Endocardite Plurivalvular com Fenómenos Embólicos Múltiplos Periféricos e Pulmonares a Propósito de um Caso Clínico

A síndrome febril indeterminada no idoso coloca sempre alguma dificuldade diagnóstica. A endocardite infecciosa, pela relativa raridade e pela atipia das suas manifestações é muitas vezes esquecida neste grupo etário, onde outras causas, nomeadamente neoplásicas, são primeiramente consideradas. Os autores apresentam um caso clínico de uma doente idosa com endocardite infecciosa subaguda mitral e tricuspide, cujo diagnóstico foi estabelecido apenas após embolização periférica. Para além de fenómenos embólicos múltiplos, esta doente teve ainda como complicação um aneurisma micótico da artéria femural esquerda a que foi operada.

Teste de Inclinação em Idosos com Síncope de Causa Desconhecida: Experiência da Estimulação Farmacológica com Nitroglicerina

Está demonstrado o papel do teste de inclinação na avaliação de doentes com síncope de causa não esclarecida. Nos idosos, a prevalência de episódios sincopais aumenta, associa-se a pior prognóstico e, frequentemente, implica o recurso a múltiplos exames de diagnóstico. Objectivos: Avaliar a utilidade do teste de inclinação com recurso a nitroglicerina sub-lingual como agente provocativo em idosos com síncope de etiologia desconhecida. Métodos: Foram estudados 46 doentes consecutivos com > 65 anos (56,5% do sexo feminino; 74 ± 6 anos) por síncope de etiologia não esclarecida. Em 25 doentes(54%) não havia evidência de patologia cardíaca, tendo os restantes cardiopatia hipertensiva (14 doentes) ou isquémica (7 doentes). O protocolo incluiu massagem do seio carotídeo em decúbito a após ortostatismo passivo. O teste de inclinação foi efectuado sob monitorização contínua do electrocardiograma e tensão arterial, com inclinação a 70º durante 20 minutos. Na ausência de síncope, administrou-se 500 mcg de nitroglicerina sub-lingual com monitorização por mais 20 minutos. O teste de inclinação foi considerado positivo quando houve reprodução da sintomatologia acompanhada de bradicardia e/ou hipotensão arterial (respostas cardio-inibitória, vasodepressora ou mista). Considerou-se haver hipotensão ortostática nos casos com queda da tensão arterial sistólica > 20 mmHg ou da tensão arterial diastólica > 10 mmHg nos 3 minutos após ortostatismo; nos doentes com sintomas associados à descida gradual, paralela, da tensão arterial sistólica e diastólica durante o teste de inclinação passivo, admitiu-se um perfil do tipo disautonómico; nos doentes com descida gradual da tensão arterial após nitroglicerina, considerou-se haver resposta exagerada aos nitratos. Resultados: Ocorreu reprodução de sintomas em 34 doentes (73,9%): 19,6% no teste de inclinação passivo (resposta neurocardiogénica vasodepressora – 3 doentes, hipersensibilidade do seio carotídeo – 1 doente, hipotensão ortostática – 1 doente, perfil disautonómico – 4 doentes) e 54,3% após nitroglicerina (resposta neurocardiogénica vasodepressora – 12 doentes, mista – 5 doentes , cardio-inibitória – 2 doentes e resposta exagerada aos nitratos – 6 doentes). A síncope foi neurocardiogénica em 47,8% (teste passivo – 13,6%, pós-nitroglicerina – 86,4%). Em 16,2% dos doentes submetidos a nitroglicerina ocorreu resposta exagerada aos nitratos. Não se registaram complicações durante o exame. Conclusões: O teste de inclinação em idosos com síncope de etiologia não esclarecida: 1. contribui para o diagnóstico diferencial no estudo etiológico da síncope, 2. quando potenciado pela nitroglicerina associa-se a um aumento significativo do número de respostas positivas, e permite identificar um número considerável de doentes com resposta exagerada aos nitratos.

Electroencefalograma Interictal. Sensibilidade e Especificidade no Diagnóstico de Epilepsia

O electroencefalograma (EEG) é um método não invasivo, económico e acessível, universalmente utilizado na investigação da epilepsia. Realizámos uma revisão dos principais trabalhos sobre a prevalência de actividade epileptiforme em EEGs de doentes epilépticos e não epilépticos, com o objectivo de tirar conclusões sobre a sensibilidade e especificidade deste exame no diagnóstico de epilepsia. Concluímos que o primeiro EEG tem uma sensibilidade global de 50-55% podendo atingir os 92% com a repetição do exame e recurso a registos de sono e técnicas de activação. A especificidade atinge os 96%, sendo afectada por múltiplos factores.

Pneumatosis Cystoides Intestinalis Provocada pela Acarbose

A "Pneumatosis Cystoides Intestinalis" é uma situação clínica rara que se caracteriza pela presença de múltiplos quistos de conteúdo gasoso ao nível da submucosa ou subserosa na parede do tracto gastrointestinal. A pneumatose intestinal classifica-se em idiopática e secundária. Na última forma admite-se uma relação causal com doença pulmonar obstrutiva crónica, conectivites, amiloidose, colites infecciosas, oclusão intestinal, isquémia, doença de Crohn, fármacos e iatrogenia cirúrgica e endoscópica. O espectro de manifestações clínicas compreende dor abdominal, oclusão intestinal, diarreia e hemorragia digestiva. Todavia, é frequentemente assintomática ou constitui um achado incidental no decurso de uma investigação não relacionada. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com pneumatose quística intestinal associada à utilização terapêutica de um antidiabético oral - acarbose (inibidor da alfa-glucosidase).

Epistaxis Como Primeira Manifestação de Granulomatose Wegener. Caso Clínico.

A Granulomatose de Wegener é uma doença sistémica de etiologia desconhecida, caracterizada pela tríade clínica: envolvimento da mucosa nasal e dos seios perinasais, infiltração e cavitação pulmonar e doença renal com hematúria. A Granulomatose de Wegener afecta normalmente adultos jovens e de meia idade e embora seja incomum nas crianças, pode surgir em qualquer estrato etário. Apresentamos o caso clínico de uma adolescente de 14 anos, com sintomas de epistaxis, cuja investigação posterior mostrou insuficiência renal e múltiplos nódulos pulmonares. O teste positivo para o anticorpo antineutrofílico citoplasmático suportou o diagnóstico de Granulomatose de Wegener, necessitando de terapêutica com hemodiálise e imunossupressão.

Células Endoteliais e Recuperação Visual

Na revisão bibliográfica encontramos perdas de céluas endoteliais que vão dos 4 aos 25%. Os vários estudos comparam EEC com e sem OVD, EEC e facoemulsificação, cataratas de diferente "dureza", entre outras variáveis. Também a idade, a ruptura do saco ou a perda de vítreo influenciavam estes resultados. As novas tecnologias para facoemulsificação como a peça de mão Ozil torsional que como o nome indica tem a capacidade de movimento torsional lateral (que desbasta a catarata além do movimento longitudinal da peça de mão convencional que emulsifica) torna os gestos cirúrgicos mais eficazes e seguros, reduzindo o traumatismo endotelial. Os AA fizeram um estudo prospectivo em que distribuíram 40 olhos de forma aleatória em dois grupos: 20 olhos foram operados por faco torsional e as restantes 20 cataratas foram operadas por faco convencional. Neste estudo comparativo entre faco torsional e convencional, o primeiro necessitou de menos ultrasons (0,048 versus 0,083), obteve uma acuidade visual média ligeiramente melhor (0,63 versus 0,54) e menor perda celular endotelial (3% versus 6,9%), no 1º dia de pós-operatório. Como se sabe, são múltiplos os factores que influenciam o resultado cirúrgico: o local e tamanho da incisão, a composição das soluções salinas, os dispositivos visco-elásticos, os produtos potencialmente tóxicos aplicados intra-operatoriamente, o tempo de cirurgia, a dureza da catarata, além das técnicas cirúrgicas e dos aparelhos utilizados.

Metastização Pulmonar na Apresentação de Angiossarcoma Cardíaco. Caso Clínico e Discussão

Apresenta-se um caso clínico referente a doente de 35 anos, do sexo masculino sem antecedentes pessoais relevantes, admitido no serviço de urgência por quadro de toracalgia e tosse produtiva com alterações electrocardiográficas sugestivas de pericardite. Inicialmente admitido pelo Serviço de Cardiologia, com melhoria do quadro clínico após terapêutica anti- -inflamatória; contudo, no internamento houve como intercorrência pneumonia de provável etiologia bacteriana, complicada por derrame pleural. Após a alta,foi referenciado à consulta de pneumologia, onde se manteve o estudo etiológico do derrame persistente, tendo vindo a complicar-se o seu quadro com alterações das cavidades cardíacas e múltiplos nódulos pulmonares, sugestivos de endocardite subaguda com embolização séptica pulmonar. Internado no serviço de Pneumologia e submetido a videotoracoscopia, foi-lhe diagnosticado angiossarcoma cardíaco com metastização pulmonar. Assistiu-se a uma rápida evolução do quadro clínico, quase fulminante, com falência cardíaca e óbito do doente sem ter iniciado radioterapia ou quimioterapia adjuvante.

Pólipos Gástricos Como Rara Forma de Apresentação de Metástase Gástrica de Melanoma

Doente de 74 anos, sexo masculino, com dor epigástrica, associada a náuseas, anorexia e emagrecimento marcado (20 kg num mês). Antecedentes pessoais de melanoma excisado. No exame objectivo constatou-se: adenopatia supraclavicular esquerda, aderente aos planos profundos, de consistência pétrea, não dolorosa. No decurso da investigação realizou tomografia computorizada toraco-abdomino-pélvica que demonstrou: extensa disseminação hepática com pequenas imagens hipodensas e hipocaptantes. Realizou endoscopia digestiva alta que revelou: hérnia hiatal e nesta, pólipo gástrico, séssil, com 5 mm; mucosa do corpo e antro com múltiplos pólipos sésseis com dimensões entre 2 e 4 mm, erosionados que se biopsaram. O exame anatomopatológico das biópsias gástricas revelou: fragmentos de mucosa gástrica com infiltração compatível com metástase de melanoma.

Granulomas do Pénis - Uma Complicação Rara da Terapia Intravesical com Bacilo Calmette-Guérin

A imunoterapia com o Bacilo Calmette-Guérin é amplamente usada no tratamento e profilaxia da neoplasia urotelial superficial. As complicações associadas ao tratamento são comuns. Os autores relatam um caso de inflamação granulomatosa do pênis, associada à terapia intravesical com Bacilo Calmette-Guérin, com múltiplos nódulos eritematosos indolores localizados na glande. É também efetuada uma revisão da literatura. A balanopostite granulomatosa é uma complicação rara associada à imunoterapia com Bacilo Calmette-Guérin, com uma apresentação clinicamente heterogênea que pode dificultar o diagnóstico. O seu reconhecimento clínico é essencial para o início precoce de tuberculostáticos e interrupção de Bacilo Calmette-Guérin.

Modulação Eletrofisiológica das Aurículas e Veias Pulmonares: Interação da Estimulação Simpática e Parassimpática na Inducibilidade de Fibrilhação Aguda Auricular num Modelo Experimental In Vivo

A influência do sistema nervoso autónomo (SNA) na génese da fibrilhac¸ão auricular (FA) envolve múltiplos mecanismos complexos com impacto nas propriedades eletrofisiológicas cardíacas. A importância dos efeitos da estimulac¸ão autonómica no substrato elétrico auricular e das veias pulmonares (VP) e na vulnerabilidade para FA requer melhor compreensão. Objetivo: Avaliar os efeitos da estimulac¸ão vagal (estim vag) e simpática (estim simp) aguda na condução e refratariedade das aurículas e VP e na indutibilidade de FA no coração de coelho in vivo com inervação autonómica preservada. Métodos: Estudámos 17 coelhos New Zealand de ambos os sexos. Para abordagem de «toráxaberto» procedeu-se a anestesia, entubação e ventilação após bloqueio neuro-muscular. O ECG foi obtido a partir de 3 derivações dos membros. Os eletrogramas foram registados com 4 elétrodos monopolares colocados na superfície epicárdica, distribuídos ao longo das aurículas e com um elétrodo circular adaptado à porção proximal das VP. Estimulou-se o nervo vago cervical direito e o tronco simpático torácico com elétrodos bipolares de platina. Estudámos os períodos refratários efetivos (PRE) e a condução elétrica auricular, entre a aurícula direita lateral-alta (AD) e a aurícula esquerda lateral-alta (AE), e entre AD e VP, em condições basais e durante estim vag, estim simp e estimulação autonómica combinada (dual estim). Para indução de FA, procedeu-se a pacing rápido (50 Hz, 10 s, isolado ou com estim vag, estim simp ou dual estim) com elétrodo bipolar no apêndice auricular direito (AAD), apêndice auricular esquerdo (AAE) e VP. Resultados: Em condições basais: os PRE eram maiores no AAE e registou-se um atraso na ativação da AD para as VP, comparando com a condução interauricular. Durante estim vag ou dual estim: os PRE encurtaram significativamente em todos os locais, o intervalo de condução interauricular variou de 20 ± 4 ms para 30 ± 10 ms (p < 0,05) e 31 ± 11 ms (p < 0,05),respetivamente. Com estim simp obteve-se uma redução significativa dos PRE no AAE e do tempo de condução interauricular para 16 ± 11 ms (p < 0,05). Induziu-se FA em 35 a 53% dos animais com 50 Hz, 65 a 76% com estim vagal ou estim simp, e 75 a 100% com dual estim (p < 0,05). A duração da FA aumentou significativamente durante estim vagal e/ou estim simp. Em 2/3 dos animais com indução de FA com duração >10 s a arritmia terminou imediatamente após interrupção da estim vagal. Conclusões: No coração de coelho inervado in vivo, a estimulação autonómica aguda encurta a refratariedade auricular e das VP, e modifica a velocidade de condução auricular, potenciando a indução e duração de FA. Os resultados sugerem que as variações agudas e a interação da atividade autonómica podem desempenhar um papel importante na fisiopatologia da FA.

Diagnóstico Pré-Natal de Uropatia: Importância do Desenvolvimento Embriológico Renal

As uropatias malformativas constituem a principalcausa de anomalia neonatal nao letal. Estas anomalias do desenvolvimento devem ser interpretadas com base no conhecimento da morbilidade e, em alguns casos, a mortalidade associada a este tipo de patologia 1,2. As malformações congénitas devem ser pensadas com base no conhecimento da dinâmica do normal desenvolvimento embrionário e dos múltiplos factores reguladores intervenientes, so assim será possivel estabelecer estratégias eficazes de investigação e terapêutica.

Delecção 1p36 – A Síndrome Não Explica Tudo…

Introdução: A criança com co-morbilidade grave é um premente desafio diagnóstico, cujo sucesso depende de uma abordagem multi-disciplinar. A síndrome de delecção 1p36, microdelecção subtelomérica de apresentação clínica pleiotrópica e multissistémica, pode incluir atraso do desenvolvimento psicomotor, alterações cardíacas, neurológicas e gastrointestinais. Caso Clínico: Filha única de pais não consanguíneos, PNV sem vacinação anti pneumocócica, com múltiplos internamentos: choque cardiogénico com miocardiopatia dilatada (3M), sépsis a S. aureus e Streptococcus do grupo G (5M) e várias intercorrencias infecciosas (varicela, gastrenterite, bronquiolite, febre sem foco). Aos 22 meses é reinternada por choque séptico com falência multi-orgânica por Streptococcus pneumoniae (serotipo 23-F), complicada de osteomielite dos ossos do antebraço e abcesso abdominal com necessidade de cirurgia. Pelos antecedentes e gravidade desta sépsis pneumocócica investigou-se eventual imunodeficiência identificando-se asplenia, confirmada por corpos de Howell-Jolly, TC abdominal e laparotomia. Retrospectivamente, para além da miocardiopatia havia má progressão ponderal com dificuldades alimentares, atraso global do desenvolvimento psicomotor, dermatose eczematosa grave e hipereosinofilia (2.410-5.680/uL), investigada por Genética, Infecciologia e Doenças Metabólicas. O cariotipo revelou monossomia da região distal ao locus 1p36 – delecção 1p36. Cintigrafia com MIBG sem evidência de neuroblastoma (risco aumentado pela síndrome). O estudo metabólico foi negativo, à excepção de défice de L-carnitina, pelo que mantem suplementos estando em curso estudo molecular de CPT2 – gene associado a défice de carnitina, na localização 1p32. Quanto à hipereosinofilia, verificou-se IgE aumentada e biopsia óssea normal pelo que iniciou prednisolona 2mg/Kg/dia com resposta favorável, estando estudo molecular específico em curso. Discussão: No fenótipo da síndrome enquadram-se o atraso global do desenvolvimento, a miocardiopatia e dificuldades alimentares. A asplenia, hipereosinofilia e dermatose eczematosa graves, não associadas a esta síndrome e de etiologia ainda a esclarecer podem-se integrar eventualmente na delecção terminal do cromossoma 1. As alterações no cariotipo carecem ainda de caracterização do ponto de quebra centromérico através de array-CGH, teste com maior especificidade para avaliar a tradução clínica dos efeitos individuais e combinados dos genes envolvidos.

Corticoterapia em Obstetrícia

Devido às suas potentes propriedades anti-inflamatórias e imunossupressoras, os corticosteróides sistémicos são utilizados no tratamento de várias doenças na gravidez, nomeadamente na asma, na artrite reumatóide, na doença inflamatória do intestino e no lúpus disseminado eritematoso. Os ensaios clínicos randomizados, demonstraram que a administração de 2 injecções de corticosteróides à grávida, antes do parto pré-termo, reduz o síndroma de dificuldade respiratória, a mortalidade neonatal e a hemorragia intraventricular. O uso de corticosteróides no síndroma de HELLP, parece melhorar a saúde materna e fetal com o benefício adicional de promover uma rápida recuperação materna pós-parto. No entanto, esta classe de fármacos pode potencialmente causar múltiplos efeitos adversos. Neste artigo são abordados alguns aspectos práticos relacionados com o uso de corticosteróides na gravidez.

CIDP na Idade Pediátrica - Desafio Diagnóstico

Introdução: A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP) é uma patologia auto-imune caracterizada pela desmielinização dos nervos periféricos e raízes espinhais, rara na idade pediátrica. Apresenta-se de forma progressiva ou mais raramente recorrente, tornando-se por vezes difícil o seu diagnóstico e o diagnóstico diferencial com Síndrome de Guillain-Barré. Caso Clínico: Criança de 3 anos, com quadro de dor nos membros superiores e inferiores, proximal, simétrica, de agravamento nocturno, associada a recusa ou dificuldade no início da marcha e com 5 dias de evolução, sem outra sintomatologia acompanhante. Refere 2 episódios semelhantes nos 6 meses precedentes, com resolução espontânea em alguns dias. Nas 4 semanas prévias ao actual episódio, apresentou uma gastroenterite aguda sem agente isolado. Objectivamente salienta-se ausência de sinais inflamatórios locais, dor à mobilização dos membros (com possível sinal de Lasègue), diminuição da força muscular (grau 4) proximal e distal nos membros superiores e inferiores, tremor postural e intencional nos membros superiores, reflexos miotáticos presentes nos membros superiores mas ausentes nos inferiores e instabilidade na marcha. Não havia história de exposição a drogas ou tóxicos nem história familiar de neuropatia. Avaliação analítica para doenças auto-imunes e ecografias articulares não revelaram alterações. O estudo electromiográfico (EMG) demonstrou aumento das latências distais, com diminuição das velocidades de condução e atraso/dispersão das ondas F em múltiplos nervos. A análise do LCR revelou dissociação albumino-citológica. Estudo etiológico do LCR, sangue e fezes com resultados negativos. Em D9 de doença pela persistência das queixas álgicas, repetiu o EMG demonstrando agravamento da polineuropatia. Fez Imunoglobulina intravenosa (0,4 g/Kg/dia) durante 5 dias, com melhoria progressiva da sintomatologia e recuperação parcial da capacidade funcional. Discussão: O diagnóstico de CIDP baseia-se em elementos clínicos (interpretamos como episódios recorrentes de neuropatia num período de cerca de 6 meses, embora a nossa observação da criança seja apenas a actual) e no estudo electrofisiológico (reúne critérios de diagnóstico). Está planeada biópsia de nervo para confirmação diagnóstica embora nem todas as guidelines considerem necessária esta investigação. É importante diagnosticar precocemente a CIDP de forma a instituir a terapêutica mais adequada, determinante para o prognóstico.

Mortality after Discharge from Intensive Care: the Impact of Organ System Failure and Nursing Workload Use at Discharge

OBJECTIVES: Mortality after ICU discharge accounts for approx. 20-30% of deaths. We examined whether post-ICU discharge mortality is associated with the presence and severity of organ dysfunction/failure just before ICU discharge. PATIENTS AND METHODS: The study used the database of the EURICUS-II study, with a total of 4,621 patients, including 2,958 discharged alive to the general wards (post-ICU mortality 8.6%). Over a 4-month period we collected clinical and demographic characteristics, including the Simplified Acute Physiology Score (SAPS II), Nine Equivalents of Nursing Manpower Use Score, and Sequential Organ Failure Assessment (SOFA) score. RESULTS: Those who died in the hospital after ICU discharge had a higher SAPS II score, were more frequently nonoperative, admitted from the ward, and had stayed longer in the ICU. Their degree of organ dysfunction/failure was higher (admission, maximum, and delta SOFA scores). They required more nursing workload resources while in the ICU. Both the amount of organ dysfunction/failure (especially cardiovascular, neurological, renal, and respiratory) and the amount of nursing workload that they required on the day before discharge were higher. The presence of residual CNS and renal dysfunction/failure were especially prognostic factors at ICU discharge. Multivariate analysis showed only predischarge organ dysfunction/failure to be important; thus the increased use of nursing workload resources before discharge probably reflects only the underlying organ dysfunction/failure. CONCLUSIONS: It is better to delay the discharge of a patient with organ dysfunction/failure from the ICU, unless adequate monitoring and therapeutic resources are available in the ward.