Insuficiência Renal Crónica – Casuística de 16 Anos (1986-2001) da Unidade de Nefrologia do Hospital de Dona Estefânia

Entre Janeiro 1986 e Dezembro de 2001 foram seguidos na nossa Unidade 100 doentes com Insuficiência Renal Crónica com idade igual ou inferior a 15 anos (M:F = 54:46; idade ≥ 0 ≤15 anos). A idade de detecção da doença foi inferior aos dois anos em 35% dos casos. Cinquenta e nove doentes (59%) atingiram a fase de Insuficiência Renal Terminal no decurso destes 16 anos, tendo sido transplantados 41 (69,5%), encontrando-se no final do estudo 12 (20,3%) doentes em hemodiálise, três (5,1%) em diálise peritoneal e um em preparação para indução de diálise peritoneal. Registaram-se cinco óbitos, dois dos quais ocorreram após transplantação renal. Durante o período em estudo a hemodiálise foi a primeira forma de terapêutica de substituição da função renal em 33 casos (55,9%) dos doentes que atingiram a insuficiência renal terminal. Contudo a diálise peritoneal, instituida em 24 doentes (42,1%) foi a primeira escolha em 10 ( 100%) das crianças com menos de seis anos , submetidas a terapêutica de substituição da função renal. Dos 41 doentes transplantados registaramse dois óbitos e oito rejeições, com necessidade de instituição de hemodiálise em dois casos, de diálise peritoneal noutro e de duas retransplantações.

Insuficiência Renal Aguda na Gravidez

Nas últimas décadas, houve um declínio marcado da incidência global da insuficiência renal aguda (IRA) associada a causas obstétricas nos países desenvolvidos, devendo-se à melhoria significativa dos cuidados perinatais e à diminuição do número de abortos sépticos. Não obstante, a IRA ainda ocorre, tendo uma mortalidade elevada durante o período agudo, não sendo rara a progressão para insuficiência renal terminal. A IRA durante a gravidez pode ter várias causas, as quais são diferentes na primeira e na segunda metades da gravidez. Numa fase inicial da gravidez os problemas mais comuns são a doença prérenal devido à hiperémese gravídica e a necrose tubular aguda resultante do aborto séptico. Nos estadios mais tardios, pode ser causada por necrose tubular aguda ou necrose cortical renal, as quais podem ser originadas no contexto de várias situações, tais como a pré-eclampsia e/ou eclampsia, o descolamento prematuro da placenta, a placenta prévia, a hemorragia pós parto, o fígado gordo da gravidez e a embolia do líquido amniótico. Pode ainda ser causada pelo síndrome hemolítico-urémico pós-parto e a obstrução do aparelho urinário, entre outras. Na abordagem terapêutica da IRA na gravidez, é preconizada a colaboração estreita entre obstetra e nefrologista, devendo o tratamento ser individualizado.

Calcinose Cutis, Insuficiência Renal e Heparinas de Baixo Peso Molecular Contendo Cálcio

Foi solicitada observação por Dermatologia de uma doente de 35 anos de idade, de raça negra, por 2 nódulos subcutâneos localizados na região paraumbilical direita e flanco direito com 2 semanas de evolução. Da história prévia, destaque para doença renal crónica em programa de hemodiálise e infeção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH-1). Ao exame objetivo observaram-se 2 nódulos bem delimitados, subcutâneos, sem alteração da coloração; à palpação, estes eram dolorosos, de consistência pétrea e não aderentes aos planos profundos. Foi realizada biópsia incisional para exame histopatológico, que confirmou a hipótese diagnóstica de calcinose cutis. Uma revisão cuidadosa de toda a medicação realizada permitiu estabelecer a relação entre este achado e a administração subcutânea de nadroparina cálcica nessa localização, umas semanas antes. A dermatose regrediu espontaneamente em 2 meses após a suspensão das injeções subcutâneas de nadroparina cálcica. A calcinose cutis devida à administração de heparinas de baixo peso molecular contendo cálcio é rara, admitindo-se que elevação do produto fósforo-cálcio possa ser determinante na sua fisiopatologia. É geralmente autolimitada, resolvendo espontaneamente.

Impacto da Insuficiência Renal no Prognóstico dos Doentes Submetidos a Reparação de Aneurisma da Aorta Abdominal - Cirurgia Convencional vs. Tratamento Endovascular do Aneurisma da Aorta

Introdução: A correção cirúrgica do aneurisma da aorta abdominal (AAA), por Endovascular Aneurysm Repair (EVAR) ou cirurgia convencional (CC), pode agravar a função renal a curto prazo. Esta complicação, mais frequente nos doentes com insuficiência renal crónica (IRC), associa-se a pior prognóstico a longo prazo. O objetivo deste trabalho foi quantificar o agravamento da função renal após reparação do AAA em doentes com IRC prévia e demonstrar o consequente aumento da morbimortalidade. Métodos: Estudo retrospetivo em doentes com IRC estádios Chronic Kidney Disease 3-4 (TFGe 15-59ml/min), submetidos a correção eletiva de AAA entre fevereiro/2011 e fevereiro/2015 numa instituição terciária. Variáveis estudadas: idade, sexo, tipo de intervenção (convencional/EVAR) e estádio CKD. Endpoints: variação da creatinina e taxa de filtração glomerular com a cirurgia, complicações renais pós-operatórias, necessidade de reintervenção cirúrgica e mortalidade. A análise estatística foi realizada em SPSS. Resultados: Foram incluídos 71doentes. Quinze doentes (21%) foram operados por CC e 56 (78%) por EVAR. À data da intervenção, os doentes encontravam-se nos seguintes estádios da DRC: CKD 3 --- 65 (91%) e CKD 4 --- 6 (9%). A variac¸ão da TFG com a cirurgia foi −1,08±18,01mg/dl. Verificou-se IRC agudizada pós-operatória em 22 (31%) doentes e necessidade de diálise em 5 (7%). A mortalidade global foi 8,5%. Os doentes operados por EVAR tinham DRC mais avançada pré-operatoriamente, mas apresentaram menor agravamento da função renal. Variação TFG: EVAR 1,14±16,26ml/min vs. CC 9,40±22,11ml/min (p=0,022); variação creatinina: EVAR 0,17±1,03mg/dl vs. CC 0,81±1,47mg/dl (p=0,02). A agudização da IRC pós-operatória foi superior no grupo CC (53,3 vs. 28,6%; p=0,072), assim como a necessidade de diálise (20 vs. 3,6%, p=0,06). Os 6 doentes que faleceram (EVAR: 3; CC: 3) apresentaram maior agravamento da função renal (variação da creatinina: 1,41±1,63mg/dl vs. 0,20±1,07mg/dl, p=0,001; variação da TFG: −19,0±16,55ml/min; 0,57±17,34ml/min, p=0,007) e necessidade de diálise (50 vs. 3,1%, p=0,003). Conclusão: Os resultados demonstraram uma tendência para uma menor probabilidade de IRA, menor necessidade de diálise pós-operatória e menor mortalidade nos doentes tratados por EVAR. Contudo, o impacto da administração de contraste a médio/longo prazo, decorrente dos programas de vigilância pós-EVAR, deve ser considerado. Julgamos ser possível considerar que a realização de EVAR para o tratamento de doentes com AAA e IRC é um procedimento pelo menos tão seguro como a CC.

Esclerose Sistémica Progressiva. Forma de Apresentação Rara

Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 28 anos, internada por hipertensão arterial maligna com retinopatia hipertensiva de grau IV e encefalopatia hipertensiva associadas a poliartralgias, fenómeno de Raynaud, microstomia e esclerodactilia, na qual se instalou um quadro de insuficiência renal rapidamente progressiva. Após realização de exames complementares de diagnóstico e excluídas outras formas secundárias de hipertensão arterial, concluiu-se ser uma esclerose sistémica progressiva (ESP) com envolvimento multiorgânico (rim, pele, pulmão, esófago e retina) que se apresentou de uma forma rara - crise renal de esclerodermia (10% dos casos) - que impôs início de terapêutica agressiva com IECA (captopril 150 mg/dia) e nifedipina (60 mg/dia), e início de programa de hemodiálise urgente. Salienta-se este caso por se tratar de uma doença rara (2,7 novos casos/milhão/ano) que se apresentou de uma forma pouco frequente, tendo-se observado uma recuperação completa da função renal após três meses de hemodiálise, encontrando-se a doente actualmente com níveis tensionais normais, sem qualquer terapêutica.

Arterite de Takayasu Tipo II

Descreve-se o caso de uma arterite de Takayasu tipo II numa mulher jovem, com hipertensão arterial grave, resistente à terapêutica médica. No exame histológico encontraram-se lesões compatíveis com o diagnóstico clínico. Foi feita revascularização com enxerto complexo. Apesar de não ter sido possível recuperar a insuficiência renal que se estabelecera como consequência das lesões renais da hipertensão arterial, a eliminação dos factores de manutenção da elevação da pressão arterial diminuiu o risco de complicações graves nesta doente.

Acidose Tubular Renal Distal e Surdez Neurossensorial com Mutação no Gene ATP6V1B1

A acidose tubular renal distal é uma doença rara, caracterizada pela incapacidade na acidificação da urina, condicionando acidose metabólica hiperclorémica, hipocaliémia, hipercalciúria e nefrocalcinose, o que poderá causar atraso de crescimento, alteração do metabolismo ósseo e insuficiência renal crónica. A acidose tubular renal distal associada a surdez neurossensorial é uma doença de herança autossómica recessiva, causada por mutações do gene que codifica a subunidade B1 da H+ -ATPase (ATP6V1B1). Os autores relatam os casos de duas irmãs que apresentaram má progressão ponderal, alterações iónicas, do equilíbrio ácido base e surdez neurossensorial. Foi detectada em ambas as crianças a mutação homozigótica no gene ATP6V1B1. Com estes dois casos pretende -se destacar a importância de um diagnóstico precoce nesta patologia rara.

Diagnóstico Pré-Natal das Anomalias do Tracto Urinário: Dez Anos de Experiência

Introdução: As anomalias do tracto urinário são detectadas com uma frequência cada vez maior devido à sistematização da vigilância ecográfica durante a gravidez aliada à sofisticação técnica e à experiência dos ecografistas. Objectivo: Analisar os principais diagnósticos pós-natais investigados na sequência do estudo evolutivo prolongado das uropatias fetais seguidas no ambulatório da nefrologia pediátrica do Hospital de Dona Estefânia. Doentes e Métodos: Estudo retrospectivo dos 392 casos de uropatia fetal observados num período de dez anos e submetidos ao protocolo de investigação em uso na unidade. Resultados: O estudo inclui 362 casos; excluímos 30 processos que não completaram a investigação. A relação sexo masculino: feminino foi de 2: 1. O diagnóstico pré-natal foi realizado em média às 28.9 semanas e a idade média de admissão foi de 68 dias. No estudo evolutivo pós-natal verificou-se a formulação de um diagnóstico definitivo em 349 (96.4%) das crianças. Em 109 crianças (30%) a anomalia fetal foi transitória. Em 75 (20.7%) a dilatação era funcional. Confirmou-se a existência de uropatia em 165/362 crianças: refluxo vesico-ureteral 70/165 (42.4%), displasia multiquística 21%, síndroma da junção pielo-ureteral 16.4%, entre os principais. Nenhum caso evoluiu para insuficiência renal e há a registar, apenas, um caso de hipertensão arterial por poliquistose renal. Conclusão: A planificação da investigação pós-natal reveste-se ainda de alguma controvérsia e continua a evoluir principalmente no grupo das anomalias unilaterais e assintomáticas.

Epistaxis Como Primeira Manifestação de Granulomatose Wegener. Caso Clínico.

A Granulomatose de Wegener é uma doença sistémica de etiologia desconhecida, caracterizada pela tríade clínica: envolvimento da mucosa nasal e dos seios perinasais, infiltração e cavitação pulmonar e doença renal com hematúria. A Granulomatose de Wegener afecta normalmente adultos jovens e de meia idade e embora seja incomum nas crianças, pode surgir em qualquer estrato etário. Apresentamos o caso clínico de uma adolescente de 14 anos, com sintomas de epistaxis, cuja investigação posterior mostrou insuficiência renal e múltiplos nódulos pulmonares. O teste positivo para o anticorpo antineutrofílico citoplasmático suportou o diagnóstico de Granulomatose de Wegener, necessitando de terapêutica com hemodiálise e imunossupressão.

O Rim Revisitado

O autor faz a recapitulação do percurso histórico que conduziu ao conhecimento moderno da fisiologia renale refere-se ao fascínio que esse conhecimento exerceu sobre os internistas no início da década de 60. Depois de realçar a importância do aparecimento da diálise no tratamento e no prognóstico da insuficiência renal, faz algumas considerações acerca do tratamento das glomerulopatias e dos mistérios que o rim ainda persiste em nos ocultar.

Aderência às Recomendações para o Tratamento das Síndromes Coronárias Agudas: Evolução ao Longo do Tempo

Introdução: O tratamento das Síndromes Coronárias Agudas (SCA) sofreu várias alterações muito rápidas nos últimos anos, traduzido nas múltiplas propostas de recomendações pelo ACC/AHA/ESC, baseados na evidência clínica. Avaliamos a implementação destas recomendações, comparando uma população de doentes de 2002, com uma população de 2005. Métodos: Estudo retrospectivo de 368 doentes admitidos em 2002 e 420 doentes admitidos em 2005 por SCA (com e sem elevação do segmento ST). Analisaram-se características clínicas e estratégias de tratamento. Resultados: Não se verificaram diferenças em termos de idade, sexo masculino, factores de risco para doença coronária ou história prévia de revascularização miocárdica. Verificou-se uma redução de doentes com antecedentes de enfarte do miocárdico e insuficiência renal e aumento da apresentação como enfarte com elevação do segmento ST. O tratamento com clopidogrel (6% versus 87%), bloqueador-beta(54% versus 79%), inibidores da enzima de conversão da angiotensina (72% versus 84%) e estatinas (78% versus 91%) aumentou (para todos p<0,001). Por outro lado, verificou-se um pequeno decréscimo na utilização de ácido acetilsalicílico (98% versus 95%, p=0,039) (com maior utilização de clopidogrel) e a ticlopidina deixou de ser utilizada (46% versus 0%, p<0,001). Os antagonistas dos receptores da glicoproteína IIb/IIIa não se alteraram significativamente (66% versus 67%, p=NS). Aumentaram as intervenções coronárias percutâneas (53% versus 67%, p<0,001). Não se verificou diferença em termos de mortalidade hospitalar (8,2% versus 6,4%) e aos 30 dias (9,0% versus. 8,6%), com redução ao 1ºano de seguimento (17,1% versus 11,7%, p=0,039). As estatinas e os bloqueadores beta são preditores independentes de mortalidade, com efeito de protecção. Conclusões: Entre 2002 e 2005, o tratamento das SCA melhorou significativamente de acordo com as recomendações existentes, traduzindo-se numa melhoria da mortalidade ao 1º ano de seguimento.

Estado Confusional Agudo nas Unidades de Cuidados Intensivos

As alterações do comportamento frequentemente observadas em doentes internados nas unidades de cuidados intensivos (UCI), podem ser adequadamente designadas, na maioria das vezes, por estado confusional agudo, o qual se caracteriza por: flutuação do estado de vigília, distúrbio do ciclo vigília-sono, défice de atenção e concentração, desorganização do pensamento, manifestado entre outras formas por discurso incoerente, distúrbios da percepção sob a forma de ilusões e/ou alucinações, desorientação no tempo e no espaço, agitação ou diminuição da actividade psicomotora e perturbação da memória. O estado confusional agudo nas UCI resulta, geralmente, das seguintes situações: doenças e distúrbios melancólicos/sistémicos, tais como a sepsis, a insuficiência renal e a insuficiência hepática; exposição a agentes tóxicos exógenos, tais como medicamentos; privação de substâncias de abuso, como o álcool; e doenças primariamente intracranianas, tais como infecções do sistema nervoso central. Frequentemente, coexistem outras causas, sendo as principais: a privação de sono, os défices cognitivos prévios, o medo e a ansiedade, bem como, em certos casos, o tipo de personalidade do doente. O tratamento compreende a correcção dos distúrbios metabólicos/sistémicos; a suspensão de tóxicos e/ou o uso de antídotos; o tratamento da privação; o uso de haloperidol com ou sem benzodiazepinas; e medidas não farmacológicas que diminuam o stress ambiental e promovam o bem-estar físico e mental.

Prevenção e Controlo do Risco de Exposição Ocupacional à Tuberculose Pulmonar no CHL/Hospital de S. José

A Tuberculose é uma doença altamente contagiosa que atinge sobretudo idosos e pessoas com maior vulnerabilidade, embora afecte também a população activa, em particular os mais expostos como os profissionais de saúde. A sua transmissão é potenciada por factores demográficos, pela urbanização, pelo aparecimento de formas resistentes à medicação habitual e pela associação à infecção por VIH. Apresenta-se o modelo, estratégia, métodos e resultados da intervenção de prevenção do risco profissional de Tuberculose no CHL/Hospital S. José desenvolvida pelo Serviço de Saúde Ocupacional (SSO). O SSO é constituído por equipa multiprofissional composta por Medicina do Trabalho, Ergonomia, Higiene e Toxicologia, Psicologia e Segurança do Trabalho, e inclui uma componente técnica orientada para os problemas de saúde no trabalho e a prevenção dos riscos ocupacionais, e uma componente clínica vocacionada para os problemas de saúde individual e o atendimento na doença aguda e crónica, assegurando cuidados de saúde personalizados e integrados (primários, secundários e terciários), com ênfase na prevenção primária e promoção da saúde no trabalho. A equipa de Enfermagem intervém na mediação e personalização dos cuidados da Medicina do Trabalho e da área clínica, interagindo com a equipa técnica no que se refere aos problemas da saúde no trabalho. No Hospital trabalham cerca de 2500 profissionais (68%do sexo feminino), dos quais os grupos profissionais mais representativos correspondem à enfermagem (29%), auxiliares (25,8%) e médicos (19,5%), apresentando diferentes factores de vulnerabilidade, predisposição e doença associados a hábitos, comportamentos e estilos de vida, e a riscos particulares das tarefas da sua actividade. O SSO iniciou a intervenção sistemática de prevenção e controlo do risco de Tuberculose nos profissionais do Hospital em Abril de 1996 com a disponibilização do rastreio activo, em colaboração com o Centro de Diagnóstico Pneumológico da Praça do Chile, o qual representa, até ao presente, a maior adesão registada em hospitais do país. Reflecte-se o nível de risco de exposição ocupacional dos profissionais à tuberculose, particularidades de risco dos cenários e adequação da protecção individual, isolamento e ventilação; o rastreio activo (Mantoux, Rx tórax) inicial, periódico conforme o nível de risco, após exposição e em profissionais com vulnerabilidade – Mantoux negativos, imunocomprometidos (VIH, corticoterapia, imunossupressão, insuficiência renal, …); a informação personalizada aos profissionais, formação individual e de grupo, em sala e no local de trabalho; e os resultados (taxa de Tuberculose latente, taxa de viragem tuberculínica, quimioprofilaxia, Tuberculoses profissionais).

Diarreia de Causa Particular num Indivíduo Imunocompetente?

A colite a citomegalovírus em imunocompetentes é rara. Existe evidência que causa morbilidade e mortalidade nos imunocomprometidos. Os autores descrevem o caso de uma doente de 75 anos, admitida por diarreia com sangue, com 4 semanas de evolução com antecedentes de Diabetes Mellitus, Insuficiência cardíaca e renal crónica. Ao exame objectivo apresentava-se descorada, desidratada, hipotensa, com insuficiência cardíaca descompensada, abdómen indolor. Laboratorialmente verificou-se anemia, insuficiência renal crónica agudizada com acidose metabólica e aumento da proteína C reactiva. Após estabilização procedeu-se a investigação tendo realizado vários exames dos quais colonoscopia total que mostrou: mucosa de aspecto edemaciado e hiperemiado com úlceras de diferentes tamanhos, com distribuição segmentar, atingindo todo o cólon. O exame anatomo-patológico revelou: colite a citomegalovírus. A doente realizou terapêutica com ganciclovir com melhoria clínica, endoscópica e histológica.

Pré-Eclâmpsia Grave. Compromisso Materno e Fetal

Introdução: A pré-eclâmpsia (PE) é uma síndrome específica da gravidez, associado a morbimortalidade materna e perinatal. Métodos: Estudo retrospectivo descritivo das 134 gestações com PE grave, seguidas na nossa instituição de 2003 a 2005, com o objectivo de avaliar as repercussões maternas e fetais desta patologia. Resultados: Na maioria dos casos houve repercussão sistémica, manifestada por sintomatogia (79%) e valores laboratoriais indicativos de gravidade clínica. Os dados ecográficos revelaram 22,7% de restrição de crescimento intra-uterino e 21,3% de fluxometria doppler patológica. Decidiu-se interromper electivamente a gravidez em 95,3% dos casos, 60,5% nas primeiras 48h, sendo a síndrome materno a principal indicação. Verificaram-se 4 abortos e 5 mortes fetais. O parto ocorreu antes das 34 semanas em 63,1% dos casos. Em 82,8% a via de parto foi cesariana. Salientam-se 4 casos de insuficiência renal aguda e 2 casos de acidente vascular cerebral hemorrágico com morte materna. 20% dos recém-nascidos eram leves para a idade gestacional e verificou-se asfixia neonatal em 7,7%. Conclusão: A pré-eclâmpsia grave continua a ser uma patologia com implicações importantes no desfecho obstétrico.