Desenvolvimento sustentável em áreas urbanas de génese ilegal

A partir dos anos sessenta do século passado o subdesenvolvimento e o desemprego nas regiões do interior do país levaram a uma onda de emigração das populações para o estrangeiro e migração para as áreas metropolitanas das grandes cidades, sobretudo de Lisboa e Porto, tendo provocado uma elevada procura de habitação. Essa procura, por sua vez, deu origem a um surto de loteamentos ilegais e respetivas construções urbanas, a que se convencionou chamar de "bairros clandestinos", embora estivessem à vista de toda a gente, desprovidos de condições urbanas básicas (ordenamento, infraestruturas e equipamentos). Passados que são mais de 50 anos sobre o seu aparecimento, este fenómeno continua presente e – ainda – em fase de resolução na maioria dos casos. Simultaneamente, neste início do século XXI, conceitos ligados ao desenvolvimento e crescimento urbano sustentável levam-nos a dever tomar e pensar outras atitudes, social, financeira e ambientalmente mais estruturadas e fundamentadas, ou seja, apoiadas em critérios de desenvolvimento sustentável, especificamente, ligados à requalificação e reconversão urbana, devidamente suportadas por documentos políticos / regulamentares ordenadores destas operações urbanísticas. Explorando o tema relacionado com a metodologia processual aplicável à reconversão das AUGI, pretende-se no âmbito da presente tese provar a viabilidade e a necessidade de implementação das novas políticas urbanas vigentes à escala europeia, apoiadas em critérios de desenvolvimento sustentável. Apoiado em experiências europeias e nacionais, ao nível de ecobairros, e suportado numa prévia análise crítica da LAUGI, a presente tese pretende propor orientações de elaboração de novas diretrizes legais para este efeito, a incluir no processo de revisão do referido diploma legal atualmente em curso, e, simultaneamente, apresentar uma proposta de modelo de boas práticas aplicável a qualquer processo de reconversão de AUGI, sistema esse direcionado para a intervenção nas áreas da Energia, Recursos Materiais e Infraestruturas, Transportes e Mobilidade, Território e Recursos Naturais, Vida em Comunidade, e, Edifícios. Esse modelo de boas práticas, aqui intitulado “ARIAS”, é aplicado num processo de reconversão de uma AUGI, e dessa aplicação são retiradas as primeiras conclusões sobre a sua pertinência. A intenção será, pois, tentar provar que este tipo de processos, não obstante a sua génese ilegal e clandestina, podem, nos tempos atuais, verem as suas reconversões urbanísticas ocorrem no contexto da sustentabilidade urbana, contribuindo para uma melhor e mais equilibrada coesão urbana.

Política de Informação e Comunicação Europeia: o Papel do Centro de Informação Europeia Jacques Delors

As eleições europeias de 2014 para o Parlamento Europeu viram mais uma redução na afluência de eleitores, uma tendência contínua desde a primeira eleição direta em 1979 que sublinha a incapacidade da União Europeia para captar o interesse dos seus cidadãos.Desde a sua fundação, o projecto europeu foi adaptado para atender às necessidades das elites europeias e vários grupos de interesse, mas tem lutado para comunicar as suas ambições e sucessos para o público em geral. Este relatórioprimeiramente examina o desenvolvimento das políticas de comunicação e de informação da União Europeia ao longo dos anos e alguns dos sinais do défice de comunicação entre a União Europeia e os seus cidadãos.Em seguida, o relatório vai apresentar o Centro de Informação Europeia Jacques Delors, um dos intermediários da União Europeia em Portugal, onde eu realizei o meu estágio e cujos objetivos são divulgar informação sobre as políticas, iniciativas e informações gerais provenientes da sede europeia.Depois vou apresentar as tarefas que eu tinha de completar durante a duração do meu estágio e as observações que conlui.

A Directiva 2011-24-UE, relativa ao exercício dos direitos dos doentes em matéria de cuidados transfronteiriços : análise : potenciais repercussões no direito de acesso aos cuidados de saúde transfronteiriços em Portugal

RESUMO - 1. INTRODUÇÃO: Ao longo dos tempos, assistiu-se a um aumento da importância da Saúde Pública na Comunidade Europeia, mas só há relativamente pouco tempo teve o merecido lugar de destaque à luz da legislação comunitária. Neste contexto e com a adopção do Programa Europeu de Saúde Pública, surge a necessidade de actualizar o pensamento nesta área. Assim, é identificada uma oportunidade para formular uma estratégia, que seja passível de reduzir desigualdades e que também em compreenda as necessidades de saúde. Com o expandir da questão e com o propósito de reduzir as desigualdades, surge a Directiva 2011/24/UE, que visa regulamentar os direitos dos doentes em matéria de cuidados transfronteiriços. 2. OBJETIVO: Este trabalho apresenta como objetivo primordial analisar a Directiva 2011/24/UE, bem como a Lei n.º 52/2014, de 25 de Agosto, e identificar as principais barreiras, ao exercício do direito de acesso aos cuidados de saúde transfronteiriços, pelos beneficiários do SNS em Portugal, derivadas da aplicação de tais instrumentos legais. 3. METODOLOGIA: Foi utilizada uma abordagem analítica e documental, baseada na metodologia qualitativa. 4. CONCLUSÕES: As principais barreiras ao direito de acesso aos cuidados de saúde transfronteiriços, para os beneficiários do SNS em Portugal, são de ordem financeira, linguística e cultural, informacional, de mobilidade física, de proximidade geográfica, de carácter administrativo e de continuidade dos cuidados. A transposição da Directiva 2011/24/UE para o quadro jurídico português resulta essencialmente em iniquidades no âmbito do acesso aos cuidados de saúde transfronteiriços.

Comparação entre sistemas de saúde oral de 8 países da união europeia e intervenções por estes desenvolvidas no seguimento das linhas de atuação definidas pela Organização Mundial de Saúde para o ano 2020

RESUMO - Hoje, facilmente se poderá constatar que as doenças orais possuem uma expressiva influência perante a saúde geral, não apenas pela presença da condição por si só, mas também a nível pessoal, social e económico. O seu reflexo traduz-se em parte, no absentismo escolar e laboral, diminuição considerável de produtividade e eficiência, falta de atenção e objetividade. Pelo que é então considerado, um grave problema de saúde pública, afetando de forma mais expressiva, grupos socioeconomicamente desfavorecidos. O acompanhamento e análise do desenvolvimento de iniciativas internacionais, no que ao seguimento das recomendações da Organização Mundial de Saúde diz respeito, poderá ser um ótimo beneficio e impulso para a identificação e aplicação de novos planos de ação. O presente projeto, pretendeu contribuir para a identificação de duas propostas de intervenção em saúde oral ajustadas ao alcance das recomendações da OMS que simultaneamente possam sejam proveitosas para a resolução dos problemas de saúde oral nacionais. Foi realizado um estudo observacional, descritivo e retrospetivo onde foram recolhidos dados acerca de 8 Sistemas de Saúde Oral europeus, previamente selecionados segundo critérios específicos, e iniciativas de saúde oral por eles desenvolvidas. Por fim, foram eleitas duas iniciativas de interesse, possíveis de aplicação futura. Os resultados do estudo apontam para a existência de diferentes iniciativas, enquadradas com as recomendações da OMS. De entre as mesmas, destaca-se uma implementada em 2009, na Suécia, que estando essencialmente assente num acessível subsidio anual fixo pago por cada indivíduo adulto, procura fundamentalmente preservar os esforços de prevenção aplicados nas últimas décadas.

As Presidências Portuguesas da União Europeia

O estudo das Presidências Portuguesas do Conselho da União Europeia, desenvolvido no âmbito desta tese de doutoramento em relações internacionais, tem por objetivo descrever, comparar e explicar o papel, os objetivos e as prioridades políticas internas e externas de Portugal durante os três exercícios presidenciais da União: 1992, 2000 e 2007. Partimos de uma análise assente nas teorias da integração europeia, para analisar a evolução e importância das Presidências para os Estados-membros. Dentro destas adotamos o modelo conceptual da perspectiva racionalista e sociológica, de forma a compreender o comportamento e desempenho dos Estados no exercício das mesmas. Neste enquadramento procuramos explicar o desenvolvimento institucional da Presidência, o seu papel e respectivas funções ao longo do processo de construção europeia, a forma como os Estados através destas influenciam a agenda europeia, como lideram determinadas políticas e/ou dossiers e inerentemente defendem o seu interesse nacional. Descrevemos e comparamos as três Presidências Portuguesas do Conselho a nível empírico e analisamo-las de acordo com o quadro teórico adoptado. Desta forma, pretendemos explicar as razões que levaram Portugal a definir um determinado tipo de prioridades políticas para cada uma das suas Presidências, as estratégias desenvolvidas para obter o sucesso na prossecução das mesmas, bem como a respectiva importância para o país e para a União Europeia. Cada uma das Presidências ora referidas, oferece um contributo específico e importante na sustentação da nossa tese e concorrem para o argumento central da mesma: explicar o papel de Portugal nos três exercícios presidenciais, e consequentemente a sua relevância para a política externa nacional e para o processo de integração europeia.

O transporte como determinante social de saúde : mobilidade e utilização de transportes públicos na perceção das pessoas idosas : um estudo de caso numa comunidade urbana

RESUMO - O crescimento da população idosa constitui um dos principais desafios para as atuais e futuras sociedades. A possibilidade de as pessoas permanecerem na sua comunidade de forma saudável e ativa, à medida que envelhecem, elevam a importância da questão da mobilidade e da forma como se deslocam, na saúde e qualidade de vida desta população. O presente trabalho propôs-se perceber de que forma o acesso a transporte influencia a saúde e qualidade de vida, na perspetiva das pessoas idosas e identificar fatores que atuassem como barreiras ao acesso e utilização de transportes, principalmente transportes públicos. A metodologia utilizada foi estudo de caso, com base no modelo PRECEDEPROCEED, desenvolvido na Ameixoeira, Lisboa. Os dados resultaram de um questionário aplicado a 24 pessoas idosas, da análise documental e da realização de entrevistas. A análise dos dados sugere que, é ao nível da autonomia e independência que o acesso a transporte influencia a saúde e a qualidade de vida da amostra, e a mobilidade e utilização de transporte, por sua vez, é influenciada por fatores individuais, como a idade, o género, o rendimento e as condições de saúde, e fatores ambientais envolvendo características dos transportes e da zona de residência. Tendo-se focado o trabalho na identificação das barreiras percecionadas pelas pessoas idosas na utilização de transportes públicos, sugere-se o elevado preço, a insuficiente distribuição do serviço, a distância às paragens e os horários inadequados como os principais constrangimentos identificados. Embora os resultados não possam ser extrapolados, devem ser encarados como um ponto de partida para futuras investigações.

Triângulo Estratégico América Latina – Europa – África: uma Pangeia Atlântica

A União Europeia resulta de um dos projectos mais ambiciosos e bem-sucedidos de sempre; um enorme esforço político de reconstrução e integração regional e sobretudo, de paz. Porém, apesar de a paz e o progresso terem durado mais de 60 anos, a actual conjuntura social, política e económica da Europa e regiões limítrofes está a pôr em causa o sucesso desta obra inacabada. Portugal, mais precisamente, apresenta-se como um país pouco influente, bastante dependente e com uma das mais frágeis economias da zona-Euro. Tem necessariamente de fazer valer o seu posicionamento geográfico privilegiado, ponto de partida para outras vantagens competitivas de que dispõe, encetando uma aproximação cultural, política e económica à América Latina e a África, tomando assim uma atitude perante o actual cenário de crise. Neste contexto surge a ideia de uma “Pangeia Atlântica” que, metaforicamente, sugere a aproximação dos três continentes a todos os níveis. Este é um conceito já debatido e relativamente conhecido, que veio a materializar-se em Portugal, com Instituto para a Promoção e Desenvolvimento da América Latina (IPDAL), através de iniciativas como o Encontro “Triângulo Estratégico: América Latina – Europa – África”; trata-se de um evento de carácter institucional e empresarial, que junta destacadas figuras da diplomacia, da política internacional e do mundo empresarial, alertando responsáveis públicos e privados para a importância desta tríplice aliança entre continentes com uma história em comum. O “Triângulo Estratégico: América Latina – Europa – África” tem na cidade de Lisboa o hub europeu por excelência e é absolutamente estratégico para a afirmação e defesa dos interesses de Portugal no Mundo. Portugal será mais forte na Europa se aumentar e solidificar a sua posição na América Latina e em África, onde se encontram populações jovens e alguns dos principais produtores mundiais de recursos energéticos e hídricos, e algumas das maiores superfícies aráveis do planeta. Sob uma perspectiva económica, Portugal já beneficia de uma forte presença humana, empresarial e cultural, além de um relevante capital de simpatia, o que é determinante nestes mercados. Iniciado este processo de aproximação, através do bom uso de Instituições com potencial, como a CPLP (Comunidade de Países de Língua Portuguesa), ou a SEGIB (Secretaria-Geral Ibero-Americana) e respeitando a simplificação de conceitos e a integração de estratégias, a “Pangeia Atlântica” exibirá, não só, alternativas para o tecido empresarial português e os seus bens e serviços de alta qualidade, mas também, formas de crescer e atrair investimento para Portugal, enquanto se responde em benefício da Europa e se criam as oportunidades que lançarão os restantes vértices do Triângulo num plano decisório mundial. Na íntegra, o presente estudo tem como objetivos a partilha de informação de teor histórico, político e económico e a exposição dos pontos passíveis de discussão, promovendo um alargado e enriquecedor debate sobre esta matéria. Assiste ao autor a esperança de que este trabalho contribua para o reconhecimento geral deste exequível cenário e do compromisso de instituições como o IPDAL, e, que se cumpra o marco de despertar Portugal para a imensidão de rumos que o seu empreendedorismo pode tomar.

Juntos Contra a Fome na Comunidade dos Países de Língua Portuguesa

O presente relatório é o resultado de um estágio curricular no Secretariado Executivo da Comunidade de Países de Língua Portuguesa. Este teve como propósito complementar o mestrado em Ciências Políticas e Relações Internacionais, sob a forma de componente não letiva, em conjunto com o presente relatório. No relatório encontra-se uma descrição da Comunidade dos Países de Língua Portuguesa, sua política de segurança alimentar e a sua campanha pela erradicação da fome e insegurança alimentar e nutricional, “Juntos Contra a Fome”, de forma a introduzir o contexto em que foi desenvolvido o estágio. Posteriormente é feita uma contextualização do próprio estágio e uma descrição do mesmo, incluindo como se desenvolveram as atividades dentro do mesmo. É avançada uma inicial avaliação de “Juntos Contra a Fome” através de uma limitada revisão bibliográfica e de dados recolhidos através da distribuição de um questionário dentro do Secretariado Executivo. Através da análise dos dados recolhidos é possível explorar possíveis relações entre seis variáveis estabelecidas para o propósito deste relatório.

Desenvolvimento de uma estratégia de comunicação para divulgar o património geológico da Ameixoeira, envolvendo a comunidade local

O presente trabalho surgiu em resposta ao desafio de criar uma estratégia concertada de comunicação para um projecto de cariz social, os Tesouros da Ameixoeira. Com esta estratégia pretende-­‐se divulgar o património geológico e paleontológico existente na Ameixoeira, envolvendo a comunidade local. O projecto Tesouros da Ameixoeira tem alicerçado a sua acção através da divulgação e educação patrimonial e da valorização da diversidade de culturas e saberes patentes no território, com vista a promover uma maior coesão social e aumentar a auto-­‐estima dos seus residentes. A divulgação do património geológico (e paleontológico) tem permitido assim dar a conhecer elementos que de outra forma seriam desconhecidos para a comunidade. Com este trabalho propõe-­‐se um conjunto de ações de divulgação em torno da Geologia e do passado geológico da Ameixoeira, promovendo o envolvimento dos vários públicos. Prevê-­‐se que estas ações possam contribuir para o processo de desenvolvimento local e sejam alavanca para outros projectos de capacitação. Através desta estratégia prevê-­‐se fortalecer a rede de parcerias com os diferentes beneficiários das acções, pois quando a comunidade se percebe envolvida nos processos de revitalização do território, sente-­‐se também compelida a ser ela própria o agente activo em prol do desenvolvimento do território

A Comunidade para o desenvolvimento da Africa Austral (SADC) na luta contra a pobreza (caso de Moçambique, 1987-2000)

A presente dissertação pretende analisar a luta contra a pobreza na Comunidade para o Desenvolvimento da África Austral (SADC), através do estudo do “Caso de Moçambique, 1987 – 2000”. Este estudo analisa também aspetos pertinentes para a Regionalização do Sistema Internacional, dando maior enfase ao surgimento da SADC, os seus obstáculos e a Segurança na região. Relativamente à luta contra a pobreza na Região, Moçambique tem como posição que o combate à pobreza é a forma de luta pela segurança, pois considera um risco existirem “pessoas que vegetam na pobreza e serem facilmente recrutados por grupos interessados em por em causa a segurança mundial, aliás a pobreza provou que é uma ameaça sistémica e sistemática à paz mundial” (Teleinforma 27/09/2013). Neste contexto, este trabalho enfoca o Plano de Ação para a Redução da Pobreza Absoluta (PARPA), estudando o caso do Fundo para o Desenvolvimento Local, vulgo 7 milhões de meticais em Moçambique, alocados anualmente aos Distritos e Municípios. Da pesquisa efetuada verifica-se que, a forma usada para a atribuição do Fundo para o Desenvolvimento Local aos camponeses, não tem sido a mais criteriosa, razão pela qual não reembolsam, depois dos prazos estabelecidos. Nota-se ainda, existência de fraca capacidade de controlo de aplicação pela entidade gestora. Como tal, conclui-se que o Governo tem agido como Banco, vocação que não lhe é competente. Assim, se propõe: a) Criação de um Instituto de Apoio ao Desenvolvimento Local onde cada Distrito teria um Gabinete de Apoio e Monotorização ao Fundo. b) O Gabinete assessoraria os camponeses na promoção dos produtos de forma a rentabilizar os projetos, devido a fraca sensibilização das comunidades locais na gestão do fundo, na elaboração de projetos que possam ser elegíveis ao financiamento bancário.

A vanguarda europeia: entre a "Globalienação" e a "Unidade Humana

A presente tese de doutoramento visa analisar o conceito de vanguarda artística, bem como investigar se é possível existir uma vanguarda artística no século XXI. Apresentada ao longo da história segundo diferentes perspectivas, a genética vanguardista deve ser sempre reestudada e redesenhada definindo-se a sua ligação ao modernismo e ao cosmopolitismo, assim como identificando os seus objectivos e as suas dinâmicas geo-sociais. Se no início do século XIX o saint-simoniano e matemático francês Olinde Rodrigues considerava urgente, mas também impossível, que uma vanguarda artística vingasse politicamente, então interessa saber o que mudou para que a frente artística possa avançar no campo da batalha. É essencialmente sobre a reinterpretação desse primeiro “manifesto” que esta investigação estabelece as suas fundações. É também de assinalar a utilidade que certos conceitos como a “cólera” e a “globalização” detêm, à qual os estudos do filósofo alemão Peter Sloterdijk servem como ponto de partida. A terminologia militar da vanguarda também não pode ser ignorada. O exército artístico deve ter um treino específico para atacar com toda a sua força, bem como saber identificar os seus diferentes alvos ao longo da história. Sublinhe-se que o campo de investigação é o europeu. A vanguarda europeia tem um perfil singular que se liga tanto à memória, quanto ao sentido utópico de unidade e à singularidade da sua crítica. A actualidade do conceito de vanguarda deve ser posta em causa no século XXI. Esta é uma Europa definida pela queda do muro de Berlim e amedrontada por ataques terroristas, definida pelo regresso de grupos extremistas no seio europeu e por uma Rússia que perde os seus pudores ofensivos. É um tempo em que as guerras se fazem com drones e a internet permite reorganizar o activismo, mas também vincar uma realidade de controlo. Neste panorama é difícil não ser cínico.

Cooperação e conflito entre britânicos e portugueses na Ásia. Dos primeiros contactos em Bombaim (c.1600-1740)

A aquisição da ilha de Bombaim pela coroa inglesa e a consequente convivência fronteiriça com o Estado da Índia constituiu uma novidade relacional e diplomática entre os poderes português e britânico, não só no Índico como em todo o espaço ultramarino. Esta nova situação projectou a recentemente forjada e renovada aliança anglo-portuguesa para um diferente plano, até então não experienciado. De facto, o acordo de 1661 estipulou que o Estado da Índia entregasse parte do seu território a uma coroa europeia, o que significava uma mudança no seu paradigma de actuação e a partilha de fronteiras comuns com um vizinho europeu, “consentido” e aliado. A isto adicionava-se o facto da população residente em Bombaim, constituída por uma forte comunidade de grandes foreiros portugueses e jesuítas, passar a estar sujeita aos dictames da coroa inglesa. Todos estes pressupostos constituíram uma novidade para o Estado da Índia e para os seus súbditos e exigiram, necessariamente, uma adaptação no modo de interacção com tão próximo vizinho. O mesmo se terá passado com os oficiais britânicos, numa primeira fase da coroa (1665-1668) e doravante da East India Company, para quem o domínio territorial no espaço asiático constituía uma experiência nova. Esta realidade tão próxima entre as duas potências europeias originou, necessariamente, a eclosão de problemas e tensões entre as duas estruturas de poder. Será a partir desta conjuntura sugestiva que procuraremos compreender como o entendimento anglo-português na Europa foi transposto e gerido na esfera ultramarina, através da análise do caso paradigmático de Bombaim. A gestão da aliança naquele espaço assumiu contornos específicos e de difícil administração, pois a distância ditava uma maior autonomia decisória das autoridades de Goa e Bombaim, nem sempre em consonância com as directrizes europeias. A interacção na região de Bombaim e espaços adjacentes foi pautada pela flexibilidade e, por isso, caracterizou-se por momentos de antagonismo, cooperação e conflito aberto. Nestes “encontros de (in)conveniência”, ambos os lados procuraram tirar partido das dinâmicas conjunturais da política indiana, o mesmo aplicando-se no sentido inverso, adaptando-se alinhamentos e rupturas consoante os interesses imediatos. Bombaim foi, assim, singular no relacionamento anglo-português na Ásia, o que não implica que não se procure compreender as ressonâncias da interação entre portugueses e britânicos noutros espaços do subcontinente indiano (como Madrasta) ou contrapor os modos de actuação da EIC noutros locais (como Cochim). Na dissertação em curso, propomos efectuar um estudo de longo tempo, que analise de forma sistemática a transversal as dinâmicas relacionais entre britânicos e portugueses desde a introdução britânica na Ásia até à perda portuguesa da Província

Podem as nossas leis tornar-nos mais atrativos?

The concept of soft power offers the opportunity for the States, under the current power shifts, to thrive, in a competitive and globalised scene, shaping o t hers' preference in accordance with their goals. Portugal, though it i s a small country, has soft power skills, according with specialized rankings, due to i t s geography and climate, main economic activities, historical role, legal framework, culture and language. Therefore, we can and we should develop public policies to optimize our resources, converting them in planned outcomes. On the other hand, public entities engaged with foreign trade, investment and tour ism, aid f or development, promotion of culture and language should be structured in or-der to strengthen the performance of Portugal in this area. Being a member of the European Union or of the Community of Portuguese Speaking Countries is, at last, essential to expand our global presence. In this Master's work project, I decided to make a critical analysis of legislation related with public diplomacy i n Portugal, together wi th research about the approach of two other countries (United Kingdom and Finland) to the same topic, for the sake of improvement.

A harmonização fiscal europeia

With this dissertation we aim to analyze the most relevant aspects of the excise duties harmonized regime, considering Community origins, but having also in attention all legal specifications of its implementation in Portugal. The legal regime of excise duties is presented as an ambitious theme, considering the challenge of different branches of law that influence this subject, such as Tax, Economic and Community laws, the inescapable influence of customs procedures, or regarding environmental objectives. In the European context, the harmonization of excise duties was seen as a condition for the implementation of the internal market, contributing to undo secular tax barriers between Member States and, since so, ensure fair competition and free movement of services and goods. Along with VAT, the excise duties harmonization process could represent a potential European tax system, essential for a full and integrated single market. In this context, it is essential to pay special attention to specific characteristics of excise duties regime, such as ‘duty suspension arrangement’ applicable during the production phase, storage and movement in certain conditions. The growing importance of excise duties, as for revenue or extra-fiscal purposes, recommends new academic studies on this subject, seeking new opportunities and challenges.

Doenças raras na Ilha de S. Miguel : caracterização epidemiológica

RESUMO:O conceito de doenças raras como entidade própria começou a ser divulgado na comunidade médica no início deste século. A perspectiva de congregar múltiplas patologias, com características diferentes, valorizando a baixa frequência com que ocorrem na população interessou a comunidade científica, famílias, indústria e serviços de saúde. Esperava-se encontrar estratégias para melhorar a qualidade dos cuidados de saúde prestados a estes doentes. Uma vez que a informação científica sobre doenças raras está dispersa por diversas fontes o primeiro grande desafio foi sistematizar de forma a obter o “estado da arte”. A investigação que decorreu entre 2001 e 2010 teve como objectivo principal a caracterização dos doentes e das doenças raras numa população com características restritas mas não fechada como é o caso da ilha de S. Miguel nos Açores. Foram identificados 467 doentes a partir de várias fontes e monitorizado o nascimento de recém-nascidos com doença rara durante 10 anos. A prevalência das doenças raras encontrada na ilha de S. Miguel foi de 0,34% e a inerente à definição de doença rara foi de 6 % a 8 % da população na União Europeia. A diferença encontrada poderá decorrer de se ter sobrestimado o verdadeiro valor da prevalência das doenças raras na União Europeia. A incidência de doenças raras determinada na amostra foi de 0,1% e a taxa de mortalidade por causa específica foi de 0,14‰. O diagnóstico foi confirmado por técnicas laboratoriais de citogenética ou genética molecular em 43% dos doentes da amostra. Não foi identificado nenhum agregado populacional com doença rara para além do já conhecido para a DMJ. A criação de uma metodologia de estudo implicou a construção de um registo de doentes. Para tal foi utilizado o conhecimento adquirido anteriormente sobre uma doença rara que serviu de paradigma: a doença de Machado-Joseph. Na sequência dos resultados obtidos foi considerado útil a introdução de variáveis como a figura do cuidador, o cônjuge, o número de filhos do casal, a data da primeira consulta de Genética, o tempo decorrido entre o início dos sintomas e o acesso à consulta de Genética e entre esta actividade e dispor do diagnóstico para melhor compreender o contexto de vida destes doentes na perspectiva de poderem vir a ser incorporadas como indicadores. ----------- ABSTRACT: The concept of rare diseases as a condition began to be disclosed in the medical community at the beginning of this century.The prospect of bringing together multiple pathologies, with different features, enhancing the low frequency with which they occur in the population interested the scientific community, families, industry and health care services. The aim was to find strategies to improve the quality of care provided to these patients. Given that the scientific information on rare diseases is spread out across several sources the first major challenge was to systematize in order to get the "state of the art". The research took place between 2001 and 2010 and had as its main objective the characterization of patients and rare diseases in a population with specific features, but not confined, like in the case of the São Miguel Island in Azores. During 10 years were identified 467 patients from multiple sources and were observed the newborns with rare diseases. Prevalence of rare diseases found in the São Miguel Island was 0,34% compared to the 6% to 8% by definition of rare disease in the population in European Union. This discrepancy may be explained by a likely frequency of overrated rare diseases in European Union. The incidence of rare diseases in the sample was 0,1% and the specific mortality rate was 0,14 ‰. This diagnosis was confirmed by cytogenetic or molecular genetics analysis in 43% of patients in the sample. No population cluster was identified with rare disease besides the already known for Machado-Joseph Disease. The methodology for the study involved the construction of a database of patients. For such purpose it was used previously acquired knowledge on a rare disease paradigm: the Machado-Joseph disease. It was useful to introduce the following variables to properly establish the results: caregiver, spouse, number of children, date of first Genetics appointment, elapsed time between onset of symptoms and access to first appointment as well as this and the final diagnosis to better understand the context of life of these patients in order to incorporate them as rates.