Morbilidade Cardiovascular em Crianças com Infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana

Na infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) estão descritas alterações cardiovasculares, tanto estruturais como funcionais. Com o objectivo de fazer o rastreio das referidas alterações no propósito de uma intervenção terapêutica precoce, foi efectuada uma avaliação clínica e laboratorial prospectiva em 32 crianças com infecção pelo VIH, com idades compreendidas entre três meses e 13 anos (média = 3.11 +/- 3.51 anos). Em 90% dos doentes identificou-se transmissão perinatal. Vinte e duas crianças (69%) estavam sintomáticas, sendo a sintomatologia moderada em nove e grave em oito. Catorze doentes tinham alterações imunológicas e oito delas apresentavam imunosupressão grave. Vinte e oito crianças (88%)tinham infecção pelo VIH 1 e seis tinham infecção recente pelo Vírus de Ebstein-Barr. Dezanove doentes receberam tratamento com zidovudina e 14 com imunoglobulinas por via endovenosa. Foram detectadas 19 alterações cardiovasculares em 15 doentes (47%), nomeadamente: 11 casos de hipertensão pulmonar por critérios ecocardiográficos, (oito delas tinham infiltrados intersticiais na radiografia do tórax) e quatro casos de disfunção ventricular esquerda que, por isso, iniciaram terapêutica anticongestiva. As restantes anomalias estruturais ou funcionais foram: persistência de canal arterial; hipertrofia do septo interventricular; prolapso da válvula mitral e derrame pericárdico cada uma delas em um caso. No electrocardiograma de superfície quatro crianças apresentaram critérios de hipertrofia ventricular direita, uma tinha hipertrofia ventricular esquerda e duas tinham alterações inespecíficas de repolarização ventricular. Em 14 doentes (44%) verificou-se no ECG de 24 horas taquicardia sinusal com uma frequência cardíaca média superior ao percentil 95. As anomalias cardiovasculares foram mais frequentes nas crianças com estadios mais avançados de doença. Conclusões: As anomalias cardiovasculares são frequentes em crianças com infecção pelo VIH em estadios avançados; a hipertensão pulmonar é a anomalia cardiovascular mais frequentemente detectada e está associada a patologia respiratória crónica ou recorrente; o acompanhamento cardiológico está indicado nas crianças com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana.

Síndrome de Sheehan

Os autores descrevem um caso de síndrome de Sheehan surgido na sequência de complicação hemorrágica grave por interrupção voluntária tardia de gravidez sublinhando a infrequência de alterações lipídicas no contexto desta afecção. A pretexto deste exemplo particular de hipopituitarismo sublinham conceitos fundamentais sobre a fisiopatogenia, diagnóstico, terapêutica e complicações decorrentes de uma entidade nosológica cada vez mais rara nos tempos actuais.

Angiografia no Síndrome do Desfiladeiro

The thoracic outlet syndrome is a changeable clinical syndrome caused by compression of the neurovascular bundle of the upper extremity, within the cervicoaxillary channel. From April 1980 through May 1995, 24 patients with clinical thoracic outlet syndrome were evaluated by selective arteriography. The diagnosis was confirmed in seven patients, in 14 the exam was normal and in the last three cases another arterial pathology was detected--subclavian artery occlusion, subclavian artery kinking and vertebral steal syndrome. The authors' aim is to emphasize arteriography as a diagnostic exam for thoracic outlet syndrome, very useful in the detection and localization of arterial compression. It also allows the diagnosis of other arterial entities.

Impacto da Combinação de Terapêutica Farmacológica na Mortalidade em Doentes com Síndrome Coronária Aguda

INTRODUCTION: Conventional risk stratification after acute myocardial infarction is usually based on the extent of myocardial damage and its clinical consequences. However, nowadays, more aggressive therapeutic strategies are used, both pharmacological and invasive, with the aim of changing the course of the disease. OBJECTIVES: To evaluate whether the number of drugs administered can influence survival of these patients, based on recent clinical trials that demonstrated the benefit of each drug for survival after acute coronary events. METHODS: This was a retrospective analysis of 368 consecutive patients admitted to our ICU during 2002 for acute coronary syndrome. A score from 1 to 4 was attributed to each patient according to the number of secondary prevention drugs administered--antiplatelets, beta blockers, angiotensin-converting enzyme inhibitors and statins--independently of the type of association. We evaluated mortality at 30-day follow-up. RESULTS: Mean age was 65 +/- 13 years, 68% were male, and 43% had ST-segment elevation acute myocardial infarction. Thirty-day mortality for score 1 to 4 was 36.8%, 15.6%, 7.8% and 2.5% respectively (p < 0.001). The use of only one or two drugs resulted in a significant increase in the risk of death at 30 days (OR 4.10, 95% CI 1.69-9.93, p = 0.002), when corrected for other variables. There was a 77% risk reduction associated with the use of three or four vs. one or two drugs. The other independent predictors of death were diabetes, Killip class on admission and renal insufficiency. CONCLUSIONS: The use of a greater number of secondary prevention drugs in patients with acute coronary syndromes was associated with improved survival. A score of 4 was a powerful predictor of mortality at 30-day follow-up

Síndrome de Churg-Strauss, Aneurismas Femorais Venosos e Tromboembolismo Pulmonar

OBJECTIVE: Venous aneurysms of the lower limbs are rare. When they involve the deep venous system, they can be associated with deep venous thrombosis and pulmonary embolism. The authors report the case of a 63-year-old women evaluated by duplex imaging and venography, in the context of a pulmonary embolism, and detected bilateral large aneurysms of the femoral veins (5 cm in the right femoral vein and 4 cm in the left femoral vein). The aneurysms were located at the bifurcation of the common femoral vein with the superficial and profound veins. METHOD: The right aneurysm was partially thrombosed. The patient was asymptomatic in the lower-limb extremities. After a period of anticoagulation, the authors proceeded to surgically excise the right aneurysm and replaced the venous system using a polytetrafluoroethylene (PTFE) graft with the construction of an a-v fistula. RESULT: The patient had no complications in the postoperative period and her 8-month follow-up examination revealed no symptoms, not even leg edema. The duplex scan showed patency of the graft. She continued with oral anticoagulation. The histologic examination revealed an eosinophilic inflammatory reaction of the vein wall, compatible with the diagnosis of Churg-Strauss syndrome. CONCLUSION: The authors conclude that they have probably described the first case in the international literature of a venous aneurysm with a Churg-Strauss syndrome and pulmonary embolism.

Dissecção da Aorta Ascendente Associada a Sarcoma Primário da Aorta. Caso Clínico

Os tumores primários da aorta são raros e já têm sido associados a dissecção aórtica, sendo como tal reconhecido o sarcoma da íntima, muito agressivo, com potencial metastático precoce. Uma vez confirmado o diagnóstico, a ressecção cirúrgica pode ser curativa, não deixando o prognóstico de ser reservado, resultando na mortalidade na maioria dos casos. Descrevemos um caso de uma dissecção aórtica do tipo A, com hematoma intramural, associado a sarcoma da íntima, numa doente jovem, apresentando-se com hematoma cerebral e culminando na morte da doente.

Síndrome de Hipersensibilidade ao Alopurinol Simulando Linfoma Cutâneo

As reacções cutâneas secundárias às drogas são frequentes (em 2 a 3% dos doentes hospitalizados); embora na maioria sem gravidade, num pequeno número de casos podem atingir elevada morbilidade e mortalidade. É por isso essencial o rápido reconhecimento das reacções mais graves, como por exemplo síndrome de Stevens-Johnson, necrólise epidérmica tóxica ou síndrome de hipersensibilidade. Neste último as drogas mais frequentemente responsáveis são os antiepilépticos, sulfonamidas e alopurinol. Os síndromes de hipersensibilidade a fármacos assumem raramente características clínicas e sobretudo histológicas quase indistinguíveis dos verdadeiros linfomas cutâneos. Nestes casos a diferenciação entre estas duas entidades, embora difícil, é muito importante pelas naturais implicações terapêuticas. A este propósito os autores descrevem o caso clínico de um doente de 51 anos, com febre elevada de início abrupto e eritrodermia, em que o exame histológico das biópsias cutânea e ganglionar foi de linfoma cutâneo de células T com envolvimento ganglionar específico. Veio no entanto a apurar-se que o doente tinha sido medicado com alopurinol duas semanas antes do início da febre. As características clínico-laboratoriais e a evolução vieram a comprovar o diagnóstico de síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol.

Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepiléticos na Criança

A Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepilépticos, ou DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms), é uma doença multissistémica rara, potencialmente fatal, que ocorre após exposição a antiepilépticos, principalmente aromáticos. A sintomatologia inclui a tríade clássica de febre, exantema e envolvimento de órgãos internos, 1-12 semanas após início da terapêutica. Descreve-se o caso clínico de criança medicada com valproato de sódio por epilepsia, que quatro semanas após início de fenobarbital surge com febre e exantema maculopapular generalizado. Analiticamente destacava-se leucocitose, eosinofilia, proteína C reactiva elevada e alterações das provas hepáticas. Por suspeita de toxidermia suspendeu fenobarbital, com remissão lenta da sintomatologia. O diagnóstico desta síndrome nem sempre é evidente, podendo ser confundido com doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, mas deve ser excluído na presença da clínica característica e história de exposição aos fármacos.

Toxicodependentes Internados numa Enfermaria de Medicina Interna: Relato de uma Experiência

Contexto: Nos últimos anos tem-se verificado um aumento da patologia médica associada à toxicodependência, em particular infecciosa, condicionando internamento hospitalar. O próprio internamento, por seu lado, é muitas vezes complicado por problemas directamente associados ao estado de dependência física e psíquica, nomeadamente síndrome de abstinência, comportamento indisciplinado e alta precoce por abandono. Os autores pretenderam caracterizar o impacto desta população numa enfermaria de Medicina Interna durante um ano (1998). Métodos: Foram revistos todos os processos dos doentes internados durante o ano de 1998 numa enfermaria de Medicina Interna. Foram identificados dois grupos: o primeiro constituído por todos os toxicodependentes (definido como doentes com consumo activo de substâncias ilícitas na altura da admissão hospitalar - grupo TD); o segundo pela restante população internada (grupo controlo). Foram identificados para todos os doentes: motivos do internamento, duração do mesmo, e mortalidade; dados demográficos (sexo e idade); todos os episódios infecciosos (na admissão e nosocomiais) e serologias positivas para os vírus da imunodeficiência humana, hepatite B e hepatite C. No grupo TD foram ainda caracterizados os hábitos de consumo e as complicações do mesmo em internamento (em particular síndrome de privação). Resultados: Foram identificados 80 toxicodependentes(5,8% do total de internamentos): 50 homens (7,1 %) e 30 mulheres (4,5%). A idade média no grupo TD foi de 31 anos (no grupo controlo foi de 68,5 anos). Em 70% do grupo TD foi identificada serologia positiva para o VIH e em 48,7% para o VHC (no grupo controlo essa prevalência foi de 2,4% e 1,2%, respectivamente). A mortalidade foi de 11,3% e de 12,7 % respectivamente nos grupos TD e controlo, sendo a demora média de 18,7 e de 16,0 dias. Foram identificados 46 casos de tuberculose (18,8% em doentes TD e 2,4 % nos restantes), 293 de pneumonia (28,7% e 21%) e 54 casos de infecção dos tecidos moles (27,5% e 1,5% respectivamente). Só foram identificados 4 casos de endocardite (2 em cada grupo) e 6 de hepatite aguda (todos no grupo TD). No grupo TD verificaram-se 33 casos de síndrome de privação (41,3%). 16 das altas (20%) foram precoces; destes doentes, 4 tinham diagnóstico de tuberculose. Desta população 10 doentes (12,5%) eram sem abrigo (9 homens, 1 mulher) e 66 (82,5%) eram consumidores de drogas endovenosas. Conclusões: No ano de 1998 os doentes toxicodependentes constituíram uma percentagem significativa da população internada, tendo tido demora média e mortalidade semelhantes às da restante população, embora fossem significativamente mais jovens. A maioria foi internada por patologia infecciosa, sendo de assinalar a alta prevalência de tuberculose e de infecção pelo VIH e VHC. É igualmente relevante o elevado número de altas precoces nesta população, algumas das quais de doentes com patologia potencialmente contagiosa.

Pré-Eclâmpsia Grave. Gravidade Relacionada com Idade Gestacional

A pré-eclâmpsia (PE) complica 3% das gestações. Nas suas formas mais graves é responsável por importante morbilidade e mortalidade materna e fetal. Neste estudo de 126 gravidezes com PE grave após as 24 semanas, pretendeu-se avaliar se a precocidade da instalação do quadro clínico esteve associada a maior morbilidade materna e perinatal. Formaram-se dois grupos de acordo com a idade gestacional no parto - antes e após as 32 semanas (Grupo 1 e 2, respectivamente). Foram avaliadas 49 gravidezes no grupo 1 e 77 gravidezes no grupo 2. Verificou-se maior incidência de sintomatologia clínica, alterações laboratoriais indicadoras de gravidade clínica, dados ecográficos sugestivos de compromisso fetal e risco relativo para recém-nascido leve para idade gestacional, asfixia neonatal e síndrome de dificuldade respiratória no grupo 1. Não se encontraram diferenças na mortalidade materna. A PE grave com parto antes das 32 semanas de gestação associou-se a maior deterioração da condição clínica materna, restrição de crescimento intra-uterino, fluxometria doppler fetal patológica e asfixia neonatal.

Síndrome de Sweet e Policondrite Recidivante Reveladores de Síndrome Mielodisplásica

Certas dermatoses, pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas mucocutâneas, podem ser o prenúncio de uma neoplasia previamente não conhecida. Tanto a síndrome de Sweet como a policondrite recidivante incluem-se neste grupo. A síndrome de Sweet e a PR são raramente encontradas em um mesmo paciente. A presença de policondrite recidivante e síndrome de Sweet em um mesmo paciente tem se revelado mais frequente em pacientes com neoplasias associadas, sobretudo hematológicas. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, 79 anos, com síndrome de Sweet e policondrite recidivante, em quem, subsequentemente, foi diagnosticada uma síndrome mielodisplásica. Palavras-chave: Policondrite recidivante; Síndrome de Sweet; Síndromes paraneoplásicas

Bacillary Angiomatosis by Bartonella Quintana in an HIV-Infected Patient

Bacillary angiomatosis and bacillary peliosis are opportunistic infections caused by Bartonella henselae and Bartonella quintana, which occur in patients with late-stage infection. We report a case of bacillary angiomatosis in an HIV-infected patient with skin, bone, and probably liver involvement, The identification of the agent (B quintana ) was done by polymerase chain reaction in the skin specimen. The patient had complete regression of all lesions after a 6-month regimen of oral erythromycin.

Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.