Thoracic Duct Decompression for Protein-Losing Enteropathy in Failing Fontan Circulation

An infrequent but devastating late complication of Fontan circulation is protein-losing enteropathy (PLE), which results from unbalanced lymphatic homeostasis. Surgical decompression of the thoracic duct by redirecting its drainage to the pulmonary venous atrium has been introduced recently as a possible treatment. This report describes a single-institution experience with this innovative procedure in 2 patients with failing Fontan circulation with PLE refractory to optimized medical therapy.

Infecções Retrofaríngeas e Laterofaríngeas em Crianças: A Experiência de um Hospital Pediátrico Durante a Última Década

Introdução: Apresentando-se muitas vezes de forma insidiosa e mascarando-se por tratamentos efectuados previamente, as infecções retro e laterofaríngeas são um desafio diagnóstico. São pouco frequentes na era antibiótica moderna, mas têm capacidade para causarem complicações potencialmente fatais. Material e métodos: Estudo retrospectivo dos casos e análise de dados relativos à epidemiologia, etiologia, apresentação clínica, diagnóstico, tratamento e complicações, de crianças diagnosticadas com infecções retro e laterofaríngeas, no nosso hospital pediátrico, desde Janeiro 2001 a Janeiro 2012. Resultados: Foram incluídas no estudo 23 crianças, com idades compreendidas entre os 3 meses e os 8 anos, com uma média de idades de 47 meses (4 anos). Treze (57%) apresentavam infecções retrofaríngeas, 2 (9%) infecções laterofaríngeas e 8 (35%) ambas. A incidência de casos foi maior no ano de 2010 (4 casos). Doze (52%) eram do sexo masculino e 11 (48%) do sexo feminino. A odinofagia (57%), a cervicalgia (26%) e a recusa alimentar (22%) foram as queixas mais comuns à apresentação. A febre (87%), o torcicolo e a rigidez cervical (65%), a tumefacção cervical (52%) e a prostração (35%) foram os achados físicos mais frequentes. Todos (100%) os doentes receberam antibioticoterapia endovenosa. O tratamento médico sem drenagem foi inicialmente proposto para 15 (65%) crianças. A falência no tratamento médico, requerendo cirurgia, ocorreu em 5 (33%) delas. Num dos casos, foi necessário efectuar uma nova drenagem cirúrgica. O tratamento cirúrgico foi inicialmente proposto para 8 (35%) crianças, tendo sido efectuado durante as primeiras 24 horas. Este tratamento não teve falência em nenhum (0%) dos casos, não tendo sido necessária a realização de uma segunda cirurgia. No entanto, numa das crianças, por aparecimento de um novo abcesso noutra localização, houve necessidade de se proceder à sua drenagem. Duas (9%) crianças tiveram complicações: mediastinite, trombose da veia jugular e síndrome de Claude Bernard Horner. Conclusões: Os sintomas na apresentação das infecções retro e laterofaríngeas na população pediátrica são variados, requerendo o seu diagnóstico um elevado índice de suspeição. O tratamento correcto e atempado é fundamental para um prognóstico favorável. O tratamento ideal nos doentes sem obstrução iminente da via aérea é controverso e objecto de debate, particularmente a escolha entre tratamento médico ou cirúrgico como primeira linha. Torna-se portanto, essencial, maior investigação nesta área, de forma a optimizar resultados.

Hematoma Cervical e Hemotórax Espontâneos no contexto de Neurofibromatose Tipo I

Introdução: A neurofibromatose tipo I (NF1), também designada doença de Von Recklinghausen, é causada por uma anormalidade no cromossoma 17, de transmissão autossómica dominante, responsável pela produção deficiente de neurofibromina. Caracteriza-se por displasia nos tecidos mesodérmicos e neuroectodérmicos, e tem uma incidência de um para 2.500-3.300 nascimentos. A presença de manchas café-au-lait, neurofibromas cutâneos e hamartomas da íris são sinais cardinais da doença. Primeiramente descrita por Ruebi em 1945, a patologia vascular é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A ocorrência de hemorragia fatal ou quase fatal está reportada ocasionalmente nas cavidades pleural, abdominal, retroperitoneu, tecidos moles do tronco e extremidades. Esta hemorragia massiva é causada pela rutura de vasos sanguíneos friáveis, característicos pelos níveis reduzidos de neurofibromina e consequente proliferação endotelial e de músculo liso nas artérias e veias. Uma das consequências clínicas mais sérias descritas na NF1 é a ocorrência de hemorragia severa e dificuldade em alcançar controlo hemostático. Objetivo: Exposição de caso clínico de extenso hematoma cervical e hemotórax espontâneos por rutura troncos venosos braquiocefálico, veia subclávia e junção subclávio-jugular em doente com NF1. Caso clínico: Relata-se caso clínico de mulher de 51 anos, com antecedentes conhecidos de NF1 e hipertensão arterial. Foi admitida no serviço de urgência em choque hipovolémico hemorrágico, no contexto de dor súbita no ombro direito e volumosa tumefação cervical direita. Em angioTC foi objetivado volumoso hematoma, envolvendo a região cervical direita, a região retrofaríngea-prevertebral, escavado supraclavicular direito, mediastino, associando a importante hemotórax direito. Procedeu-se a abordagem supraclavicular com drenagem do hematoma e identificação de fontes hemorrágicas, nomeadamente: tronco venoso braquicefálico, veia subclávia e confluência subclávio-jugular. Foi necessária secção da clavícula para controlo hemorrágico e realização de rafias dos troncos venosos com prolene. Intraoperatoriamente, foi evidente a fragilidade e friabilidade excessiva dos vasos sanguíneos. Após controlo hemorrágico, foi realizada videotoracoscopia para drenagem de hemotórax e evacuação de coágulos, confirmando-se a ausência de hemorragia ativa. No pós-operatório a doente recuperou estabilidade hemodinâmica, sem evidência analítica de queda de hemoglobina. Realizou-se angioTC, onde se confirmou franca melhoria do hematoma cervical direito e retrofaríngeo em critérios quantitativos, e ausência de extravasamento de contraste. Objetivou-se adicionalmente aneurismas acular da artéria vertebral direita, corrigido ulteriormente através de embolização com coils. Conclusão: A NF1 é uma doença genética que raramente se pode associar a hemorragia life- -threatening. A vasculopatia é uma complicação subestimada e pouco reconhecida na NF1. A existência de friabilidade vascular excessiva com consequente hemorragia espontânea na NF1 é rara e pode ser fatal, exigindo um diagnóstico rápido e tratamento atempado.