Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Sindroma de Swyer-James MacLeod - Aspectos Clinico-Radiológicos a propósito de um Caso Clínico

Descreve-se um caso de Sindroma de Swyer-James MacLeod, após uma introdução em que se definem as principais características desta entidade, com particular relevo para os aspectos radiográficos, se expõem as teorias etiopatogénicas e o quadro clínico habitual. Na discussão do caso clínico realça-se o papel da infecção pelo vírus do sarampo e expõem-se as razões da metodologia utilizada no diagnóstico.