Influência da Estimulação e Bloqueio do Sistema Nervoso Autónomo na Refractariedade Auricular em Doentes com Fibrilhação Auricular Paroxística Idiopática

With the recent technical improvement in echocardiography imaging (second harmonics) the number of interatrial septum aneurysms (ASA) increased and are easily recognized. We assist to an overdiagnosing number of cases and diagnostic criteria emerged to face this problem. In the great majority of the cases ASA are small and inoffensive, but as ASA is considered a risk factor for cardioembolism when associated with persistence of foramen oval (PFO), an examination by transesophageal echocardiography (TEE) for exclusion of PFO makes the sense and is a common testing in patients with cryptogenic stroke. Besides these frequent ASA, other forms exist; the authors describe two cases of uncommon and huge ASA, one mimicking a right atrial tumor and the other a quistic, hipoechoic mass. The first case was associated with mitral stenosis and was submitted to surgery and the second was closed with an Amplatzer occluder device usually used in atrial septal defect (ASD).

Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso

A evolução recente do conhecimento no campo das doenças do sistema nervoso mediadas imunologicamente tem trazido novas perspectivas nos aspectos de diagnóstico e tratamento. Paralelamente, um melhor conhecimento das especificidades moleculares dos autoanticorpos envolvidos tem também sido possível. Este trabalho pretende rever alguns conceitos actuais nesta área.

Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Linfoma Primitivo do Sistema Nervoso Central em Doente com Sida

O aumento da incidência do linfoma cerebral primitivo parece ser real em pessoas imunologicamente normais. Contudo, os linfomas do sistema nervoso central têm uma muito maior incidência em doentes imunodeprimidos tais como os submetidos a transplantes cardíacos ou renais, doentes com deficiência de IgA ou síndrome de Wiskott-Aldrich. Assim, não é surpreendente o aumento da predisposição dos doentes com a síndrome de imunodeficiência adquirida para os linfomas do sistema nervoso central, sendo esta a segunda causa mais frequente de lesão ocupando espaço intracerebral nesta população. Os autores descrevem o caso de uma mulher de 36 anos com síndrome de imunodeficiência adquirida e uma lesão ocupando espaço intracerebral que demonstraram tratar-se de um linfoma cerebral.

Sistema Endocanabinóide e Manifestações Neuropsiquiátricas

Resumo: O sistema endocanabinóide caracteriza-se por ser um sistema neuromodulatório lipídico, que está envolvido em vários processos fisiológicos (sensação de apetite, dor, humor e memória). É constituído pelos seus receptores (CB1 e CB2), ligandos endógenos (AEA e 2-AG) e um sistema enzimáticos que sintetiza e degrada os endocanabinóides. Os receptores CB1, com maior expressão no sistema nervoso central, são responsáveis pelos efeitos psicotrópicos do cannabis (THC), têm a sua localização preferente na região do hipocampo, amígdala, cerebelo, gânglios da base e néocortex (em áreas frontais ou de associação). A sua acção recai sobretudo na acção neuromoduladora de neurónios glutamatérigcos e gabaérgicos. O consumo de canabinoides exógenos é prevalente nas populações pediátricas e interessa ao clínico conhecer as suas manifestações clínicas. Este trabalho pretende caracterizar este sistema neurotransmissor bem como os diversos canabinóides endógenos e exógenos e dar a conhecer as manifestações neuropsiquiátricas da toma de canabinóides, cada vez mais prevalente na população adolescente. Foram resgatados também todos os artigos com referência a intoxicação por canabinóides na primeira infância.

Incidência de "Falsos-Positivos" em Idosos com Fibrilhação Auricular Paroxística Submetidos a Teste de Inclinação

The autonomic nervous system (ANS) plays a role as a modulator in the pathogenesis of paroxysmal atrial fibrillation (PAF). The clinical pattern of vagally mediated PAF has been observed mainly in young patients. Neurocardiogenic responses during orthostatic stress are related to autonomic reflexes in which the vagal influence predominates. AIM: To evaluate the susceptibility of elderly patients with PAF to activation of vasovagal syncope mechanisms. METHODS: We performed passive head-up tilt testing (HUT) in 34 patients (62% women, aged 72 +/- 7 years), with > or = 1 year of clinical history of PAF--19 without structural heart disease, 11 with hypertensive heart disease and 4 with coronary artery disease (who had no previous myocardial infarction, had undergone myocardial revascularization, and had no documented ischemia) (PAF group), and compared the results with those obtained in a group of 34 age-matched patients (53% women, aged 74 +/- 6 years), who underwent HUT due to recurrent syncope (Sc group). In this group, 21 had no documented heart disease and none had a clinical history of AF. There was no diabetes, congestive heart failure or syncope in the PAF group. After a supine resting period, the subjects were tilted at 70 degrees for 20 minutes while in sinus rhythm. No provocative agents were used to complement the HUT. ECG and blood pressure were continuously monitored (Task Force Monitor, CNSystems). The test was considered positive when syncope or presyncope occurred with bradycardia and/or arterial hypotension. Abnormal responses were classified as cardioinhibitory, vasodepressor or mixed. RESULTS: HUT was positive in seven patients of the PAF group--vasodepressor response in five and mixed in two (20.5% of the total; 26.3% of those without heart disease)--and in eight patients (vasodepressor in six and mixed in two) of the Sc group (p=NS). During HUT, three patients of the PAF group had short periods of self-limited PAF (in one, after vasodepressor syncope). There were no differences in gender distribution, age or heart disease. No cardioinhibitory responses or orthostatic hypotension were observed. CONCLUSION: In elderly patients with PAF, a significant number of false positive results during passive HUT may be expected, suggesting increased vasovagal reactions despite aging. This suggests that ANS imbalances may be observed in this population.

Alterações da Actividade Autonómica Durante o Teste de Inclinação em Doentes com Fibrilhação Auricular Paroxística: Análise com Wavelets

The autonomic nervous system (ANS) is known to be an important modulator in the pathogenesis of paroxysmal atrial fibrillation (PAF). Changes in ANS control of heart rate variability (HRV) occur during orthostatism to maintain cardiovascular homeostasis. Wavelet transform has emerged as a useful tool that provides time-frequency decomposition of the signal under investigation, enabling intermittent components of transient phenomena to be analyzed. AIM: To study HRV during head-up tilt (HUT) with wavelet transform analysis in PAF patients and healthy individuals (normals). METHODS: Twenty-one patients with PAF (8 men; age 58 +/- 14 yrs) were examined and compared with 21 normals (7 men, age 48 +/- 12 yrs). After a supine resting period, all subjects underwent passive HUT (60 degrees) while in sinus rhythm. Continuous monitoring of ECG and blood pressure was carried out (Task Force Monitor, CNSystems). Acute changes in RR-intervals were assessed by wavelet analysis and low-frequency power (LF: 0.04-0.15 Hz), high-frequency power (HF: 0.15-0.60 Hz) and LF/HF (sympathovagal) were calculated for 1) the last 2 min of the supine period; 2) the 15 sec of tilting movement (TM); and 3) the 1st (TT1) and 2nd (TT2) min of HUT. Data are expressed as means +/- SEM. RESULTS: Baseline and HUT RR-intervals were similar for the two groups. Supine basal blood pressure was also similar for the two groups, with a sustained increase in PAF patients, and a decrease followed by an increase and then recovery in normals. Basal LF, HF and LF/ HF values in PAF patients were 632 +/- 162 ms2, 534 +/- 231 ms2 and 1.95 +/- 0.39 respectively, and 1058 +/- 223 ms2, 789 +/- 244 ms2 and 2.4 +/- 0.36 respectively in normals (p = NS). During TM, LF, HF and LF/HF values for PAF patients were 747 +/- 277 ms2, 387 +/- 94 ms2 and 2.9 +/- 0.6 respectively, and 1316 +/- 315 ms2, 698 +/- 148 ms2 and 2.8 +/- 0.6 respectively in normals (p < 0.05 for LF and HF). During TF1, LF, HF and LF/ HF values for PAF patients were 1243 +/- 432 ms2, 302 +/- 88 ms2 and 7.7 +/- 2.4 respectively, and 1992 +/- 398 ms2, 333 +/- 76 ms2 and 7.8 +/- 0.98 respectively for normals (p < 0.05 for LF). During TF2, LF, HF and LF/HF values for PAF patients were 871 +/- 256 ms2, 242 +/- 51 ms2 and 4.7 +/- 0.9 respectively, and 1263 +/- 335 ms2, 317 +/- 108 ms2 and 8.6 +/- 0.68 respectively for normals (p < 0.05 for LF/HF). The dynamic profile of HRV showed that LF and HF values in PAF patients did not change significantly during TM or TT2, and LF/HF did not change during TM but increased in TT1 and TT2. CONCLUSION: Patients with PAF present alterations in HRV during orthostatism, with decreased LF and HF power during TM, without significant variations during the first minutes of HUT. These findings suggest that wavelet transform analysis may provide new insights when assessing autonomic heart regulation and highlight the presence of ANS disturbances in PAF.

Meningites Crónicas

As meningites crónicas são processos inflamatórios das meninges, com uma evolução superior a 4 semanas, englobando etiologias infecciosas e não infecciosas. A sua frequência, embora inferior à das meningites agudas, tem aumentado nos últimos anos, sobretudo na população de doentes imunodeprimidos. Os autores abordam as características clínicas, bem como o diagnóstico diferencial destas situações.

Doença de Behçet. Experiência de um Serviço de Medicina Interna

Os autores apresentam um estudo retrospectivo dos doentes com Doença de Behçet observados num Serviço de Medicina Interna entre 1982 e 2000. Foram analisados 33 doentes, sendo 20 do sexo masculino e 13 do sexo feminino. A primeira manifestação surgiu, em média, aos 24 anos e a média de idades, na altura do diagnóstico, foi de 32 anos. Todos os doentes apresentaram na sua evolução aftose oral recorrente, surgindo aftose genital em 84,8%, patologia ocular em 81,8%, articular em 75,7%, cutânea em 69,6%, alterações do sistema nervoso central em 27,3%, gerais em 24,2%, vasculares em 21,2%, gastrintestinais em 18,1%, neuropatia periférica em 12,1% e vasculite em 3% dos doentes observados.

Estado Confusional Agudo nas Unidades de Cuidados Intensivos

As alterações do comportamento frequentemente observadas em doentes internados nas unidades de cuidados intensivos (UCI), podem ser adequadamente designadas, na maioria das vezes, por estado confusional agudo, o qual se caracteriza por: flutuação do estado de vigília, distúrbio do ciclo vigília-sono, défice de atenção e concentração, desorganização do pensamento, manifestado entre outras formas por discurso incoerente, distúrbios da percepção sob a forma de ilusões e/ou alucinações, desorientação no tempo e no espaço, agitação ou diminuição da actividade psicomotora e perturbação da memória. O estado confusional agudo nas UCI resulta, geralmente, das seguintes situações: doenças e distúrbios melancólicos/sistémicos, tais como a sepsis, a insuficiência renal e a insuficiência hepática; exposição a agentes tóxicos exógenos, tais como medicamentos; privação de substâncias de abuso, como o álcool; e doenças primariamente intracranianas, tais como infecções do sistema nervoso central. Frequentemente, coexistem outras causas, sendo as principais: a privação de sono, os défices cognitivos prévios, o medo e a ansiedade, bem como, em certos casos, o tipo de personalidade do doente. O tratamento compreende a correcção dos distúrbios metabólicos/sistémicos; a suspensão de tóxicos e/ou o uso de antídotos; o tratamento da privação; o uso de haloperidol com ou sem benzodiazepinas; e medidas não farmacológicas que diminuam o stress ambiental e promovam o bem-estar físico e mental.

Effects of Acute Autonomic Modulation on Atrial Conduction Delay and Local Electrograms Duration in Paroxysmal Atrial Fibrillation

Slowed atrial conduction may contribute to reentry circuits and vulnerability for atrial fibrillation (AF). The autonomic nervous system (ANS) has modulating effects on electrophysiological properties. However, complex interactions of the ANS with the arrhythmogenic substrate make it difficult to understand the mechanisms underlying induction and maintenance of AF. AIM: To determine the effect of acute ANS modulation in atrial activation times in patients (P) with paroxysmal AF (PAF). METHODS AND RESULTS: 16P (9 men; 59±14years) with PAF, who underwent electrophysiological study before AF ablation, and 15P (7 men; 58±11years) with atrioventricular nodal reentry tachycardia, without documentation or induction of AF (control group). Each group included 7P with arterial hypertension but without underlying structural heart disease. The study was performed while off drugs. Multipolar catheters were placed at the high right atrium (HRA), right atrial appendage (RAA), coronary sinus (CS) and His bundle area (His). At baseline and with HRA pacing (600ms, shortest propagated S2) we measured: i) intra-atrial conduction time (IACT, between RAA and atrial deflection in the distal His), ii) inter-atrial conduction time (interACT, between RAA and distal CS), iii) left atrial activation time (LAAT, between atrial deflection in the distal His and distal CS), iv) bipolar electrogram duration at four atrial sites (RAA, His, proximal and distal CS). In the PAF group, measurements were also determined during handgrip and carotid sinus massage (CSM), and after pharmacological blockade of the ANS (ANSB). AF was induced by HRA programmed stimulation in 56% (self-limited - 6; sustained - 3), 68.8% (self-limited - 6; sustained - 5), and 50% (self-limited - 5; sustained - 3) of the P, in basal, during ANS maneuvers, and after ANSB, respectively (p=NS). IACT, interACT and LAAT significantly lengthened during HRA pacing in both groups (600ms, S2). P with PAF have longer IACT (p<0.05), a higher increase in both IACT, interACT (p<0.01) and electrograms duration (p<0.05) with S2, and more fragmented activity, compared with the control group. Atrial conduction times and electrograms duration were not significantly changed during ANS stimulation. Nevertheless, ANS maneuvers increased heterogeneity of the local electrograms duration. Also, P with sustained AF showed longer interACT and LAAT during CSM. CONCLUSION: Atrial conduction times, electrograms duration and fractionated activity are increased in PAF, suggesting a role for conduction delays in the arrhythmogenic substrate. Acute vagal stimulation is associated with prolonged interACT and LAAT in P with inducible sustained AF and ANS modulation may influence the heterogeneity of atrial electrograms duration.

Modulação Eletrofisiológica das Aurículas e Veias Pulmonares: Interação da Estimulação Simpática e Parassimpática na Inducibilidade de Fibrilhação Aguda Auricular num Modelo Experimental In Vivo

A influência do sistema nervoso autónomo (SNA) na génese da fibrilhac¸ão auricular (FA) envolve múltiplos mecanismos complexos com impacto nas propriedades eletrofisiológicas cardíacas. A importância dos efeitos da estimulac¸ão autonómica no substrato elétrico auricular e das veias pulmonares (VP) e na vulnerabilidade para FA requer melhor compreensão. Objetivo: Avaliar os efeitos da estimulac¸ão vagal (estim vag) e simpática (estim simp) aguda na condução e refratariedade das aurículas e VP e na indutibilidade de FA no coração de coelho in vivo com inervação autonómica preservada. Métodos: Estudámos 17 coelhos New Zealand de ambos os sexos. Para abordagem de «toráxaberto» procedeu-se a anestesia, entubação e ventilação após bloqueio neuro-muscular. O ECG foi obtido a partir de 3 derivações dos membros. Os eletrogramas foram registados com 4 elétrodos monopolares colocados na superfície epicárdica, distribuídos ao longo das aurículas e com um elétrodo circular adaptado à porção proximal das VP. Estimulou-se o nervo vago cervical direito e o tronco simpático torácico com elétrodos bipolares de platina. Estudámos os períodos refratários efetivos (PRE) e a condução elétrica auricular, entre a aurícula direita lateral-alta (AD) e a aurícula esquerda lateral-alta (AE), e entre AD e VP, em condições basais e durante estim vag, estim simp e estimulação autonómica combinada (dual estim). Para indução de FA, procedeu-se a pacing rápido (50 Hz, 10 s, isolado ou com estim vag, estim simp ou dual estim) com elétrodo bipolar no apêndice auricular direito (AAD), apêndice auricular esquerdo (AAE) e VP. Resultados: Em condições basais: os PRE eram maiores no AAE e registou-se um atraso na ativação da AD para as VP, comparando com a condução interauricular. Durante estim vag ou dual estim: os PRE encurtaram significativamente em todos os locais, o intervalo de condução interauricular variou de 20 ± 4 ms para 30 ± 10 ms (p < 0,05) e 31 ± 11 ms (p < 0,05),respetivamente. Com estim simp obteve-se uma redução significativa dos PRE no AAE e do tempo de condução interauricular para 16 ± 11 ms (p < 0,05). Induziu-se FA em 35 a 53% dos animais com 50 Hz, 65 a 76% com estim vagal ou estim simp, e 75 a 100% com dual estim (p < 0,05). A duração da FA aumentou significativamente durante estim vagal e/ou estim simp. Em 2/3 dos animais com indução de FA com duração >10 s a arritmia terminou imediatamente após interrupção da estim vagal. Conclusões: No coração de coelho inervado in vivo, a estimulação autonómica aguda encurta a refratariedade auricular e das VP, e modifica a velocidade de condução auricular, potenciando a indução e duração de FA. Os resultados sugerem que as variações agudas e a interação da atividade autonómica podem desempenhar um papel importante na fisiopatologia da FA.

Síndrome de Obesidade de Instalação Rápida Associada a Disfunção Hipotalâmica, Hipoventilação e Desregulação Autonómica

Introdução: A síndrome de hipoventilação central (SHC) congénita é uma entidade nosológica rara bem definida, resultante da mutação do gene PHOX2B, envolvido na cascata de desenvolvimento do sistema nervoso autónomo. A mutação deste gene foi também demonstrada num subgrupo de doentes com SHC de início tardio, existindo igualmente formas adquiridas resultantes de processos vasculares, infecciosos, tumorais ou traumáticos. Num outro grupo mais raro de doentes, descrito recentemente, coexiste disfunção hipotalâmica (DH) que precede a SHC de início tardio e se associa, tal como na SHC congénita, a disautonomia e tumores da crista neural. Aceita-se, presentemente, que esta constitui uma entidade clínica e geneticamente distinta, embora não se tenha demonstrado a sua etiopatogenia, existindo argumentos a favor quer de uma etiologia genética, auto-imune ou paraneoplásica. Em 2007 foi denominada síndrome ROHHAD (sigla inglesa para obesidade de instalação rápida, disfunção hipotalâmica, hipoventilação e desregulação autonómica). Caso Clínico: Criança do sexo masculino, com desenvolvimento psicomotor e estaturoponderal considerados normais até aos 3 anos, altura em que iniciou hiperfagia com aumento rápido do índice de massa corporal, da velocidade de crescimento e da idade óssea, bem como sonolência excessiva diurna, agressividade e irritabilidade de agravamento progressivo. Meses depois iniciou desregulação térmica, com episódios de hiper e hipotermia graves. A investigação analítica revelou hipotiroidismo central e hiperprolactinémia e a RMN encefálica não revelou alterações, concluindo tratar-se de disfunção hipotalâmica de etiologia a esclarecer. O doseamento de neurotransmissores no LCR revelou diminuição dos metabolitos da serotonina. Iniciou terapêutica com sertralina, metilfenidato e levotiroxina, com melhoria do estado de vigília e das perturbações do comportamento. Nos anos seguintes verificou-se aparecimento de disautonomia, com refluxo gastro-esofágico, obstipação e estrabismo. Aos 8 anos foram diagnosticadas hipoventilação crónica central e hipertensão pulmonar, com necessidade de ventilação nocturna por traqueostomia, sendo então diagnosticada síndrome ROAHHD. Comentário: Trata-se do primeiro caso de síndrome ROAHHD descrito em Portugal e o único na literatura em que foi caracterizado o perfil de neurotransmissores no LCR e se registou melhoria da sonolência excessiva e da perturbação do comportamento, com terapêutica com metilfenidato e sertralina.

A Ressonância Magnética no Diagnóstico Pré-Natal de Anomalias do SNC. A Propósito de 8 Casos Clínicos

A ressonância magnética nuclear (RMN) é um meio complementar de diagnóstico que só recentemente começou a ser utilizado na investigação de patologia fetal. São enormes as suas potencialidades sobretudo no esclarecimento de dificuldades de diagnóstico suscitadas pela ecografia e perante situações de risco acrescido de anomalias congénitas do sistema nervoso central. Os autores efectuaram uma avaliação retrospectiva de oito casos, em que foi realizada RMN cerebral fetal no Centro de Ressonância Magnética de Caselas, entre Março de 1999 e Agosto de 2001. Foi efectuado estudo anatomopatológico nas situações de interrupção da gravidez (5 casos). Os outros casos tiveram acompanhamento pós-natal em consulta de Neuropediatria. A RMN confirmou o diagnóstico ecográfico nas duas situações variantes do normal. Não foi concordante com a ecografia no caso de suspeita de teratoma encefálico – a RMN revelou tratar-se duma malformação artério-venosa do seio da dura-mater com trombose ao nível da tórcula. Nos restantes cinco casos confirmou e caracterizou melhor as lesões detectadas na ecografia. A RMN teve implicações na conduta obstétrica: tranquilizou os pais em 2 casos de suspeita ecográfica e permitiu um melhor aconselhamento, ao definir melhor a gravidade das lesões observadas na ecografia.