Tumores Cardíacos. Experiência de 17 Anos num Serviço de Cardiologia Pediátrica

Introdução: Os tumores cardíacos primários podem ser benignos ou malignos, ter origem no endocárdio, miocárdio ou pericárdio. São raros em crianças, com uma prevalência descrita em séries de autópsia de 0,0017 a 0,28%; a maioria são benignos, representando os malignos cerca de 10% do total. Material e Métodos: Com o objectivo de avaliar a apresentação clínica e a evolução das crianças assistidas num centro de Cardiologia Pediátrica com este diagnóstico, procedeu-se à revisão retrospectiva dos processos clínicos dos doentes com tumores cardíacos primários observados nos últimos 17 anos (1989-2006). Determinou-se a forma de apresentação, diagnóstico morfológico, complicações e evolução ao longo do período de seguimento. Resultados: Identificaram-se 12 doentes, cuja idade média à data do diagnóstico foi de 23 meses. Em dois casos o diagnóstico foi pré-natal. A causa mais frequente de referenciação foi a esclerose tuberosa, seguida de sopro cardíaco. O ecocardiograma e a ressonância magnética permitiram o diagnóstico em todos. Todos os doentes realizaram electrocardiograma e registo Holter e o achado mais frequente foram as alterações inespecíficas da repolarização. O tumor mais frequente foi o rabdomioma (67%), na maioria associado a esclerose tuberosa; seguido do fibroma em (17%) e do fibroelastoma (8%). Apesar da biópsia ser o exame de eleição para a confirmação diagnóstica, realizou-se apenas em dois doentes. A excisão cirúrgica do tumor foi efectuada num doente (fibroelastoma), por risco de embolia pulmonar. Discussão e Conclusões: Na população estudada o tumor cardíaco mais frequente foi o rabdomioma associado à esclerose tuberosa. A maioria dos doentes não apresentava sintomas cardiovasculares, sendo o seu diagnóstico geralmente efectuado em observações de rotina para esclarecimento de sopro cardíaco ou devido ao diagnóstico de esclerose tuberosa. O exame histológico justifica-se apenas nos tumores mais raros.

Implantação Percutânea de Válvulas Pulmonares: Experiência Inicial

Os doentes com cardiopatias submetidos a intervenção cirúrgica com implantação de condutos entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (VD-AP) podem desenvolver estenose e/ou insuficiência pulmonares ao longo do tempo. Nestas situações, associadas a arritmias cardíacas, disfunção ventricular direita e morte súbita, a re-intervenção cirúrgica permanece um desafio pela complexidade, mortalidade e morbilidade significativas. A implantação percutânea de válvulas pulmonares (IPVP), recentemente desenvolvida, representa uma abordagem alternativa para estes doentes. Objectivo: Reportar a experiência inicial com a IPVP, analisando o seu impacto no manejo destes doentes. Material e Métodos: Avaliação prospectiva dos dados clínicos, ecocardiográficos, da ressonância magnética, hemodinâmicos e angiográficos dos doentes submetidos a IPVP. Resultados: Seis doentes em classe funcional igual ou superior a II com disfunção do conduto VD-AP foram submetidos a IPVP. Tinham todos evidência de insuficiência e 5/6 de estenose. O procedimento consistiu na implantação de stents não cobertos no conduto para reforçar a sua rigidez e prevenir fracturas dos stents valvulados pulmonares Melody ® (Medtronic), que foram em seguida implantados com sucesso em todos. Obteve-se uma redução da pressão ventricular direita (94±27 para 44±7mmHg), da relação entre a pressão ventricular direita e esquerda (94±27 para 44±7%), do gradiente do conduto (65±28 para 11±4mmHg) e ausência de regurgitação pulmonar. O procedimento teve uma duração mediana de 180 minutos e decorreu sem complicações major. Os doentes tiveram alta em mediana dois dias após o procedimento. Na última avaliação, em mediana 7,8 meses após o procedimento, os doentes encontramse em classe funcional I (5) ou II (1), sem evidência não invasiva de disfunção do conduto. Conclusões: Os nossos resultados acompanham a experiência actual com esta modalidade terapêutica, com excelentes resultados nestes grupo de doentes complexos. A implementação da IPVP em doentes com cardiopatia congénita que requerem re-intervenção no tracto de saída do ventrículo direito tem-se revelado uma técnica promissora, embora complexa, alternativa a mais uma intervenção cirúrgica.

Taquicardia Juncional Recíproca Permanente: uma Taquicardia Incessante da Infância

A taquicardia juncional recíproca permanente é uma forma de taquicardia supraventricular de reentrada pouco comum, embora constitua a causa mais frequente de taquicardia incessante em crianças. O seu carácter permanente causa disfunção ventricular esquerda e miocardiopatia dilatada e é de difícil controlo terapêutico. Objectivo: Rever as características clínicas mais significativas desta arritmia, a sua evolução e as opções terapêuticas actuais. Métodos: estudo retrospectivo, analisando a forma de apresentação e evolução, com particular relevo para a resposta à terapêutica farmacológica e alternativas terapêuticas. Doentes: Grupo de 5 doentes com o diagnóstico de taquicardia juncional recíproca permanente. Resultados: As crianças estudadas tinham idades compreendidas entre os 14 dias e os 12 anos. Três encontravam-se assintomáticas. O primeiro ecocardiograma demonstrou dilatação do ventrículo esquerdo e diminuição da fracção de encurtamento em uma das crianças. A terapêutica farmacológica foi inicialmente eficaz em todos os casos. Ao longo do seguimento (0,2-4,5 anos) a arritmia tornou-se refractária em um dos casos, pelo que se procedeu a ablação da via anómala por radiofrequência. Conclusões: A taquicardia juncional recíproca permanente tem diversas formas de apresentação. A terapêutica farmacológica é recomendada, mas tem carácter transitório. A ablação por radiofrequência é o tratamento definitivo, estando condicionada pela idade dos doentes.

Avaliação do Desempenho do Teste de Rastreio de Alergia Alimentar FP5® (DPC-Amerlab)

Introdução: A utilização dos testes de rastreio para detecção de IgE específica sérica para diversos alergénios tem sido discutida, sendo invariavelmente aceite a sua utilidade no que diz respeito aos aeroalergénios, não tendo sido ainda suficientemente estabelecida a eficiência dos testes correspondentes destinados à detecção de alergénios alimentares, como acontece com o FP5® da Diagnostic Products Corporation (contendo mistura de clara de ovo, leite, bacalhau, trigo,soja e amendoim). Objectivo: Avaliar o desempenho do teste FP5®, determinando a sua sensibilidade, especificidade e comparação com os métodos de detecção das correspondentes IgE específicas isoladas. Material e métodos: Foi incluída uma amostra aleatória de 54 soros de crianças com alergia alimentar e com determinações de IgE específica positivas para um ou mais dos alimentos testados pelo FP5® - grupo de estudo; foi seleccionado um grupo controlo de 27 amostras de sangue de crianças sem alergia alimentar e em que a determinação de IgE específica para todos os alimentos incluídos no painel em estudo foi negativa. Em ambos os grupos foi efectuada determinação da concentração de IgE específica sérica (kU/l) para FP5®, F1 (clara de ovo), F2 (leite), F3 (bacalhau), F4 (trigo), F13 (soja) e F14 (amendoim), pelo método de quimioluminiscência Immulite®2000. O valor de cut-off considerado foi de 0,35 kU/l. Resultados: Foram testados 81 soros encontrando-se os seguintes parâmetros do teste: sensibilidade=88,9%, especificidade =100%, valor predictivo positivo=100%, valor predictivo negativo=81,8%,eficiência=92,6%. Considerando cada uma das IgE específicas do painel, verificou-se que em todos os soros com determinações positivas para F3, F4, F13 e F14, o FP5® foi também positivo; no caso dos alergénios F1 e F2, observaram-se 3 resultados discrepantes para cada (falsos-negativos). Correlacionando os resultados do FP5® (quantitativos) e o somatório das correspondentes IgE específicas, obtivemos um coeficiente de 0.99, p<0.001. Conclusões: De acordo com os resultados obtidos, verifica-se que o teste de rastreio estudado apresenta boa sensibilidade e eficiência, eexcelente especificidade. De salientar ainda que se trata de um teste que envolve significativa rentabilização de recursos económicos, quando comparado com a determinação das correspondentes IgE específicas isoladas. Concluímos tratar-se de um método cuja utilidade poderá ser considerada na abordagem inicial do doente com suspeita de alergia alimentar IgE mediada, no âmbito dos cuidados de saúde primários.

The Role of Propranolol in the Treatment of Infantile Hemangioma

INTRODUCTION: Infantile hemangioma (IH) is one of the most common childhood tumors. There are various medical or surgical therapeutic options, all with suboptimal results. Recently, the successful use of propranolol for involution of IH was described. We report the results of a single-center experience with this therapeutic option. OBJECTIVE: To prospectively assess the efficacy and safety of propranolol in children with infantile hemangioma. METHODS: We performed a prospective analysis of clinical data of all patients with IH referred to a pediatric cardiology center for baseline cardiovascular assessment prior to propranolol therapy. Propranolol was given at a starting dose of 1 mg/kg/day and titrated to a target dose of 2-3 mg/kg/day according to clinical response. Efficacy was assessed through a photograph-based severity scoring scale. Safety was assessed by collecting data regarding significant side effects. RESULTS: Starting in 2010, 30 patients (15 female) were referred for propranolol treatment of IH, at a median age of six months (1-63 months). The mean target propranolol dose was 2.8 mg/kg/day, with a mean duration of therapy of 12 months. All patients experienced significant reduction of IH size and volume. There were no side effects. CONCLUSIONS: In our experience propranolol appears to be a useful and safe treatment option for severe or complicated IH, achieving a rapid and significant reduction in their size. No adverse effects were observed, although until larger clinical trials are completed, potential adverse events should be borne in mind and consultation with local specialists is recommended prior to initiating treatment.

Queratite por Acantamoeba - Revisão de 6 Casos Clínicos. Centro Hospitalar Lisboa Central

Objectivo: Determinar os factores de risco, características clínicas e desfecho da queratite por acantamoeba. Métodos: Os autores revêem os casos de queratite por acantamoeba em 6 doentes (3 do sexo masculino e 3 do sexo feminino) com idades compreendidas entre os 18 e os 41 anos, vigiados no Departamento de Córnea do nosso Hospital. As suas características e curso clínicos foram estudados retrospectivamente. Resultados: Todos os doentes eram portadores de lentes de contacto. Quatro dos 6 casos tiveram início do quadro entre final de Maio e Julho. A suspeita inicial de queratite bacteriana, fúngica ou viral precedeu o diagnóstico final de queratite por acantamoeba em todos os doentes. O diagnóstico foi feito através de observação clínica, PCR (polymerase chain reaction) ou microscopia confocal. Em todos os casos a terapêutica dirigida foi iniciada com propamidina, com adição de clorohexidina em um doente. Em 3 doentes verificou-se necessidade de realização de queratoplastia penetrante: um caso por incapacidade de controlo da infecção e por sequelas noutros dois. Conclusão: É necessário um grande nível de suspeita de infecção por acantamoeba em indivíduos utilizadores de lente de contacto e falência inicial à terapêutica antimicrobiana ou antiviral. A microscopia confocal é um auxiliar importante no diagnóstico da queratite por este microrganismo.

Recém-Nascidos com Cardiopatia. Diagnóstico Pré e Pós-Natal

Com o objectivo de avaliar aspectos que se prendem com o diagnóstico das cardiopatias no período pré e neo-natal, os autores apresentam um estudo prospectivo de Janeiro a Junho de 1994, durante o qual foram avaliados 165 recém-nascidos, 138 no ambulatório (Grupo I) e 27 no internamento (Grupo II). No Grupo I foram vigiadas 91% das gravidezes, 33% tendo risco para cardiopatia, um quarto destas realizou ecocardiograma fetal. No Grupo II foram vigiadas 74% das gravidezes, havendo em 50% risco para cardiopatia, tendo 30% destas feito ecocardiograma fetal. As principais causas de envio dos recém-nascidos foram: sopro cardíaco (77% Grupo 1; 15% Grupo II), cianose (4% Grupo I;15% Grupo II) e a associação das duas (2% Grupo I; 22% Grupo II). A idade de suspeita / diagnóstico foi, em média 6/8 dias no Grupo I e 4/4 dias no Grupo II. No Grupo I, 89 recém-nascidos não tinham doença cardíaca, 34 tinham comunicação interventricular, 3 defeito do septo aurículo-ventricular e 2 tetralogia de Fallot; 10 eram portadores de trissomia 21. No Grupo II, 25 recém-nascidos tinham cardiopatia sendo as mais frequentes a transposição das grandes artérias e os obstáculos esquerdos (24% cada). Onze fizeram cateterismo cardíaco e 12 cirurgia, tendo 1 falecido. Conclui-se que, apesar da maioria dos recém-nascidos avaliados ter nascido sem diagnóstico pré-natal, o diagnóstico das cardiopatias graves fez-se na primeira semana de vida a seguir ao parto, nomeadamente o da transposição das grandes artérias, permitindo a tempo o tratamento cirúrgico mais adequado. No entanto, embora não fosse demonstrado neste estudo, continua a ser uma realidade o transporte por longas distâncias de recém- -nascidos com cardiopatia crítica, surgindo por isso alguns em condições não ideais, e outros fora do período adequado para certos tipos de tratamento. Por outro lado, a maioria dos enviados à consulta têm sopros transitórios, não se encontrando já, em cerca de metade, qualquer alteração na avaliação cardiovascular pelo especialista.

Síndrome Febril e Coma. Considerações a Propósito de Um Caso Clínico

A endocardite infecciosa é relativamente pouco frequente na idade pediátrica, mas a sua morbilidade e mortalidade são elevadas. Os autores descrevem um caso clínico de endocardite infecciosa aguda por Staphylococcus aureus numa criança de 5 anos de idade, sem factores de risco conhecidos, diagnosticada na sequência de complicações neurológicas (degradação súbita do estado de consciência e sinais neurológicos focais) resultantes de enfarte talâmico bilateral. A localização da lesão na TAC cranioencefálica sugere provável lesão de variante anatómica da artéria paramediana tálamosubtalâmica posterior. A propósito deste caso os autores fazem uma breve revisão desta forma de apresentação e das opções terapêuticas.

The Hybrid Approach for Palliation of Hypoplastic Left Heart Syndrome: Intermediate Results of a Single-Center Experience

INTRODUCTION: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a major cause of cardiac death during the first week of life. The hybrid approach is a reliable, reproducible treatment option for patients with HLHS. Herein we report our results using this approach, focusing on its efficacy, safety and late outcome. METHODS: We reviewed prospectively collected data on patients treated for HLHS using a hybrid approach between July 2007 and September 2014. RESULTS: Nine patients had a stage 1 hybrid procedure, with seven undergoing a comprehensive stage 2 procedure. One patient completed the Fontan procedure. Five patients underwent balloon atrial septostomy after the hybrid procedure; in three patients, a stent was placed across the atrial septum. There were three deaths: two early after the hybrid procedure and one early after stage two palliation. Overall survival was 66%. CONCLUSIONS: In our single-center series, the hybrid approach for HLHS yields intermediate results comparable to those of the Norwood strategy. The existence of dedicated teams for the diagnosis and management of these patients, preferably in high-volume centers, is of major importance in this condition.

Acute Kidney Injury after Pediatric Cardiac Surgery: Risk Factors and Outcomes. Proposal for a Predictive Model

Objectives: To characterize the epidemiology and risk factors for acute kidney injury (AKI) after pediatric cardiac surgery in our center, to determine its association with poor short-term outcomes, and to develop a logistic regression model that will predict the risk of AKI for the study population. Methods: This single-center, retrospective study included consecutive pediatric patients with congenital heart disease who underwent cardiac surgery between January 2010 and December 2012. Exclusion criteria were a history of renal disease, dialysis or renal transplantation. Results: Of the 325 patients included, median age three years (1 day---18 years), AKI occurred in 40 (12.3%) on the first postoperative day. Overall mortality was 13 (4%), nine of whom were in the AKI group. AKI was significantly associated with length of intensive care unit stay, length of mechanical ventilation and in-hospital death (p<0.01). Patients’ age and postoperative serum creatinine, blood urea nitrogen and lactate levels were included in the logistic regression model as predictor variables. The model accurately predicted AKI in this population, with a maximum combined sensitivity of 82.1% and specificity of 75.4%. Conclusions: AKI is common and is associated with poor short-term outcomes in this setting. Younger age and higher postoperative serum creatinine, blood urea nitrogen and lactate levels were powerful predictors of renal injury in this population. The proposed model could be a useful tool for risk stratification of these patients.