Utilização do brinquedo terapêutico na assistência à criança hospitalizada

Estudo exploratório e descritivo, parte integrante de um projeto de parceria entre o Serviço de Enfermagem e de Terapia Ocupacional no preparo da criança para as cirurgias eletivas no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo. OBJETIVO: utilizar o brinquedo como recurso terapêutico no alívio das tensões reais e inconscientes da criança em relação à hospitalização. MÉTODO: Foi construído um instrumento de coleta dos dados em forma de roteiro observacional, e aplicado em dois momentos: o primeiro consiste no dia anterior à realização da cirurgia e o segundo momento no dia da cirurgia imediatamente antes de sua realização. Utilizamos a contação de história e a demonstração das intervenções de enfermagem nos brinquedos (bonecos) com equipamentos e materiais comumente utilizados na hospitalização (luvas, aventais cirúrgico, máscara facial e gorro cirúrgico). RESULTADOS: Dentre as 21 variáveis de comportamento observadas, oito obtiveram diferença estatisticamente significativa com teste de McNemar (p>0,05). CONCLUSÃO: brincar interativamente proporciona à criança hospitalizada interagir com o ambiente hospitalar, expressar os seus sentimentos e emoções e provê recursos para a assistência humanizada.

Avaliação da consulta médica realizada por ingressantes na residência de Pediatria

Diversos autores relatam que a consulta médica se associa a melhores resultados quando se adota como referencial o modelo centrado no paciente. OBJETIVO: Avaliar se os médicos ingressantes na residência de Pediatria realizam consultas ambulatoriais segundo pressupostos do modelo centrado no paciente. MÉTODO: Em 2007, no início de seu estágio de ambulatório, dez residentes foram selecionados aleatoriamente para serem filmados durante a realização de uma consulta. Adotando-se como referencial teórico pressupostos do modelo centrado no paciente, os dados foram analisados por meio de metodologia qualitativa, por meio da técnica exploratória, com três juízes independentes. RESULTADOS: A maioria dos residentes explora precocemente a primeira queixa referida pelos pais, assumindo-a como principal; não explora outras queixas; decide e faz orientações terapêuticas de modo não compartilhado; conversa pouco com as crianças; cria longos momentos de silêncio durante a consulta; não explica o exame físico e às vezes utiliza o prontuário como a principal fonte de informação. CONCLUSÃO: Os residentes realizam consultas sem a inclusão da perspectiva dos pais e, portanto, não atendem segundo pressupostos do modelo centrado no paciente.

Diferenças culturais e de gênero em conflitos de pré-escolares

O estudo compara episódios de conflitos entre crianças de quatro a cinco anos de idade, pertencentes a dois grupos culturais: um de uma grande metrópole (São Paulo) e outro de uma pequena comunidade praiana do estado de São Paulo (Ubatuba). Foram observadas 39 crianças (20 meninas e 19 meninos). Analisaram-se os motivos, as estratégias de oposição, as reações à oposição e o desenlace de conflitos. Nos dois grupos e gêneros, o motivo mais freqüente para os conflitos foi a disputa por brinquedos e as estratégias de resolução pró-sociais mesclaram-se com as coercitivas. Algumas diferenças comportamentais de gênero encontradas nas crianças de São Paulo, diferentemente do que se observou em Ubatuba, assemelharam-se às verificadas em estudos europeus e norte-americanos: os meninos se mostraram mais agressivos e as meninas, mais conciliadoras. As crianças paulistanas apresentaram maior número de táticas verbais, enquanto as estratégias diretas e proximais predominaram entre as ubatubanas. O estudo evidencia a importância de considerar as influências culturais na resolução de conflitos entre crianças.

Equivalência conceitual, de itens e semântica do Physical Activity Checklist Interview (PACI)

Há lacuna de questionários de atividade física para crianças brasileiras. O Physical Activity Checklist Interview (PACI), desenvolvido em crianças americanas, permite aferir atividade física do dia anterior. Constituem objetivos do estudo: (i) descrever os procedimentos envolvidos na escolha do PACI a ser submetido à adaptação transcultural; (ii) avaliar equivalências conceitual, de itens e semântica da versão adaptada para uso em crianças de 7 a 10 anos. Identificou-se o PACI pela revisão sistemática na qual foram incluídos dezoito questionários. Foram realizadas, no processo de escolha do instrumento, discussões com pesquisadores da área de atividade física. Verificou-se que o PACI permite aferir o construto e dimensões nas populações de origem e alvo, sendo necessário suprimir algumas atividades por não serem comuns na população alvo. Na equivalência semântica, realizou-se tradução, retradução e avaliação dos significados conotativo e referencial, com pré-teste em 24 crianças de 7 a 10 anos. Apresenta-se a versão do PACI adaptada, denominada Lista de Atividades Físicas (LAF).

Condições socioeconômicas e padrões alimentares de crianças de 4 a 11 anos: estudo SCAALA - Salvador/ Bahia

OBJETIVOS: identificar os padrões alimentares de crianças e sua associação com o nível socioeconômico das famílias. MÉTODOS: estudo transversal com 1260 crianças de 4 a 11 anos, residentes em Salvador-Bahia que incluiu aplicação de um Questionário de Frequência Alimentar semi-quantitativo. Os padrões alimentares foram identificados, empregando-se análise fatorial por componentes principais. O nível socioeconômico foi avaliado por meio de um indicador socioeconômico composto. Regressão logística multivariada foi empregada. RESULTADOS: identificaram-se quatro padrões que explicaram 45,9% da variabilidade dos dados de frequência alimentar. Crianças que pertencem ao nível socioeconômico mais alto têm 1,60 vezes mais chance (p<0,001) de apresentarem maior frequência de consumo de alimentos do padrão 1 (frutas, verduras, leguminosas, cereais e pescados) e 3,09 vezes mais chance (p<0,001) de apresentarem maior frequência de consumo dos alimentos do padrão 2 (leite/ derivados, catchup/ maionese/ mostarda e frango), quando se compara com aquele de crianças de nível socioeconômico mais baixo. Resultado inverso foi observado no padrão 4 (embutidos, ovos e carnes vermelhas); isto é, quanto maior o nível socioeconômico menor a chance da adoção desse padrão. Tendência similar foi notada para o padrão 3 (frituras, doces, salgadinhos, refrigerante/ suco artificial). CONCLUSÕES: padrões alimentares de crianças são dependentes das condições socioeconômicas das famílias e a adoção de itens alimentares mais saudáveis associa-se aos grupos de mais altos níveis socioeconômicos.

Anemia em crianças de 6 a 59 meses e fatores associados no Município de Jordão, Estado do Acre, Brasil

Examinou-se a prevalência e fatores associados à anemia em estudo transversal com 429 crianças de 6 a 59 meses do Município de Jordão, Estado do Acre, Brasil. Modelos múltiplos de regressão de Poisson foram utilizados com seleção hierárquica das variáveis independentes. A anemia foi altamente prevalente (57,3%; IC95%: 52,5%-62,1%). Ter idade entre 6 e 23,9 meses [razão de prevalência - RP (IC95%): 1,40 (1,09-1,74)], morar na área rural [RP: 1,23 (1,04-1,44)], morar em domicílio com 5 a 14 crianças [RP: 1,23 (1,04-1,44)], ter mãe que fumou na gravidez [RP: 1,29 (1,09-1,53)], mãe anêmica [RP: 1,18 (1,00-1,39)] e apresentar déficit de altura para idade [RP: 1,19 (1,01-1,39)] foram fatores associados ao risco de anemia, e ter mãe que trabalha fora [RP: 0,78 (0,64-0,94)] foi fator de proteção. A anemia é um grave problema de saúde pública nesse município. Estratégias multissetoriais de combate à pobreza, aumento da cobertura e qualidade de serviços de assistência à saúde materno-infantil devem ser implementados.

Prática e duração do aleitamento materno de crianças matriculadas em escolas particulares do município de São Paulo, SP

presente estudo descreve a prática de aleitamento materno e verifica possíveis fatores de associação com a duração do aleitamento materno exclusivo e aleitamento materno em crianças de escolas particulares do município de São Paulo. Fizeram parte do estudo 566 crianças, com 2 a 6 anos completos de idade. Foi considerada como variável dependente a duração do aleitamento materno (aleitamento materno exclusivo e aleitamento materno), e como independente idade e escolaridade materna, condição de trabalho da mãe e sexo da criança. A caracterização da amostra é apresentada por meio de distribuições de freqüências. A variável aleitamento materno foi descrita em categorias, e para análise foi utilizada como variável contínua. Para a análise da relação entre duração do aleitamento materno e as variáveis independentes utilizou-se a técnica de regressão múltipla de Cox adotando-se critério p < 0,05 para decisão de significância. Não houve associação entre as variáveis estudadas e tempo de duração das duas formas de aleitamento. Cerca de 80% das crianças deixaram de ser amamentadas exclusivamente antes dos seis meses de vida, o que mostra a necessidade de continuar o desenvolvimento de ações para incentivo e apoio à amamentação

Nível de atividade física de crianças e adolescentes órfãos por aids

OBJETIVO: Estimar o nível de atividade física em crianças e adolescentes órfãos por aids, segundo características sociodemográficas e relativas à orfandade. MÉTODOS: Inquérito populacional realizado no município de São Paulo, SP, entre 2006 e 2007, com 235 crianças e adolescentes de 7 a 14 anos. As crianças foram classificadas como ativas e sedentárias com o ponto de corte em 300 minutos por semana de atividade física. Todas as variáveis foram comparadas entre os dois grupos e entre os sexos. RESULTADOS: Foi observada prevalência de 42 por cento de sedentarismo. A maioria das crianças e adolescentes apresentou locomoção e brincadeiras infantis como principais atividades físicas. Quanto ao nível de atividade física foi observada diferença significativa entre os sexos (p < 0,001). Os meninos eram mais ativos e brincavam mais na rua do que as meninas. CONCLUSÕES: Há alta magnitude de prevalência de sedentarismo entre crianças e adolescentes órfãos por aids, sendo maior entre as meninas

Mães de crianças com deficiência visual: percepções, conduta e constribuição do atendimento em grupo

A presente pesquisa teve quatro objetivos: 1) identificar reações de mães em relação ao diagnóstico da deficiência visual; 2) identificar o responsável pela detecção da deficiência; 3) verificar dificuldades da criança no processo de escolarização, e 4) verificar possíveis contribuições de atividades terapêuticas direcionadas ao grupo de mães. Foi realizado um "survey" descritivo com as mães de crianças com deficiência visual, atendidas no CEPRE-FCM-Unicamp. Para a coleta de dados foi utilizado um questionário aplicado por entrevista, desenvolvido após estudo exploratório. Compôs-se uma amostra não probabilística, constituída por 14 mães. Entre os resultados obtidos, com relação aos sentimentos apontados pelas mães em relação ao diagnóstico, destacaram-se: a tristeza (71,0 por cento); o medo (64,0 por cento) e a decepção (42,0 por cento). O problema visual foi percebido por mães em 53,0 por cento dos casos, por pediatras em 26,0 por cento e por familiares em 21,0 por cento. Entre as dificuldades da criança no processo de escolarização foram apontadas: medo de não conseguirem acompanhar as exigências escolares (75,0 por cento) e discriminação (63,0 por cento). A maioria das mães (78,0 por cento) acredita que as atividades do grupo contribuem para o esclarecimento de dúvidas, e as atividades terapêuticas contribuíram para que aprendessem a lidar com as dificuldades de seus filhos (78,0 por cento). Os resultados obtidos contribuíram para concluir: que os sentimentos de tristeza, medo e decepção mostraram-se mais evidentes; que, na maioria dos casos, a deficiência visual foi detectada pela mãe; que na opinião das mães, as crianças teriam dificuldades em acompanhar as atividades escolares e que o grupo contribuiu para esclarecer dúvidas e favorecer troca de experiências

Orthotopic Liver Transplantation in Biliary Atresia: A Single-Center Experience

Introduction. Biliary atresia (BA) is the leading indication for orthotopic liver transplantation (OLT) among children. However, there are technical difficulties, including the limited dimensions of anatomical structures, hypoplasia and/or thrombosis of the portal vein and previous portoenterostomy procedures. Objective. The objective of this study was to present our experience of 239 children with BA who underwent OLT between September 1989 and June 2010 compared with OLT performed for other causes. Methods. We performed a retrospective analysis of patient charts and analysis of complications and survival. Results. BA was the most common indication for OLT (207/409; 50.6%). The median age of subjects was 26 months (range, 7-192). Their median weight was 11 kg (range, 5-63) with 110 children (53.1%) weighing <= 10 kg. We performed 126 transplantations from cadaveric donors (60.8%) and 81 from living-related donors (LRD) (39.2%). Retransplantation was required for 31 recipients (14.9%), primarily due to hepatic artery thrombosis (HAT; 64.5%). Other complications included the following: portal vein thrombosis (PVT; 13.0%), biliary stenosis and/or fistula (22.2%), bowel perforation (7.0%), and posttransplantation lymphoproliferative disorder (PTLD; 5.3%). Among the cases of OLT for other causes, the median age of recipients was 81 months (range, 11-17 years), which was higher than that for children with BA. Retransplantation was required in 3.5% of these patients (P < .05), mostly due to HAT. The incidences of PVT, bowel perforation, and PTLD were significantly lower (P < .05). There was no significant difference between biliary complications in the 2 groups. The overall survival rates at 1 versus 5 years were 79.7% versus 68.1% for BA, and 81.2% versus 75.7% for other causes, respectively. Conclusions. Children who undergo OLT for BA are younger than those engrafted for other causes, displaying a higher risk of complications and retransplantations.

Further delineation of the 15q13 microdeletion and duplication syndromes: a clinical spectrum varying from non-pathogenic to a severe outcome

Background: Recurrent 15q13.3 microdeletions were recently identified with identical proximal (BP4) and distal (BP5) breakpoints and associated with mild to moderate mental retardation and epilepsy. Methods: To assess further the clinical implications of this novel 15q13.3 microdeletion syndrome, 18 new probands with a deletion were molecularly and clinically characterised. In addition, we evaluated the characteristics of a family with a more proximal deletion between BP3 and BP4. Finally, four patients with a duplication in the BP3-BP4-BP5 region were included in this study to ascertain the clinical significance of duplications in this region. Results: The 15q13.3 microdeletion in our series was associated with a highly variable intra-and inter-familial phenotype. At least 11 of the 18 deletions identified were inherited. Moreover, 7 of 10 siblings from four different families also had this deletion: one had a mild developmental delay, four had only learning problems during childhood, but functioned well in daily life as adults, whereas the other two had no learning problems at all. In contrast to previous findings, seizures were not a common feature in our series (only 2 of 17 living probands). Three patients with deletions had cardiac defects and deletion of the KLF13 gene, located in the critical region, may contribute to these abnormalities. The limited data from the single family with the more proximal BP3-BP4 deletion suggest this deletion may have little clinical significance. Patients with duplications of the BP3-BP4-BP5 region did not share a recognisable phenotype, but psychiatric disease was noted in 2 of 4 patients. Conclusions: Overall, our findings broaden the phenotypic spectrum associated with 15q13.3 deletions and suggest that, in some individuals, deletion of 15q13.3 is not sufficient to cause disease. The existence of microdeletion syndromes, associated with an unpredictable and variable phenotypic outcome, will pose the clinician with diagnostic difficulties and challenge the commonly used paradigm in the diagnostic setting that aberrations inherited from a phenotypically normal parent are usually without clinical consequences.

New SMS mutation leads to a striking reduction in spermine synthase protein function and a severe form of Snyder-Robinson X-linked recessive mental retardation syndrome

We report the identification of a novel mutation at a highly conserved residue within the N-terminal region of spermine synthase (SMS) in a second family with Snyder-Robinson X-linked mental retardation syndrome ( OMIM 309583). This missense mutation, p.G56S, greatly reduces SMS activity and leads to severe epilepsy and cognitive impairment. Our findings contribute to a better delineation and expansion of the clinical spectrum of Snyder-Robinson syndrome, support the important role of the N-terminus in the function of the SMS protein, and provide further evidence for the importance of SMS activity in the development of intellectual processing and other aspects of human development.

Auriculo-condylar syndrome: mapping of a first locus and evidence for genetic heterogeneity

Auriculo-condylar syndrome (ACS), an autosomal dominant disorder of first and second pharyngeal arches, is characterized by malformed ears (`question mark ears`), prominent cheeks, microstomia, abnormal temporomandibular joint, and mandibular condyle hypoplasia. Penetrance seems to be complete, but there is high inter-and intra-familial phenotypic variation, with no evidence of genetic heterogeneity. We herein describe a new multigeneration family with 11 affected individuals (F1), in whom we confirm intra-familial clinical variability. Facial asymmetry, a clinical feature not highlighted in other ACS reports, was highly prevalent among the patients reported here. The gene responsible for ACS is still unknown and its identification will certainly contribute to the understanding of human craniofacial development. No chromosomal rearrangements have been associated with ACS, thus mapping and positional cloning is the best approach to identify this disease gene. To map the ACS gene, we conducted linkage analysis in two large ACS families, F1 and F2 (F2; reported elsewhere). Through segregation analysis, we first excluded three known loci associated with disorders of first and second pharyngeal arches (Treacher Collins syndrome, oculo-auriculo-vertebral spectrum, and Townes-Brocks syndrome). Next, we performed a wide genome search and we observed evidence of linkage to 1p21.1-q23.3 in F2 (LOD max 3.01 at theta = 0). Interestingly, this locus was not linked to the phenotype segregating in F1. Therefore, our results led to the mapping of a first locus of ACS (ACS1) and also showed evidence for genetic heterogeneity, suggesting that there are at least two loci responsible for this phenotype.

UBE2A Deficiency Syndrome: Mild to Severe Intellectual Disability Accompanied by Seizures, Absent Speech, Urogenital, and Skin Anomalies in Male Patients

We describe three patients with a comparable deletion encompassing SLC25A43, SLC25A5, CXorf56, UBE2A, NKRF, and two non-coding RNA genes, U1 and LOC100303728. Moderate to severe intellectual disability (ID), psychomotor retardation, severely impaired/absent speech, seizures, and urogenital anomalies were present in all three patients. Facial dysmorphisms include ocular hypertelorism, synophrys, and a depressed nasal bridge. These clinical features overlap with those described in two patients from a family with a similar deletion at Xq24 that also includes UBE2A, and in several patients of Brazilian and Polish families with point mutations in UBE2A. Notably, all five patients with an Xq24 deletion have ventricular septal defects that are not present inpatients with a point mutation, which might be attributed to the deletion of SLC25A5. Taken together, the UBE2A deficiency syndrome in male patients with a mutation in or a deletion of UBE2A is characterized by ID, absent speech, seizures, urogenital anomalies, frequently including a small penis, and skin abnormalities, which include generalized hirsutism, low posterior hairline, myxedematous appearance, widely spaced nipples, and hair whorls. Facial dysmorphisms include a wide face, a depressed nasal bridge, a large mouth with downturned corners, thin vermilion, and a short, broad neck. (C) 2010 Wiley-Liss, Inc.

Dipeptidyl peptidase IV in the hypothalamus and hippocampus of monosodium glutamate obese and food-deprived rats

Proline-specific dipeptidyl peptidases are emerging as a protease family with important roles in the regulation of signaling by peptide hormones related to energy balance. The treatment of neonatal rats with monosodium glutamate (MSG) is known to produce a selective damage on the arcuate nucleus with development of obesity. This study investigates the relationship among dipeptidyl peptidase IV (DPPIV) hydrolyzing activity, CD26 protein, fasting, and MSG model of obesity in 2 areas of the central nervous system. Dipeptidyl peptidase IV and CD26 were, respectively, evaluated by fluorometry, and enzyme-linked immunosorbent assay and reverse transcriptase polymerase chain reaction in soluble (SF) and membrane-bound (MF) fractions from the hypothalamus and hippocampus of MSG-treated and normal rats, submitted or not to food deprivation (FD). Dipeptidyl peptidase IV in both areas was distinguished kinetically as insensitive (DI) and sensitive (DS) to diprotin A. Compared with the controls, MSG and/or FD decreased the activity of DPPIV-DI in the SF and MF from the hypothalamus, as well as the activity of DPPIV-DS in the SF from the hypothalamus and in the MF from the hippocampus. Monosodium glutamate and/or FD increased the activity of DPPIV-DI in the MF from the hippocampus. The monoclonal protein expression of membrane CD26 by enzyme-linked immunosorbent assay decreased in the hypothalamus and increased in the hippocampus of MSG and/or FD relative to the controls. The existence of DPPIV-like activity with different sensitivities to diprotin A and the identity of insensitive with CD26 were demonstrated for the first time in the central nervous system. Data also demonstrated the involvement of DPPIV-DI/CD26 hydrolyzing activity in the energy balance probably through the regulation of neuropeptide Y and beta-endorphin levels in the hypothalamus and hippocampus. (C) 2011 Elsevier Inc. All rights reserved.