Coarctação Isolada da Aorta: Experiência em 100 Doentes Consecutivos

INTRODUCTION: Coarctation of the aorta (CoA) is a stenosis usually located in the descending aorta. Treatment consists of surgical or percutaneous removal of the obstruction and presents excellent immediate results but significant residual problems often persist. OBJECTIVES: To describe the presentation, treatment and long-term evolution of a population of 100 unselected consecutive patients with isolated CoA in a single pediatric cardiology center. METHODS: This was a retrospective study of all patients with isolated CoA treated during4 the last 21 years (1987-2008). RESULTS: The patients (n=100, 68.3% male) were diagnosed at a median age of 94 days (1 day to 16 years). The clinical presentation differed between patients aged less or more than one year, the former presenting with heart failure and the latter being asymptomatic with evidence of hypertension (88 and 63%, respectively; p < 0.01). Treatment, a median of 8 days after diagnosis, was surgical in 79 cases (20 end-to-end anastomosis, 31 subclavian flap, 28 patch) and percutaneous in the remaining 21 (15 balloon angioplasty, 6 with stenting). The mean age of surgical patients was younger than in those treated percutaneously (3.4 vs. 7.5 years; p < 0.01). Immediate mortality was 2% and occurred in the surgical group. There was no late mortality, in a mean follow-up of 7.2 +/- 5.4 years. Recoarctation occurred in 8 patients (6 surgical, 2 percutaneous). There are 46 patients who currently have hypertension (19 at rest, 27 with effort), their median age at diagnosis being older than the others (23 vs. 995 days; p < 0.01). CONCLUSIONS: Isolated CoA has an excellent short-term prognosis but a significant incidence of long-term complications, and should thus no longer be seen as a simple obstruction in the descending aorta, but rather as a complex pathology that requires careful follow-up after treatment. Its potentially insidious presentation requires a high level of clinical suspicion, femoral pulse palpation during physical examination of newborns and older children being particularly important. Delay in treatment has an impact on late morbidity and mortality. Taking into account the data currently available on late and immediate results, the final choice of therapeutic technique depends on the patient's age, associated lesions and the experience of the medical-surgical team. Hypertension should be closely monitored in the follow-up of these patients, as well as its risk factors and complications.

Enfarte Agudo do Miocárdio na Criança

A retrospective study was made of 6 children, with nonsurgical-related acute myocardial infarction (AMI), between January 1987 and December 1994. The ratio for gender was 1 and mean age at AMI was 49 days, 4 cases being associated with congenital heart disease (Fallot's tetralogy, truncus arteriosus and DiGeorge syndrome, one case each, and anomalous origin of left coronary artery, 2 cases). Kawasaki disease and coronary embolisation from thrombosis of the renal vein occurred in the other 2 cases respectively. All developed congestive cardiac failure and cardiomegaly. In the ECG pathologic q waves with more than 35 msec occurred in all, and QT prolongation occurred in 3. Five children (83%) all with AMI in the anterior and lateral wall of the left ventricle died, death being related with cardiac mechanical failure and not with arrhythmias.

Síndroma de Turner da Criança ao Adulto: Uma Abordagem Multidisciplinar

O Sindroma de Turner é uma das cromossomopatias mais frequentemente encontradas na prática clínica. Caracteriza-se por um envolvimento multissistémico, condicionando elevada morbilidade, bem como uma mortalidade acrescida em todas as idades. É portanto fundamental uma abordagem contínua e integrada, em centros de referência, com a finalidade de melhorar a qualidade de vida e prevenir a mortalidade precoce. Tem havido um crescente interesse da comunidade científica em responder a estes objectivos, o que se tem manifestado na publicação de orientações clínicas. Este artigo pretende rever estas orientações, dando particular ênfase à multidisciplinaridade no seguimento destas doentes desde a idade do diagnóstico e ao longo da sua vida adulta.

Pancreatite Aguda como Manifestação de Linfoma de Burkitt: em Idade Pediátrica

A pancreatite é uma patologia pouco frequente em Pediatria, com etiologia mais variada que no adulto, sendo as causas tumorais particularmente raras. Os autores apresentam o caso de um adolescente de 13 anos, previamente saudável, internado na Unidade de Cuidados Intensivos com os diagnósticos de pancreatite aguda, derrame pleural bilateral e ascite. Na avaliação imagiológica apareceram imagens sugestivas de processo infiltrativo da parede gástrica. A endoscopia digestiva alta mostrou tumor infiltrativo da mucosa gástrica e bulbo duodenal com úlcera gigante, com biópsias compatíveis com Linfoma de Burkitt, confirmado por citologia e citometria do líquido ascítico. Durante a evolução houve ainda necessidade de colocação de endoprótese biliar por colestase obstrutiva de agravamento progressivo. Após estadiamento (estádio III), iniciou o protocolo FAB LMB 96 obtendo remissão completa. A pancreatite aguda e a colestase são formas de apresentação raras de linfoma neste grupo etário.

Pancreatite Hereditária na Criança

A pancreatite hereditária define-se pela presença de alterações clínicas, bioquímicas ou radiológicas de inflamação pancreática em dois ou mais familiares com pancreatite documentada. Esta é a quarta família descrita na literatura mundial de pancreatite hereditária com mutação c.364C>T (p.R122C) do gene PRSS1. A criança que constitui o caso index teve o primeiro episódio de dor abdominal aos três anos com internamento de dois dias, tendo melhorado com terapêutica analgésica. Um ano mais tarde teve novo episódio de características semelhantes tendo-lhe sido diagnosticada pancreatite. O pai foi sujeito a pancreato-duodenectomia (procedimento de Whipple) aos 27 anos por pancreatite recorrente desde os 19. O avô paterno e os pais deste avô tiveram antecedentes de diabetes mellitus. Foi detectada a mutação em heterozigotia, no exão 3 do gene PRSS1, no caso índex e no pai. É realçada a importância da vigilância a longo prazo nestes doentes, dado o risco de adenocarcinoma pancreático ductal.

Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepiléticos na Criança

A Síndrome de Hipersensibilidade aos Antiepilépticos, ou DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms), é uma doença multissistémica rara, potencialmente fatal, que ocorre após exposição a antiepilépticos, principalmente aromáticos. A sintomatologia inclui a tríade clássica de febre, exantema e envolvimento de órgãos internos, 1-12 semanas após início da terapêutica. Descreve-se o caso clínico de criança medicada com valproato de sódio por epilepsia, que quatro semanas após início de fenobarbital surge com febre e exantema maculopapular generalizado. Analiticamente destacava-se leucocitose, eosinofilia, proteína C reactiva elevada e alterações das provas hepáticas. Por suspeita de toxidermia suspendeu fenobarbital, com remissão lenta da sintomatologia. O diagnóstico desta síndrome nem sempre é evidente, podendo ser confundido com doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, mas deve ser excluído na presença da clínica característica e história de exposição aos fármacos.

Priapismo na Criança - Caso Clínico e Revisão da Literatura

Reporta-se um caso clínico de uma criança de 10 anos, com anemia de células falciformes que recorre ao serviço de urgência por priapismo com 12h de evolução. A propósito deste caso clínico fez-se uma revisão da literatura sobre priapismo na criança: definição, etiologia mais frequente, diagnóstico e tratamento.

Cuidar da Criança em Situação Dolorosa: Um Projecto de Formação em Contexto de Trabalho

O presente trabalho surge no sentido de dar resposta a um problema da prática clínica através da formação profissional, algo que se tem tornado para nós mais que um trabalho um caminho a percorrer. Foi realizado numa unidade de internamento pediátrico, a qual passaremos a designar por Unidade.

Intervenção do Enfermeiro Junto do Adolescente/Família Hospitalizado

Com a adolescência chega a altura em que se esqueceu a infância e o "quando eu for grande..." é remetido para um plano longínquo... Ser do contra é um dos pressupostso da adolescência! Num período de vida tão atribulado, caracterizado por uma multiplicidade de aventuras individuais, como reagirá o adolescente/familia numa situação de hospitalização? Qual a percepção que ambos têm deste fenómeno? Quais os sentimentos que dái advém? E qual a conduta mais adequada, por parte dos enfermeiros para minimizar os efeitos adversos da hospitalização no adolescente? Estas e muitas outras questões se levantam quando se reflecte sobre as incertezas típicas da adolescência, as quais tomam novas dimensões numa situação de doença e hospitalização. Esta reflexão surgiu de uma necessidade sentida em diferentes contextos de trabalho, decorrente do contacto com o adolescente/familia em meio hospitalar. Para tal, estabelecemos como objectivo reflectir sobre o papel do enfermeiro junto do adolescente e familia hospitalizado. Como forma de enriquecer este artigo, realizámos conversas informais a adolescentes internados, com o intuito de obtermos a percepção destes sobre o conceito de saúde/doença e os sentimentos que vivem durante a hospitalização na Unidade de Adolescentes do Hospital Dona Estefânia.

Febre na Criança: Pais e Enfermeiros, Parceiros nos Cuidados

A febre é uma manifestação muito frequente e por vezes inespecífica na criança, que motiva frequentemente a ida a um serviço de urgência e o internamento (National Institute for Health and Clinical Excellence, 2007). Está por vezes associada a morbilidade e mortalidade, sobretudo em crianças com menos de 5 anos, contudo, nem sempre expressa uma doença. Este facto justifica, por um lado, a preocupação dos pais e profissionais de saúde e por outro a necessidade de identificar a sua causa de modo a intervir de forma adequada (Behrman, Kliegman, Jenson, 2002, National Institute for Health and Clinical Excellence, 2007). Nestas situações, os enfermeiros assumem um papel preponderante tanto ao nível de uma intervenção adequada junto da criança, bem como no apoio, ensino e supervisão dos pais promovendo a autonomia, responsabilidade e confiança, inerentes ao seu papel parental. Os aspectos referidos justificam a nossa preocupação relativamente ao tema, sobretudo dada a prevalência deste sintoma nas crianças que recorrem ao serviço de urgência às quais prestamos cuidados durante o nosso estágio, no âmbito do Mestrado em Enfermagem de Saúde Infantil e Pediatria da Universidade Católica Portuguesa. Pelo facto, elaborámos este artigo, com vista a partilhar com outros enfermeiros alguns aspectos que consideramos relevantes no cuidado à criança/família com febre.