Pancreatite Aguda como Manifestação de Linfoma de Burkitt: em Idade Pediátrica

A pancreatite é uma patologia pouco frequente em Pediatria, com etiologia mais variada que no adulto, sendo as causas tumorais particularmente raras. Os autores apresentam o caso de um adolescente de 13 anos, previamente saudável, internado na Unidade de Cuidados Intensivos com os diagnósticos de pancreatite aguda, derrame pleural bilateral e ascite. Na avaliação imagiológica apareceram imagens sugestivas de processo infiltrativo da parede gástrica. A endoscopia digestiva alta mostrou tumor infiltrativo da mucosa gástrica e bulbo duodenal com úlcera gigante, com biópsias compatíveis com Linfoma de Burkitt, confirmado por citologia e citometria do líquido ascítico. Durante a evolução houve ainda necessidade de colocação de endoprótese biliar por colestase obstrutiva de agravamento progressivo. Após estadiamento (estádio III), iniciou o protocolo FAB LMB 96 obtendo remissão completa. A pancreatite aguda e a colestase são formas de apresentação raras de linfoma neste grupo etário.

As Alterações do Doppler Cardíaco Perante Modificação da Volémia em Cuidados Intensivos Polivalentes

Num grupo de 64 doentes de uma Unidade de Cuidados Intensivos, 24 dos quais submetidos a ventilação mecânica, foi determinada a influência da modificação da volémia nas características do Doppler cardíaco, através da negativização do balanço hídrico e correspondente modificação da pressão venosa central. Com a modificação da volémia, a relação E/A do fluxo transvalvular mitral mostrou uma tendência para reduzir, o tempo de desaceleração da onda E mitral para diminuir, o tempo de relaxamento isovolumétrico para aumentar, e a veia cava inferior reduziu o seu diâmetro expiratório e aumentou o valor do colapso inspiratório. Não se observou uma correlação significativa entre os valores das variáveis estudadas e a modificação da volémia, inclusivamente entre a pressão venosa central e o balanço hídrico. A modificação da volémia em doentes críticos modifica as características de determinados parâmetros de ecocardiografia- -Doppler, mas não é possível predizer a magnitude dessa variação.

Influência da Diástole Cardíaca no Desmame Ventilatório

No desmame ventilatório estão implicadas alterações hemodinâmicas, principalmente aquando da desconexão da ventilação com pressão positiva. A sua importância encontra-se insuficientemente estudada, embora alguns estudos indiquem que pode ter um papel importante no sucesso do desmame ventilatório. No presente trabalho, os autores estudaram as implicações hemodinâmicas da desconexão ventilatória utilizando a ecocardiografia, e verificaram que o tempo de relaxamento isovolumétrico é um bom preditor de sucesso de desconexão do ventilador, evidenciando a importância das alterações da diástole na adaptação hemodinâmica da passagem à ventilação com pressão negativa.

Síndrome de Obesidade de Instalação Rápida Associada a Disfunção Hipotalâmica, Hipoventilação e Desregulação Autonómica

Introdução: A síndrome de hipoventilação central (SHC) congénita é uma entidade nosológica rara bem definida, resultante da mutação do gene PHOX2B, envolvido na cascata de desenvolvimento do sistema nervoso autónomo. A mutação deste gene foi também demonstrada num subgrupo de doentes com SHC de início tardio, existindo igualmente formas adquiridas resultantes de processos vasculares, infecciosos, tumorais ou traumáticos. Num outro grupo mais raro de doentes, descrito recentemente, coexiste disfunção hipotalâmica (DH) que precede a SHC de início tardio e se associa, tal como na SHC congénita, a disautonomia e tumores da crista neural. Aceita-se, presentemente, que esta constitui uma entidade clínica e geneticamente distinta, embora não se tenha demonstrado a sua etiopatogenia, existindo argumentos a favor quer de uma etiologia genética, auto-imune ou paraneoplásica. Em 2007 foi denominada síndrome ROHHAD (sigla inglesa para obesidade de instalação rápida, disfunção hipotalâmica, hipoventilação e desregulação autonómica). Caso Clínico: Criança do sexo masculino, com desenvolvimento psicomotor e estaturoponderal considerados normais até aos 3 anos, altura em que iniciou hiperfagia com aumento rápido do índice de massa corporal, da velocidade de crescimento e da idade óssea, bem como sonolência excessiva diurna, agressividade e irritabilidade de agravamento progressivo. Meses depois iniciou desregulação térmica, com episódios de hiper e hipotermia graves. A investigação analítica revelou hipotiroidismo central e hiperprolactinémia e a RMN encefálica não revelou alterações, concluindo tratar-se de disfunção hipotalâmica de etiologia a esclarecer. O doseamento de neurotransmissores no LCR revelou diminuição dos metabolitos da serotonina. Iniciou terapêutica com sertralina, metilfenidato e levotiroxina, com melhoria do estado de vigília e das perturbações do comportamento. Nos anos seguintes verificou-se aparecimento de disautonomia, com refluxo gastro-esofágico, obstipação e estrabismo. Aos 8 anos foram diagnosticadas hipoventilação crónica central e hipertensão pulmonar, com necessidade de ventilação nocturna por traqueostomia, sendo então diagnosticada síndrome ROAHHD. Comentário: Trata-se do primeiro caso de síndrome ROAHHD descrito em Portugal e o único na literatura em que foi caracterizado o perfil de neurotransmissores no LCR e se registou melhoria da sonolência excessiva e da perturbação do comportamento, com terapêutica com metilfenidato e sertralina.

Fasceíte Necrosante Pós Varicela

A fasceíte necrosante é uma infecção pouco frequente, caracterizada por um envolvimento rapidamente progressivo das fascias e tecido celular subcutâneo. Os AA apresentam três casos clínicos de fasceíte necrosante que têm como características comuns: antecedentes próximos de varicela, sinais inflamatórios repidamente progressivos com marcado álgico, compromisso sistémico sugestuvo de síndrome de choque tóxico e isolamento de Streptococcus beta - hemolítico do grupo A (dois dos três casos): Um precoce diagnóstico diferencial com celulite, antibioterapia de largo espectro, suporte hemodinâmico intensivo e, sobretudo, rápido e extenso desbridamento cirúrgico, são determinantes fundamentais no prognóstico desta patologia, com elevada mortalidade.

Neurofibromatose do Tipo 1 - Proposta de Protocolo de Seguimento

A Neurofibromatose tipo a (NF1) é uma doença multissistémica de carácter progressivo. Tem uma expressão fenotípica muito variada, sem factores preditivos de gravidade. Objectivos: caracterizar a população pediátrica com NF! seguida na consulta de Neurologia Pediátrica no Hospital de Dona Estefânia (HDE) e os principais motivos de referência; definir um protocolo de seguimento; definir critérios de referenciação para o neuropediatra. Material e Métodos: realizou-se um estudo retrospectivo e longitudinal através da consulta dos processos clínicos. Incluiu todas as crianças com critérios de diagnóstico de NF1 de acordo com National Institutes of Health Consensus Development Conference criteria de 1988. Os dados foram comparados com outras séries recentes. Resultados: São 28 as crianças com critérios de diagnóstico de NF1, 15 (53%) do sexo feminino e 17 (60,7%) com anetecendentes familiares de NF1. A média da idade do diagnóstico é de 3,6 +-3,3 anos (3m-14a) e a idade actual é de 8 +-7,05 anos (11m-15a). O principal motivo de referenciação à consulta de Neurologia foi um pedido de orientação face à presença de manchas "café cpm leite", que estiveram presentes em 100% dos casos. a epilepsia ocorreu em 4 (14,2%)crianças, com crises parciais complexas. Surgiram complicações graves em 7 crianças (25%): tumor do SNC (3); linfoma (1); pseudoartrose da tíbia (1); epilepsia refractária (1); neurofibroma retroperitoneal (1).

Sindroma Maligno dos Neurolépticos – Dificuldades de Diagnóstico no Serviço de Urgência

Introdução - Síndroma maligna dos neurolépticos (SMN) é um efeito secundário raro potencialmente fatal destes fármacos. Relato de caso - Sexo masculino, 18 anos, encefalopatia não progressiva, atraso global do desenvolvimento, epilepsia, perturbação do comportamento (medicada com haloperidol). Iniciou febre elevada, desidratação, hematemeses e hematúria. Apresentava hipertermia, taquicardia, polipneia, tensão arterial instável, hipertonia generalizada e deterioração da consciência. Laboratorialmente destacava-se neutrofilia, trom bocitopénia, proteína C reactiva ligeiramente aumentada, elevação da creatina-cinase, alterações hepáticas e renais. Sépsis e SMN foram hipóteses de diagnóstico. Apesar da suspensão do haloperidol e início da terapêutica de suporte, ocorreu agravamento progressivo e óbito. Conclusão – Os antipsicóticos são frequentemente utilizados no atraso do desenvolvimento com alterações do comportamento. Os efeitos adversos graves exigem elevado grau de suspeição e início rápido de terapêutica.

Distrofia Simpática Reflexa

A Distrofia Simpática Reflexa é rara em pediatria. É uma síndrome complexa de dor regional, de causa desconhecida, geralmente pós-traumática, com disfunção músculo-esquelética, vascular e da pele: dor intensa persistente de um membro associada a alterações vasculares e sensoriais, incapacidade física e disfunção psico-social. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado num alto índice de suspeita. Na criança e adolescente há aspectos distintos dos do adulto. Excessivos testes diagnósticos podem agravar o quadro. A cintigrafia óssea é um exame útil. O tratamento da dor é controverso, não específico. As técnicas de fisioterapia e relaxamento dão algum alívio. Deve ser tratada a depressão. Esta síndrome inclui a fibromialgia e a síndrome de dor regional complexa tipo I. Apresenta-se o caso clínico de uma adolescente com quadro de dor, arrefecimento, palidez e impotência funcional do membro inferior após traumatismo minor. Tinha antecedentes de depressão. A cintigrafia óssea foi um exame decisivo. A terapêutica com gabapentina, vitamina C, fisioterapia e psicoterapia levaram à remissão persistente dos sintomas

Gestão do Estado Emocional da Criança (dos 6 aos 8 anos) através da Actividade de Brincar: Analisando o Cuidado de Enfermagem em Contexto de Internamento de Pediatria

O presente estudo, de abordagem qualitativa, visa compreender como o brincar integrado na prática de enfermagem pode ser usado na gestão do estado emocional da criança a viver uma experiência de hospitalização/cirurgia. Neste processo investigativo recorreu-se ao diário de campo para descrever e analisar a própria prática de enfermagem associada ao fenómeno em estudo. A recolha dos dados foi realizada num serviço de internamento de pediatria cirúrgica de um hospital pediátrico de Lisboa, no período de Abril a Junho de 2008, a partir de interacções de cuidados com 9 crianças de idades compreendidas entre os 6 e os 8 anos. Os dados foram analisados segundo a técnica de análise de conteúdo, os quais revelaram um processo de gestão do estado emocional da criança, através da actividade de brincar, que implica as seguintes acções/interacções: promover o confronto adaptativo, favorecer o relaxamento, incrementar o sentimento de controlo, promover o sentimento de segurança, facilitar a aproximação, promover a expressão emocional, minimizar o sentimento de solidão, promover a distracção e desmistificar os medos. Conclui-se que a actividade de brincar é um instrumento terapêutico primordial em enfermagem pediátrica, na medida em que se revela um meio para favorecer o bem-estar das crianças, e por isso é sugestivo de contribuir para resultados terapêuticos. De facto, usado de modo intencional e sistemático promove a adaptação e aprendizagem das crianças numa experiência positiva de hospitalização/cirurgia.

Episiotomia. Uso Generalizado Versus Selectivo

A episiotomia é um procedimento cirúrgico quase universal que foi introduzido na prática clínica sem evidência científica que suportasse o seu benefício. O seu uso continua a ser rotineiro apesar de não cumprir a maioria dos objectivos pelos quais é justificado, isto é, não diminui o risco de lesões perineais severas, não previne o desenvolvimento de relaxamento pélvico e não tem impacto sobre a morbilidade ou mortalidade do recém nascido. Múltiplos estudos, retrospectivos e prospectivos, têm comparado o uso generalizado versus selectivo da episiotomia e, ao contrário do defendido por vários autores e durante várias décadas, o uso selectivo está associado a melhores resultados, como por exemplo, uma diminuição das lesões severas e um maior número de períneos intactos, embora se tenha também verificado um aumento do número de lacerações anteriores. Assim, parece ser correcto recomendar um uso selectivo da episiotomia, sendo 30% o valor sugerido por alguns autores, tornando-se, então, importante apostar em novas técnicas não cirúrgicas que ajudem a obter uma integridade perineal. Mais estudos são imprescindíveis e eticamente necessários para esclarecerem quais são, de facto, as verdadeiras indicações para a realização deste acto. Um uso ponderado, com decisões caso a caso, parece ser a atitude mais correcta enquanto aguardamos por uma maior evidência científica.

Vamos Recuperar a Ventosa!

Na Maternidade Dr. Alfredo da Costa a atitude dos Obstetras face à ventosa tem vindo a mudar ao longo dos tempos. Após o período áureo de utilização da ventosa de Malmström nos anos 70, seguiu-se o declínio progressivo até à década de 90, altura em que praticamente não foi utilizada (0,3% do total de partos). No início do séc. XXI o aparecimento das ventosas maleáveis, em que o estabelecimento do vácuo é mais rápido e manual, veio permitir a sua reutilização com algumas vantagens em relação ao forceps. Material e Métodos: Os autores avaliaram 84 ventosas realizadas no Serviço de Urgência da MAC no 1º semestre de 2001, que corresponderam a 2,6% do total de partos. Conclusões: À semelhança do que tem vindo a acontecer noutros países, também na nossa Instituição, diminuiu o número de fórceps e aumentou o número de ventosas. As ventosas maleáveis podem ser utilizadas no sofrimento fetal, diminuem as lesões do canal de parto e previnem a longo prazo a disfunção do pavimento pélvico.

Coexistência de Morfeia, Vitíligo e Diabetes Auto-Imune Latente do Adulto

Cerca de 30% dos adultos com morfeia apresentam simultaneamente outras doenças auto-imunes, o que suporta a presença de mecanismos de auto-imunidade na patogénese desta doença fibrosante da pele e tecidos subjacentes. Os autores descrevem o caso de um doente do sexo masculino, 27 anos, que notou o aparecimento na região abdominal,cerca de 1 ano antes da observação, de placa eritematosa, ovalada, endurada,assintomática, com crescimento progressivo. Referiu vitiligo acro-facial desde os 12 anos de idade e antecedentes maternos de vitiligo e tiroidite de Hashimoto. A avaliação histopatológica evidenciou escasso infiltrado inflamatório perivascular e espessamento das fibras de colagénio, suportando o diagnóstico clínico de morfeia. Na avaliação laboratorial destacou-se a marcada elevação no título do auto-anticorpo anti-descarboxilase do ácido glutâmico, permitindo o diagnóstico de diabetes auto-imune latente do adulto (LADA), uma forma de diabetes tipo 1 de início tardio. A morfeia e o vitiligo são dermatoses raramente descritas em simultâneo, apesar da sua provável etiologia auto-imune. Neste doente, a investigação de outras doenças auto-imunes permitiu o diagnóstico de LADA. Esta associação, raramente descrita, favorece a hipótese auto-imune.

Adenocarcinoma do Íleon. Uma Entidade Rara e de Diagnóstico Tardio

INTRODUÇÃO A neoplasia do intestino delgado é uma entidade rara, apresentando uma incidência anual de cerca de 2.1 casos por 100,000 pessoas, sendo o adenocarcinoma, o segundo tipo histológico mais frequente (em 33% dos casos). A localização distal deste tipo de tumor é menos habitual, o que torna o adenocarcinoma do íleon num evento invulgar. A raridade deste tipo de patologia, associada a uma apresentação clínica pouco específica, origina habitualmente um atraso no diagnóstico e tratamento. CASO CLÍNICO Doente de 66 anos admitida no S.U. com quadro de dor abdominal localizada na fossa ilíaca direita com cerca de 6 dias de evolução e agravamento progressivo. Anorexia, náuseas e vómitos no dia de admissão. Empastamento doloroso à palpação na fossa ilíaca direita. Exames complementares revelaram tumor inflamatório do apêndice ileocecal. Intraoperatoriamente constatou-se neoformação com envolvimento do apêndice ileocecal, cego e segmento de íleon distal. Adenopatias na raíz do mesentério. Optou-se pela realização de hemicolectomia direita com ressecção em bloco de íleon distal. O resultado histológico revelou adenocarcinoma do íleon, que se estendia ao apêndice ileocecal e condicionando apendicite aguda (pT4N0). DISCUSSÃO/CONCLUSÃO Este caso apresenta uma patologia pouco frequente, caracterizada por um diagnóstico tardio e de difícil realização. Sublinhamos neste trabalho, a importância de um diagnóstico mais precoce e um tratamento adequado, de forma a obter um aumento da taxa de sobrevivência destes doentes.

Tétano. Revisão de 54 Casos

O tétano continua a ser uma doença frequente e de mortalidade elevada que envolve particularmente os doentes mais idosos. Em face desta realidade, estudaram-se 54 casos tratados em cuidados intensivos entre 1983 e 1991. Concluí-se ter sido fundamental para a redução da mortalidade verificada neste período, além do uso de medidas de suporte ventilatório, a utilização de novos fármacos que permitiram uma sedação e um relaxamento muscular mais eficaz e também um melhor controlo da hiperactividade do sistema nervoso autónomo.

Isquemia Crítica dos Membros Superiores. Manifestação Inicial de Arterite de Células Gigantes - Caso Clínico

Introdução: A arterite de células gigantes (ACG), de etiologia desconhecida, é a vasculite sistémica mais comum nos adultos e pode ter uma ampla variedade de apresentações clínicas. Atinge mais frequentemente os ramos extracranianos da artéria carótida mas, em 10-15% dos casos, pode ocorrer o envolvimento das artérias subclávia, axilar e braquial. Caso clínico: Tratava-se de uma doente do sexo feminino, de 80 anos, com antecedentes de HTA e doença cerebrovascular. Foi observada no serviço de urgência por arrefecimento e dor em repouso nos membros superiores, com evidências de cianose digital distal bilateral. As queixas tinham tido início 2 meses antes e agravamento progressivo desde então. Realizou um angio-TC que mostrou a existência de oclusão de ambas as artérias axilares/braquiais proximais e imagens sugestivas de vasculite ao nível de ambas as artérias subclávias, aorta e artérias femorais comuns. Foi medicada com corticoterapia; contudo, por não apresentar melhoria significativa após 5 dias, optou-se por realizar um bypass carotídeo-umeral bilateral. Após a cirurgia, ocorreu resolução completa das queixas e a doente apresentava pulso radial palpável bilateralmente. Seis meses após a cirurgia, a doente encontrava-se assintomática e os bypasses permeáveis. Conclusão: O presente trabalho pretende expor o caso de uma doente com o diagnóstico inaugural e ACG,que se apresentou com isquemia crítica bilateral e simultânea. Este quadro clínico exigiu a realização de um procedimento de revascularização raro.