Coma Hipocalcémico por Hipervitaminose D

A intoxicação pela vitamina D é uma causa bem conhecida de hipercalcémia e hiperfosfatemia. Nos casos de intoxicação crónica, quando o produto fosfocálcico é superior a 60 mg2/dl2, verifica-se a deposição de cristais de fosfato de cálcio, nos tecidos moles, com subsequente hipocalcémia. Apresenta-se o caso de uma lactente de três meses de idade, com antecedentes pessoais irrelevantes, internada na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, por tetania e coma resultante da intoxicação crónica acidental pela vitamina D, desde os dez dias de vida. Apresentava hipocalcémia (cálcio total 4,44mg/dl e cálcio ionizado 0,45 mg/dl) e hiper-fosfatémia (fósforo 17,8 mg/dl) grave, sendo o produto fosfocálcico de 79 mg2/dl2. A intoxicação pela vitamina D e hipocalcémia paradoxal foi confirmada pelo doseamento de 1,25-vitamina D.

Síndrome Febril e Coma. Considerações a Propósito de Um Caso Clínico

A endocardite infecciosa é relativamente pouco frequente na idade pediátrica, mas a sua morbilidade e mortalidade são elevadas. Os autores descrevem um caso clínico de endocardite infecciosa aguda por Staphylococcus aureus numa criança de 5 anos de idade, sem factores de risco conhecidos, diagnosticada na sequência de complicações neurológicas (degradação súbita do estado de consciência e sinais neurológicos focais) resultantes de enfarte talâmico bilateral. A localização da lesão na TAC cranioencefálica sugere provável lesão de variante anatómica da artéria paramediana tálamosubtalâmica posterior. A propósito deste caso os autores fazem uma breve revisão desta forma de apresentação e das opções terapêuticas.

Coma Mixedematoso

Os AA. apresentam 5 casos de coma mixedematoso observados no período de 1984 a 1992. Trata-se de 4 doentes do sexo feminino e 1 do sexo masculino com idades compreendidas entre os 45 e 73 anos. Em 3 doentes não havia diagnóstico prévio de hipotiroidismo. A depressão do estado de consciência, a hipotermia, a bradicardia e a ausência de bócio eram comuns aos 5 doentes. Foi identificado factor desencadeante em 3 deles. Utilizada levotiroxina e/ou liotironina por via oral, hidrocortisona e medidas de suporte, a evolução foi favorável nos 2 doentes em que tinha sido identificado factor desencadeante, que apresentavam menor depressão do S.N.C. e normalização da temperatura corporal ao 3° dia de terapêutica.

Traumatic Clivus Epidural Hematoma: Case Report and Review of the Literature

BACKGROUND: Traumatic clival epidural hematoma is an extremely rare reported entity. CASE DESCRIPTION: We describe the case of a 26-year-old woman involved in a car accident who presented with a Glasgow Coma Scale score of 13, bilateral abducens palsy, bilateral numbness on the mandibular territory of the trigeminal nerve, and left hypoglossal palsy. Radiological examinations revealed a clival epidural hematoma. The patient was managed conservatively, with clinical improvement of her neurological condition. This is the first traumatic clival epidural hematoma reported in an adult. From a review of the literature, we found only 8 cases. CONCLUSION: The pathophysiology of these hematomas is still a subject of debate; occipitoatlantoaxial ligamentous instability may play a role in it. In one third of the cases, bilateral cranial nerve palsies were associated. Apparently, they have a benign outcome.

Formas Malignas de Malária por Plasmodium Falciparum

A propósito de 2 Casos Clínicos de malária maligna internados na U.C.I. do Hospital Curry Cabral(em 1983 e 1984), um dos quais de evolução letal, chama-se a atenção para a necessidade do seu diagnóstico precoce.

Malária Grave — Um Caso Clínico

Descreve-se um caso de malária grave por Plasmodium falciparum numa criança de raça negra, de 5 anos de idade, residente em Angola até 2 semanas antes do internamento. Apesar da terapêutica com quinino i.v. o quadro evoluiu com falência multiorgânica, nomeadamente coma, insuficiência renal, necrose hepática, diátese hemorrágica e rabdomiólise. Foi necessário instituir ventilação mecânica e na terapêutica de suporte recorreu-se à administração de derivados plasmáticos, aminas vasoactivas e diuréticos em altas doses, tendo havido regressão do quadro clínico. Discutem-se as complicações bem como os factores de mau prognóstico presentes neste caso.

Defeitos da β-Oxidação Mitocondrial: Um Caso Fatal de Deficiência em 3-Hidroxi-Acil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa. (LCHAD)

Descreve-se um caso fatal de deficiência em 3-hidroxi-acil-CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHAD) diagnosticado numa criança de 8 meses de idade, segunda filha de um casal jovem, saudável e consanguíneo. Os primeiros sintomas manifestaram-se aos 6,5 meses de idade ao entrar em coma hipoglicémico não cetótico do qual recupera após infusão i.v. de glucose. Detectou-se hepatomegália e posteriormente cardiomegália. A presença de acidúria 3-hidroxi-dicarboxílica foi confirmada após teste de jejum prolongado de 13th e o estudo enzimático efectuado em cultura de fibroblastos de biópsia de pele confirmou o déficit em LCHAD.

Hiperglicinémia Não Cetótica: A Propósito de Dois Casos Tratados com Dextrometorfano e Benzoato de Sódio

A hiperglicinémia não cetótica é um erro inato da degradação da glicina, resultando na sua excessiva acumulação nos tecidos corporais, designadamente no sistema nervoso central. Trata-se de uma doença muito grave e uma das terapêuticas recentemente propostas consiste na associação do dextrometorfano com o benzoato de sódio em altas doses. Admite-se a possibilidade de o dextrometorfano bloquear o complexo-canal receptor de N-metil-D-aspartato, implicado na toxicidade da hiperglicinémia ao nível do cérebro e de o benzoato reduzir os níveis de glicina, pela sua conjugação e eliminação como hipurato. Relatamos dois casos clínicos de crianças com hiperglicinémia não cetótita, actualmente com mais de 15 meses de idade, as quais foram medicadas com dextrometorfano e benzoato de sódio desde as primeiras semanas após o parto. Não obstante se ter verificado sobrevivência para além do período neonatal e aquisição de autonomia respiratória, a evolução neurológica, até à data, não tem sido satisfatória, porventura devido ao atraso no início da terapêutica.

Hematoma Subdural em Pediatria Diagnosticar e Tratar Precocemente

Introdução: O hematoma subdural agudo não traumático é uma entidade rara em Pediatria. A presença de sintomas neurológicos de instalação aguda associada a anti coagulação obriga à exclusão desta entidade. Caso clínico: Apresentamos o caso de uma criança, do sexo masculino, de sete anos de idade, com prótese mitral mecânica, medicada com varfarina, que recorreu ao serviço de urgência por cefaleias intensas e progressivas, associadas a alteração no estado de consciência e convulsões. A nível laboratorial o INR (International Normalized Ratio) era de 4,2. Foi admitida na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) em coma com anisocoria. Iniciou ventilação mecânica, medidas anti-edema cerebral e antiepilépticos. O exame de imagem mostrou hematoma subdural agudo à esquerda, com desvio da linha média. Foi submetida a craniotomia descompressiva, 56 horas após o início da sintomatologia, com recuperação clínica e actualmente sem sequelas. Conclusão: Este caso clínico ilustra a importância da suspeição clínica de hematoma subdural em doentes anti coagulados, bem como a necessidade de optimização das condições cirúrgicas e da utilização das técnicas não invasivas na monitorização do nível de consciência.

Methadone Intoxication in a Child: Toxic Encephalopathy?

Methadone is used in the treatment of opioid addiction. Acute intoxication can lead to severe consequences and can even be lethal. In several case reports and small series, a presumably toxic leukoencephalopathy is described resulting from inhalation of heroin. We present the case of a 3-year-old boy who ingested methadone accidentally. In a coma with acute obstructive hydrocephalus owing to massive cerebellar edema and supratentorial lesions, he was successfully treated with methylprednisolone and cerebrospinal fluid external drainage. To our knowledge, this is the first report of an encephalopathy associated with synthetic opioid intoxication.