Malária Grave em Cuidados Intensivos

Objectivo: Rever o perfil clínico e terapêutico dos doentes com malária grave admitidos numa unidade de cuidados intensivos (UCI). Tipo de estudo: Retrospectivo. População: Nove doentes com malária a Plasmodium falciparum admitidos entre Agosto de 1991 e Julho de 2001 na UCI do Hospital de Santo António dos Capuchos (HSAC). Resultados: As complicações mais frequentes foram as manifestações neurológicas, a síndroma de dificuldade respiratória aguda (SDRA) e a insuficiência renal aguda. A ventilação mecânica foi utilizada em cinco doentes, a prótese renal em dois e as aminas vasopressoras em três doentes. Faleceram dois doentes (22.2%). Conclusões: A malária a Plasmodium falciparum é uma doença potencialmente fatal, pelo que os factores de risco e os critérios para admissão em UCI devem ser identificados. A presença de disfunção de órgão, nomeadamente de manifestações neurológicas, insuficiência renal e respiratória deverão ser consideradas como indicação para internamento em cuidados intensivos.

Asma no Jovem Desportista: Avaliação no Laboratório de Função Respiratória

Criança de 12 anos de idade, do sexo masculino, com asma desde os primeiros anos de vida, controlada com evicção alergénica e corticoterapia inalada. Aos 10 anos de idade, após inicio de actividade desportiva mais intensa(futebol), verifica-se a ocorrência de broncoconstrição induzida pelo esforço, limitando a sua performance. Efectuou prova de esforço que se revelou positiva, com reduzido VEMS basal de 53%; instituiu-se um novo esquema terapêutico. Após 6 meses, embora referindo melhoria, mantinha queixas significativas durante a prática desportiva, revelando no entanto uma prova de esforço modestamente positiva (redução do VEMS de 12%). Efectuado novo ajuste do tratamento, após 6 meses houve regressão total das queixas de esforço, com negativação da prova de esforço. Mantém-se sem queixas, cumprindo o seu programa desportivo (treinos e jogos).

Prevalência e Factores de Risco para Síndrome Látex-Frutos em Doentes com Alergia ao Látex

A associação de alergia ao látex e alergia alimentar a frutos e outros vegetais com reactividade cruzada com látex é denominada síndrome látex-frutos (SLF). Não existem estudos que avaliem factores de risco para SLF em doentes alérgicos ao látex, nomeadamente incluindo diferentes grupos populacionais de risco. Objectivo: Investigar a prevalência e factores de risco para SLF. Material e Métodos: Foram estudados 61 doentes alérgicos ao látex, com média etária de 25.9 (±16.6) anos e relação sexo M/F de 0.3/1, pertencendo a diferentes grupos de risco: 15 com espinha bífida (EB), 13 submetidos a múltiplas cirurgias sem EB e 33 profissionais de saúde (PS). A todos os doentes foram efectuados questionário, testes cutâneos por prick (TC) com aeroalergénios comuns e látex(extractos comerciais) e alimentos com reactividade cruzada descrita com látex (extractos comerciais e alimentos em natureza), IgE total sérica (AlaSTAT®, DPC) e IgE específica para látex (UniCAP®, Pharmacia Diagnostics). Definiu-se SLF se história clínica e TC para o alimento positivos. Resultados: A prevalência de SLF nos doentes alérgicos ao látex foi 28% (17). Os alimentos implicados foram castanha-71% (12), banana-47% (8), pêssego-29% (5), abacate e kiwi-24% (4),ananás, maracujá, papaia e espinafre-18% (3), ameixa, manga, melão, tomate e mandioca-12%(2), alperce, figo, uva e pimentão doce-6% (1). Os sintomas clínicos foram anafilaxia-65% (11),urticária-24% (4) e síndrome de alergia oral-12% (2). Os doentes com SLF eram na quase totalidade PS. A prevalência de SLF neste grupo foi 45% (15). Comparando PS com SLF (15) e sem SLF (18), encontrou-se relação entre SLF e níveis mais elevados de IgE específica para látex (mediana: 19.4 vs. 0.6kU/l; p=0.006). Os PS com CAP-classe ≥ 3 tinham SLF em 74%, para 26% nos PS com CAP-classe <3 (p<0.001). Idade, sexo, antecedentes pessoais e familiares de alergia, número de cirurgias, tempo de profissão, atopia e IgE total não foram identificados como factores de risco. Conclusões: A SLF afecta essencialmente os PS alérgicos ao látex, sendo frequente neste grupo; a explicação reside nos diferentes perfis de sensibilização alergénica, relacionados com a via de exposição. A sensibilização ao látex com CAP-classe ≥ 3 foi identificada como factor de risco para SLF nos PS. A SLF revelou-se na maioria dos casos por anafilaxia,realçando a importância desta síndrome potencialmente fatal.

Função Respiratória na Criança em Idade Pré-Escolar

A avaliação funcional respiratória é fundamental para a avaliação do doente com diversas patologias, nomeadamente respiratória, sendo corrente o seu uso em adultos e em crianças em idade escolar. Embora para o lactente tenham sido investigados vários métodos nas últimas décadas, a criança em idade pré-escolar tem permanecido como inacessível, pela necessidade de colaboração e pela impraticabilidade de sedação. Os autores descrevem os avanços em avaliação funcional respiratória nos últimos anos, nesta faixa etária, nas técnicas de espirometria e pletismografia, explicitando a sua fundamentação teórica, metodologia e aplicabilidade.

Síndrome de Klinefelter. Experiência de uma Consulta de Infertilidade

O Síndrome de Klinefelter é uma das causas mais frequentes de hipogonadismo masculino. As manifestações clínicas do Síndrome de Klinefelter variam consideravelmente de indivíduo para indivíduo. Assim, alguns doentes têm alterações no desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, enquanto que outros não se distinguem de indivíduos saudáveis. Os autores avaliaram a variabilidade de apresentação clínica em 25 doentes com S. de Klinefelter, diagnosticados numa consulta de infertilidade.

Síndrome Hemolítico-Urémico

Os síndromes de mieroangiopatia trombótica - Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) e Síndrome Hemolftico Urémico (SHU) - são caracterizados por anemia hemolftica microan giopática, trombocitopénia, alterações da função renal, febre e anomalias do sistema nervoso central. Actualmente são considerados como dois extremos de um espectro contínuo designado PTT- SHU. São doenças raras com uma taxa de mortalidade elevada, apesar dos avanços na terapêutica. Os autores descrevem um caso de síndrome hemolítico urémico num adulto jovem em que o curso inicial e a primeira biópsia sugeriam bom prognóstico. Contudo a recaída precoce e o aparecimento de hipertensão arterial grave implicaram um desfecho fatal em 6 meses. A este propósito os autores fazem uma revisão de alguns dos aspectos mais recentes da patogénese e tratamento deste síndrome.

Displasia Torácica

Os autores descrevem um caso clínico referente a uma criança que apresentava ao nascer uma marcada desproporção toraco-abdominal,por diminuição do diâmetro torácico. O Recém-nascido (RN) fez um Síndrome de Dificuldade Respiratória (SDR) precoce com necessidade de ventilação mecânica, tendo-se verificado dificuldade na entubação traqueal. Após a extubação manteve crises frequentes de polipneia e cianose. Na sequência da investigação etiológica, verificou-se que tinha uma estenose sub glótica importante. Associando os achados clínicos verificamos tratar-se de um síndrome de Barnes, forma rara de displasia torácica.

Reanimação Cardio-Respiratória numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos- Casuística de 24 Meses

Os autores analisam um grupo de doentes submetidos a reanimação cardio-respiratória, numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, num período de dois anos. Todos os doentes reanimados pertenciam às classes CCS III e IV. Sobreviveram 22.7% dos reanimados, dois dos quais com graves sequelas neurológicas. Não houve sobrevivência nos doentes com reanimações superiores a 30 minutos e a maior percentagem de sobrevivência verificou-se nos casos de paragem respiratória primária. Verificaram-se diferenças significativas entre o PRISM médio de admissão dos doentes que necessitaram de reanimação e dos não reanimados. Considera-se que a elevada mortalidade verificada (77.3%) se deve ao facto da paragem cardio-respiratória na criança ser, regra geral, o acidente terminal de outras situações patológicas coexistentes.

Doença Estreptocócica Invasiva Grave - Doença Emergente?

Introdução: A incidência da doença estreptocócica invasiva (DSI) tem vindo a aumentar na Europa e América do Norte desde o final dos anos 1980, provavelmente relacionada com a emergência de estirpes mais virulentas. Em oito meses foram internados no nosso hospital seis casos desta entidade rara. Objectivos: Descrever as características da doença estreptocócica invasiva grave. Métodos: Estudo descritivo, de Dezembro de 2007 a Julho de 2008. Analisaram-se parâmetros demográficos, factores de risco, clínica, terapêutica, complicações e evolução. Resultados: Identificaram-se seis casos com mediana de idade de 2,5 anos: síndrome de choque tóxico estreptocócico (STSS) (2), fasceíte necrotizante (2), bacteriémia (1) e infecção estreptocócica grave (1). Cinco casos ocorreram entre Dezembro e Fevereiro. Em quatro doentes registaram-se eventuais factores de risco (infecções virais e anti-inflamatórios não esteroides). Duas crianças necessitaram de cirurgia e três de tratamento em cuidados intensivos. Todas as estirpes eram susceptíveis à penicilina e clindamicina. Ocorreram complicações em 5/6 doentes: choque séptico (3), coagulação intravascular disseminada (2), insuficiência renal (2), abcesso de tecidos moles (2), sobreinfecção bacteriana (2), síndrome de dificuldade respiratória do adulto (1), osteomielite /artrite séptica (1) e pneumonia/derrame pleural (1). Não se registaram óbitos. Comentários: Seis casos de DSI num curto espaço de tempo podem indiciar a emergência de estirpes de Streptococcus grupo A (GAS) de maior virulência no nosso país, pelo que a realização de estudos moleculares será fundamental na identificação de clones invasivos. Apesar da susceptibilidade à penicilina, a DSI cursa com morbilidade elevada, pelo que, o importante parece ser procurar novas formas de tratar o doente e não o agente.

A Síndrome de Smith-Lemli-Opitz: Características Fenotípicas e Genotípicas dos Doentes Portugueses

A síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLOS) é uma síndrome polimalformativa de transmissão autossómica recessiva causada por um défice metabólico da biossíntese do colesterol, que se caracteriza por dismorfias craniofaciais, anomalias congénitas de vários órgãos (salientando-se as do esqueleto e do aparelho urogenital), restrição de crescimento intra-uterino (RCIU), alterações comportamentais e atraso mental. É causada por mutações no gene DHCR7, que codifica para a enzima 7-dehidrocolesterol reductase, responsável pelo último passo da via metabólica da síntese do colesterol. A SLOS caracteriza-se por níveis diminuídos de colesterol e concentrações altas do seu precursor, 7-dehidrocolesterol, no sangue e tecidos. Procedeu-se a uma análise comparativa dos fenótipo e genótipo de quinze casos de SLOS de origem portuguesa, e são tecidas considerações quanto às dificuldades e limitações inerentes ao diagnóstico, e ao facto de esta doença hereditária do metabolismo dever ser considerada no diagnóstico diferencial das situações de (i) hipocolesterolémia, (ii) RCIU e (iii) síndromes polimalformativas,(especialmente quando crianças com atraso de crescimento apresentam simultaneamente sindactilia do segundo e terceiro dedos do pé e microcefalia e/ou narinas antevertidas entre outras anomalias).

Síndrome de Budd Chiari e Gravidez

Introdução: Na literatura são raros os casos publicados sobre a evolução de uma gestação com o diagnóstico de Síndrome de Budd Chiari e hipertensão portal conhecida antes da gravidez, assim como de sequelas fetais inerentes à terapêutica associada a esta patologia. Caso Clínico: Grávida com o diagnóstico de Síndrome de Budd chiari associado a uma gastropatia hipertensiva portal grave, a um défice de proteína C e factor V Leiden. Manteve terapêutica durante toda a gravidez com hidroxiureia e propranolol. Não se verificaram quaisquer intercorrências na evolução da gestação. A hemorragia persistente da cicatriz operatória condicionou a suspensão da anticoagulação facilitando a retrombose das veias supra-hepáticas e consequente agravamento do quadro clínico. Comentários: É possível conseguir-se um recém-nascido saudável mantendo-se a mãe clinicamente estável. Uma anticoagulação eficaz é um factor decisivo na prevenção do acidente trombótico.

Síndrome de Guillain-Barré em Idade Pediátrica. Protocolo de Actuação

O protocolo de actuação na Síndrome de Guillain-Barré em idade pediátrica foi elaborado com o intuito de rever as mais recentes recomendações internacionais e de traçar linhas orientadoras de actuação. É constituído por duas partes: a primeira é a introdução teórica, resultante da revisão bibliográfica, e a segunda o Protocolo de actuação. Tratando-se de uma patologia para a qual ainda não existe um consenso, sobretudo no que respeita ao tratamento, optou-se por incluir as várias opções de tratamento recomendadas, permitindo a cada Unidade aplicar aquela com a qual possui mais experiência.

Síndrome Febril e Coma. Considerações a Propósito de Um Caso Clínico

A endocardite infecciosa é relativamente pouco frequente na idade pediátrica, mas a sua morbilidade e mortalidade são elevadas. Os autores descrevem um caso clínico de endocardite infecciosa aguda por Staphylococcus aureus numa criança de 5 anos de idade, sem factores de risco conhecidos, diagnosticada na sequência de complicações neurológicas (degradação súbita do estado de consciência e sinais neurológicos focais) resultantes de enfarte talâmico bilateral. A localização da lesão na TAC cranioencefálica sugere provável lesão de variante anatómica da artéria paramediana tálamosubtalâmica posterior. A propósito deste caso os autores fazem uma breve revisão desta forma de apresentação e das opções terapêuticas.