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As revistas de poesia dos anos 70 são importante objeto de estudo, busca-se através delas compreender como essa produção literária articula com o conteúdo histórico-cultural, mas principalmente como a análise dessa produção é fundamental para mostrar a maneira com a qual se articulavam e se misturavam as tendências poéticas da década de 70. Para observar esse panorama foram utilizadas as revistas de poesia Navilouca, Polem, Almanaque Biotônico Vitalidade, Código e Alguma Poesia, assim como foram abordadas as principais vertentes culturais atuantes na época como tropicalismo, concretismo, arte engajada e poesia marginal. Foi traçado um panorama cultural da década de 60 e 70 e foram adicionadas questões ligadas ao mercado editorial no período e como as revistas de poesia atuam na construção da literatura como uma possibilidade de circulação da atividade poética dessa época

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Apenas cinqüenta metros separam os ricos dos pobres na comunidade do Badu, em Pendotiba, região Oceânica do município de Niterói. Para ser mais precisa, há somente uma estrada que divide duas realidades tão distintas: do lado direito uma comunidade pobre e do lado esquerdo vários condomínios de classe média alta.Ou seja, de um lado, luz elétrica fornecida pela empresa de energia do município, água limpa e abundante, esgoto tratado e coleta regular de lixo. E, do outro lado da linha imaginária (mas muito real) encontra-se uma população usando ligações clandestinas de energia, utilizando água de origem duvidosa para tomar banho, cozinhar, lavar roupa e convivendo com o lixo próximo às suas casas.Tais diferenças fizeram com que surgisse o desejo de conhecer melhor este universo tão peculiar em que dois mundos conviviam de maneira tão alheia um ao outro. A perspectiva metodológica do presente trabalho teve por objetivo buscar apreender e descrever como os beneficiários do Programa Bolsa Família entendem o benefício e como se sentem como escolhidos do programa a partir de entrevistas realizadas com os mesmos. Partiu-se do pressuposto de que apesar de pesquisas revelarem uma evidente melhora nas condições gerais de vida dos beneficiários, alguns aspectos concernentes à percepção dos beneficiários sobre o programa, sobre o impacto em suas vidas e a visão que têm de si mesmos não haviam sido contempladas por estas pesquisas a exceção do estudo do IBASE (2008) o qual o roteiro pauta o presente trabalho. Por isso, a necessidade de realização de uma pesquisa em que o principal instrumento de análise é as falas dos entrevistados é de fundamental importância para esclarecer e trazer à luz vários aspectos ignorados por estudos de caráter fortemente quantitativo.Nas entrevistas realizadas para a pesquisa de campo consegui traçar as linhas que identificam o rosto das beneficiárias do Programa Bolsa Família moradoras da comunidade do Badu. Elas são mulheres em sua maioria solteiras, com em média dois filhos, que são criados por elas sem a ajuda do pai. Estão desempregadas e vivem exclusivamente do recurso que recebem do programa. Este dinheiro é usado para cobrir todas as despesas da casa, tais como: alimentação, vestuário, remédios e material escolar. Todas elas sonham em conseguir um emprego para deixarem de depender do benefício do programa e sonham com um futuro melhor para seus filhos. Após realizar a análise da pesquisa de campo do presente estudo e de algumas pesquisas relacionadas ao impacto do Programa Bolsa Família na vida de seus beneficiários, pode-se afirmar que os programas sociais que têm sido implementados pelo Governo Federal ainda não dão conta da heterogeneidade de necessidades e demandas de sua população-alvo. Portanto, considero que este é o momento que a pesquisa acadêmica deve entrar em uma nova era no campo da avaliação de programas sociais, sobretudo o das Políticas de Transferência Condicionada de Renda que, por conta da sua continuidade, alocam um volume de recursos cada vez maior e podem até mesmo eleger políticos que a utilizam como forma de barganha.

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O contingente de idosos iniciando tratamento de diálise vem aumentado de maneira importante desde o ano de 2000, conforme mostrado pelo United States Renal Data System. Dados nacionais demonstram que cerca de 31,5% dos pacientes em diálise tem idade acima de 65 anos, segundo o Censo Brasileiro de Diálise de 2011. Estes dados alertam para a importância no cuidado da saúde do idoso em diálise. O cuidado nutricional desse grupo merece especial atenção, uma vez que já foi demonstrado que a prevalência de desnutrição energético-proteica nos pacientes idosos em diálise é significantemente maior do que a de adultos jovens em diálise. Nesse sentido, faz-se importante desenvolver estudos com instrumentos que avaliem o estado nutricional desse grupo. Os questionários de avaliação subjetiva global de 7 pontos (ASG-7p) e o malnutrition inflammation score (MIS) têm sido bastante empregados em estudos incluindo pacientes em diálise. Contudo, estes instrumentos estão originalmente na língua Inglesa, e para o seu uso em nosso meio, é necessário a tradução por meio da adaptação transcultural. Porém, até o momento, não há estudos que tenham realizado a tradução transcultural desses questionários para a língua Portuguesa. Deste modo, o objetivo deste estudo foi realizar a adaptação transcultural para o português de dois instrumentos de avaliação do estado nutricional em pacientes idosos em tratamento crônico de hemodiálise (HD). O estudo é do tipo observacional e seccional. A adaptação transcultural consistiu na tradução para a língua Portuguesa da ASG-7p e MIS pelo método da retrotradução, avaliação da equivalência semântica, confiabilidade e validade de construto. Para tanto, 101 pacientes idosos em HD foram avaliados. Ambos questionários apresentaram alto grau de similaridade semântica. A consistência interna apresentou um valor de α de Cronbach para a ASG-7p de 0,72 (satisfatório) e para o MIS de 0,53 (não satisfatório). A ASG-7p apresentou discreta reprodutibilidade intra-avaliador e moderada reprodutibilidade interavaliador; e para o MIS tanto a reprodutibilidade inter quanto intra-avaliador foi indicativo de forte reprodutibilidade. Referente à validade de construto, ao avaliar o estado nutricional pela ASG-7p notou-se que os pacientes classificados como bem nutridos apresentaram medidas de peso corporal, adequação da dobra cutânea tricipital, percentual de gordura corporal, circunferência da panturrilha e creatinina sérica significantemente maiores do que de pacientes desnutridos. Para o MIS, ao comparar os grupo de bem nutridos com o de desnutridos, a albumina sérica, ângulo de fase, percentual de gordura corporal, a adequação da força de preensão manual e da dobra cutânea tricipital e a circunferência da panturrilha apresentaram diferença significante entre os grupos. Em conclusão, os questionários ASG-7p e MIS traduzidos para o português podem ser utilizados na população de idosos em HD.

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A presente pesquisa, que tem como fundamentação básica a concepção sociointeracional de linguagem, afirma o compromisso com uma prática pedagógica que privilegie a competência discursiva, autorizando o trabalho com as modalidades oral e escrita. Nosso olhar, no entanto, está focado com a produção de textos orais nas aulas de Língua Portuguesa do segundo segmento do Ensino Fundamental, contemplando diferentes gêneros textuais. A partir da análise crítica das propostas de trabalho com a referida modalidade de texto presentes em coleções didáticas que fazem parte do Programa Nacional do Livro Didático (Guia PNLD), à luz do que propõem os Parâmetros Curriculares Nacionais (PCN), pretende-se atingir dois objetivos principais. O primeiro é verificar se as obras selecionadas efetivamente atendem àquilo que está presente não só nos PCN, como também na própria Apresentação das obras em questão, espaço em que o(s) autor(es) orientam o estudante em relação aos propósitos do trabalho, as linhas que o apoiam e os caminhos seguidos na consecução daqueles propósitos. O segundo, propor uma reorientação metodológica com sugestões de atividades que visem a explorar, de maneira mais consistente, a oralidade em sala de aula.

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Na busca por entender de que forma profissionais de contabilidade estão analisando e repassando informações, o objetivo geral do trabalho é mostrar o processo de decisão em ambiente contábil sob a ótica da Teoria dos Prospectos, buscando demostrar que as decisões, são baseadas principalmente em julgamentos, contribuindo para consciência das imperfeições dos julgamentos e decisões. O objetivo específico é testar de que forma os efeitos Framing, e Certeza podem moldar uma tomada de decisão dentro do ambiente contábil. Sendo uma pesquisa descritiva, aplicou-se questionário estruturado e não disfarçado à profissionais da área de Contabilidade. O questionário foi dividido em dois tipos (I e II), dividindo assim o campo dos ganhos e das perdas. Procurou-se através da análise do resultado dos questionários evidenciar o impactos dos efeitos nesses profissionais. Dentre o resultado, pode-se constatar que de maneira geral as questões que envolvem certeza no campo dos ganhos são as mais procuradas entre os respondentes. É possível identificar a presença do Efeito Framing. Em relação ao gênero, é possível identificar maior impacto do Efeito Framing nos homens que nas mulheres. Os Efeitos Certeza e Pseudocerteza se fazem presentes em ambos os gêneros o que demostra certa cautela frente a tomada de decisão. Através desse estudo buscou-se auxiliar os decisores na tarefa de repensar seus atuais processos de tomada de decisão, por meio da conscientização de que são dotados de uma racionalidade limitada e que seus julgamentos são passivos de desvios.

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Nas últimas décadas, pesquisadores como Geert Hofstede e Fons Trompenaars começaram a estudar o papel da cultura nacional no desenho do controle de gestão das organizações pressupondo que a cultura nacional configura-se como fator importante na administração das empresas. A assim chamada corrente divergente propôs analisar o impacto dessas diferenças sobre os estilos de liderança, processos de negociação, gestão de pessoas, motivação e gestão de conflitos sob a premissa de que condições particulares, de maneira geral, demandam soluções específicas, que podem se tornar inadequadas se aplicadas em outros contextos. O presente estudo tem como objetivo identificar se o elemento cultural é considerado no desenho do controle de gestão das empresas estrangeiras. Para tanto, foi analisado o caso de duas organizações de controle acionário estrangeiro localizadas na cidade do Rio de Janeiro pertencentes às dimensões: alta distância hierárquica, coletivismo, feminino, alta fuga à incerteza, proposta por Hofstede. Os resultados obtidos para os casos analisados sugerem que alguns aspectos da cultura brasileira são preservados, mas em contrapartida, verifica-se uma transferência de práticas gerenciais desenvolvidas em países de culturas diversas que por conseqüência, geram alguns conflitos nas organizações.

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Esta dissertação cujo título é Imaginário sobre a Língua Portuguesa e seu ensino em Balsas-MA, - tem como objetivo investigar os métodos pelos quais é realizado o ensino da Língua Portuguesa no Brasil, especialmente na cidade-campo, Balsas-MA. O tema foi realizado sob a orientação do Prof. Dr. Helênio de Oliveira, da Universidade do Estado do Rio de Janeiro. O que motivou a decisão de investigar esse tema foi o fato de que muitas dificuldades são encontradas pelos professores no processo de ensino. No capítulo 1, é apresentado um breve histórico da cidade de Balsas. O capítulo 2 é sobre os pressupostos teóricos adotados no trabalho, onde os conceitos relacionados a imaginário são discutidos. No terceiro capítulo descrevemos a metodologia utilizada, de maneira clara e concisa. Nos capítulos 4 e 5, o corpus um conjunto de entrevistas com professores locais é analisado, com o objetivo de descrever as atitudes e crenças desses professores para com a Língua Portuguesa como língua materna e seu ensino. É uma dissertação sobre Análise do Discurso aplicada às teorias de Patrick Chauradeau, focando especialmente a noção de imaginário lingüístico

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O contexto da era da informação exige novas habilidades para competir com sucesso, tanto para empresas industriais como para as de serviços. Desde o seu surgimento, a Engenharia de Software tem enfrentado o desafio em estimar, controlar e gerenciar custos no processo de desenvolvimento de software. Os custos são parte de um projeto de software e nem sempre são claramente mensurados. Algumas desenvolvedoras de software são caracterizadas como prestadoras de serviços e as organizações que prestam serviços possuem as mesmas dificuldades em termos gerenciais que as indústrias, elas precisam de sistemas de gestão adequados para gerir seus custos, logo seus recursos. Nesse contexto é que os sistemas de informações contábeis estão inseridos, fornecendo respostas que os gestores necessitam para tomar decisões. Os custos são exemplos desse tipo de informação, pois o seu conhecimento é indispensável para uma boa gerência dos recursos organizacionais. O Custeio Baseado em Atividades (ABC) é uma ferramenta contábil útil para o gerenciamento estratégico dos custos uma vez que os sistemas de custeio tradicionais já não atendem essa necessidade das organizações. Diante desse cenário, o objetivo geral dessa dissertação é aplicar a metodologia de custeio baseado em atividades em um projeto de desenvolvimento de software com a finalidade de gestão de custos. Este pesquisa caracteriza-se como qualitativa descritiva e faz uso do método do estudo de caso. Através desse estudo foi possível comprovar a utilidade do ABC como instrumento de auxílio na gestão de custos nas organizações que prestam serviços em desenvolvimento de software, pois possibilita a visualização da maneira que os recursos são consumidos pelas atividades que agregam e não agregam valor ao negócio e ao cliente.

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Este trabalho se ocupa da reconsideração das noções de formação e transmissão à luz dos conceitos de máquina antropológica e ociosidade, desenvolvidos pelo filósofo italiano Giorgio Agamben. Tal reconsideração implica mudanças gnosiológicas, linguísticas, éticas e políticas. A hipótese central é que aquilo que, nos limites em que tem sido concebido na tradição ocidental, se entende como o humano, não é algo preexistente (uma substância), mas o resultado de um dispositivo histórico e político de captura das forças vitais dos viventes. Esse mecanismo implica a distinção, no interior dos indivíduos, de uma região animal e outra especificamente humana, de um corpo e uma alma, de um elemento sensível e outro inteligível, de uma voz e uma palavra articulada. A partir dessa distinção, o humano é modulado como passagem da primeira dimensão à segunda; isto é, o humano é concebido como domínio e superação da dimensão animal, corporal, sensível, que nos habita. A atual pesquisa distingue, no interior dessa máquina antropológica (apresentada por Agamben) o funcionamento de outras máquinas coadjuvantes da criação do humano: a máquina gramatical, hermenêutica, colonial, pedagógica. O sistema educacional moderno alimenta-se, assim, das forças sinérgicas que dão forma ao humano como superação do sensível em direção ao inteligível e que se manifesta na linguagem através de uma linguística do signo; na moral, através do domínio do corpo pela razão; e na política, através de uma superação da barbárie por parte da civilização. Porém, a partir do século XIX, uma série de acontecimentos históricos começam a debilitar essa maquinaria antropológica, fazendo com que a teoria do signo seja interpelada por uma poética que começa a questionar a relação entre vida (sensível, corporal, afetiva) e significado (inteligível, ideal, racional); por uma nova ética, que questiona a relação imperial entre o corpo e a alma; e por uma política, que invalida a relação tradicional entre civilização e barbárie e, com ela, a própria ideia da educação como processo civilizatório ou modernizador. O presente trabalho pretende colocar em evidência a cesura interior que organiza as relações linguísticas, morais e políticas, nos sujeitos e entre eles, através da superação e do domínio de uma animalidade que se apresenta como uma exterioridade interior. No eclipse dessa maquinaria antropogenética surge a necessidade de pensar, no âmbito da educação e da cultura em geral, uma forma de relação que suspende (na linguagem, na moral e na política) a passagem humanizante e civilizatória. Uma relação na qual a educação pode ser pensada como uma forma de estar e não como um infinito esforço de chegar a ser. Já não mais um desejo de superação, mas uma arte do estar. Já não mais um empenho por descobrir o significado oculto por trás das coisas, mas uma forma de habitar poeticamente a linguagem e as relações. O cultivo de um saber, mas também o cultivo de uma forma de ignorância, que não é vivida como uma falta que deve ser superada, mas como uma maneira de se manter numa relação aberta com aquilo que se nos escapa.

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As leishmanioses são doenças consideradas antropozoonoses, ou seja, doenças primárias de animais que podem ser transmitidas ao homem. São causadas por microorganismos do gênero Leishmania e transmitidas através da picada de flebotomíneos, que são insetos alados da ordem Diptera (mesmo grupo das moscas, mosquitos e borrachudos). Apresentam-se sob duas formas clínicas: Leishmaniose Visceral ou Calazar (LV) e Leishmaniose Tegumentar Americana (LTA). As leishmanioses apresentam distribuição geográfica vasta pelo Velho e Novo Mundo, sendo estimado dessa maneira que aproximadamente 350 milhões de pessoas estejam sob iminente risco de contrair algum tipo de leishmaniose. No Brasil, as leishmanioses são encontradas em todas as unidades federadas, e o estado do Rio de Janeiro vem apresentando franca expansão dessas doenças em áreas urbanas, devido principalmente ao desmatamento ocasionado pela expansão não planejada da malha urbana. Nesse contexto, faz-se necessário desenvolver estudos sobre o espaço e o processo saúde-doença, relação estabelecida pela Geografia da Saúde, a fim de que se compreenda a correlação entre o homem e o ambiente vivido.

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O presente trabalho tem como objetivo verificar se existem aspectos similares na relação entre o maestro de orquestra e o professor. A hipótese é que a prática desses atores sociais, dentro do ambiente institucional orquestra e escola, limita a ação dos indivíduos que se encontravam subordinados aos mesmos no caso músicos e alunos , resultando em estudantes que sempre dependeriam de explicações e não podem avançar sem a tutela do mestre, e músicos que ficam restritos a função de técnicos do som, de meros executores, não ajudando, por exemplo, a compor o espetáculo, escolher repertórios, entre outros atos considerados da alçada do maestro, que seria o verdadeiro artista dentro do microuniverso orquestra. Da mesma forma, o professor seria o único detentor do verdadeiro saber, o saber científico. Para investigar se tal perspectiva comparativa era possível, foi adotada a Análise de Discurso da vertente sociointeracional em quarto cenas de dois filmes: Ensaio de Orquestra, para estudar o papel do maestro e do músico, e Ao Mestre com Carinho, para que os papeis de professor e aluno fossem investigados. Além da análise de discurso sociointeracional, explorado enquanto perspectiva, também foi utilizado o modelo do SPEAKING, proveniente da etnografia da comunicação, aplicado como ferramenta metodológica para entender as cenas do filmes de maneira mais profunda: quais os atores sociais envolvidos, os propósitos comunicativos, o tom da comunicação, as normas que regulam a interação. Para que ficasse mais claro como, no curso da interação dramática, os atores cooperam para definição de situação, entendem seus papeis, os negociam, se posicionam, quebram as regras ou se submetem a elas, recorremos a dinâmica dos enquadres e alinhamentos, que possibilitam ver como os posicionamentos dos atores mudam no curso da encontro face a face

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A testosterona tem sido cada vez mais usada em homens na fase do envelhecimento como prevenção e tratamento de doenças metabólicas, melhora do desempenho sexual, proteção cardiovascular e manutenção da cognição. Porém ainda há conflito sobre seus efeitos na próstata com relação às doenças benignas e malignas. O presente estudo avaliou o efeito do tratamento com duas formas de testosterona sobre carcinoma de próstata induzido por N-Metil-N-Nitrosureia (NMU) a partir de análises histopatológicas e séricas do antígeno prostático específico (PSA). Para tal foram utilizados 80 ratos Wistar jovens, sadios, divididos em dois grupos (40 animais cada) tratados ou não com NMU intraperitoneal. Cada grupo foi dividido em quatro subgrupos iguais e tratados durante 16 semanas: 1) tratado com cipionato de testosterona a cada sete dias via intramuscular; 2) tratado com cipionato de testosterona a cada 14 dias via intramuscular; 3) tratado com undecanoato de testosterona oral diariamente; 4) tratado com óleo mineral. Após 16 semnanas e tratamento, os níveis do PSA não alteraram em nenhum grupo ou subgrupo e não houve desenvolvimento de tumores em nenhum deles. Portanto, as duas formas distintas de testosterona associada ao uso de NMU em curto espaço de tempo por via intraperitoneal não alteraram as dosagens séricas do PSA e não induziram a formação de tumores na próstata em ratos Wistar jovens e saudáveis. As alterações histopatológicas acinares encontradas nas próstatas foram projeção, secreção, congestão e inflamação, e as epiteliais foram: epitélio normal, redução do epitélio e redução na altura do mesmo. Tais achados colaboram para que outros estudos sejam realizados de maneira a orientar o uso de testosterona na prática clinica diária sem receio de indução do câncer na próstata.

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A presente tese estuda o negócio fiduciário e suas potencialidades no direito brasileiro, especialmente quando associado à técnica do patrimônio separado. Embora o legislador tenha se utilizado da titularidade fiduciária elemento essencial do negócio fiduciário e da afetação patrimonial para variadas atividades, não previu modelo geral que habilitasse os particulares a entabularem ajustes fiduciários com patrimônio separado para as mais diversas finalidades. Por isso que, no Brasil, falta instituto que pudesse ser equiparado ao trust contido na Convenção de Haia sobre a Lei Aplicável aos Trusts e sobre o Reconhecimento Deles. As tentativas de incorporação de tal modelo jurídico no direito pátrio não lograram êxito até o momento e o cenário normativo brasileiro permanece fragmentado. A tese, assim, examina a conformação atual do direito pátrio em relação ao negócio fiduciário e as utilidades que adviriam da introdução da fidúcia como categoria ampla de negócio fiduciário com patrimônio separado. Nessa direção, a tese investiga (i) a admissibilidade do negócio fiduciário no direito brasileiro; (ii) a disciplina jurídica que lhe é aplicável; (iii) os efeitos da utilização da propriedade resolúvel aos negócios fiduciários, bem como da aposição das cláusulas de inalienabilidade, impenhorabilidade e incomunicabilidade; (iv) as potencialidades funcionais e limites do negócio fiduciário; (v) a disciplina jurídica do trust a que se refere a Convenção de Haia; (vi) a adoção pelo legislador da técnica da separação patrimonial conjugada com a titularidade fiduciária; (vii) a tipificação do negócio de fidúcia como aquele que possibilitaria a criação, pelos particulares, de titularidade fiduciária e patrimônio separado; (viii) o negócio de fidúcia como maneira de se incorporar os elementos essenciais do trust contido na Convenção de Haia; e (ix) a relevância da tipificação do negócio de fidúcia como meio de suprir determinadas lacunas do direito brasileiro

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O presente trabalho objetiva investigar o acirramento da questão do ser no pensamento de Martin Heidegger e suas implicações para a questão filosófica clássica sobre a verdade. Ao dizer isto, identificamos de antemão um importante ponto de nossa pesquisa, a saber, a maneira como enunciar tal questão pressupõe uma relação específica com a tradição filosófica que é a nossa, à qual não podemos, em última análise, prescindir. Em vista destas duas condições primordiais que caracterizam o horizonte de nosso trabalho, pretendemos primeiramente compreender o movimento que vai da ontologia fundamental de ST à recolocação da questão sobre a verdade para, em seguida, avaliar a relação da noção de verdade que aí aparece com outra definição clássica importante, a de verdade como correspondência ou adequação; para, então, por fim, interrogar os seguintes temas subjacentes à nossa questão norteadora de maneira mais explícita: a relação entre verdade e filosofia e verdade e liberdade.

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O retardo mental (RM) representa um problema de saúde pública mundial ainda negligenciado no Brasil e, em especial nas regiões mais pobres como o Nordeste. A síndrome do X frágil (SXF) é uma das formas mais estudadas de RM hereditário em seres humanos. Esta doença monogênica, de herança ligada ao X dominante, é decorrente de uma mutação no exon 1 do gene FMR1, localizado na região Xq27.3. A mutação no FMR1 se caracteriza pelo aumento de repetições de trinucleotídios CGG em tandem na região 5 UTR desse gene, sendo a expansão dessas trincas o principal evento mutacional responsável pela SXF. De maneira geral, os fenótipos cognitivos de indivíduos do sexo masculino com a síndrome incluem deficiência intelectual de moderada à grave. No presente trabalho, realizamos um estudo transversal da SXF em indivíduos portadores de retardo mental de causa desconhecida, engajados em Programas de Educação Especial e em instituições psiquiátricas de São Luís-MA, rastreando amplificações de sequências trinucleotídicas no gene FMR1. A amostra foi composta por 238 indivíduos do sexo masculino, não aparentados, na faixa etária de 4 a 60 anos (média = 21 9 anos). O DNA dos participantes foi obtido a partir de 5 mL de sangue coletados em tubos com anti-coagulante EDTA e a análise molecular da região gênica de interesse foi realizada através da reação em cadeia da polimerase, utilizando-se três primers. Dentre os indivíduos triados quanto à presença de mutações no gene FMR1, apenas um apresentou um resultado inconclusivo e 2 (0,84%) foram positivos para a SXF, sendo que um deles (3503) apresentou mais de 200 repetições CGG no locus FRAXA e o outro indivíduo (3660) apresentou uma deleção de ~197 pb envolvendo parte das repetições CGG e uma região proximal às repetições CGG. Ambos possuíam história familiar de RM ligado ao X. No indivíduo 3503 observamos as seguintes características clínicas: temperamento dócil, orelhas grandes, mandíbula proeminente e flacidez ligamentar. O indivíduo 3660 apresentava hiperatividade, contato pobre com os olhos, orelhas grandes, mandíbula proeminente, pectus excavatum, macroorquidismo e pouca comunicação. O esclarecimento sobre a doença oferecido às famílias de ambos contribuiu sobremaneira para o entendimento da condição, do prognóstico e dos riscos de recorrência. A prevalência da SXF em nossa amostra, 0,84%, embora relativamente baixa, encontra-se na faixa de incidência de casos diagnosticados em outras populações que, em sua maioria, relatam incidências variando de 0 a 3%. Em parte, atribuímos o percentual encontrado aos critérios de inclusão utilizados em nosso estudo. Concluímos que o protocolo de triagem molecular utilizado em nosso estudo se mostrou eficiente e adequado para a realidade do Maranhão, podendo constituir uma ferramenta auxiliar a ser aplicada na avaliação de rotina dos portadores de RM, com grandes benefícios para o Estado.