Síndrome de Churg-Strauss - Vasculite Cutânea como Forma de Apresentação Clínica

A síndrome de Churg-Strauss (SCS) ou angeíte granulomatosa alérgica é uma doença rara caracterizada pela presença de asma, eosinofilia e vasculite dos pequenos e, por vezes, dos médios vasos. O pulmão, coração, pele e nervos periféricos são frequentemente atingidos. Os autores descrevem o caso clínico de uma doente do sexo feminino de 47 anos de idade, internada por lesões purpúricas dolorosas com uma semana de evolução, localizadas nas superfícies extensoras dos membros inferiores. Nos antecedentes pessoais destacava-se asma brônquica com 7 anos de evolução, rinite alérgica e sinusite. A avaliação laboratorial revelou leucocitose com eosinofilia e elevação dos parâmetros de inflamação. Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos eram negativos. A avaliação neurológica e o estudo electroneuromiográfico mostraram uma polineuropatia periférica assimétrica. A biopsia cutânea revelou uma vasculite necrotizante com infiltrado perivascular rico em eosinófilos. O diagnóstico de SCS foi apoiado pelos achados clínicos e histopatológicos, pelo que se iniciou corticoterapia sistémica que resultou numa melhoria clínica marcada. As manifestações cutâneas podem ser uma forma de apresentação clínica do SCS, sendo o seu reconhecimento essencial para a instituição precoce de terapêutica e para a prevenção de lesões irreversíveis em órgãos vitais.

Diabetic Foot Infections: Current Diagnosis and Treatment

Diabetes mellitus (DM) is a global epidemic, and diabetic foot ulcer (DFU) is one of its most serious and costly complications. DFUs result from a complex interaction of a number of risk factors. Once the protective layer of skin is broken, deep tissues are exposed to bacterial infection that progresses rapidly. Patients with DFUs frequently require amputations of the lower limbs and, in more than half the cases, infection is the preponderant factor. Given the challenges of treating these complex infections, this paper aims to provide a hospital-based framework for the diagnosis and treatment of diabetic foot infections (DFIs). We propose a treatment-oriented assessment of DFIs based on a cross-examination of the medical, foot, and wound history; a systemized and detailed physical examination; and the results of complementary diagnostic procedures. We stress the need for a clinical diagnosis of DFIs and the importance of microbiological evaluation for antibiotic therapy guidance. Regarding treatment, we propose a multidisciplinary approach prioritizing invasive infection drainage, necrosis debridement, and the prompt start of empirical antibiotic therapy, followed by complete and appropriate vascular reconstruction. For severe DFIs, we suggest that negative pressure wound therapy (NPWT) be included in the treatment pathway. We also provide rules for managing particular situations, such as osteomyelitis. It is our hope that this protocol will improve the hospital management of DFIs and, ultimately, the prognosis of DFI patients.

A Rare Obstetric Outcome in Uterus Didelphys with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis

Background: The unique clinical syndrome of uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal anomaly is very rare and can be quite difficult to recognize because of the enormous heterogeneity in its clinical presentation. There are few long-term reports of the reproductive performance of women with this syndrome following treatment, or about the location of subsequent pregnancies. Case: A case in which two spontaneous pregnancies occurred alternatively in both hemiuteri: one despite a previous ipsilateral large hematometra and hematocolpos and the other, 8 years after, simultaneously with contralateral hematometra and hematocolpos(because of vaginal restenosis), is reported. Drainage of hematocolpos was performed at 14 weeks of pregnancy with immediate pain relief. Results: Pregnancy proceeded without complications. Eight month after delivery, a vaginoplasty was performed by excising the longitudinal vaginal septum, and marsupializing the vaginal cuff. Conclusions: This case highlights the importance of a correct and early diagnosis of developmental anomalies of the urogenital tract, as well as how a conservative approach in a Mullerian anomaly with unilateral obstruction led to two successful pregnancies occurring alternatively in the unaffected and in the previously blocked side. This is additional information supporting that every effort should be made to preserve the obstructed uterus.

Exantema Mercurial com Reação Pustular. Uma Forma de Dermite de Contacto Sistémica Associada a Tatuagem

INTRODUÇÃO: A realização de tatuagens é uma prática muito comum. Está demonstrado que muitos dos constituintes dos diferentes pigmentos estão associados a uma diversidade de manifestações cutâneas, como é o caso da dermite de contacto sistémica (DCS). O pigmento vermelho, cujo um dos principais constituintes é o mercúrio, é o mais frequentemente associado a estes episódios. A DCS quando associada à exposição sistémica de mercúrio (sobretudo por via inalatória ou transcutânea) manifesta-se principalmente sobre a forma de eritema simétrico das grandes pregas e região glútea/inguinal. Esta forma de apresentação clinica tem a designação de Síndrome de Baboon ou Exantema Mercurial. O seu principal diagnóstico diferencial é a pustulose exantemática generalizada aguda. CASO CLÍNICO:Mulher de 45 anos, saudável, com história de realização de três tatuagens de cor negra no tronco há 5 anos, foi referenciada à consulta de Dermatologia por dermatose pruriginosa bilateral, simétrica, monomorfa, caracterizada por placas eritematosas e edematosas com incontáveis pústulas foliculares sobrepostas. Inicialmente, as lesões encontravam-se confinadas à área da tatuagem com posterior progressão para o tronco superior, pescoço e face. Estas surgiram dois dias após o preenchimento das tatuagens com pigmento vermelho no Brasil . A biópsia cutânea, compatível com DCS, revelou infiltrado linfocitário perivascular e perianexial na derme superficial com numerosos eosinófilos e presença de pústulas foliculares. Os testes epicutâneos (série standard europeia e alergénios do mercúrio) demonstraram positividade para o acetato de fenilmercúrio. Rápida remissão do quadro clínico após tratamento com corticoterapia tópica e sistémica. Conclusão: Este caso clinico descreve uma forma de apresentação clínica menos comum da DCS ao mercúrio, isto é, sem o envolvimento preferencial das pregas e região inguinal, mas com um padrão de pústulas foliculares com envolvimento exuberante do tronco, pescoço e face. Ilustra também o potencial alergénico das substâncias contidas nas tatuagens com potencial risco de DCS por via transcutânea.

Líquen Aureus. A Propósito de um Caso Clínico

INTRODUÇÃO: O Líquen Aureus (LA), uma forma rara de dermatite purpúrica pigmentada crónica, caracteriza-se clinicamente por manchas ou placas liquenoides, solitárias ou em pequeno número, de coloração purpúrica ou acastanhada-dourada, localizadas predominantemente nos membros inferiores. As lesões com evolução estável e assintomática podem persistir por vários anos. Os tratamentos disponíveis incluem corticoides tópicos de alta/média potência, inibidores da calcineurina tópicos, ou fototerapia com PUVA nos casos refratários. CASO CLÍNICO: Homem de 53 anos, caucasiano, referenciado à consulta de dermatologia por mancha única assintomática, rosa-acastanhada, grosseiramente circular com cerca de 3 cm de diâmetro, de bordos bem definidos, localizada na superfície pré-tibial da perna esquerda com seis meses de evolução. A biópsia cutânea revelou a presença de infiltrado linfocitário perivascular na derme superficial, com extravasamento de eritrócitos e depósitos de hemossiderina. De acordo com o resultado histopatológico e pelo facto de se tratar de uma lesão única foi estabelecido o diagnóstico de líquen aureus. O doente foi tratado com dipropionato de betametasona pomada durante 4 meses. Após este período, verificou-se remissão clínica completa da lesão, apenas com hiperpigmentação pós inflamatória residual. Não se registou recidiva ao final de um ano. CONCLUSÃO: O tratamento do LA é desafiante, e de acordo com os dados descritos na literatura, com fraca resposta aos corticoides tópicos de alta/média potência. No entanto, neste caso clínico obteve-se resposta mantida com este tipo de tratamento.

Iatrogenic Aortic Pseudoaneurysm: a Forgotten Complication

Pseudoaneurysms of the ascending aorta are a rare complication of cardiac surgery. However, the poor prognosis associated with this condition if untreated makes early diagnosis and treatment important. We present the case of a 66-year-old woman who had undergone mitral valvuloplasty 12 days previously, who was admitted with a diagnosis of new-onset atrial fibrillation. The transthoracic echocardiogram showed a clot in the right atrium and anticoagulation was initiated, followed by antibiotic therapy. After further investigation, the patient was diagnosed with a pseudoaneurysm of the ascending aorta and underwent surgical repair, followed by six weeks of antibiotic therapy. She was readmitted six months later for an abscess of the lower sternum and mediastinum. After a conservative approach with antibiotics and local drainage failed, recurrence of a large pseudoaneurysm compressing the superior vena cava was documented. A third operation was performed to debride the infected tissue and to place an aortic allograft. There were no postoperative complications.

Coexistência de Morfeia, Vitíligo e Diabetes Auto-Imune Latente do Adulto

Cerca de 30% dos adultos com morfeia apresentam simultaneamente outras doenças auto-imunes, o que suporta a presença de mecanismos de auto-imunidade na patogénese desta doença fibrosante da pele e tecidos subjacentes. Os autores descrevem o caso de um doente do sexo masculino, 27 anos, que notou o aparecimento na região abdominal,cerca de 1 ano antes da observação, de placa eritematosa, ovalada, endurada,assintomática, com crescimento progressivo. Referiu vitiligo acro-facial desde os 12 anos de idade e antecedentes maternos de vitiligo e tiroidite de Hashimoto. A avaliação histopatológica evidenciou escasso infiltrado inflamatório perivascular e espessamento das fibras de colagénio, suportando o diagnóstico clínico de morfeia. Na avaliação laboratorial destacou-se a marcada elevação no título do auto-anticorpo anti-descarboxilase do ácido glutâmico, permitindo o diagnóstico de diabetes auto-imune latente do adulto (LADA), uma forma de diabetes tipo 1 de início tardio. A morfeia e o vitiligo são dermatoses raramente descritas em simultâneo, apesar da sua provável etiologia auto-imune. Neste doente, a investigação de outras doenças auto-imunes permitiu o diagnóstico de LADA. Esta associação, raramente descrita, favorece a hipótese auto-imune.

Enterocolite Necrosante com Perfuração e Drenagem Peritoneal no Recém-Nascido de Muito Baixo Peso: Um Caso Clínico de Evolução Favorável

A enterocolite necrosante (ECN) constitui o problema gastrointestinal mais grave e mais frequente no recém-nascido (RN) de baixo peso. A melhoria na taxa de sobrevivência tem sido atribuída ao diagnóstico mais precoce e à experiência adquirida no tratamento do recém-nascido pré-termo em estado crítico. Desde 1977 que a drenagem peritoneal como actuação prioritária nos quadros de ECN tem sido preconizada nos recém- -nascidos de peso inferior a 1500 g com perfuração intestinal, e nos de peso superior a 1500 g com instabilidade hemodinâmica. Neste artigo relata-se o caso de um recém-nascido, com 1473 g de peso e 30 semanas de idade gestacional, ECN, sinais de perfuração intestinal e de instabilidade hemodinâmica, o qual foi submetido a drenagem peritoneal com evolução favorável e sem sequelas. Na discussão faz-se referência especial, de acordo com dados de literatura, aos mecanismos que explicam os bons resultados do procedimento em cerca de 2/3 dos casos de ECN com perfuração, os quais estão relacionados com as características particulares da cicatrização nos tecidos imaturos. Em conclusão, admite-se que a drenagem peritoneal deverá constituir a forma de actuação prioritária nos casos de ECN com perfuração e instabilidade hemodinâmica em RN pré-termo de muito baixo peso.

Methadone Intoxication in a Child: Toxic Encephalopathy?

Methadone is used in the treatment of opioid addiction. Acute intoxication can lead to severe consequences and can even be lethal. In several case reports and small series, a presumably toxic leukoencephalopathy is described resulting from inhalation of heroin. We present the case of a 3-year-old boy who ingested methadone accidentally. In a coma with acute obstructive hydrocephalus owing to massive cerebellar edema and supratentorial lesions, he was successfully treated with methylprednisolone and cerebrospinal fluid external drainage. To our knowledge, this is the first report of an encephalopathy associated with synthetic opioid intoxication.

Thoracic Duct Decompression for Protein-Losing Enteropathy in Failing Fontan Circulation

An infrequent but devastating late complication of Fontan circulation is protein-losing enteropathy (PLE), which results from unbalanced lymphatic homeostasis. Surgical decompression of the thoracic duct by redirecting its drainage to the pulmonary venous atrium has been introduced recently as a possible treatment. This report describes a single-institution experience with this innovative procedure in 2 patients with failing Fontan circulation with PLE refractory to optimized medical therapy.