Hemangioma Cavernoso da Supra-Renal

INTRODUÇÃO: O hemangioma cavernoso da glândula supra-renal é um tumor benigno, raro, com menos de uma centena de casos reportados na literatura. É caracterizado na sua constituição por formações vasculares dilatadas e delimitadas por células endoteliais. Apresenta-se caracteristicamente como um incidentaloma e o seu diagnóstico é habitualmente estabelecido apenas no pós-operatório. CASO CLÍNICO: Doente de 73 anos referenciada por nódulo de 45mm da glândula supra-renal esquerda diagnosticado incidentalmente no seguimento de lesão quística renal. A avaliação imagiológica por TC revelou nódulo sólido de 45x28mm na glândula supra-renal esquerda. Realizou estudo para avaliar a autonomia do nódulo, e que revelou uma hipersecreção adrenérgica. Colocada a hipótese diagnóstica de feocromocitoma e proposta para cirurgia ablativa. Foi submetida a suprarrenalectomia esquerda laparoscópica, que decorreu sem intercorrências. O resultado histológico da peça operatória revelou um hemangioma cavernoso da supra-renal. DISCUSSÃO / CONCLUSÃO: A forma de apresentação mais comum do hemangioma cavernoso da supra-renal é a de um incidentaloma, implicando o diagnóstico diferencial com os vários tipos de lesões ocupando espaço deste órgão. Este facto associado à falta de especificidade dos exames pré-operatórios e à raridade da patologia compromete a acuidade diagnóstica. No presente caso, assim como na maioria dos reportados na literatura, esta patologia foi somente estabelecida no pós-operatório através do resultado anátomo-patológico.

Expansão Tissular Seriada e Múltipla nas Sequelas de Queimaduras

The authors present the case of a 16 year old female with 3rd degree burn sequelae. They describe the surgical steps during the three years of treatment with serial and multiple tissue expansion. From the 9 tissue expanders used with reference capacities of 3350cc, 10350 were achieved. The conclusions point out the utility of this technique, using re-expansion and supraexpansion as one, should be associated with careful surgical planning and constant rapport with the patient.

Tumor Fibroso Localizado Maligno da Pleura

Os autores apresentam um caso de tumor fibroso localizado na pleura, maligno, com dimensões gigantes: 26x14x12 cm e P=1,25 Kg, de um doente de sexo feminino de 56 anos. O tumor ocupava praticamente os 2/3 inferiores do campo pulmonar direito com uma inserção invulgar na pleura parietal diafragmática não pediculado e com características histológicas malignas. O diagnóstico de tumor fibroso localizado na pleura, foi feito no material obtido por punção aspirativa por agulha fina. O estudo imunocitoquímico realizado posteriormente na peça operatória confirmou o diagnóstico feito na citologia aspirativa. A avaliação da malignidade só foi feita no exame histológico da peça operatória, utilizando os critérios histológicos de alta celularidade, pleomorfismo celular, actividade mitótica (mais de quatro mitoses em dez campos de grande ampliação do microscópio), áreas de hemorragia e de necrose.

Fístulas Carótido-Cavernosas. Perspectivas de Diagnóstico e Terapêutica

Even though in clinical practice carotid cavernous fistulas (CCF) are not a frequent pathology, it should be a diagnostic hypothesis in face of a suggestive clinical presentation. We intended to review the diagnosis and the therapeutics, comparing them with the actual perspectives. Files of 25 patients with the diagnostic hypothesis of CCF, confirmed by conventional angiography in the HSAC Neuroradiology Department, were reviewed. In this group of patients, (5 males and 20 females), the fistulous aetiology was spontaneous in 10 and traumatic in 15. Clinically the symptom most often presented was diplopia (23 cases) and the most frequent encountered sign was ophthalmoplegia (20 cases). Of the Neuroradiologic investigation, CT scan (done to all patients) have shown an prominent superior ophthalmic vein as the most frequent abnormality. Angiographic study was based on Lasjaunias et al protocol (Surgical Neuroangiography, Vol. 2, Springer-Verlag). Surgery was the therapeutic approach for the traumatic fistulas; only 2 of the spontaneous were treated by endovascular route. Three patients are still under observation. In all the others cases there was a fistula exclusion.

Morphometric Analysis of the Extensor Tendons of the Hallux and Potential Implications for Tendon Grafting

Although several tendon sources are available for reconstructive surgical procedures, all have one or more shortcomings. The aim of this work was to evaluate if the extensor tendons of the hallux showed anatomical characteristics that could make them an additional source for tendon grafting procedures.The authors performed a detailed morphometric analysis of the extensor tendons of the hallux in 26 lower limbs in order to evaluate the putative association of anatomical variants with hallux valgus, and to attempt to assess the feasibility of using part of the extensor apparatus of the hallux as a source of tendon for grafting procedures.An accessory extensor hallucis longus ten-don was found in 92.3% of cases. The extensor hallucis brevis tendon length was 10.5 ± 0.6 cm; its width was 0.5 ± 0.1 cm, and its thickness varied between 1-2 mm, making it a potentially good candidate as a source of ten-don grafts. Several anatomical variations were observed, namely the fusion of the tendons of the extensor hallucis brevis and the accessory extensor hallucis longus muscles in the distal part of the foot.This new therapeutic option, if implemented, would possibly increase the supply of autogenous donor tissue for reconstructive procedures, thereby enhancing the reconstructive surgeon’s armamentarium.

Variações de Marcadores Inflamatórios no Enfarte Agudo do Miocárdio: um Estudo Longitudinal

Actualmente a inflamação é considerada uma componente importante na aterosclerose, desde o seu início até à ruptura da placa seguida de trombose e da progressiva obstrução do vaso. A ruptura da cápsula fibrótica da placa expõe factores de tecido presentes no seu núcleo necrótico que induzem o processo inflamatório, promovendo a adesão celular e a coagulação e que conduzem à formação do trombo. Por seu turno, várias citocinas e moléculas de adesão celular contribuem activamente para o desenvolvimento da placa. Em particular a citocina TNF-a e a molécula de adesão intercelular (ICAM-1) poderão ser indicadoras de inflamação enquanto que as formas solúveis de P-selectina e de CD40 ligando (sCD40L) poderão dar a magnitude da activação plaquetária. Neste trabalho foram estudados 17 doentes com enfarte de miocárdio submetidos a angioplastia (grupo AMI) e 16 doentes com confirmação angiográfica de ausência de doença coronária. Os doentes do grupo AMI foram seguidos nas primeiras 24h de evolução do enfarte agudo de miocárdio antes da administração de medicação e da intervenção angiográfica e ao longo do período de recuperação, 2 e 40 dias após enfarte. Foram medidas no soro por imunoensaio as concentrações de TNF-a e das formas solúveis de CD40L, ICAM-1 e P-selectina. Foram observadas variações significativas de sP-selectina relativamente aos controlos. Imediatamente após o enfarte de miocárdio verificou-se um aumento de sP-selectina, seguido de uma descida brusca dos seus níveis às 48h, e de um incremento para valores idênticos aos observados no grupo de controlo ao 40º dia. As variações observadas nas concentrações de sCD40L não foram significativas relativamente aos controlos. No entanto, verificou-se uma tendência de diminuição da concentração até 48h após o enfarte de miocárdio, seguindo-se um aumento que atingiu valores ligeiramente superiores ao do grupo controlo no 40º dia. As concentrações de TNF-a medidas foram sistematicamente superiores às verificadas no grupo controlo, tendo-se ainda observado uma subida gradual desde o enfarte de miocárdio até ao 40º dia, sendo este incremento significativo. Os valores de sICAM-1 não apresentaram quaisquer variações após o enfarte nem relativamente ao grupo controlo. As variações observadas sugerem um papel importante destes marcadores no processo inflamatório e na evolução do enfarte de miocárdio. O aumento brusco da concentração de sP-selectina após o enfarte de miocárdio evidencia a activação plaquetária e trombose. Na evolução do enfarte, e à medida que as variáveis hemodinâmicas retornam a valores estáveis, devido à medicação aplicada, o aumento de sCD40L e TNF-a em circulação pode reflectir o papel destas moléculas na recuperação endotelial e do miocárdio.

Gangrena de Fournier numa Mulher

A fasceíte necrotizante dos tecidos infra-diafragmáticos (gangrena de Fournier) é uma grave infecção sinergística por agentes aeróbicos/anaeróbicos, com uma evolução clínica súbita e rápida de gangrena da fascia e sepsis generalizada, associada a elevada mortalidade. Trata-se de uma emergência médico-cirúrgica necessitando de tratamento intensivo englobando a correcção das anomalias hemodinâmicas, hidroelectrolí- ticas e metabólicas, antibioterapia dupla/tripla de largo espectro por via endovenosa, desbridamento cirúrgico agressivo do tecido necrótico infectado e correcção da determinante etiológica da gangrena. É frequente encontrar como factores de risco a diabetes mellitus, doença crónica hepática, doenças malignas, doenças imunológicas congénitas ou adquiridas, tratamento com fármacos imuno-supressores, alcoolismo crónico e má nutrição. As fontes infecciosas originais conducentes a uma gangrena de Fournier são geralmente abcessos da área peri-anal ou processos infecciosos genitourológicos. Embora a gangrena de Fournier seja muito menos frequente na mulher que no homem, é importante pensar nesse diagnóstico, de forma a proporcionar às doentes a possibilidade de tratamento com sucesso. Descreve-se o caso de uma gangrena de Fournier, determinada porumabscesso da fossa ísquio-rectal, numa mulher diabética e em tratamento de um penfigus vulgaris com fármacos imuno-supressores, com evolução fatal, possivelmente em resultado de diagnóstico e tratamento tardios.

Cutis Laxa

Introdução:A cutis laxa é uma doença rara do tecido conjuntivo provocada por alterações da elastina. Caracteriza-se por pele sem elasticidade, flácida, mole e enrugada, dando aos doentes um aspecto envelhecido; o envolvimento sistémico é variável. Existem formas hereditárias e adquiridas. Relato de Caso: Lactente do sexo masculino, de seis meses de idade, no qual na sequência de internamento por bronquiolite é notado fenótipo muito sugestivo de cutis laxa, tendo o exame histopatológico cutâneo confirmado o diagnóstico. Discussão Clínica: O caso parece relevante, pela raridade da doença e por apresentar fenótipo sugestivo de cutis laxa do tipo autossómico recessivo, mas com evolução clínica mais característica da forma dominante, com melhor prognóstico.

Dermoid Tumor of the Lateral Wall of the Cavernous Sinus

BACKGROUND: Congenital intracranial dermoid tumors are very rare. The location of these dermoid lesions in the cavernous sinus and the complexity of the operative procedure for these lesions have been noted by several authors. Dermoid tumors originating in the cavernous sinus are usually interdural, and thus blurred vision is an uncommon presentation. CASE DESCRIPTION: Herein we report the first incidental case of a cavernous sinus dermoid cyst in a 21-year-old woman. CONCLUSIONS: A literature review was done and the possible treatments and approaches for this lesion are discussed. We consider that surgical treatment is indicated in most incidental cavernous sinus dermoid lesions due to the possible symptoms related to compression or rupture leading to chemical meningitis.

Lúpus Eritematoso Sistémico

O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença multissistémica, auto-imune, caracterizada por inflamação vascular e do tecido conjuntivo, com anticorpos antinucleares. As manifestações clínicas são variáveis, com uma história natural progressiva e imprevisível. Apresentamos o caso de uma adolescente, com antecedentes de artrite dos joelhos, febre e astenia de etiologia não esclarecida, com um ano de evolução. Internada na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos por pneumonia bilateral a Streptococcus pneumoniae complicada com derrame pleural, anasarca e hematúria macroscópica. Iniciou antibioticoterapia, com evolução favorável, após o que se verifica agravamento clínico, com reaparecimento do derrame pleural, lesões vesiculares disseminadas sugestivas de etiologia herpética, hipertensão arterial sintomática e convulsão tónico-clónica generalizada. Da investigação, destaca-se estudo imunológico compatível com LES em actividade, poliserosite, proteinúria nefrótica, nefrite lúpica classe IV e anemia grave.

Cerolipofuscinose: Estudo Ultrastrutural de 8 Casos

Os autores apresentam as principais características clínicas e descrevem os achados ultrastruturais de 8 casos de cerolipofuscinose (CLF)dos tipo infantil tardio (5 casos) e juvenil (3 casos) cujo diagnóstico clínico foi confirmado pela observação em microscopia electrónica de microbuffycoats de linfócitos do sangue periférico, e de biópsias de músculo estriado, pele, conjuntiva palpebral e mucosa rectal. A observação ultrastrutural confirmou o predomínio de agrupamentos de perfis paralelos de membranas e figuras paracristalinas nas células dos casos do tipo juvenil, e de corpos curvilineares nas células dos casos de tipo infantil tardio. Nestes dois tipos não se verificou preferência pela observação de um determinado tecido para a confirmação ultrastrutural do diagnóstico clínico. Em dois casos foram observados, nos linfócitos do sangue periférico, feixes de tubos paralelos associados no mesmo citosoma às inclusões típicas das CLF, o que pode sugerir uma relação daquelas estruturas com a alteração metabólica destas doenças. A sensibilidade e a especificidade reveladas pelo exame ultrastrutural de linfócitos do sangue periférico, e a facilidade de execução técnica, recomendam o seu uso para a confirmação do diagnóstico clínico de cerolipofuscinose.

Determinação Não Invasiva da Pressão de Encravamento da Artéria Pulmonar por Ecocardiografia

A pressão de encravamento da artéria pulmonar (Pw) é um importante parâmetro hemodinâmico frequentemente utilizado em Cuidados Intensivos. Não é portanto de estranhar o esforço aplicado por inúmeros autores na sua determinação não invasiva por ecocardiografia. Neste trabalho os autores fizeram uma revisão da literatura sobre este assunto em particular. A par de algumas fórmulas de determinação não invasiva, encontram-se muitas referências relativas a correlações entre parâmetros ecocardiográficos e a Pw. As modificações de parâmetros ecocardiográficos com a volémia é igualmente um campo de pesquisa relacionado, bem como as recentes publicações envolvendo o estudo do Doppler de tecido. Apesar do enorme esforço colocado nesta pesquisa em particular, é difícil eleger um único parâmetro fidedigno de avaliação não invasiva da Pw. O problema da transposição de fórmulas e correlações entre populações de doentes distintas é particularmente sentido neste campo. A determinação não invasiva da Pw em ambiente clínico continua a constituir um problema para a técnica ecocardiográfica, colocando em causa a sua real vocação.

Fasceíte Necrosante Pós Varicela

A fasceíte necrosante é uma infecção pouco frequente, caracterizada por um envolvimento rapidamente progressivo das fascias e tecido celular subcutâneo. Os AA apresentam três casos clínicos de fasceíte necrosante que têm como características comuns: antecedentes próximos de varicela, sinais inflamatórios repidamente progressivos com marcado álgico, compromisso sistémico sugestuvo de síndrome de choque tóxico e isolamento de Streptococcus beta - hemolítico do grupo A (dois dos três casos): Um precoce diagnóstico diferencial com celulite, antibioterapia de largo espectro, suporte hemodinâmico intensivo e, sobretudo, rápido e extenso desbridamento cirúrgico, são determinantes fundamentais no prognóstico desta patologia, com elevada mortalidade.

Sistemas de Derivação de Fluxo no Tratamento de Aneurismas Intra-Cranianos - Resultados aos Seis Meses de Seguimento

A reconstrução endoluminal com sistemas de derivação de fluxo (flow diverter devices) constitui uma técnica inovadora no tratamento de aneurismas intra-cranianos. Estes novos stents, auto-expansíveis e de reduzida porosidade, são libertados através de microcateterização da artéria portadora do aneurisma, reconstruindo assim a sua parede e excluindo a formação aneurismática da circulação arterial. Neste trabalho mostramos os resultados preliminares obtidos no tratamento de 10 doentes no Hospital de São José, Lisboa. Estes doentes, com aneurismas de colo largo (> 4mm) ou ratio saco/colo não favorável (< 1,5), foram tratados com o sistema PIPELINE®, e estudos angiográficos de controlo foram efectuados aos três e seis meses. Novo controlo será feito aos 12 meses. A idade media dos doentes envolvidos é de 54,3 anos, oito doentes são do sexo feminino e dois doentes do sexo masculino. Os aneurismas foram incidentalmente descobertos em dois doentes e os restantes foram diagnosticados no contexto de investigação imagiológica por cefaleias (n = 3), defeito de campo visual (n = 1), vertigens (n = 1) e parésia de pelo menos um par craniano (n = 2). Em apenas dois doentes foi observada hemorragia subaracnoideia e outros dois doentes foram submetidos a terapêutica endovascular prévia, com espiras metálicas. As localizações dos aneurismas tratados são o segmento M1/M2 da artéria cerebral média (n = 1) e os segmentos da artéria carótida interna para-oftálmico (n = 6), oftálmico (n = 2) e cavernoso (n = 4). Treze aneurismas intra-cranianos foram tratados uma vez que três doentes apresentavam múltiplos aneurismas. Os estudos de controlo efectuados demonstram um grau de oclusão médio aos três meses de 74% e aos seis meses de 86%. Não se observou qualquer redução das dimensões do saco de um dos aneurismas para-oftálmico. A experiência deste serviço é muito favorável a utilização de sistemas de derivação de fluxo no tratamento de aneurismas seleccionados, tendo obtido taxas de oclusão elevadas dados os desafios existentes na terapêutica deste tipo de aneurismas.

Sarcomas Cutâneos. Do Diagnóstico ao Tratamento

O diagnóstico dos sarcomas cutâneos é desafiante, devido à complexidade e heterogeneidade deste grupo de lesões, cuja apresentação nos tecidos superficiais (pele e tecido celular subcutâneo) impõe diagnóstico diferencial obrigatório com tumores benignos e processos inflamatórios. Apesar de serem tumores pouco frequentes alguns tipos assumem grande importância por serem localmente invasivos, com elevada morbi-mortalidade associada, taxas de recidiva local e metastização significativas. Os autores apresentam cinco casos clínico-patológicos de sarcomas cutâneos – sarcoma de Kaposi, dermatofibrossarcoma protuberans, fibroxantoma atípico, leiomiossarcoma e angiossarcoma – e fazem uma breve revisão da literatura sobre os tipos de sarcoma cutâneo com maior interesse na Dermatologia, salientando os aspectos fisiopatológicos, clínicos, histopatológicos e terapêuticos particulares.