Early Functional Deficit and Microglial Disturbances in a Mouse Model of Amyotrophic Lateral Sclerosis

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Kv7 Channels Can Function without Constitutive Calmodulin Tethering

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Association between CASP8-652 6N Del Polymorphism (rs3834129) and Colorectal Cancer Risk: Results from a Multi-Centric Study

The common 2652 6N del variant in the CASP8 promoter (rs3834129) has been described as a putative low-penetrance risk factor for different cancer types. In particular, some studies suggested that the deleted allele (del) was inversely associated with CRC risk while other analyses failed to confirm this. Hence, to better understand the role of this variant in the risk of developing CRC, we performed a multi-centric case-control study. In the study, the variant 2652 6N del was genotyped in a total of 6,733 CRC cases and 7,576 controls recruited by six different centers located in Spain, Italy, USA, England, Czech Republic and the Netherlands collaborating to the international consortium COGENT (COlorectal cancer GENeTics). Our analysis indicated that rs3834129 was not associated with CRC risk in the full data set. However, the del allele was under-represented in one set of cases with a family history of CRC (per allele model OR = 0.79, 95% CI = 0.69-0.90) suggesting this allele might be a protective factor versus familial CRC. Since this multi-centric case-control study was performed on a very large sample size, it provided robust clarification of the effect of rs3834129 on the risk of developing CRC in Caucasians.

A novel form of human disease with a protease-sensitive prion protein and heterozygosity methionine/valine at codon 129: Case report

Background: Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is a rare neurodegenerative disorder in humans included in the group of Transmissible Spongiform Encephalopathies or prion diseases. The vast majority of sCJD cases are molecularly classified according to the abnormal prion protein (PrPSc) conformations along with polymorphism of codon 129 of the PRNP gene. Recently, a novel human disease, termed "protease-sensitive prionopathy", has been described. This disease shows a distinct clinical and neuropathological phenotype and it is associated to an abnormal prion protein more sensitive to protease digestion. Case presentation: We report the case of a 75-year-old-man who developed a clinical course and presented pathologic lesions compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, and biochemical findings reminiscent of "protease-sensitive prionopathy". Neuropathological examinations revealed spongiform change mainly affecting the cerebral cortex, putamen/globus pallidus and thalamus, accompanied by mild astrocytosis and microgliosis, with slight involvement of the cerebellum. Confluent vacuoles were absent. Diffuse synaptic PrP deposits in these regions were largely removed following proteinase treatment. PrP deposition, as revealed with 3F4 and 1E4 antibodies, was markedly sensitive to pre-treatment with proteinase K. Molecular analysis of PrPSc showed an abnormal prion protein more sensitive to proteinase K digestion, with a five-band pattern of 28, 24, 21, 19, and 16 kDa, and three aglycosylated isoforms of 19, 16 and 6 kDa. This PrPSc was estimated to be 80% susceptible to digestion while the pathogenic prion protein associated with classical forms of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease were only 2% (type VV2) and 23% (type MM1) susceptible. No mutations in the PRNP gene were found and genotype for codon 129 was heterozygous methionine/valine. Conclusions: A novel form of human disease with abnormal prion protein sensitive to protease and MV at codon 129 was described. Although clinical signs were compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, the molecular subtype with the abnormal prion protein isoforms showing enhanced protease sensitivity was reminiscent of the "protease-sensitive prionopathy". It remains to be established whether the differences found between the latter and this case are due to the polymorphism at codon 129. Different degrees of proteinase K susceptibility were easily determined with the chemical polymer detection system which could help to detect proteinase-susceptible pathologic prion protein in diseases other than the classical ones.

Euskal autore zaharren irakaskuntza Lehen Hezkuntzan: proiektu berritzaile baten proposamena

Euskara: Lan honek euskal autore zaharrak Lehen Hezkuntzako ikasleei hurbiltzea du helburu. Ezinbestekoa da neska-mutilek ikasgeletan klasikoen ondarea ezagutzeko aukera izatea, euskal autore zaharren irakaskuntza-ikaskuntza prozesua suspertzeko. Izan ere, idazle klasikoak oinarrizko hezkuntzan duten tokia ez da handia izan, hauek lantzeak zailtasunak dakartzalako. Beraz, zailtasun horiek aztertuta eta lekuko idazle ezberdinen lan hautatuen egokitze-lana aintzat hartuz, proiektu berritzaile baten proposamena eskaini nahi da, euskarazko literatura zaharra irakurtzeko eta lantzeko zaletasuna sustatzeko bidea erakusteko asmoz. Horrela izanik, ikasleek euren neurrira eta interesetara moldatutako egitasmoa eskura izango dute, egungo hezkuntza-sisteman beharrezkoak diren oinarrizko gaitasunak barneratuz, beti ere gaiarekiko motibazioa eta jakin-mina aintzat hartuta.

Activaciones patrimoniales e iniciativas museísticas: ¿por quién? y ¿para qué?

[ES] Se suele afirmar que hay dos tipos de patrimonio cultural. Uno, “eterno”, “riguroso”, “irremplazable” o “global”; otro, “contingente”, “flexible”; “sustituible” o “local”. El primero es de la “humanidad”; el segundo, de la “comunidad”. Los trabajos que se presentan en esta publicación, describen y analizan procesos de activación de ese segundo tipo de patrimonio: los intereses y las valorizaciones que han conducido a la patrimonialización o puesta en valor de unos bienes culturales; qué agentes han intervenido en ese proceso; por qué, para qué y cómo lo han llevado a cabo. Se interesan más por el modus operandi que por el opus operatum. Escritos por profesores, investigadores, especialistas y técnicos, los trabajos de esta publicación presentan un conjunto de experiencias europeas y americanas, mostrando un panorama diverso y complejo del campo patrimonial y museístico, así como distintas aproximaciones en función de la posición que ocupa el autor respecto a los bienes culturales.

La sociedad ante los museos: públicos, usuarios y comunidades locales

Cap. 1. Públicos y museos: entre la democracia cultural y la mercantilización del patrimonio. Iñaki Arrieta Urtizberea. Cap. 2. Quelle place et quels rôles pour l’habitant dans son musée ? Hugues de Varine. Cap. 3. Museos comunitarios. Estrategias creativas para la formación de públicos en barrios patrimoniales. Mauricio Rojas Alcayaga. Cap. 4. Conociendo a todos los públicos: investigación y gestión en el Laboratorio Permanente de Público de Museos. Virginia Garde López. Cap. 5. Quand le visiteur du musée devient un acteur : la nécessaire contribution de l’évaluation. Lucie Daignault. Cap. 6. Evaluación implicativa: hacia una visión generativa y participativa en la gestión de audiencias. Mikel Asensio, Elena Asenjo, Yone Castro y Elena Pol. Cap. 7. Los estudios de visitantes en museos: conocer para gestionar. Cosmocaixa, un ejemplo de buenas prácticas. Antoni Laporte. Cap. 8. Los públicos de proximidad del Museu Blau (Museo de Ciencias Naturales de Barcelona). Lina Ubero Badia y Marta Ponseti Alonso.

Reinventando los museos

Cap. 1. Museos en la posmodernidad : restos y desafíos. Iñaki Arrieta Urtizberea. Cap. 2. Never let a crisis go to waste. John Coppola. Cap. 3. Logique du don et biens communs : réinventer le musée. François Mairesse. Cap. 4. Procesos de hibridación: la evolución de las infraestructuras museísticas, gestión independiente y autogestión como reinvención del sistema del arte. Nekane Aramburu. Cap. 5. Patrimoine et musées du XXIe. Lieux de vie fédérateurs d’actions sociales. Lieux de vie créateurs d’innovation. Annette Viel. Cap. 6. El museo etnográfico: su prolongada adaptación a la crisis. Experiencias en Galicia. Xosé C. Sierra Rodríguez. Cap. 7. Reflexiones en torno a una “refundación”: El nuevo Museu Marítim de Barcelona. Olga López Miguel. Cap. 8. “El museu de todos, el museo para todos”: la accesibilidad como política. Carme Comas Camacho. Cap. 9. Pedagogía pública en participación a través de la construcción de un retrato transmedia de un territorio: caso de estudio en el Barco Museo Mater. Margarita León Guereño, Izaskun Suberbiola Garbizu, Lierni Gartzia Telleria, Josu Aramberri Miranda, José Miguel Correa Gorospe. Cap. 10. ¿Hacia una gestión de museos en red (MGMenRED)?: postcrisis, benchmarking y Euskal Hiria. Karmele Barandiaran e Igor Calzada.

Museos y turismo: expectativas y realidades

Cap. 1. La interrelación entre los sistemas turístico y patrimonial: más allá de los discursos apologéticos y las prácticas reduccionistas. Iñaki Arrieta Urtizberea Cap. 2. Turistas y museos. Apocalípticos e integrados. José Antonio Donaire. Cap. 3. Turismo cultural. Ficciones sobre realidades, realidades sobre invenciones. Agustín Santana Talavera, Pablo Díaz Rodríguez y Alberto Jonay Rodríguez Darias. Cap. 4. ¿Museos a la deriva o continentes a la deriva?: consecuencias de la crisis financiera para los museos de América del Norte, Yves Bergeron. Cap. 5. Patrimonio histórico, turismo, economía: ¿un desafío o una alianza? El caso de Populonia (Toscana, Italia). Daniele Manacorda. Cap. 6. Diagnóstico posrevolucionario en Túnez: delirio turístico, fiebre museística y la locura del jazmín. Habib Saidi. Cap. 7. Patrimonio etnológico: ¿recurso socioeconómico o instrumento sociopolítico? El caso de los Astilleros Nereo de Málaga. Esther Fernández de Paz. Cap. 8. De Rampas y Pasarelas: los museos Guggenheim como espacios artísticos genéricos. Sophia Carmen Vackimes. Cap. 9. El patrimonio como fuente de desarrollo sostenible en las regiones del interior norte de Portugal: el caso del municipio de Vieira do Minho. Eduardo Jorge Duque. Cap. 10. Museos, turismo y desarrollo local: el caso de Belmonte, Portugal. Luís Silva. Cap. 11. ¿Existen razones de eficiencia económica en las decisiones de cierre parcial de algunos museos locales? Análisis del caso del Museo Darder (Banyoles) en el contexto de los museos de Cataluña. Gabriel Alcalde, Josep Burch, Modest Fluvià, Ricard Rigall i Torrent y Albert Saló.

Legitimaciones sociales de las políticas patrimoniales y museísticas

Cap. 1. Proyectos patrimoniales y museísticos en las sociedades democráticas y capitalistas: entre la legitimación formal y la vinculación social. Iñaki Arrieta Urtizberea. Cap. 2. Musées et patrimoine immatériel au Québec : enjeux politiques et sociaux. Laurier Turgeon. Cap. 3. “El patrimonio pertenece a todos”. De la universalidad a la identidad, ¿cuál es el lugar de la participación social? Victoria Quintero Morón. Cap. 4. La legitimación social y política de los museos: dos casos del estado de Oaxaca, México. Teresa Morales Lersch y Cuauhtémoc Camarena Ocampo. Cap. 5. Reinterpretaciones de la misión social de los museos: políticas de la cultura en la red de museos de Loures, Portugal. Marta Anico. Cap. 6. La comunicación de los museos y sus relaciones con las políticas culturales de las ciudades. Entre la repetición de estrategias y la innovación. Daniel Paül i Agustí. Cap. 7. El Patrimonio de la Guerra Civil como útil de concienciación social al amparo de la Ley de la Memoria Histórica. Óscar Navajas Corral y Julián González Fraile. Cap. 8. Política y planificación museística, y participación social en Cataluña: un breve recorrido histórico y algunas reflexiones. Daniel Solé i Lladós. Cap. 9. Diagnóstico de las acciones de los museos catalanes como parte de las políticas de integración. Fabien Van Geert. Cap. 10. Los inexistentes alcornocaleños y las experiencias museísticas etnográficas en el Parque Natural Los Alcornocales. Agustín Coca Pérez.

Museos y parques naturales: comunidades locales, administraciones públicas y patrimonialización de la cultura y la naturaleza

Cap. 1. Patrimonialización cultural y natural: un proceso, múltiples aproximaciones. Cap. 2. Comment un musée de ville peut-il être au service des citoyens? Un parcours et quelques pistes d’action. Jean-François Leclerc. Cap. 3. Los museos comunitarios de Kuna Yala y la memoria histórica. Anelio Merry López Cap. 4. Turismo y museos en la ciudad de Valencia. Javier Martí. Cap. 5. La Red de Museos Etnográficos de Asturias: proyecto y realidad. Juaco López Álvarez. Cap. 6. Culturas campesinas y conservación del patrimonio natur-rural. Jaime Izquierdo. Cap. 7. Faire et savoir faire un « territoire patrimonial » : Parc naturel régional du Haut-Jura (France). Olivier Givre. Cap. 8. Espacios naturales y especies salvajes. La construcción de la naturaleza como patrimonio en el Pallars Sobirà, Pirineo catalán. Oriol Beltran e Ismael Vaccaro. Cap. 9. L’histoire au cœur de la cité : l’exemple du laboratoire d’histoire et de patrimoine de Montréal. Joanne Burgess.