abordagem terapêutica do abcesso tubo-ovárico embora se tenha tornado mais conservadora, continua a incluir, na maioria dos casos, drenagem ou resecção cirúrgica após antibioterapia adequada.

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Background: The unique clinical syndrome of uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal anomaly is very rare and can be quite difficult to recognize because of the enormous heterogeneity in its clinical presentation. There are few long-term reports of the reproductive performance of women with this syndrome following treatment, or about the location of subsequent pregnancies. Case: A case in which two spontaneous pregnancies occurred alternatively in both hemiuteri: one despite a previous ipsilateral large hematometra and hematocolpos and the other, 8 years after, simultaneously with contralateral hematometra and hematocolpos(because of vaginal restenosis), is reported. Drainage of hematocolpos was performed at 14 weeks of pregnancy with immediate pain relief. Results: Pregnancy proceeded without complications. Eight month after delivery, a vaginoplasty was performed by excising the longitudinal vaginal septum, and marsupializing the vaginal cuff. Conclusions: This case highlights the importance of a correct and early diagnosis of developmental anomalies of the urogenital tract, as well as how a conservative approach in a Mullerian anomaly with unilateral obstruction led to two successful pregnancies occurring alternatively in the unaffected and in the previously blocked side. This is additional information supporting that every effort should be made to preserve the obstructed uterus.

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A ausência unilateral de uma artéria pulmonar é uma anomalia congénita rara. Os autores descrevem o caso de um rapaz de dois anos, sem antecedentes patológicos prévios e que é referenciado para avaliação após a detecção na telerradiografia de tórax de assimetria dos campos pulmonares com desvio do mediastino para a direita. A tomografia axial computorizada e a cintigrafia de perfusão pulmonar entretanto efectuadas, indicavam para a ausência da artéria pulmonar direita que foi comprovada no cateterismo cardíaco e em ressonância magnética. Esta é uma patologia relevante pois o seu diagnóstico precoce e a sua correcção atempada podem evitar morbilidades no futuro. Dada a idade e o facto de o doente estar de momento assintomático, optou-se por uma atitude conservadora e vigilância em ambulatório.

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Background : The neonatal arterial switch operation (ASO) is now the standard of care for children born with transposition of the great arteries. Stenosis of the neopulmonary artery on long‑term follow up is a known complication. Methods : We performed a retrospective analysis of eleven patients who underwent a cardiac magnetic resonance imaging (MRI) due to echocardiographic evidence suggestive of stenosis of the neopulmonary artery or its branches (mean estimated Doppler gradient 48 mmHg, min 30 mmHg, max 70 mmHg). A comprehensive evaluation of anatomy and perfusion was done by cardiac MRI. Results : The branches of the neopulmonary artery (neo PA) showed decreased caliber in three patients unilaterally and in two patients, bilaterally. Magnetic resonance (MR) perfusion studies showed concomitant decreased flow, with discrepancy between the two lungs of 35/65% or worse, only in the three patients with unilateral obstruction, by two different MR perfusion methods. Conclusions : Cardiac MR can be used as a comprehensive non‑invasive imaging technique to diagnose stenosis of the branches of the neopulmonary after the ASO, allowing evaluation of anatomy and function of the neoPA, its branches, and the differential perfusion to each lung, thus facilitating clinical decision making.

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A 27 year-old-man, with no known personal or familial history of disease, mentioned a 10-year history of asymptomatic groups of telangiectasias, with a Blaschko lines distribution on the right lateral aspect of the neck and asymptomatic. He denied any episodes of disease or drug intake that could be associated with the disease. Blood work had no changes, namely of liver enzymes or infectious serologies. The clinical diagnosis of Idiopathic Acquired Unilateral Nevoid Telangiectasia was made, an uncommon, benign vascular malformation. The patient declined doing a cutaneous biopsy or treatment with a cosmetic intent.

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Introdução: O efeito de Pulfrich é um fenómeno psicofísico em que o movimento lateral/pendular de um objecto num plano bidimensional pode ser interpretado pelo córtex visual como um movimento tridimensional devido à diferença relativa do tempo de latência entre os dois olhos. Objectivo: Determinar se a neuropatia óptica desmielinizante unilateral ou assimétrica origina o fenómeno de Pulfrich. Métodos: Pesquisámos em 22 doentes com o diagnóstico de neuropatia óptica desmielinizante a percepção do fenómeno através de uma imagem pendular gerada por computador. Avaliámos as acuidades visuais corrigidas, realizámos Potenciais Evocados Visuais (PEV) para quantificação do tempo de latência da onda P100 e recorremos à interposição de um filtro polarizado de 70% para verificar a sua anulação. Resultados: Dez dos 22 doentes observaram o fenómeno e este foi abolido após interposição de um filtro polarizado. Conclusões: A neuropatia óptica pode originar o efeito de Pulfrich e explicar algumas queixas visuais aparentemente inespecíficas, sem alterações evidentes das acuidades visuais ou da estereopsia.

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Objective: Early onset benign occipital lobe epilepsy (Panayiotopoulos syndrome [PS]) is a common and easily recognizable epilepsy. Interictal EEG spike activity is often multifocal but most frequently localized in the occipital lobes. The origin and clinical significance of the extra-occipital spikes remain poorly understood. Methods: Three patients with the PS and interictal EEG spikes with frontal lobe topography were studied using high-resolution EEG. Independent component analysis (ICA) was used to decompose the spikes in components with distinct temporal dynamics. The components were mapped in the scalp with a spline-laplacian algorithm. Results: The change in scalp potential topography from spike onset to peak, suggests the contribution of several intracranial generators, with different kinetics of activation and significant overlap. ICA was able to separate the major contributors to frontal spikes and consistently revealed an early activating group of components over the occipital areas in all the patients. The local origin of these early potentials was established by the spline-laplacian montage. Conclusions: Frontal spikes in PS are consistently associated with early and unilateral occipital lobe activation, suggesting a posteroanterior spike propagation. Significance: Frontal spikes in the PS represent a secondary activation triggered by occipital interictal discharges and do not represent an independent focus.

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A escoliose congénita persiste como uma entidade desafiante para o clínico de Medicina Física e de Reabilitação. Deve-se a uma anomalia do desenvolvimento vertebral, condicionando uma apresentação em idades mais jovens, comparativamente à maioria das escolioses idiopáticas. As curvaturas congénitas tendem a ser rígidas e refractárias ao tratamento conservador, o que aliado ao potencial de crescimento vertebral remanescente, pode resultar em graves deformidades da coluna. Os autores fazem uma revisão da literatura publicada subordinada a escolioses congénitas, visando a actualização dos aspectos fundamentais do respectivo diagnóstico e tratamento. As anomalias vertebrais são classificadas em defeitos de segmentação, formação ou mistos. Os defeitos de formação podem ser completos ou parciais, dando origem a uma hemivértebra ou a uma vértebra em cunha. Entre os defeitos de segmentação, distinguem-se as barras não segmentadas e, na ausência completa de formação do disco, o bloco vertebral. A avaliação consiste numa história clínica detalhada, incluindo os antecedentes pré-natais, o parto e neonatais, história familiar, etapas do desenvolvimento psicomotor e revisão de sistemas. O exame objectivo inclui um exame cuidado do ráquis, alterações cutâneas, deformidades torácicas, genitais, das mãos e pés e exame neurológico. É importante o reconhecimento de anomalias congénitas associadas, nomeadamente intra-espinhais, genito-urinárias, cardiovasculares entre outras. O diagnóstico atempado e o seguimento clínico, são a chave para evitar a progressão da escoliose e o aparecimento de complicações. A radiologia simples permite o diagnóstico das malformações vertebrais, a quantificação da progressão da curva escoliótica e a determinação do potencial de crescimento. A evolução depende da área envolvida, do tipo de anomalia vertebral, idade na altura do diagnóstico, da compensação e padrão da curva. A presença de uma barra não segmentada unilateral está associada a mau prognóstico. A vértebra em bloco alia-se ao melhor prognóstico. Apesar de o tratamento ortóptico permanecer controverso, a possibilidade de atraso da progressão da curvatura escoliótica, permitindo a cirurgia mais tardia, justificam-no como opção terapêutica, em casos seleccionados. O tratamento é cirúrgico nas curvaturas escolióticas curtas, rígidas e progressivas. A MFR desempenha um papel importante no diagnóstico, orientação terapêutica e interface com outras especialidades, atendendo à especificidade individual do tratamento e carácter nefasto das complicações.

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A hipoacúsia neurosensorial unilateral e progressiva é uma das principais manisfestações audiológicas dos doentes com diagnóstico de neurinoma do acústico, estando no entanto descritas outras formas de apresentação. Dos 43 doentes com diagnóstico de neurinoma do acústico, tratados pela equipa de otoneurocirurgia entre 1997 e 2003, identificamos 88,5% com hipoacústica neurosensorial unilateral, 4,6% como hipoacústica neurosensorial súbita, 4,6% com audição simétrica e 2,3% com audição "normal". Estes dados revelam a existência de três formas incomuns de apresentação dos neurinomas, facto que deve levar os otorrinolaringologistas a manterem um elevado grau de alerta perante doentes com queixas que possam sugerir, de algum modo, a presença de neurinoma do acústico.

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Objectivo: Avaliar a espessura da coróide na área macular em doentes com oclusão de ramo venoso da retina (ORVR) unilateral através de tomografia de coerência óptica de domínio espectral (SD-OCT) em modo enhanced depth imaging (EDI). Material e Métodos: Estudo retrospectivo não randomizado que incluiu 34 olhos de 17 doentes com ORVR unilateral (média de idade 68,6 ± 11,2 anos). Foi realizada análise estatística para comparar a espessura da coróide através de 3 medições (subfoveal e 750 µm temporal e nasal à fóvea) em cada uma de 7 linhas nos 15⁰x5⁰ centrais à fóvea para cada um dos olhos afectados e adelfos (21 medições em cada). Foi ainda realizada comparação entre a espessura macular central da retina e a espessura da coróide, para além da relação entre esta última e o tempo de evolução. Relacionou-se ainda a idade com a espessura da coróide no grupo controlo. Resultados: A média da espessura da coróide nos 17 olhos com ORVR foi de 211,8 ±55,97µm, o que foi superior à média verificada nos 17 olhos adelfos (185,7±46,1µm), sendo a diferença estatisticamente significativa (p⁼0,019). A coróide foi mais espessa a nível subfoveal (197,5±40,3µm) e mais delgada a nível nasal (176,9±54,9µm) no grupo controlo. Não se demonstrou haver relação entre o tempo de evolução e a espessura da coróide nos olhos com ORVR. Por outro lado houve relação entre a espessura da coróide e a espessura macular central (r⁼0,6; r²⁼0,36). Verificou-se uma correlação negativa, embora fraca, entre a idade e a espessura da coróide no grupo controlo (r⁼⁻0,022). Conclusões: A espessura da coróide pode ser avaliada através do EDI SD-OCT. Segundo alguns relatos, a mesma parece diminuir com a idade, tendência essa que se revelou também neste estudo. Tal como verificado na única publicação sobre a espessura da coróide na OVCR, demonstrou-se haver alteração na espessura da coróide na área macular em olhos com ORVR. Contudo são necessários mais estudos, com amostras maiores, que confirmem a alteração desta camada em olhos com ORVR e investiguem a sua influência na fisiopatologia da doença, no prognóstico visual e na resposta ao tratamento.

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Objectivo: Analisar e caracterizar uma amostra de doentes de uma consulta de inflamação ocular. Material e Métodos: Análise retrospectiva de 503 consultas realizadas por um clínico entre 1 de Agosto de 2012 e 31 de Agosto de 2013 no Centro Hospitalar de Lisboa Central com recurso aos respectivos processos clínicos. Na análise da casuística da consulta foram incluídos 151 doentes. Desses, 24 padeciam de doenças auto-imunes em seguimento para monitorização de toxicidade a fármacos mas sem registo de qualquer episódio de uveíte, pelo que foram excluídos da avaliação estatística referente às uveítes. Dos 127 doentes com uveíte foram incluídos 197 olhos. Resultados: A média de idades foi de 53,8±16,5 anos, sendo 60% do sexo feminino e 40% masculino. A inflamação foi bilateral em 70 e unilateral em 57 doentes. O tipo de uveíte mais frequente foi a anterior (51,2%), seguida da panuveíte (21,3%), posterior (19,7%), intermédia (3,9%), episclerite (3,2%) e esclerite (0,8%). As etiologias foram agrupadas em: doenças sistémicas (34%), doenças infecciosas (30%), idiopáticas (27%) e patologias oculares específicas (9%). A acuidade visual média nos olhos com uveíte anterior foi 0.8, panuveíte 0.2, uveíte posterior 0.2, uveíte intermédia 0.7, episclerite e esclerite 1.0. Dos 197 olhos com uveíte, 27 (13,7%) foram submetidos a cirurgia de catarata e 5 (2,5%) a cirurgia de glaucoma. Conclusões: Apesar de se tratar de uma amostra relativamente pequena, reveste-se de importância dado ser fundamental conhecer a realidade em cada centro de referência de forma a optimizar os recursos disponíveis e a melhorar a abordagem clínica.

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Objectivo: Analisar o contributo da microscopia confocal in vivo para o diagnóstico efollow-up de neoplasias conjuntivais intraepiteliais. Métodos: Avaliámos 5 doentes com neoplasia conjuntival intraepitelial unilateral com o Heidelberg Retina Tomograph II, Rostock Cornea Module. Três doentes foram submetidos a excisão com crioterapia adjuvante, um doente a excisão com crioterapia adjuvante e ciclos de IFN-a2b e um doente a excisão simples e ciclos de IFN-a2b. As imagens de microscopia confocal foram comparadas com a histologia das mesmas lesões. 0 follow-up clínico, através de fotografias do segmento anterior, foi comparado com os achados da microscopia confocal. Resultados: Três dos doentes foram identificados histologicamente como neoplasia intraepitelial de alto grau e dois como carcinoma in situ. As características histológicas descritas correlacionam- se bem com as visíveis à microscopia confocal: alteração da estrutura do epitélio com acantose, disqueratose, pleomorfismo celular, aumento da refletibilidade celular e nuclear, com relação núcleo/citoplasma aumentada e por vezes binucleação. A lesão é bem delimitada e os plexos nervosos sob a lesão não são visíveis. A microscopia confocal identificou uma recidiva e demonstrou-se útil na monitorização da resposta ao tratamento. Conclusão: A microscopia confocal ill vivo pode ter um papel importante não só no diagnóstico inicial como também na deteção de recidivas e na avaliação da resposta ao tratamento, de uma forma minimamente invasiva.