Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Telemonitorização de INR: Eficácia e Segurança de um Sistema de Avaliação em 453 Doentes

Introdução: A análise do valor de INR em doentes hipocoagulados traz grande sobrecarga aos profissionais de saúde, despesas excessivas ao Serviço Nacional de Saúde (SNS) e perda de qualidade de vida dos doentes que se vêem obrigados a deslocações hospitalares frequentes. Não deveria constituir surpresa que a tecnologia esteja na vanguarda dos cuidados de saúde no século XXI e na área da anticoagulação têm sido desenvolvidos projectos de auto-monitorização do INR através do telefone, telemóvel ou internet. O objectivo deste estudo foi analisar a eficácia e segurança de um sistema de telemonitorização de INR implementado no nosso hospital em 2006. Material e Métodos: Estudo observacional, prospectivo dos 453 doentes incluídos no sistema de telemonitorização de INR desde 2006 até final Novembro 2010. A comunicação entre o doente e os profissionais de saúde é feita através de mensagens do telemóvel num sistema codificado e estandardizado que inclui informação sobre a manutenção ou alteração de terapêutica sempre que necessário e a data da próxima avaliação. Sempre que necessário o doente pode emitir um pedido de ajuda através de um código para o efeito. Na população estudada avaliaram-se os seguintes parâmetros: desistência do projecto de telemonitorização, necessidade de modificação da dose do anticoagulante, pedidos de esclarecimento por parte do doente, complicações hemorrágicas e internamento por INR > 10. Resultados: Da população estudada 53% eram do sexo feminino, idade média = 57 +/- 16. A percentagem dos valores de INR dentro do intervalo terapêutico obtida foi de 83%. Não se registaram desistências do projecto de telemonitorização. A percentagem de doentes com complicações hemorrágicas minor e major durante o follow-up foi de 0,4% e 0,2% respectivamente. Conclusões: O sistema de telemonitorização mostra-se seguro e eficaz no controlo à distância de análise de INR, permitindo controlo eficaz de INR com baixa prevalência de hemorragias major ou minor.

Sistema Endocanabinóide e Manifestações Neuropsiquiátricas

Resumo: O sistema endocanabinóide caracteriza-se por ser um sistema neuromodulatório lipídico, que está envolvido em vários processos fisiológicos (sensação de apetite, dor, humor e memória). É constituído pelos seus receptores (CB1 e CB2), ligandos endógenos (AEA e 2-AG) e um sistema enzimáticos que sintetiza e degrada os endocanabinóides. Os receptores CB1, com maior expressão no sistema nervoso central, são responsáveis pelos efeitos psicotrópicos do cannabis (THC), têm a sua localização preferente na região do hipocampo, amígdala, cerebelo, gânglios da base e néocortex (em áreas frontais ou de associação). A sua acção recai sobretudo na acção neuromoduladora de neurónios glutamatérigcos e gabaérgicos. O consumo de canabinoides exógenos é prevalente nas populações pediátricas e interessa ao clínico conhecer as suas manifestações clínicas. Este trabalho pretende caracterizar este sistema neurotransmissor bem como os diversos canabinóides endógenos e exógenos e dar a conhecer as manifestações neuropsiquiátricas da toma de canabinóides, cada vez mais prevalente na população adolescente. Foram resgatados também todos os artigos com referência a intoxicação por canabinóides na primeira infância.

Linfoma Primitivo do Sistema Nervoso Central em Doente com Sida

O aumento da incidência do linfoma cerebral primitivo parece ser real em pessoas imunologicamente normais. Contudo, os linfomas do sistema nervoso central têm uma muito maior incidência em doentes imunodeprimidos tais como os submetidos a transplantes cardíacos ou renais, doentes com deficiência de IgA ou síndrome de Wiskott-Aldrich. Assim, não é surpreendente o aumento da predisposição dos doentes com a síndrome de imunodeficiência adquirida para os linfomas do sistema nervoso central, sendo esta a segunda causa mais frequente de lesão ocupando espaço intracerebral nesta população. Os autores descrevem o caso de uma mulher de 36 anos com síndrome de imunodeficiência adquirida e uma lesão ocupando espaço intracerebral que demonstraram tratar-se de um linfoma cerebral.

Caracterização da Utilização de Sugamadex no Centro Hospitalar de Lisboa Central - Hospital de S. José

Introdução O sugamadex é uma gama ciclodextrina modificada que forma um complexo com os bloqueadores neuromusculares rocurónio e vecurónio, revertendo o bloqueio neuromuscular (BNM) induzido por estes fármacos1,2,3,4. O sugamadex apresentou valor terapêutico acrescentado em relação aos anticolinesterásicos, nomeadamente à neostigmina, para a reversão do BNM causado pelo rocurónio e vecurónio1,3. No Hospital de São José (HSJ) este medicamento foi introduzido em Outubro de 2010 para a reversão do BNM profundo e nas situações de risco de vida imediato associadas a via aérea difícil com impossibilidade de ventilar e de entubar. A dispensa do sugamadex é efectuada por reposição de stock mediante envio de justificação clínica aos Serviços Farmacêuticos (SF). Objetivo Caracterizar a utilização de sugamadex no HSJ: evolução do consumo, serviços clínicos utilizadores e adequação da utilização clínica face às indicações aprovadas pela Comissão de Farmácia e Terapêutica (CFT). Métodos Pesquisa e análise bibliográfica. Recolha, através da do sistema de gestão integrada do circuito do medicamento, dos dados de consumo desde Outubro de 2010 até Junho de 2015, por semestre e por serviço clínico. Recolha das indicações terapêuticas em que o sugamadex foi administrado, no período acima referido, através da consulta das justificações clínicas. Análise retrospectiva dos dados recolhidos. Resultados Apresentação gráfica dos consumos de sugamadex nos serviços utilizadores no período em estudo. Apresentação gráfica das indicações terapêuticas em que foi administrado, por serviço e no período em estudo. Conclusões O consumo de sugamadex tem um evidente crescimento desde o seu início de utilização. A justificação dominante para a utilização do sugamadex é a curarização residual. Verifica-se um alargamento do âmbito de utilização, face às indicações aprovadas pela CFT. Decorridos cinco anos de utilização, justifica-se uma reavaliação das indicações de utilização no HSJ pela CFT. Bibliografia 1. Chambers D, Paulden M, Paton F, Heirs M, Duffy S, Craig D, et al. Sugammadex for the reversal of muscle relaxation in general anaesthesia: a systematic review and economic assessment. Health Technol Assess 2010;14(39). 2. De Boer HD, Van Egmond J, Driessen JJ, Booij LH. Update on the management of neuromuscular block: Focus on sugammadex. Neuropsychiatr Dis Treat 2007;3:539-44. 3. Relatório avaliação prévia de medicamento para uso humano em meio hospitalar – DCI – Sugamadex (06-05-2010) – Infarmed - acedido a 27/08/2015 www.infarmed.pt. 4. Resumo das Características do Medicamento Bridion® 100 mg/ml solução injectável - acedido a 27/08/2015 www.ema.europa.eu/.