51 resultados para Erros inatos do metabolismo : Doencas lisossomicas de deposito


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Dissertação apresentada no Instituto Superior de Contabilidade e Administração do Porto para a obtenção do Grau de Mestre em Auditoria ORIENTADOR: DOUTORA MARIA CLARA DIAS PINTO RIBEIRO

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O objectivo do presente trabalho é o de demonstrar como evoluímos, não só na escola, com os nossos professores, mas também no ambiente onde vivemos, onde trabalhamos, onde fazemos nossas actividades profissionais e não profissionais, aprendendo assim com a vida, com os nossos erros e com os erros dos outros. Desta forma, a presente exposição abordará as seguintes áreas do meu percurso pessoal e profissional: 1. Fase inicial, Escola Básica de Música – Lidová Skola Umení – LSU – Escola Popular Artística. 2. Desenvolvimento na Escola Secundária de Música: Conservatório, Orquestra, Música de Câmara, Início da carreira de professor. 3. Universidade: Nível de Aprendizagem Superior, Concursos de Trompa, Início de actividade em Orquestras Profissionais. 4. Um ano na Orquestra das Forças Armadas em Praga. 5. A Orquestra de Ópera de L.Janacek em Brno e a Orquestra Filarmónica de Brno: Música de Câmara, Quarteto de Trompas e Quinteto de Metais. 6. Portugal: Nova Filarmonia Portuguesa, primeiras influências de outras escolas. 7. Régie Cooperativa Sinfonia, Orquestra Clássica do Porto, Orquestra Nacional do Porto. 8. Ensino nas escolas profissionais em Portugal. 9. Escola Superior de Música, Artes e Espectáculo do Instituto Politécnico do Porto (ESMAE/IPP): Concursos, Seminários e Master Classes. 10. A influência do AIKIDO na performance musical, no ensino e na vida. 11. As minhas formas de ensinar. 12. Passos essenciais da Trompa.

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O osso é um tecido metabolicamente ativo e a sua remodelação é importante para regular e manter a massa óssea. Esse processo envolve a reabsorção do material ósseo por ação dos osteoclastos e a síntese de novo material ósseo mediado pelos osteoblastos. Vários estudos têm sugerido que a pressão arterial elevada está associada a alterações no metabolismo do cálcio, o que leva ao aumento da perda de cálcio e da remoção de cálcio do osso. Embora as alterações no metabolismo ósseo sejam um efeito adverso associado a alguns fármacos antihipertensores, o conhecimento em relação a este efeito terapêutico ligado com os bloqueadores de canais de cálcio é ainda muito escasso. Uma vez que os possíveis efeitos no osso podem ser atribuídos à ação antihipertensiva dessas moléculas, ou através de um efeito direto nas atividades metabólicas ósseas, torna-se necessário esclarecer este assunto. Devido ao facto de que as alterações no metabolismo ósseo são um efeito adverso associado a alguns fármacos antihipertensores, o objetivo deste trabalho é avaliar o efeito que os bloqueadores dos canais de cálcio exercem sobre as células ósseas humanas, nomeadamente osteoclastos, osteoblastos e co-culturas de ambos os tipos celulares. Verificou-se que os efeitos dos fármacos antihipertensores variaram consoante o fármaco testado e o sistema de cultura usado. Alguns fármacos revelaram a capacidade de estimular a osteoclastogénese e a osteoblastogénese em concentrações baixas. Independentemente da identidade do fármaco, concentrações elevadas revelaram ser prejudiciais para a resposta das células ósseas. Os mecanismos intracelulares através dos quais os efeitos foram exercidos foram igualmente afetados de forma diferencial pelos diferentes fármacos. Em resumo, este trabalho demonstrou que os bloqueadores dos canais de cálcio utilizados possuem a capacidade de afetar direta- e indiretamente a resposta de células ósseas humanas, cultivadas isoladamente ou co-cultivadas. Este tipo de informação é crucial para compreender e prevenir os potenciais efeitos destes fármacos no tecido ósseo, e também para adequar e eventualmente melhorar a terapêutica antihipertensora de cada paciente.

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Sendo, o exercício físico uma parte importante na Reabilitação de pacientes com patologia cardíaca, o presente estudo tem por Objectivo: verificar se um programa de exercícios aeróbios, mesmo quando associadas a patologias crónicas poderão ter efeito nas variáveis da capacidade funcional, ansiedade e depressão e qualidade de vida. Tipo de estudo: série de estudos de caso prospectivo. Métodos: O programa de exercício realizou-se em 8 semanas tendo cada um dos doentes cardíacos sido avaliados no início do plano e no fim das 8 semanas sobre os seguintes aspectos: a composição corporal (massa magra, massa gorda, Taxa metabólica basal e água), o teste dos 6 minutos de marcha, em termos de ansiedade /depressão e percepção do estados de saúde. Resultados: Em relação à composição corporal, destacase a perda de peso no caso clínico 4 com uma variação de -4.54%; aumento de massa magra de 46.6% e uma diminuição de massa gorda de -41 .1% no caso clínico 2 e um aumento de 4,78% da taxa de metabolismo basal no caso clínico 1 . Na capacidade funcional de exercício houve uma variação média positiva de 16,8% na distância percorrida; verifica-se também um aumento gradual de tempo de exercício ao longo das 8 semanas de tratamento. Por último, uma variação média negativa nos níveis de ansiedade de -28,5% e depressão de -40%; um aumento de 30% na percepção subjectiva do estado de saúde nos 4 casos clínicos deste estudo. Conclusão: O programa de exercícios teve efeitos positivos nos 4 casos clínicos estudados. No entanto, pelas características individuais de cada caso, os seus efeitos tiveram impacto diferente em cada caso, devendo por isso, ser prescrito exercício de forma individualizada.

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Mestrado em Engenharia Electrotécnica e de Computadores.

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Introdução: Os parâmetros metabólicos durante a marcha normal e a sua regulação são importantes devido ao metabolismo oxidativo ser o principal meio através do qual o organismo humano gera energia para realizar as atividades do quotidiano. Nem sempre a marcha é realizada de forma independente e necessita do apoio de auxiliares de marcha, como o tripé, que tem por função ampliar a base de sustentação e melhorar o equilíbrio. Objetivo: Analisar a influência de utilização de um tripé na marcha, na despesa energética em jovens e idosos saudáveis Métodos: Realizou-se um estudo observacional transversal numa amostra de 21 voluntários, com idade entre 18 a 25 anos e mais ou igual a 60 anos. Realizaram-se as avaliações com o Cosmed K4b2 (Cosmed, Rome, Italy), sendo através do mesmo que os dados foram recolhidos. Foi utilizado o teste de Friedman, com P <0,05. Resultados: Os resultados obtidos para o gasto energético nos jovens foram inferiores aos valores obtidos pelos idosos. Relativamente ao metabolismo energético o substrato energético utilizado pelos jovens foi o proteico e o lipídico pelos idosos. Entre sexos foram os homens quem tiveram um maior gasto energético. Conclusão: O uso do tripé durante a marcha não influencia o gasto energético em adultos jovens e/ou idosos saudáveis.

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As redes sociais são estruturas compostas por indivíduos ou grupos que estão relacionados por gostos e preferências, culturas ou origens e valores ou ideais. Há alguns anos para cá, o conceito de rede social expandiu-se para a internet, e de um modo geral as redes sociais online têm como objectivo a criação de um perfil e a partilha do mesmo com amigos. Hoje em dia, há redes sociais que cumprem vários objectivos diferentes, seja apenas para partilhar o perfil de uma identidade (pessoa, grupo ou organização), seja para atingir um serviço específico, por exemplo partilhar o Curriculum Vitae. Embora haja muitos cépticos, as redes sociais ganham novos adeptos todos os dias, como tal, as redes sociais disponibilizam aplicações para dispositivos móveis para assim os seus utilizadores poderem obter a informação mais rápido, em qualquer altura, em qualquer lugar, no seu smartphone ou tablet. É imperativo que as aplicações para dispositivos móveis estão continuamente fornecer funcionalidades mais ricas, e mesmo apesar da actual aceitação das pessoas em relação aos dispositivos móveis, a tendência é para continuarem neste ritmo, ou até mesmo aumentar, pois os utilizadores estarão sempre a pedir mais, além disso, a concorrência entre os vendedores irá manter viva a evolução natural da tecnologia. Para construir uma empresa por trás de uma rede social exige um perfil empreendedor, e a vocação para o empreendedorismo não é baseada em Dna, cultura, origem ou religião, em breves palavras, não se nasce empreendedor. É algo que se desenvolve no tempo, e que se melhora com os erros cometidos, não só com os nossos mas como os erros de outros empreendedores. O espírito empreendedor é algo que cresce após a primeira ideia, e até mesmo antes, de forma inconsciente, através do desenvolvimento de competências específicas. A MyListBox é uma rede social que fornece um serviço específico, de criação de listas de presentes e partilha das mesmas com amigos e familiares, que disponibiliza aplicações para dispositivos móveis com iOS e Android, e futuramente aplicação para Windows Phone 7, que permitem os utilizadores acederem às suas listas, e às listas dos seus amigos a qualquer hora, em qualquer lugar mesmo não estando ligado à internet. No contexto do projecto MyListBox, o trabalho resultante desta tese teve como principais objectivos: - Apresentar as experiências no mundo do empreendedorismo - Resultados dos concursos de empreendedorismo - Estado da arte no universo das aplicações móveis - Avaliação dos mecanismos de segurança para aplicações móveis - Critérios da decisão na implementação dos métodos de consistência e replicação de dados.

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Ao longo dos últimos anos tem-se verificado um desenvolvimento significativo em soluções Internet Protocol Television (IPTV), com vista a ser implementadas em diversos sectores, incluindo o mercado hoteleiro. O presente trabalho desenvolveu-se em torno de um produto específico ligado a esta área, o sistema de entretenimento NiVo. Este produto foi criado pela Nonius Software, empresa associada ao ramo das telecomunicações, que continua a expandi-lo, conferindo-lhe novas características e melhoramentos. O objectivo principal do projecto consiste no desenvolvimento de uma aplicação simuladora dos temas gráficos do sistema NiVo, com a finalidade de facilitar o processo de criação dos mesmos. Esta aplicação pretende ter uma apresentação e interactividade o mais próxima possível do sistema real, permitindo realizar o teste/validação de um tema, sem a necessidade de utilização de equipamento que compõe o sistema NiVo. Um segundo objectivo baseia-se no desenvolvimento de uma aplicação de ajuda à composição de temas, evitando que estes sejam desenvolvidos manualmente, sem qualquer tipo de suporte, o que pode resultar em erros. Para o cumprimento dos objectivos estabelecidos, focando-se no desenvolvimento do simulador, utilizou-se a tecnologia Flash, sendo esta muito utilizada para a criação de animações interactivas. Desta forma, a aplicação desenvolvida tira partido das vantagens fornecidas por esta tecnologia.

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Neste trabalho serão apresentados e discutidos vários aspectos relacionados com células de combustível, com particular enfoque na modelação de células de combustível de membrana de permuta protónica. Este trabalho está dividido em vários capítulos. No Capítunlo 1 são apresentadas as motivações e os objectivos da tese. No Capítulo 2 serão apresentadas as células de combustível em geral, a sua origem, os diversos tipos, o que as diferencia das restantes tecnologias de geração de energia e as suas vantagens e desvantagens. No Capítulo 3 discute-se a modelação de células de combustível. Serão expostos e explicados os diferentes tipos de modelos, seguindo-se uma apresentação do modelo selecionado para estudo, com referência aos fundamentos teóricos exposição detalhada da fórmulação matemática e os parâmetros que caracterizam o modelo. É também apresentado a implementação do modelo em Matlab/Simulink. No Capítulo 4 será discutida e apresentada a abordagem utilizada para a identificação dos parâmetros do modelo da célula de combustível. Propõe-se e prova-se que uma abordagem baseada num algoritmo de optimização inteligente proporciona um método eficaz e preciso para a identificação dos parâmetros. Esta abordagem requer a existência de alguns dados experimentais que são também apresentados. O algoritmo utilizado designa-se por Optimização por Enxame de Partículas – Particle Swarm Optimization (PSO). São apresentados os seus fundamentos, características, implementação em Matlab/Simulink e a estratégia de optimização, isto é, a configuração do algoritmo, a definição da função objectivo e limites de variação dos parâmetros. São apresentados os resultados do processo de optimização, resultados adicionais de validação do modelo, uma análise de robustez do conjunto óptimo de parâmetros e uma análise de sensibilidade dos mesmos. O trabalho termina apresentando, no último capítulo, algumas conclusões, das quais se destacam: - O bom desempenho do algoritmo PSO para a identificação dos parâmetros do modelo da célula de combsutível; - Uma robustez interessante do algoritmo PSO, no sentido em que, para várias execuções do método resultam valores do parâmetros e da função objectivo com variabilidade bastante reduzidas; - Um bom modelo da célula de combustível, que quando caracterizado pelo conjunto óptimo de parâmetros, apresenta, sistematicamente, erros relativos médios inferiores a 2,5% para um conjunto alargado de condições de funcionamento.

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Apesar da enorme evolução tecnológica, os prazos na construção são cada vez mais reduzidos e os custos mais controlados, verificando-se uma despreocupação no que diz respeito a aspetos como a qualidade e durabilidade da construção das estruturas. Desperta assim nos técnicos, donos-de-obra, entidades executantes e projetistas a necessidade de avaliar o estado de conservação das estruturas de betão armado. Esta dissertação tem como objetivo principal abordar as anomalias e os mecanismos de deterioração mais correntes, os métodos de ensaio destrutivos ou parcialmente destrutivos mais utilizados e adequados, e abordar algumas das técnicas de reparação e reforço das estruturas de betão armado. Os principais danos apresentados nas estruturas são devidos a agentes físicos, mecânicos, biológicos e químicos. Podem ser devidos a causas diretas (acidentais ou naturais), que acarretam uma ação concreta sobre os elementos estruturais, e causas indiretas (humanas), diretamente ligadas com erros de projeto. É primordial fazer-se o levantamento de todas as anomalias existentes para se recorrer a um método de inspeção e ensaio. Consoante a necessidade de informação e estado da estrutura são selecionados os ensaios a realizar, podendo ser realizados “in situ” ou em laboratório. As técnicas de reparação e reforço são vistas como métodos para melhorar as condições da estrutura ao nível da segurança, desempenho, habitabilidade e durabilidade, prevenindo a evolução dos mecanismos de deterioração.

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Este trabalho é baseado no simulador de redes PST2200 do Laboratório de Sistemas de Energia (LSE) pois está avariado com vários problemas conhecidos, designadamente: - Defeito de isolamento (disparo de diferencial), - Desregulação da velocidade da máquina primária (motor DC), - Circuito de excitação da máquina síncrona inoperacional, - Inexistência de esquemas elétricos dos circuitos do simulador, - Medidas desreguladas e com canais de medida com circuito impresso queimado. O trabalho executado foi: - O levantamento e desenho de raiz (não existe qualquer manual) dos esquemas dos 10 módulos do simulador, designadamente naqueles com avaria ou com desempenho problemático a fim de que se possa ter uma visão mais pormenorizada dos circuitos e seus problemas, por forma a intervir para os minimizar e resolver, - Foi realizado o diagnóstico de avaria do simulador e foram propostas soluções para os mesmos, - Realizaram-se as intervenções propostas e aprovadas. Nas intervenções realizadas, os princípios orientadores foram: - Aumentar a robustez do equipamento por forma a garantir a sua integridade a utilizações menos apropriados e manobras 'exóticas' próprias de alunos, que pela sua condição, estão em fase de aprendizagem, - Atualizar o equipamento, colocando-o em sintonia com o 'estado da arte', - Como fator de valorização suplementar, foi concebida e aplicada a supervisão remota do funcionamento do simulador através da rede informática. Foram detetados inúmeros erros: - Má ligação do motor de corrente continua ao variador, resultando a falta de controlo da frequência da rede do sistema, - Ligações entre painéis trocadas resultando em avarias diversas das fontes de alimentação, - Cartas eletrónicas de medidas avariadas e que além de se reparar, foram também calibradas. Devido ao mecenato da empresa Schnitt + Sohn participando monetariamente, fez-se o projeto de alteração e respetiva execução de grande parte do simulador aumentando a fiabilidade do mesmo, diminuindo assim a frequência das avarias naturais mais as que acontecem involuntariamente devido a este ser um instrumento didático. Além do trabalho elétrico, foi feito muito trabalho de chaparia para alteração de estrutura e suporte do material com diferenças de posicionamento. Neste trabalho dá-se também alguns exemplos de cálculo e simulação das redes de transporte que se pode efetuar no simulador como estudo e simulação de avarias num sistema produtivo real. Realizou-se a monitorização de dois aparelhos indicadores de parâmetros de energia (Janitza UMG96S) através duma rede com dois protocolos ethernet e profibus utilizando o plc (Omron CJ2M) como valorização do trabalho.

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A alta e crescente participação da energia eólica na matriz da produção traz grandes desafios aos operadores do sistema na gestão da rede e planeamento da produção. A incerteza associada à produção eólica condiciona os processos de escalonamento e despacho económico dos geradores térmicos, uma vez que a produção eólica efetiva pode ser muito diferente da produção prevista. O presente trabalho propõe duas metodologias de otimização do escalonamento de geradores térmicos baseadas em Programação Inteira Mista. Pretende-se encontrar soluções de escalonamento que minimizem as influências negativas da integração de energia eólica no sistema elétrico. Inicialmente o problema de escalonamento de geradores é formulado sem considerar a integração da energia eólica. Posteriormente foi considerada a penetração da energia eólica no sistema elétrico. No primeiro modelo proposto, o problema é formulado como um problema de otimização estocástico. Nesta formulação todos os cenários de produção eólica são levados em consideração no processo de otimização. No segundo modelo, o problema é formulado como um problema de otimização determinística. Nesta formulação, o escalonamento é feito para cada cenário de produção eólica e no fim determina-se a melhor solução por meio de indicadores de avaliação. Foram feitas simulações para diferentes níveis de reserva girante e os resultados obtidos mostraram que a alta participação da energia eólica na matriz da produção põe em causa a segurança e garantia de produção devido às características volátil e intermitente da produção eólica e para manter os mesmos níveis de segurança é preciso dispor no sistema de capacidade reserva girante suficiente capaz de compensar os erros de previsão.

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Mestrado em Engenharia Civil – ramo Tecnologia e Gestão das Construções

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The main purpose of this work was the development of procedures for the simulation of atmospheric ows over complex terrain, using OpenFOAM. For this aim, tools and procedures were developed apart from this code for the preprocessing and data extraction, which were thereafter applied in the simulation of a real case. For the generation of the computational domain, a systematic method able to translate the terrain elevation model to a native OpenFOAM format (blockMeshDict) was developed. The outcome was a structured mesh, in which the user has the ability to de ne the number of control volumes and its dimensions. With this procedure, the di culties of case set up and the high computation computational e ort reported in literature associated to the use of snappyHexMesh, the OpenFOAM resource explored until then for the accomplishment of this task, were considered to be overwhelmed. Developed procedures for the generation of boundary conditions allowed for the automatic creation of idealized inlet vertical pro les, de nition of wall functions boundary conditions and the calculation of internal eld rst guesses for the iterative solution process, having as input experimental data supplied by the user. The applicability of the generated boundary conditions was limited to the simulation of turbulent, steady-state, incompressible and neutrally strati ed atmospheric ows, always recurring to RaNS (Reynolds-averaged Navier-Stokes) models. For the modelling of terrain roughness, the developed procedure allowed to the user the de nition of idealized conditions, like an uniform aerodynamic roughness length or making its value variable as a function of topography characteristic values, or the using of real site data, and it was complemented by the development of techniques for the visual inspection of generated roughness maps. The absence and the non inclusion of a forest canopy model limited the applicability of this procedure to low aerodynamic roughness lengths. The developed tools and procedures were then applied in the simulation of a neutrally strati ed atmospheric ow over the Askervein hill. In the performed simulations was evaluated the solution sensibility to di erent convection schemes, mesh dimensions, ground roughness and formulations of the k - ε and k - ω models. When compared to experimental data, calculated values showed a good agreement of speed-up in hill top and lee side, with a relative error of less than 10% at a height of 10 m above ground level. Turbulent kinetic energy was considered to be well simulated in the hill windward and hill top, and grossly predicted in the lee side, where a zone of ow separation was also identi ed. Despite the need of more work to evaluate the importance of the downstream recirculation zone in the quality of gathered results, the agreement between the calculated and experimental values and the OpenFOAM sensibility to the tested parameters were considered to be generally in line with the simulations presented in the reviewed bibliographic sources.

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Mestrado em engenharia electrotécnica e de computadores - Área de Especialização de Sistemas Autónomos