N170 Asymmetry as an Index of Inferior Occipital Dysfunction in Patients With Symptomatic Occipital Lobe Epilepsy

Objective: Localizing epileptic foci in posterior brain epilepsy remains a difficult exercise in surgery for epilepsy evaluation. Neither clinical manifestations, neurological, EEG nor neuropsychological evaluations provide strong information about the area of onset, and fast spread of paroxysms often produces mixed features of occipital, temporal and parietal symptoms. We investigated the usefulness of the N170 event-related potential to map epileptic activity in these patients. Methods: A group of seven patients with symptomatic posterior cortex epilepsy were submitted to a high-resolution EEG (78 electrodes), with recordings of interictal spikes and face-evoked N170. Generators of spikes and N170 were localized by source analysis. Range of normal N170 asymmetry was determined in 30 healthy volunteers. Results: In 3 out of 7 patients the N170 inter-hemispheric asymmetry was outside control values. Those were the patients whose spike sources were nearest (within 3 cm) to the fusiform gyrus, while foci further away did not affect the N170 ratio. Conclusions: N170 event-related potential provides useful information about focal cortical dysfunction produced by epileptic foci located in the close neighborhood of the fusiform gyrus, but are unaffected by foci further away. Significance: The N170 evoked by faces can improve the epileptic foci localization in posterior brain epilepsy.

Analysis of the Generators of Epileptic Activity in Early-Onset Childhood Benign Occipital Lobe Epilepsy

Objective: The Panayiotopoulos type of idiopathic occipital epilepsy has peculiar and easily recognizable ictal symptoms, which are associated with complex and variable spike activity over the posterior scalp areas. These characteristics of spikes have prevented localization of the particular brain regions originating clinical manifestations. We studied spike activity in this epilepsy to determine their brain generators. Methods: The EEG of 5 patients (ages 7–9) was recorded, spikes were submitted to blind decomposition in independent components (ICs) and those to source analysis (sLORETA), revealing the spike generators. Coherence analysis evaluated the dynamics of the components. Results: Several ICs were recovered for posterior spikes in contrast to central spikes which originated a single one. Coherence analysis supports a model with epileptic activity originating near lateral occipital area and spreading to cortical temporal or parietal areas. Conclusions: Posterior spikes demonstrate rapid spread of epileptic activity to nearby lobes, starting in the lateral occipital area. In contrast, central spikes remain localized in the rolandic fissure. Significance: Rapid spread of posterior epileptic activity in the Panayitopoulos type of occipital lobe epilepsy is responsible for the variable and poorly localized spike EEG. The lateral occipital cortex is the primary generator of the epileptic activity.

Origin of Frontal Lobe Spikes in the Early Onset Benign Occipital Lobe Epilepsy (Panayiotopoulos Syndrome)

Objective: Early onset benign occipital lobe epilepsy (Panayiotopoulos syndrome [PS]) is a common and easily recognizable epilepsy. Interictal EEG spike activity is often multifocal but most frequently localized in the occipital lobes. The origin and clinical significance of the extra-occipital spikes remain poorly understood. Methods: Three patients with the PS and interictal EEG spikes with frontal lobe topography were studied using high-resolution EEG. Independent component analysis (ICA) was used to decompose the spikes in components with distinct temporal dynamics. The components were mapped in the scalp with a spline-laplacian algorithm. Results: The change in scalp potential topography from spike onset to peak, suggests the contribution of several intracranial generators, with different kinetics of activation and significant overlap. ICA was able to separate the major contributors to frontal spikes and consistently revealed an early activating group of components over the occipital areas in all the patients. The local origin of these early potentials was established by the spline-laplacian montage. Conclusions: Frontal spikes in PS are consistently associated with early and unilateral occipital lobe activation, suggesting a posteroanterior spike propagation. Significance: Frontal spikes in the PS represent a secondary activation triggered by occipital interictal discharges and do not represent an independent focus.

Comparison of Methods and Co-Registration Maps of EEG and fMRI in Occipital Lobe Epilepsy

Clinically childhood occipital lobe epilepsy (OLE) manifests itself with distinct syndromes. The traditional EEG recordings have not been able to overcome the difficulty in correlating the ictal clinical symptoms to the onset in particular areas of the occipital lobes. To understand these syndromes it is important to map with more precision the epileptogenic cortical regions in OLE. Experimentally, we studied three idiopathic childhood OLE patients with EEG source analysis and with the simultaneous acquisition of EEG and fMRI, to map the BOLD effect associated with EEG spikes. The spatial overlap between the EEG and BOLD results was not very good, but the fMRI suggested localizations more consistent with the ictal clinical manifestations of each type of epileptic syndrome. Since our first results show that by associating the BOLD effect with interictal spikes the epileptogenic areas are mapped to localizations different from those calculated from EEG sources and that by using different EEG/fMRI processing methods our results differ to some extent, it is very important to compare the different methods of processing the localization of activation and develop a good methodology for obtaining co-registration maps of high resolution EEG with BOLD localizations.

The BOLD Effect of Interictal Spike Activity in Childhood Occipital Lobe Epilepsy

Occipital lobe epilepsy (OLE) presents in childhood with different manifestations, age of onset and EEG features that form distinct syndromes. The ictal clinical symptoms are difficult to correlate with onset in particular areas in the occipital lobes, and the EEG recordings have not been able to overcome this limitation. The mapping of epileptogenic cortical regions in OLE remains therefore an important goal in our understanding of these syndromes.

Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Fractura Patológica do Úmero, no Contexto de Fibrodisplasia Óssea

Fracturas patológicas ocorrem sem traumatismo prévio ou após trauma ligeiro. Geralmente existe uma patologia prévia, local ou sistémica, benigna ou maligna. Descreve-se o caso clícnico de uma jovem de 17 anos com esta patologia. A Fibrodisplasia óssea é mais frequente antes dos 30 anos, tendo uma incidência idêntica entre os dois géneros. Correspondem a 5 a 7 % dos tumores benignos do osso, com uma rara progressão para malignidade. É uma lesão de evolução lenta. Os ossos mais atingidos são: costelas, ossos longos das extremidades, ossos craniofaciais e pélvis. Esxistem dois tipos: Monostótico (o mais comum) e Poliostótico. A doença pode ser assintomática, pode apresentar-se com dor e tumefacção no local da lesão ou como fractura patológica. Hiperpigmentação da pele é o sinal extra-ósseo mais comum. Pode estar associada a anomalias endócrinas. O diagnóstico é radiológico e histopatológico (biópsia). O tratamento é conservador. Se risco de fractura patológica considerar cirurgia.

Artroscopia do Tornozelo Anterior vs Posterior. Comparação de Resultados e Complicações

Introdução: Recentemente têm surgido debates na literatura internacional acerca da segurança e necessidade da abordagem artroscópica posterior para tratamento da patologia intra e extra articular do tornozelo. A artroscopia por via posterior realiza-se utilizando portais postero-interno e postero-externo, e com o doente em decúbito ventral. Permite acesso à região posterior do tornozelo, articulação subtalar, osso trígono, tendões peroneias e tendão do Longo flexor do Hallux, e ainda à porção posterior do ligamento deltoideu. Permite ainda uma melhor visualização, menor morbilidade e recuperação mais rápida que na abordagem a céu aberto. Neste estudo comparamos os resultados clínicos e funcionais e dos doentes submetidos a apenas a artroscopia anterior e dos doentes submetidos a artroscopia anterior e posterior do tornozelo, bem como as complicações independentemente da patologia inicial. Material e Métodos: Estudo retrospectivo, tendo sido analisados os processos clínicos de todos os doentes submetidos a tratamento artroscópico do tornozelo em duas instituições, pelo mesmo cirurgião. De um universo de 299 procedimentos artroscópicos do tornozelo, excluímos todos os casos em que foi utilizada concomitantemente uma via aberta para tratamento de outras lesões. Obtivémos resultados clínicos e funcionais de 185 doentes, 97 homens, 88 mulheres, tendo sido aplicado o score Aofas para o retropé e tornozelo. Foi realizada artroscopia posterior em 87 doentes e anterior em 98 doentes. A média de idades foi de 36 anos (17‐59). O follow-up mínimo foi de 6 meses (6‐60). Cento e trinta e dois doentes apresentavam patologia de origem traumática, e destes, 105 estavam relacionados com acidentes de trabalho. Resultados: Artroscopia anterior: a média do score Aofas foi de 87(43‐ 100). Oitenta e sete doentes retomaram a sua atividade profissional ou desportiva previa, e 16 doentes ainda não retomaram atividade na altura da avaliação. O tempo médio de retorno à atividade previa foi de 4 meses (2‐10). Registamos complicações em 13 doentes. Estas incluem infecção superficial das postas de entrada (3 casos), síndrome de dor regional complexa (3 casos), artrofibrose (2 casos), recidiva da lesão inicial (5 casos). Foram reoperados 6 doentes (2 casos de artrofibrose e 4 por recidiva da patologia inicial)Artroscopia anterior e posterior: a média do score Aofas foi de 83 (38‐100). Setenta e cinco doentes já retomaram a sua atividade prévia, sendo que 10 ainda se encontram em tratamento. O tempo médio de retorno à atividade foi de 4,3 meses (2‐ 12). Registámos complicações em 10 doentes (11,4%). Estas incluem 4 casos de lesão do nervo peroneal superficial, dos quais 3 recuperaram totalmente, 3 casos de artrofibrose, 2 casos de síndrome de dor regional complexa e 1 caso de infecção superficial das portas de entrada. Foram reoperados 4 doentes, dos quais 2 por artrofibrose, 2 casos por recidiva da patologia inicial. Discussão: Constatamos que a média do score Aofas e a taxa de complicações é sobreponível entre as duas diferentes abordagens. Os nossos resultados, em termos de complicações, são ligeiramente inferiores aos publicados na literatura internacional, quer para a artroscopia anterior, quer para a anterior e posterior, o 7 que poderá estar relacionado com o elevado número de doentes com lesões relacionadas com acidentes de trabalho. Conclusão: A abordagem posterior não tem mais complicações que a abordagem anterior isolada. Os resultados em doentes vítimas de acidente de trabalho são inferiores em ambas as abordagens. Os resultados e complicações de ambas as abordagens são sobreponíveis aos da literatura internacional.

Neuropsychological Abnormalities in Children with the Panayiotopoulos Syndrome Point to Parietal Lobe Dysfunction

Panayiotopoulos syndrome (PS) is a common epilepsy syndrome associated with rare clinical seizures and unknown localization of the epileptogenic area. Despite findings of normal development in patientswith PS, recent neuropsychological studies point to subtle and diverse cognitive impairments. No well-outlined hypothesis about the localization of the brain dysfunction responsible for these impairments has been proposed.We further explored the cognitive dysfunctions in PS andmade inferences on the most likely anatomical localization of brain impairment. A group of 19 patients (aged 6–12) with PS was rated according to spike activity and lateralization. The patients were submitted to a neuropsychological evaluation to assess general intelligence, memory, language, visual–perceptual abilities, attention, and executive functions. Using 35-channel scalp EEG recordings, the N170 face-evoked event-related potential (ERP)was obtained to assess the functional integrity of the ventral pathway. All patientswith PS showed normal IQ but subtle and consistent neurocognitive impairments. Namely, we found abnormalities in the copy task of the Rey–Osterrieth Complex Figure and in theNarrative Memory Test. There was no correlation between neuropsychological impairments with spike activity and hemispheric spike lateralization. The N170 ERP was normal in all patients except for one. Our neuropsychological findings demonstrate impairments in visual–perceptual abilities and in semantic processing. These findings, paired with the absence of occipital lobe dysfunction in all neuropsychological studies of PS performed to this date, support the existence of parietal lobe dysfunction.

Esteatohepatite Não Alcoólica

Os autores apresentam um caso de esteatohepatite não alcoólica numa mulher obesa, não diabética, que evoluiu para cirrose hepática. A propósito desta entidade revêem a literatura discutindo a sua história natural e os principais processos patológicos a ela associados. Destacam a importância da obesidade no desenvolvimento da esteatohepatite e da vantagem, em casos seleccionados, da execução de biópsia hepática, como técnica de diagnóstico fundamental.

Displasia Fibrosa Crânio-Facial a Propósito de Dois Casos Clínicos

Dependendo da localização e do número de ossos envolvidos, a Displasia Fibrosa (D.F.) crânio-facial pode ser responsável por síndromes dismórficos e por sintomatologia otológica, oftalmológica ou rinológica. Este artigo tem por objectivo i1ustrar dois casos clínicos de D. F. Poliostótica com envolvimento predominante dos ossos temporal a etmóide. No primeiro caso clínico o envolvimento do osso temporal é responsável por síndrome vertiginoso resultante de hipofunção vestibular esquerda e da obliteração do aqueduto vestibular homolateral. Neste coso o doente foi submetido a neurectomia dos nervos vestibulares, por via retrosigmóide. O segundo caso clínico é um caso de D.F. predominantemente do osso etmóide, acompanhado de proptose e obstrução nasal, em que se procedeu à excisão total por via paralateronasal sob controlo endoscópico. Os autores fazem uma revisão da literatura sobre a clínica, o diagnóstico, e a terapêutica do da doença a nível crânio-facial.

Osteossarcoma Extraesquelético Retroperitoneal, um Caso Raro

Homem de 75 anos, com história de perda ponderal (>10% peso inicial) nos sete meses anteriores, presença de massa abdominal no flanco esquerdo com dor tipo moinha, associadas a queixas de anorexia não selectiva e enfartamento pós-prandial, com três meses de evolução. Antecedentes de adenocarcinoma do estômago e adenocarcinoma do cólon. Submetido a intervenção cirúrgica, tendo-se ressecado peça volumosa, constituída por células malignas, com componente quístico e componente sólido (tecido fibroso, cartilagem e osso maduro). O exame da anatomia patológica concluiu tratar-se de um Osteossarcoma Extraesquelético Retroperitoneal Telangiectásico. Clínica e laboratorialmente sem alterações na reavaliação aos doze meses de pós-operatório. Os exames complementares de diagnóstico, nesta data, não revelaram recidiva local ou metastização.