A novel form of human disease with a protease-sensitive prion protein and heterozygosity methionine/valine at codon 129: Case report

Background: Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is a rare neurodegenerative disorder in humans included in the group of Transmissible Spongiform Encephalopathies or prion diseases. The vast majority of sCJD cases are molecularly classified according to the abnormal prion protein (PrPSc) conformations along with polymorphism of codon 129 of the PRNP gene. Recently, a novel human disease, termed "protease-sensitive prionopathy", has been described. This disease shows a distinct clinical and neuropathological phenotype and it is associated to an abnormal prion protein more sensitive to protease digestion. Case presentation: We report the case of a 75-year-old-man who developed a clinical course and presented pathologic lesions compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, and biochemical findings reminiscent of "protease-sensitive prionopathy". Neuropathological examinations revealed spongiform change mainly affecting the cerebral cortex, putamen/globus pallidus and thalamus, accompanied by mild astrocytosis and microgliosis, with slight involvement of the cerebellum. Confluent vacuoles were absent. Diffuse synaptic PrP deposits in these regions were largely removed following proteinase treatment. PrP deposition, as revealed with 3F4 and 1E4 antibodies, was markedly sensitive to pre-treatment with proteinase K. Molecular analysis of PrPSc showed an abnormal prion protein more sensitive to proteinase K digestion, with a five-band pattern of 28, 24, 21, 19, and 16 kDa, and three aglycosylated isoforms of 19, 16 and 6 kDa. This PrPSc was estimated to be 80% susceptible to digestion while the pathogenic prion protein associated with classical forms of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease were only 2% (type VV2) and 23% (type MM1) susceptible. No mutations in the PRNP gene were found and genotype for codon 129 was heterozygous methionine/valine. Conclusions: A novel form of human disease with abnormal prion protein sensitive to protease and MV at codon 129 was described. Although clinical signs were compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, the molecular subtype with the abnormal prion protein isoforms showing enhanced protease sensitivity was reminiscent of the "protease-sensitive prionopathy". It remains to be established whether the differences found between the latter and this case are due to the polymorphism at codon 129. Different degrees of proteinase K susceptibility were easily determined with the chemical polymer detection system which could help to detect proteinase-susceptible pathologic prion protein in diseases other than the classical ones.

Propiedades eclesiásticas en una ciudad aduanera: los jesuitas en Orduña, 1689-1767

[ES]El colegio de los jesuitas de Orduña, uno de los más tardíos de todo el País Vasco, sigue en su fundación un patrón característico en los casos de mecenazgo indiano: benefactor oriundo, capital consolidado sobre el comercio y el servicio de la Corona, y diseño dirigido desde el otro lado del Atlántico, en este caso desde el Perú. El presente artículo aporta algunas claves sobre esas cuestiones, y ahonda en la formación del patrimonio que la Compañía de Jesús logró reunir en esta ciudad aduanera del Señorío de Vizcaya hasta el momento de la expulsión decretada por el rey Carlos III.

La valoración de las existencias en el nuevo Plan General de Contabilidad y su comparativa con la normativa precedente

La valoración de las existencias es uno de los aspectos más problemáticos que tienen las empresas a la hora de presentar sus estados contables. La distinta normativa existente, las variantes que suscita y la complejidad de su interpretación conlleva a valoraciones distintas para las diferentes clases de existencias, afectando a los informes contables y consecuentemente a la toma de decisiones de los responsables empresariales. El acercamiento de las normas contables españolas a las Normas Internacionales de Contabilidad/Normas Internacionales de Información Financiera (NIC/NIIF) puede hacer que aparentemente la diversidad en las valoraciones sea menor. En este artículo queremos presentar la nueva normativa contable española emanada por el Plan General de Contabilidad de 2007 y las semejanzas y diferencias con las NIC/NIIF en todos sus apartados

Ejes estratégicos para el sector del cordero de raza latxa en el País Vasco

El sector ovino de raza Latxa en el País Vasco debe hacer frente a numerosos problemas que derivan en una pérdida importante de competitividad y en una disminución del consumo. Ante esta situación el presente trabajo trata de impulsar actuaciones innovadoras, tanto desde una perspectiva estratégica como operativa, que contribuyan a subsanar esta situación. Para ello, se lleva a cabo un análisis DAFO del sector y posteriormente, tomando como base dicha información, se establecen siete ejes estratégicos con una serie de líneas de actuación en cada uno de ellos. Estas propuestas deben servir como punto de partida para llevar a cabo acciones coordinadas entre todos los agentes del sector.

De la Viena "Fin-de-Siècle" al París "Rive-Gauche": Reigen/La Ronde

Eguíluz, Federico; Merino, Raquel; Olsen, Vickie; Pajares, Eterio; Santamaría, José Miguel (eds.)

Las indicaciones de origen protegidas como elemento de diferenciación de los productos agroalimentarios: el caso del jamón en España

El origen es una de las estrategias utilizadas tradicionalmente por parte de los productos agroalimentarios para diferenciar una oferta de otra en el mercado. En nuestro país existen más de 140 Indicaciones de Origen reconocidas por la Comisión Europea que abarcan diferentes alimentos y bebidas. De todas ellas, las seis denominaciones de jamón existentes aportan casi el 15% del valor económico conjunto, aún suponiendo únicamente el 4,26% del total. A partir del análisis cuantitativo, y del desarrollo de un análisis DAFO del sector, se realiza una reflexión acerca del papel que el origen puede jugar como elemento de diferenciación y se ofrecen recomendaciones prácticas para incrementar el conocimiento y la notoriedad de las denominaciones en el mercado

Tratamiento de las variedades intralingüisticas en las traducciones al castellano y al gallego de The Adventures of Tom Sawyer

Santamaría, José Miguel; Pajares, Eterio; Olsen, Vickie; Merino, Raquel; Eguíluz, Federico (eds.)

Comunicaciones integradas feriales o como planificar con éxito una feria industrial

En este artículo se explica que la feria es una herramienta comercial utilizada habitualmente en el área de Marketing Industrial y que, a pesar de las ventajas que ofrece, recibe diversas críticas. Los frenos a su utilización están muy relacionados con la inversión que suponen tanto en recursos económicos como humanos. En definitiva, la feria es una herramienta con una gran potencialidad pero que requiere de un proceso de planificación riguroso y sistemático, con unos objetivos claros y definidos a partir de la estrategia de marketing global de la empresa. La aplicación del concepto de Comunicaciones Integradas Feriales pretende garantizar al expositor la optimización del esfuerzo realizado, maximizando el valor que las distintas herramientas de Marketing pueden aportar al programa ferial.

La mirada atónita. El indio frente al blanco

Antonio Duplá Ansuategui, Piedad Frías Nogales e Iban Zaldúa (editores)

La transparencia en la emisión de información de las entidades sin fines de lucro: hacia un modelo de indicadores

527 p.

Fachada de chapa perforada: análisis de su comportamiento acústico

[ES]Este proyecto tiene como objetivo servir de punto de partida al estudio del comportamiento acústico de las chapas perforadas como solución para el revestimiento de fachadas. Para ello se presentan dos posibles modelos de fachada analizados a través del software SoundFlow que determina su coeficiente de absorción. Con el fin de encontrar la solución más adecuada nos centraremos en las siguientes variables: separación de la chapa a la pared (d), diámetro del agujero de las chapas (Ø), y porcentaje de área perforada de la chapa o porosidad (p). Previamente se estudiarán las principales fuentes de contaminación acústica y su espectro de ruido para determinar la frecuencia en la que deben centrarse nuestros esfuerzos por aumentar el coeficiente de absorción.

Participación ciudadana, patrimonio cultural y museos: entre la teoría y la praxis

Cap. 1. La Nueva Museología, el patrimonio cultural y la participación ciudadana a debate. Iñaki Arrieta Urtizberea Cap. 2. Museos: del público al ciudadano. Rafael Azuar Ruiz Cap. 3. Los públicos y lo público. De mutismos, sorderas, y de diálogos sociales en museos y espacios patrimoniales. Luz Maceira Ochoa Cap. 4. La restitution du patrimoine: un rôle pour le musée? Études de cas dans les communautés innues du Québec et du Labrador (Canada). Élise Dubuc Cap. 5. El museo de territorio y sociedad, ¿una utopía? el caso del Museo Industrial del Ter. Carles García Hermosilla Cap. 6. El ecomuseo del río Caicena (Almedinilla-Córdoba): un proyecto de desarrollo rural desde el patrimonio histórico-natural, ¿y la participación ciudadana? Ignacio Muñiz Jaén Cap. 7. Mé-tisser les mémoires. Musées indiens du nordeste brésilien. Martin Soares Cap. 8. El patrimonio como proceso social. Intervención, desarrollo y consumo del patrimonio minero en Andalucía. Macarena Hernández Ramírez y Esteban Ruiz Ballesteros Cap. 9. Legislación patrimonial, intervención pública y participación ciudadana en la declaración de un conjunto histórico. Iñaki Arrieta Urtizberea Cap. 10. El castillo de Montsoriu. La participación de la sociedad civil. Joaquim Mateu Gasquet Cap. 11. El patrimonio cultural; espacio de encuentro. Daniel Arnesio Lara Montero

Spin-related phenomena in magnetic and spin-orbit couppled bose-einstein condensates

129 p.