Advantages and Versatility of Fluorescence-Based Methodology to Characterize the Functionality of LDLR and Class Mutation Assignment

Familial hypercholesterolemia (FH) is a common autosomal codominant disease with a frequency of 1:500 individuals in its heterozygous form. The genetic basis of FH is most commonly mutations within the LDLR gene. Assessing the pathogenicity of LDLR variants is particularly important to give a patient a definitive diagnosis of FH. Current studies of LDLR activity ex vivo are based on the analysis of I-125-labeled lipoproteins (reference method) or fluorescent-labelled LDL. The main purpose of this study was to compare the effectiveness of these two methods to assess LDLR functionality in order to validate a functional assay to analyse LDLR mutations. LDLR activity of different variants has been studied by flow cytometry using FITC-labelled LDL and compared with studies performed previously with I-125-labeled lipoproteins. Flow cytometry results are in full agreement with the data obtained by the I-125 methodology. Additionally confocal microscopy allowed the assignment of different class mutation to the variants assayed. Use of fluorescence yielded similar results than I-125-labeled lipoproteins concerning LDLR activity determination, and also allows class mutation classification. The use of FITC-labelled LDL is easier in handling and disposal, cheaper than radioactivity and can be routinely performed by any group doing LDLR functional validations.

Basque nominalizations and the role of structural Case in the licensing of null arguments

[EN] This article investigates the question of the licensing of null arguments in the so-called pro-drop languages. By focusing on the licensing of null subjects in the different types of -T(Z)E nominalizations in Basque, it aims at defining in a precise way the crucial feature that makes pro-drop possible in a clause. The central claim is that what licenses subject-drop is the assignment of structural Case. That is, it is argued that a subject can be null if and only if it is assigned structural Case. Different aspects of T(Z)E nominalizations are also explored, which show that even if these clauses are similar in the surface, they can be syntactically very different and furthermore, that infinitive clauses marked with the same nominalizing morpheme can also have diverging structures.

Diseño, fabricación y montaje de un robot de cinemática paralela de dos grados de libertad

[ES]Este Trabajo consiste en diseñar un robot de cinemática paralela de dos grados de libertad partiendo de unos requisitos mínimos necesarios que habrán de verificarse. A continuación, se fabricará siguiendo dicho diseño para finalmente montarlo sobre unas guías lineales constituyendo así una máquina de cinemática paralela, objetivo final conjunto de este Trabajo añadido al mencionado control de las guías. Resulta de especial interés su particular arquitectura, aspecto clave cuando se pretende un sistema preciso y reducir las vibraciones.

Incubadoras y aceleradores de crecimiento: modelo de apoyo a las start-up tecnológicas

[ES]Las políticas de apoyo al emprendimiento se han demostrado imprescindibles para el desarrollo económico de los países. En este contexto las conocidas incubadoras de empresas juegan un papel importante, pero los innovadores aceleradores de crecimiento que están logrando convertir pequeñas start-up en grandes compañías de base tecnológica se presentan como una apuesta para el futuro. La unión de ambos conceptos constituye un modelo eficaz de apoyo a las start-up tecnológicas. En el trabajo se presentan varios estudios que demuestran que mientras que, en las incubadoras los recursos más valorados son el ahorro de costes y el mentoring, los aceleradores obtienen muy buena calificación en todos sus ámbitos. Aun así la facilidad para obtener financiación y el mentoring también son los aspectos más valorados por los participantes en la aceleración. Además se han utilizado dos casos de éxito con el objeto de proponer un corolario de buenas prácticas que ayude entre otros, a la mejora de la situación de la Comunidad Autónoma del País Vasco (CAPV) en cuanto a emprendimiento se refiere.

Enplegua eta Lan Harremanen aldaketak XXI.mendean.

[EU] Gradu amaierako lan honetan, XXI.mendeko Lan Erreforma adierazgarrienak kronologikoki erakusten dira, hauetako bakoitzean, hurrengo lau aldagai hauen analisiaren bitartez, hain zuzen, kontratazioak eta enplegua, langabezia, pentsioak eta negoziazio kolektiboa. Gainera, ELA, LAB, CCOO eta UGT sindikatuei elkarrizketa bat burutu zaie, erreformei buruzko iritzia jaso eta kolektibo bakoitzaren ezinegonak eta parekotasunak ezagutzeko helburuarekin. Era honetan, analisi zehatz honen bidez, XXI.mendean zehar enpleguan eta lan harremanetan emandako aldaketak islatzea da funtsezko xedea.

Arteen bidezko sormena ikuspegi interdiziplinarrean

EUSKERA: Lan honen helburua eskolan arteen bidezko sormena sustatzea izango da, ikuspegi interdiziplinar batean. Horretarako, ikasleen ezagutzaren bereganatzeaz gain horien espiritu kritikoa eta ekintzailea piztuko duen proiektu bat proposatuko da, haien sormena garatzea xede nagusitzat izango duena. Berebiziko garrantzia dauka hezkuntzan haien kabuz pentsatzeko pertsonak eratzeak, eta edukien gainetik nortasuna garatzera zuzendutako metodologiak diseinatzeak. Izan ere, horrela bakarrik lortuko dugu gizarte honek zein etorkizunekoek aurkezten dizkiguten eguneroko erronkei aurre egitea.

Errespetua, autonomia eta bizikidetza arauak hezkuntzan lantzeko proposamena

[EUS] Balioek eta jarrerek garrantzia handia dute edozein testuingurutan. Hori dela eta, lan hau Lehen Hezkuntzako lehenengo mailan errespetua, autonomia eta bizikidetza arauak lantzeko proposamena da, ikasleen balio eta jarreretan aldaketa eta hobekuntza jakina eragiteko asmoz. Oinarri teoriko batetik sortutako esku-hartzeak, 12 jarduera ditu, pre-testa, post-testa eta balioak bizirik irauteko amaierako rol-jokoa, beste batzuen artean. Praktikan jarritako interbentziotik emaitzak eta ondorioak atera dira, proposatutakoak ikasleengan zer-nolako eragina izan duen eta ondorioz, haien ezaugarrietarako egokia izan den azalduz, besteak beste.

Giza-erlazioen psikologia: adimen emozionala eta gizarte harremanak

[eus] Egungo gizartean, konpetentzia emozional maila baxuak “analfabetismo emozionala” jarri du agerian (Goleman, 1996). Arrazoi honengatik, adimen emozionala jorratu beharra dago, bai familia eta baita hezkuntza arloan ere. Hau guztiagatik, ikerketa honen xede nagusia, 7-11 urte tarteko umeen trebetasun sozialak kooperazioaren bitartez sustatzea da; izan ere, garai horretan, gizabanakoaren bizitza soziala goreneko intentsitatera heltzen da. Honetarako, Bilboko Pagasarribide ikastetxean (Lehen Hezkuntzako 5.maila) jorratzeko unitate didaktikoa aurkezten da. Beraz, bertako bi jardueratan lortutako emaitzak kontuan hartuz, baieztatu ahal da, honi esker, ikasleen trebetasun sozialak garatu direla eta emozionalki adimentsuagoak izatea lortuko dutela unitate didaktiko hau bere osotasunean jorratu ondoren.