Carcinoma Hepatocelular Metastático: Massa Auricular Direita como Manifestação Clínica Primária. Caso Clínico

Nos doentes com carcinoma hepatocelular a incidência de metástases cardíacas é de 0.67-3%. Mesmo na ressecção com intuito curativo, o prognóstico é reservado, sendo a sobrevida aos 5 anos de 12-39%. Descrevemos um caso clínico, pouco habitual, de um indivíduo do sexo masculino, de 51 anos de idade, que apresentava uma massa localizada à aurícula direita, diagnosticada por exame histopatológico, como sendo metástase de um carcinoma hepatocelular, tendo sido necessária a ressecção cirúrgica urgente, devido a instabilidade cardiovascular.

Operação de Ross: Resultados a Médio Prazo

The Ross procedure has been used in children and young adults for aortic valve replacement and the correction of complex obstruction syndromes of the left ventricular outflow tract. We report the mid-term results of the Ross procedure in a single institution and performed by the same surgical team. Population: Between March 1999 and December 2005, 18 patients were operated on using the Ross procedure. The mean age at the time of surgery was 12 years, being 12 patients male (67%). The primary indication for surgery was isolated aortic valve disease, being the predominant abnormality in 58% of cases aortic regurgitation and in 42% left ventricular outflow tract obstruction. Associated lesions included sub-aortic membrane in 3 patients (16%), small VSD in 2 patients (11%), bicuspid aortic valve in 4 patients (22%) and severe left ventricular dysfunction and mitral valve regurgitation in 1 patient (6%). Ten of the 18 patients (56%) had been submitted to previous surgical procedures or percutaneous interventions. Results: Early post-operative mortality was not seen, but two patients (11%), had late deaths, one due to endocarditis, a year after the Ross procedure, and the other due to dilated cardiomiopathy and mitral regurgitation. The shortest time of follow-up is 6 months and the longest 72 months (median 38 months). Of the 16 survivors, 14 patients are in class I of the NYHA and 2 in class II, without significant residual lesions or need for re-intervention. The 12 patients with more than a year of follow up revealed normal coronary perfusion in all patients and no segmental wall motion abnormalities. Nevertheless, two of the 12 patients developed residual dynamic obstruction of LVOT and in three patients aortic regurgitation of a mild to moderate degree was evident. Significant gradients were not verified in the RVOT. Conclusions: The Ross procedure, despite its complexity, can be undertaken with excellent immediate results. Aspects such as the dilation of the neo aortic root and homograft evolution can not be considered in a study of this nature, seeing that the mean follow up time does not exceed 5 years.

Cirurgias de Derivação do Ventrículo Pulmonar

Cavopulmonary connections have been extensively used in the palliation of complex forms of congenital heart disease requiring some form of right heart bypass. We examine the mid term outcomes of pulmonary ventricle bypass operations in a single institution and performed by the same surgical team. POPULATION: Between March 1999 and April 2006, 62 patients underwent pulmonary ventricle bypass operations: bidirectional cavopulmonary anastomosis (Glenn procedure), total cavopulmonary connections (Fontan procedure) and one and a half ventricle correction in two cases. Age at operation averaged three years (range: 0.42-25 years) for the Glenn procedure and seven years (range: 3-14 years) for the Fontan procedure. There were 36 male patients (58%) and 26 female patients (42%). The most common indication for surgery was the single ventricle defect, present in 66% of patients. Associated lesions included: transposition of the great arteries in 16 patients (35.6%), bilateral superior vena cava in four patients (8.9%), situs ambigus in five patients (11%), situs inversus in another patient (2.2%), Ebstein disease in one patient (2.2) and coronary fistula in another patient (2.2%). Sub-aortic stenosis was present in one patient (2.2%). Palliative surgery was performed in all, but three patients (5%), before the Fontan procedure. RESULTS: Thirty two patients underwent bidirectional cavopulmonary anastomosis and thirty patients underwent cavopulmonary connections, total or 2nd stage. Mean cardiopulmonary bypass times were 50.6+/-21.9 minutes for the Glenn procedure and 88.5+/-26.3 minutes for the Fontan procedure. There was no intra-operative mortality, but two patients (3.2% (died in the first month after surgery; one due to failure of the Glenn circuit and sepsis and the other due to a low cardiac output syndrome and multi-organ dysfunction. Mean ventilation time was 5.2+/-1.7 hours for the Glenn operation and 6.2+/-3.2 hours for the Fontan operation. The mean length of stay in ICU was 3.4+/-2.8 days for patients undergoing the Glenn operation and 4.6+/-3.1 days for patients undergoing the Fontan operation and the mean length of hospital stay was 10.6+/-5.8 days for the Glenn operation and 19.1+/-12.6 days for the Fontan operation respectively. The mean follow up time was 4+/-2.1 years (minimum 0 years and maximum seven years), most patients being in NYHA class I. Epicardiac pacemakers were implanted in three patients due to arrhythmias. Two re-operations (6.7%) were needed, both in the same patient, after the Fontan procedure, this patient eventually died a few years after surgery. CONCLUSIONS: The immediate and mid term outcomes of pulmonary ventricle bypass operations can have excellent results. From our point of view there has been an improvement, namely in the use of the extracardiac conduit technique in the 2nd stage of the Fontan operation.

Um Novo Factor de Risco para Endocardite Infecciosa

A implantação de piercings corporais tem sido uma prática cada vez mais comum nas últimas décadas, sobretudo entre os mais jovens. No entanto, não se trata de um procedimento inócuo, podendo apresentar complicações tão graves como a endocardite infecciosa, que pode surgir em indivíduos com ou sem cardiopatia de base. Neste artigo relatamos o caso de uma endocardite pós piercing numa jovem com pacemaker definitivo, tendo havido necessidade de intervenção cirúrgica. Fazemos igualmente uma revisão dos casos de endocardite pós piercing descritos na literatura. Agora que as recomendações da American Heart Association para a profilaxia de endocardite infecciosa estão mais restritas, discutimos a necessidade de inclusão dos piercings corporais nos procedimentos a merecerem terapêutica profiláctica nos indivíduos de alto risco.

Endocardite a Nocardia após Cirurgia de Substituição Valvular Mitral: Caso Clínico e Revisão da Literatura

A Nocardia é responsável por diversos tipos de infecção quer em receptores imunocompetentes, quer imunocomprometidos e pode afectar qualquer órgão. A endocardite a Nocardia spp é muito rara e tem mau prognóstico. Segundo o nosso conhecimento e após revisão da literatura, foram reportados apenas 12 casos de endocardite a Nocardia, a maioria tratada com substituição valvular. Reportamos o primeiro caso descrito em Portugal de endocardite protésica a Nocardia, tratado com sucesso apenas com terapêutica antimicrobiana (trimetoprimsulfametoxazol), sem necessidade de substituição valvular.

Angioplastia Coronária no Enfarte Agudo do Miocárdio: Impacto do Timing da Revascularização na Alternância da Onda Ta

Encontra-se bem estabelecido que, na abordagem terapêutica do enfarte agudo do miocárdio (EAM), a trombólise e a angioplastia coronária percutânea (ACTP) permitem diminuir a mortalidade e melhorar o prognóstico, sendo esse benefício tanto maior quanto menor o tempo decorrido entre o evento isquémico e o procedimento terapêutico. No entanto, não está ainda estabelecido qual o impacto que o atraso da implementação dessas terapêuticas tem no desenvolvimento de taquidisritmias ventriculares e por consequência no resultado da alternância da onda T(TWA), que representa um método reconhecido para avaliação da vulnerabilidade ventricular às referidas arritmias. Objectivo: Analisar os resultados da TWA por microvoltagem numa população submetida a ACTP na sequência de EAM e avaliar a influência do timing de revascularização miocárdica nos resultados da TWA. Métodos: Estudámos 79 doentes (67 do sexo masculino; 57 ± 11 anos) consecutivos, admitidos por EAM e sujeitos a revascularização miocárdica por ACTP durante o internamento. A TWA foi avaliada utilizando um aparelho da HeartTwave System (Cambridge Heart, Inc., Bedford, Massachusetts) nos 30 dias pós-EAM. Durante a realização de uma prova de esforço em tapete rolante com protocolo manual, com o objectivo de elevar a frequência cardíaca até aos 110 batimentos por minuto, realizou-se o registo electrocardiográfico através da aplicação de sete eléctrodos standard e outros sete eléctrodos sensores de alta-resolução, especialmente concebidos para redução do «ruído», dispostos segundo as derivações ortogonais de Frank(X,Y, Z). A TWA foi considerada positiva quando se verificou a presença de alternância da onda T de magnitude ³ 1,9 μV de forma consistente e mantida (> 1 minuto), com início para frequências cardíacas < 110 batimentos/minuto ou quando esta alternância se verificou em doentes em repouso. Foi considerada negativa quando se conseguiu obter dados sem artefactos durante pelo menos um minuto, com frequências > 105 batimentos/minuto, sem atingir critério de positividade e indeterminada se não podia ser classificada como positiva ou negativa. Foram excluídos doentes com EAM ou revascularização miocárdica (cirúrgica ou percutânea) prévios, os que apresentavam insuficiência cardíaca congestiva, com fibrilhação auricular, > 10 extrassístoles por minuto, pacemaker definitivo, bradicárdia < 40 bpm, complexos QRS com duração > 130 ms ou sob terapêutica anti-arrítmica. Considerámos como marcador de risco para a ocorrência de eventos arrítmicos ventriculares malignos a presença de TWA positiva ou indeterminada. (TWA «nãonegativa»). Os resultados da TWA foram comparados entre o grupo de doentes submetidos a ACTP nas primeiras 24 horas pós-EAM (Grupo A; n = 45) e o grupo de doentes submetidos a ACTP > 24 horas pós-EAM. (Grupo B; n = 34) Resultados: A TWA foi positiva em 16 doentes (20,2%) e negativa em 56 (70,9%). Em 7 casos (8,9%), o resultado do teste foi considerado indeterminado. A TWA foi «não-negativa» em 29,1% da população. No grupo A a TWA foi “não-negativa” em 9 doentes (20 %) (6 com TWA positiva e três com TWA indeterminada) e negativa em 36 doentes (80 %) e no grupo B foi «não-negativa» em 14 doentes (41%) (10 com TWA positiva e quatro com TWA indeterminada) e negativa em 20 (59 %) (p < 0,05). Não se encontraram diferenças entre os dois grupos no que respeita à fracção de ejecção ventricular esquerda. No seguimento até aos 60 dias após a alta hospitalar não foram documentados eventos arrítmicos ventriculares, síncopes ou óbito. Foram reinternados cinco doentes (7 %) por recorrênciade angor. Conclusões: Numa população de sobreviventes de EAM encontrámos uma prevalência de TWA não negativa de 29 %, apesar da revascularização miocárdica com ACTP. A ACTP, quando efectuada nas primeiras 24 horas após o início do EAM, reduz de forma significativa o número de doentes com TWA não negativa,sugerindo que esta intervenção precoce poderá baixar o risco arrítmico destes doentes e influenciar favoravelmente o prognóstico pós-EAM. O impacto da morte súbita na mortalidade pós-EAM justifica estudos prospectivos de maiores dimensões

Excisão de Pterígio Primário com Autotransplante Conjuntival e Cola Biológica

Introdução: O Pterígio é uma patologia frequente e o seu tratamento cirúrgico é consensualmente aceite. Diferentes opções cirúrgicas e variantes estão descritas: enquanto alguns métodos caíram em desuso pela sua elevada taxa de recidiva, outros foram abandonadas pelos seus custos e complicações associados. A realização de autotransplante conjuntival tornou-se a técnica de eleição e o recurso a cola biológica tornou o procedimento mais fácil e rápido. Apresentamos a nossa experiência com esta técnica e reportamos as vantagens da utilização de cola biológica num estudo prospectivo a 5 anos. Material e métodos: 101 casos de 92 doentes com pterígio primário foram submetidos a autotransplante conjuntival (e limbar se área limbar envolvida superior a 6mm) com recurso a cola biológica de fibrina (Tissucol® / Tisseellyo®) - 94 casos, ou polímero de polietileno glicol (PEG; Ocuseal®) - 7 casos. Objectivo: primário- determinar a taxa de recidiva por tempo de tratamento. Secundários- identificar perda de retalho, retracção conjuntival, complicações cirúrgicas e reacções adversas ao uso de cola biológica. Resultados: A taxa de recidiva foi de 6% (4% no primeiro ano pós-cirurgia). A taxa de perda de retalho foi de 2%, de retracção conjuntival de 17%. Não se observaram complicações cirúrgicas graves nem reacções adversas ao uso de cola biológica. Num caso verificou-se hemorragia conjuntival. Conclusões: A cirurgia de pterígio com autotransplante conjuntival e uso de cola biológica é um procedimento seguro, eficaz e com baixa taxa de recidiva.

Insuficiência Venosa dos Membros Inferiores na Gravidez

Durante a gravidez é frequente a manifestação de insuficiência venosa, aparecendo em cerca de 70% das gestações. Umas das explicações para esta frequência, são os elevados níveis de estrogénio e progesterona a que a grávida está exposta e as alterações anatómicas e hemodinâmicas condicionadas pelo útero grávido. É importante aplicar medidas profilácticas desde o início da gravidez para evitar o desenvolvimento da doença venosa e suas complicações. Os autores realizaram uma revisão da literatura relativa à epidemiologia, etiopatogenia, manifestações clínicas e tratamento da insuficiência venosa dos membros inferiores durante a gravidez.

Amilina: Hormona Pancreática de Glucorregulação

A diabetes tipo I e os estadios avançados de diabetes tipo II são caracterizados por alterações do metabolismo glucídico resultantes da lesão da célula ß pancreática, com consequente perda da secreção de insulina. É elevado o número de doentes em que, apesar das adequadas medidas terapêuticas, o bom controle metabólico, tão necessário na prevenção das complicações tardias, é difícil de ser alcançado. As alterações no esvaziamento gástrico têm vindo a ser valorizadas na dificuldade do controlo metabólico, ao impedir a coordenação entre o aparecimento da glucose na circulação e a actividade da insulina. A amilina é reconhecida actualmente como a 3ª hormona da glucorregulação, intervindo na homeostase glucídica ao actuar como moduladora do esvaziamento gástrico. Discutem-se outros possíveis mecanismos de acção desta hormona, ainda não claramente esclarecidos. O reconhecimento de que esta hormona se encontra diminuida em doentes diabéticos, bem como o reconhecimento de suas acções, perspectiva a administração de análogos de amilina como uma nova forma de intervenção terapêutica.

Trombose Muito Tardia de Stent Coronário Após Suspensão de Terapêutica Antiagregante Plaquetária

Percutaneous transluminal coronary angioplasty (PTCA) with stent placement is widely used to achieve myocardial revascularization in patients with symptomatic ischemic heart disease and significant coronary artery stenosis. Drug-eluting stents are used in most patients undergoing percutaneous angioplasty. Stent thrombosis is an uncommon but serious complication, manifested mostly by sudden death or acute ST-elevation myocardial infarction. The authors report the case of a 68-year-old patient with acute anterior ST-elevation myocardial infarction. Five years previously, she had had a similar presentation and underwent primary angioplasty of the left anterior descending artery with implantation of a drug-eluting stent. The patient was discharged under antithrombotic therapy. She discontinued antiplatelet therapy and two days later suffered an acute anterior myocardial infarction. Primary angioplasty revealed stent thrombosis.

Results of Surgery for Ebstein Anomaly: a Multicenter Study from the European Congenital Heart Surgeons Association

OBJECTIVE: Since most centers' experience with Ebstein anomaly is limited, we sought to analyze the collective experience of participating institutions of the European Congenital Heart Surgeons Association with surgery for this rare malformation. METHODS: The records of all 150 patients (median age 6.4 years) who underwent surgery for Ebstein anomaly in the 13 participating Association centers between January 1992 and January 2005 were reviewed retrospectively. Patients with congenitally corrected transposition were excluded. RESULTS: Most patients (81%) had Ebstein disease type B or C and significant functional impairment (61% in New York Heart Association class III or IV) and 16% had prior operations. Surgical procedures (n = 179) included valve replacement (n = 60, 33.5%), valve repair (n = 49, 27.3%), 1(1/2) ventricle repair (n = 46, 25.6%), palliative shunt (n = 13, 7.26%), and other complex procedures (n = 11, 6.14%). There were 20 hospital deaths (operative mortality 13.3%) after valve replacement in 5 patients, valve repair in 3, 1(1/2) ventricle repair in 7, palliative procedures in 3, and miscellaneous procedures in 2. Younger age and palliative procedures were univariate risk factors for operative death, but only age was an independent predictor on multivariable analysis. CONCLUSIONS: Most patients coming to surgery presented in childhood and were significantly symptomatic. More than half underwent valve replacement or repair, but a considerable proportion had severe disease necessitating 1(1/2) ventricle repair or palliative procedures. Operative mortality did not differ significantly among repair, replacement, and 1(1/2) ventricle repair but was associated with palliative procedures for severe disease early in life, young age being the only independent predictor of operative death.

Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Hospitalização em Crianças com Infecção por Rotavírus

Introdução. A infecção por rotavírus é a principal causa de diarreia aguda em todo o mundo. Nos países desenvolvidos não constitui uma causa importante de morte, mas cursa com uma alta morbilidade. Objectivo. Caracterizar a infecção por rotavírus em crianças hospitalizadas em dois Departamentos de Pediatria de Lisboa. Material e métodos. Revisão casuística dos internamentos com o diagnóstico de infecção por rotavírus, num hospital central especializado e num hospital geral na Zona Metropolitana de Lisboa, entre Janeiro e Dezembro de 2005. O diagnóstico foi efectuado através da identificação de antigénios virais nas fezes por “enzyme immunoassay”. Resultados. Foram analisados 92 casos; 82% ocorreram entre Dezembro e Março e 52,8% em crianças entre os três e os doze meses. Em metade dos casos registou-se bom nível socio-económico. Os factores de risco epidemiológicos encontrados foram: frequência de instituição de ensino ou ama em 21/38 (55%), contacto com pessoas com sintomatologia semelhante em 10/53 (19%) e irmãos com idade inferior a cinco anos em 25/76 (33%) das crianças. As infecções nosocomiais foram responsáveis por 26% dos casos estudados. A clínica cursou com: diarreia aquosa (96%), vómitos (87%) e febre (69%). Ocorreram complicações em 19/92 (21%) crianças e estas foram mais frequentes em lactentes com menos de seis meses de idade (35% vs. 16%, p=0,058). A mediana da duração de internamento foi cinco dias e o custo hospitalar directo variou entre 629,63 e 2342,38 euros. Discussão. O número de internamentos por infecção por rotavírus, especialmente em lactentes, a frequência de infecções nosocomiais por este agente, as complicações inerentes e os elevados custos, reflectem a importância da infecção por este agente em países desenvolvidos como Portugal.