Dermite de Contacto à Mitomicina C. 6 Casos

A Mitomicina C está entre uma variedade de agentes quimioterapêuticos intravesicais actualmente disponíveis para o tratamento do carcinoma superficial da bexiga. Cerca de9% destes doentes desenvolve reacções adversas cutâneas, geralmente dermites de contacto, localizadas nas mãos, pés, genitais, ou erupções mais disseminadas. Descrevem-se 6 casos de dermite de contacto alérgica à Mitomicina C, observados entre Junho/2004 e Março/2005,emcinco doentes do sexo masculino e umdo sexo feminino, com uma idade média de 70 anos.

Abordagem da Displasia de Desenvolvimento da Anca Irredutível. Resultados Provisórios dos Doentes Tratados Cirurgicamente nos Últimos 5 Anos

Procedemos à revisão retrospetiva dos processos clínico e radiológico de todas as crianças submetidas a artrografia ou cirurgia por displasia de desenvolvimento da anca nos últimos 5 anos, na nossa instituição. Foram excluídos todos os casos teratológicos ou com seguimento inferior a 2 anos, para melhor avaliação da incidência de necrose avascular ou outras complicações do tratamento instituído. Descrevemos em pormenor o tratamento invasivo realizado em 84 ancas, consoante a idade de tratamento (0-6 meses, 7-18 meses, 19 meses a 4 anos), do grau de displasia (segundo Tonnis), a aplicação do protocolo do Serviço e a incidência de necrose avascular. Apurámos necrose avascular em 13% das crianças submetidas a artrografia ou cirurgia até ao 6º mês de vida, em 9% das crianças entre os 7 e os 18 meses e em 19% das crianças tratadas invasivamente entre os 19 meses e os 4 anos.

A Importância da Pesquisa na Investigação Científica

Durante os últimos anos a Internet continua a expandir-se e novos websites de interesse são acrescentados diariamente. A nova era da informação fez com que a informação médica disponível na World Wide Web (WWW) crescesse a uma taxa e a um ritmo consideráveis, o que exige um alto nível de literacia da informação aos médicos que desejam manter-se atualizados na sua especialidade sem terem de investir muito tempo. A aptidão para pesquisar e filtrar informação de forma eficaz e eficiente (consumindo pouco tempo) representa uma parte crítica importante da prática clínica, podendo ser uma experiência frustrante e demorada, a menos que se saiba quais são os recursos que oferecem melhor informação e como estruturar o método de pesquisa.

Prostatic Artery Embolization in the Treatment of Benign Prostatic Hyperplasia: Short and Medium Follow-Up

To evaluate the short and mid-term results of prostatic artery embolization in patients with benign prostatic embolization. Retrospective study between March 2009 and June 2011 with 103 patients (mean age 66.8 years, 50-85) that met our inclusion criteria with symptomatic benign prostatic hyperplasia. The clinical outcome was evaluated by the International Prostate Symptom Score (IPSS), quality of life (QoL), International Index of Erectile Function, prostate volume (PV), prostate-specific antigen (PSA), peak urinary flow (Q(max)), and post-void residual volume (PVR) measurements at 3 and 6 months, 1 year, 18 months, and 2 years after PAE and comparison with baseline values was made. Technical and clinical successes, as well as poor clinical outcome definitions, were previously defined. In this review, we evaluate the short and mid-term clinical outcomes and morbidity of patients treated only with non-spherical polyvinyl alcohol. Six months after the procedure, the PV decreased about 23%, IPSS changed to a mean value of 11.95 (almost 50% reduction), the QoL improved slightly more than 2 points, the Q(max) changed to a mean value of 12.63mL/s, the PVR underwent a change of almost half of the baseline value, and the PSA decreased about 2.3ng/mL. In the mid-term follow-up and comparing to the baseline values, we still assisted to a reduction in PV, IPSS, QoL, PVR, and PSA, and an increase in Q(max). Prostatic Artery Embolization is a safe procedure with low morbidity that shows good short- and mid-term clinical outcome in our institution.

A 63-Year-Old Woman Presenting with a Synovial Sarcoma of the Hand: a Case Report

INTRODUCTION: Synovial sarcoma is a high-grade, soft-tissue sarcoma that most frequently is located in the vicinity of joints, tendons or bursae, although it can also be found in extra-articular locations. Most patients with synovial sarcoma of the hand are young and have a poor prognosis, as these tumors are locally aggressive and are associated with a relatively high metastasis rate. According to the literature, local recurrence and/or metastatic disease is found in nearly 80% of patients. Current therapy comprises surgery, systemic and limb perfusion chemotherapy, and radiotherapy. However, the 5-year survival rate is estimated to be only around 27% to 55%. Moreover, most authors agree that synovial sarcoma is one of the most commonly misdiagnosed malignancies of soft tissues because of their slow growing pattern, benign radiographic appearance, ability to change size, and the fact that they may elicit pain similar to that caused by common trauma. CASE PRESENTATION: We describe an unusual case of a large synovial sarcoma of the hand in a 63-year-old Caucasian woman followed for 12 years by a multidisciplinary team. In addition, a literature review of the most pertinent aspects of the epidemiology, diagnosis, treatment and prognosis of these patients is presented. CONCLUSION: Awareness of this rare tumor by anyone dealing with hand pathology can hasten diagnosis, and this, in turn, can potentially increase survival. Therefore, a high index of suspicion for this disease should be kept in mind, particularly when evaluating young people, as they are the most commonly affected group.

Formas Imagiológicas Atípicas de “PRES” em Idade Pediátrica – Envolvimento Bulbo-Medular e Múltiplas Hemorragias – Nada Posterior e Pouco Reversível!

Introdução: Osíndrome de encefalopatia posterior reversível, ou PRES, é uma entidade clinico-radiológica associada a uma grande variedade de contextos clínicos, nomeadamente em idade pediátrica, com padrões imagiológicos mais típicos com envolvimento dos lobos parietais e occipitais mas também com outras formas imagiológicas, mais ou menos frequentes dependendo dos locais envolvidos (frontais e temporais, tronco cerebral, ganglios da base, cerebelo...). Objectivos: Apresentar formas de PRES em idade pediátrica com características imagiológicas infrequentes. Casos Clínicos: Apresentam-se os casos em duas jovens de sexo feminino, ambas com HTA grave e insuficiência renal, que se apresentaram com cefaleias intensas e uma delas com crises convulsivas, alteração do estado consciência e hemiparésia esquerda. Num dos casos a RM demonstrou um envolvimento extenso da medula e bulbo, apenas com uma pequena lesão parietal direita, com total reversão destas alterações em estudos de controle. No outro caso, a TC e a RM evidenciaram inúmeras lesões de edema com envolvimento multifocal de todos os lobos cerebrais e com múltiplas áreas hemorrágicas igualmente dispersas, desde micro-hemorragias a um hematoma mais volumoso, tendo-se constatado nos estudos de controle uma regressão parcial destas alterações. Conclusão: Apesar do envolvimento mais típico das regiões parietais e occipitais no PRES por lesões de edema vasogénico, padrões atípicos e infrequentes estão documentados e devem ser reconhecidos, incluindo-se nestes padrões o envolvimento predominantemente medular e a presença de múltiplas hemorragias.

Partial Rhombencephalosynapsis.

Clinical history - A 4-year-old boy, born prematurely at 29 weeks (twin pregnancy), with periventricular leukomalacia and epilepsy underwent brain MRI. Neurological examination showed severe developmental retardation with axial hypotonia, spastic tetraparesis and convergent strabismus. Imaging findings - Cranial MRI revealed typical aspects of partial rhombencephalosynapsis with vermian hypoplasia, midline fusion of the cerebellar hemispheres and transversely oriented folia and fissures. There was also mild dilatation and dysmorphism of the ventricular system, the septum pellucidum was absent, the hippocampi were malrotated and had vertical orientation and additional finding of associated periventricular cystic leukomalacia. Discussion - Rhombencephalosynapsis (RS) is a rare congenital defect of the cerebellum classically characterised by vermian agenesis or hypogenesis, fusion of the hemispheres, and closely apposed or fused dentate nuclei. It is now considered to result from an absence of division of the cerebellar hemispheres, following an insult between the 28th and 44th day of gestation (i.e., before the formation of the vermis). Other features have also been described such as fusion of the thalami and cerebral peduncles, malrotated hippocampi, corpus callosum agenesis, hypoplastic chiasm, absence of the septum pellucidum, ventriculomegaly, agenesis of the posterior lobe of the pituitary and cortical malformations. Musculoskeletal, cardiovascular, urinary tract, and respiratory abnormalities have been reported. Typical symptoms consist of swallowing difficulties, delayed motor acquisitions, muscular hypotonia, spastic quadriparesis, cerebellar signs including dysarthria, gait ataxia, abnormal eye movements, and seizures and hydrocephalus. The major MRI signs consist of fused cerebellar hemispheres, with absent or hypoplastic vermis, narrow diamond-shaped fourth ventricle and fused dentate nuclei. In a minority of cases, partial RS has been identified by MRI, demonstrating the presence of the nodulus and the anterior vermis and absence of part of the posterior vermis with only partial fusion of the hemispheres in the inferior part. Other cerebellar malformations involving vermian agenesis or hypoplasia include the Dandy–Walker continuum, Joubert syndrome, tectocerebellar dysraphy or pontocerebellar hypoplasias, and are now easily distinguished from RS by both brain MRI and morphology.

Susceptibility-Weighted Imaging - Aplicações em Neuropediatria

de imagem em RM, caracterizada pela sua alta resolução espacial e grande sensibilidade a diferenças de susceptibilidade magnética dos tecidos, acentuando as propriedades paramagnéticas de produtos como a desoxihemoglobina, hemossiderina, ferro e cálcio e sendo particularmente útil na avaliação das estruturas venosas. Objectivos: O objectivo deste trabalho é fazer uma breve revisão das aplicações clínicas da sequência SWI em neuropediatria e demonstrar a sua grande utilidade, nomeadamente em comparação as a sequência T2*. Material e Métodos: Os exames foram realizados a crianças com idades compreendidas entre o período neonatal e os 16 anos, internadas ou seguidas em consulta no Hospital Pediátrico D. Estefânia; as imagens SWI foram efectuadas em equipamento Siemens 1.5 T, Avanto, com os seguintes parâmetros: TR 49, TE 40, flip angle 15, espessura 1,6mm. Resultados: Apresentamos vários casos ilustrativos de patologias em que o SWI demonstra a sua utilidade e mais-valia, nomeadamente na detecção de lesões hemorrágicas recentes ou antigas em diferentes contextos particulares em neuropediatria (patologia hipoxico-isquémica, vascular, trauma não acidental), detecção de cavernomas e anomalias venosas de desenvolvimento, avaliação de tumores e doenças neurodegenerativas. Conclusão: A sequência SWI é bastante útil na avaliação imagiológica de várias patologias e variantes venosas em neuropediatria, fornecendo uma informação adicional com implicações diagnósticas e prognósticas comparativamente com o T2*, obviando também a administração de contraste para avaliação de estruturas venosas.

Um Caso de Sucesso no Tratamento Concomitante de Rotura de Aneurisma Intracraniano e Aneurisma Visceral

A associação entre aneurismas intracranianos e viscerais é extremamente rara, com mau prognóstico. A situação de rotura surge habitualmente no contexto de urgência e implica um tratamento imediato. Relata-se o caso de uma doente com rotura de aneurisma da artéria comunicante anterior e da artéria pancreaticoduodenal anterior. A actuação concertada das várias especialidades permitiu a abordagem cirúrgica dirigida ao aneurisma visceral, sem o agravamento da hemorragia cerebral que a eventual clampagem da Artéria Aorta poderia provocar. A manutenção da estabilidade hemodinâmica foi essencial para a posterior realização de embolização do aneurisma intracraniano.

Afibrinogenémia Congénita

Os autores apresentam o caso de uma criança com Afibrinogenémia Congénita. A propósito desta entidade revêm a literatura referindo e comentando alguns aspectos e particularidades desta rara doença da coagulação.

Necrólise Epidérmica Tóxica – Valproato de Sódio e Vancomicina?

A prevalência de reacções adversas a medicamentos (RAM) em doentes hospitalizados é estimada em 10 -20% e estas podem ser potencialmente fatais. A necrólise epidérmica tóxica (NET) é uma das apresentações de RAM mais severa, com baixa incidência mas mortalidade elevada. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 79 anos, com doença cerebrovascular hemorrágica grave, pós -traumática, com necessidade de internamento em cuidados intensivos que, sob terapêutica com meropenem, vancomicina e valproato de sódio, desenvolveu um quadro de NET. Para identificação do fármaco responsável realizou -se teste de transformação linfoblástica (TTL). Os índices de estimulação obtidos foram < 2,0 para o meropenem, 7,4 para vancomicina e 6,4 para o valproato de sódio; a sua valorização foi efectuada com cut -off >3. Apesar de ser ainda um instrumento de investigação, o TTL foi decisivo na confirmação da base imunológica da reacção. Vancomicina e valproato de sódio estão totalmente contraindicados nesta doente.

Intracardiac Mass Due to Fibrosing Mediastinitis: The First Reported Case

We report a case of a woman, aged 53 years, presenting with a right atrial mass due to idiopathic fibrosing mediastinitis with periaortic involvement. This challenging diagnosis was confirmed by different imaging modalities and histopathologic analysis. The diagnosis of cardiac tumours is often difficult. To our knowledge, this is the first reported case of an intracavitary cardiac mass due to fibrosing mediastinitis. This rare disorder, which is characterized by invasive proliferation of fibrous tissue within the mediastinum, should be included in the differential diagnosis of intracardiac tumours.