Dermatitis herpetiforme como carta de presentación de la enfermedad celíaca

RESUMEN: La Dermatitis Herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollar autoinmune (EAI) que corresponde a la manifestación cutánea de la Enfermedad Celíaca (EC), más precisamente de la intolerancia al gluten. Clínicamente se manifiesta como una erupción papulo-vesicular pruriginosa, topografiada fundamentalmente en superficies de extensión de extremidades. El diagnóstico se realiza mediante el estudio histopatológico de piel lesional e inmunofluorescencia directa (IFD) de piel perilesional, la cual muestra hallazgos característicos. En su patogenia intervienen factores genéticos, inmunológicos, y ambientales. El tratamiento de elección es la dieta libre de gluten (DLG) y la Dapsona. Se ha reportado una asociación cercana al 15% entre la afectación cutánea e intestinal, no existe hasta el momento ningún estudio prospectivo que muestre la frecuencia real de EC en pacientes con DH

Riesgo cardiovascular en la enfermedad renal crónica

La enfermedad renal crónica (ERC) tiene elevada prevalencia y morbimortalidad cardiovascular (CV). Objetivos: analizar la prevalencia de factores de riesgo y tratamientos en la población del Programa de Salud Renal del Uruguay (PSRU) y su asociación con eventos CV y supervivencia. Método: estudio retrospectivo de la cohorte del registro del PSRU, que representa 58% de la población del país, entre 29/9/2006 y 31/12/2014. Los criterios de inclusión son: personas ³ 20 años, con alteraciones renales por más de tres meses, filtrado glomerular estimado (FGe) < 60 ml/min/1,73 m² o proteinuria >300 mg/día o albuminuria >30 mg/día en diabéticos, con seis o más meses en control. Se incluye registro de nuevos eventos cardiovasculares (NECV), ingreso a tratamiento de sustitución renal (TSR) y fallecimientos. Resultados: se incluyeron 8.407 individuos, edad 68 ± 14 años, 56% hombres, 66,6% > 65 años. Se observó elevada prevalencia de factores de riesgo CV. Se reportaron 2.245 NECV no fatales en 1.439 individuos (18,9%), tasa 10,1 por 100 pacientes-año (pac-año). Fallecieron 1.380 pacientes, 32,7% de causa CV. La tasa de ingreso a tratamiento de sustitución renal (TSR) fue de 1,94, la de mortalidad global de 6,2 y de causa CV de 2,03 por 100 pac-año. Se demostró la asociación de NECV y mortalidad con factores de riesgo tradicionales y vinculados a ERC, así como disminución con control glucídico y tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). Conclusiones: la población con ERC presenta múltiples factores de riesgo CV con elevada morbimortalidad, lo que amerita detección precoz y tratamiento.

Técnicas y medidas tendientes a disminuir el sangrado y el consumo de hemocomponentes en trasplante hepático. Evaluación de los primeros dos años de la Unidad Bi-Institucional de Trasplante Hepático en la especialidad Medicina Transfusional y Hemoterapia

Introducción: el trasplante hepático (TH) es el único tratamiento definitivo para la enfermedad hepática terminal crónica y patologías que no cuentan con otra alternativa terapéutica. El sangrado y el consumo de hemocomponentes se ha vinculado al descenso de la sobrevida del injerto y del paciente. Objetivo: evaluar los resultados en el consumo de hemocomponentes con la utilización de medidas y técnicas tendientes a minimizar el sangrado. Estimar la sobrevida. Material y método: se realiza un estudio descriptivo, observacional, retrospectivo de los primeros 31 pacientes sometidos a TH. Para la búsqueda de asociación entre variables de tipo cualitativo se utilizó test de chi cuadrado para un nivel de significación ?= 0,05, para el análisis de sobrevida fue utilizado Kaplan-Meyer. Resultados: se diseñó un score para analizar el consumo de hemocomponentes; en cinco pacientes (16,1%) no se transfundieron unidades de sangre desplasmatizada (u SD) y en 58,1% se consumieron de 1 a 4 u SD, con un promedio de 3,7 ± 0,6. Un solo paciente (3,2%) se trasplantó sin transfusión de hemocomponentes. A los seis meses la sobrevida corresponde a 81,3%, con un total de cinco eventos, permaneciendo vivos al final del estudio 26 pacientes. Conclusiones: las medidas para disminuir el sangrado y los requerimientos transfusionales fueron efectivos. Los resultados fueron aceptables, cercanos a los publicados a nivel internacional.

Actualización de hepatitis autoinmune en pediatría: Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura

La hepatitis autoinmune (HAI) es un proceso inflamatorio crónico y progresivo del hígado, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar niveles elevados de aminotransferasas e inmunoglobulina G (IgG), autoanticuerpos séricos y actividad necroinflamatoria en la histología; en ausencia de una patología conocida que pueda afectar al hígado. Predomina en el sexo femenino. Se describen dos tipos de acuerdo a los autoanticuerpos encontrados. El tratamiento se basa en la inmunosupresión, con el objetivo de evitar la progresión a cirrosis y falla hepática. Los pacientes no respondedores, o que debutan con falla hepática aguda pueden requerir de trasplante hepático. El objetivo es realizar una revisión del tema a partir de un caso clínico. Se presenta a una adolescente de 14 años, derivada para estudio por probable patología autoinmune. El diagnóstico inicial fue de probable HAI, que se presentó como una falla hepática grave-fulminante. Posteriormente al descartar otras etiologías (infecciosas y metabólicas), presentar autoanticuerpos antinucleares (ANA) positivos y evidenciar cirrosis en la punción biópsica hepática, se confirmó el diagnóstico de cirrosis autoinmune. Se inició tratamiento con prednisona y azatioprina, con buena respuesta clínica y de laboratorio. El diagnóstico oportuno de HAI y el inicio del tratamiento en forma temprana evitan en la mayoría de los casos la progresión de la enfermedad y el requerimiento de trasplante hepático.

Bartonelosis sistémica con lesiones hepatoesplénicas en un paciente inmunocompetente: Presentación de un caso y revisión de la bibliografía

Resumen La enfermedad por arañazo de gato (EAG) es una enfermedad infecciosa causada por Bartonella henselae. Esta enfermedad es de evolución habitualmente benigna, el beneficio del tratamiento antibiótico no está claramente demostrado, sin embargo algunos pacientes desarrollan formas atípicas y más graves con compromiso sistémico como la formación de granulomas hepáticos y esplénicos. Se presenta el caso clínico de una niña de 10 años con granulomas hepáticos que fue asistida en el Centro Hospitalario Pereira Rossell por fiebre prolongada, astenia, dolor abdominal y adelgazamiento. Lo que obliga a investigar la etiología y descartar diagnósticos diferenciales y proponer alternativas terapéuticas. En ese momento no disponíamos de estudios serológicos para la búsqueda etiológica en el país lo cual generó dificultades diagnósticas en esta paciente. Finalmente se pudo obtener la confirmación serológica de EAG de la paciente al enviar la muestra al Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez en Buenos Aires prácticamente un mes después de iniciado los síntomas. Fue tratada inicialmente con azitromicina vía oral 10 mg/kg/día por 10 días y dada la tórpida evolución se utiliza un segundo plan antibiótico que incluyó claritromicina 15 mg/kg/día más rifampicina 20 mg/kg/día por 6 semanas. La paciente evolucionó favorablemente, presentando disminución progresiva del tamaño de los granulomas hepáticos y esplénicos. Discusión: Los granulomas hepatoesplénicos constituyen una forma de presentación poco frecuente pero orientadora de la EAG. La evidencia en relación a su tratamiento es escasa y deriva de series de casos. Es posible que los pacientes con manifestaciones sistémicas requieran tratamientos combinados y prolongados.

Caracterización de la población y evaluación de la calidad asistencial de los niños controlados en la Unidad de Diabetes del Centro Hospitalario Pereira Rossell

Introducción: la diabetes mellitus es una enfermedad crónica frecuente en pediatría. El análisis de indicadores de calidad asistencial contribuye a mejorar el proceso de asistencia. Objetivo: describir las principales características clínico epidemiológicas de los pacientes diabéticos asistidos en la Unidad de Diabetes (UD) de la Policlínica Pediátrica General de Referencia. Evaluar la calidad asistencial en base a indicadores. Método: estudio descriptivo, retrospectivo, utilizando los registros clínicos de los pacientes controlados en la UD entre el 1º de julio de 2012 y el 1º de julio de 2013. Se definieron indicadores de proceso asistencial e indicadores de resultados. Los resultados se clasificaron en: bueno ? 80%, aceptable 60% - 80% y malo < 80%. Se calcularon medianas y promedios como medida de tendencia central. Los resultados se expresaron en frecuencias absolutas y porcentajes con su respectivo intervalo de confianza de 95%. Resultados: se incluyeron 83 pacientes. La mediana de edad fue de 12 años. El 56% era de sexo masculino. Provenían del interior del país, 66%. La mediana de edad al diagnóstico fue de 6 años. La mediana de evolución de enfermedad fue de 5 años. Tres de los nueve indicadores de calidad tuvieron un resultado bueno, cinco aceptable y uno malo. La principal falla fue el valor promedio de HbA1c. Conclusiones: se encontraron indicadores de calidad aceptables. Se debe mejorar el cumplimiento de la pesquisa microvascular y en particular el control metabólico de la enfermedad. La evaluación periódica de indicadores de calidad permitirá mejorar la calidad de asistencia.

El cáncer de próstata y la construcción social de la masculinidad en Puerto Rico

El cáncer de próstata en los puertorriqueños compara con las tendencias a nivel mundial siendo la enfermedad de mayor incidencia y mortalidad entre los hombres. En muchos casos cuando no se descubre a tiempo se debe a la renuencia de los hombres a ser examinados por un proctólogo lo que pone en riesgo su salud. Aquellos que se examinan y salen positivos han de someterse a tratamientos que conllevan efectos secundarios que tienen un impacto tanto en su salud física como emocional. En este trabajo se presentan los resultados de un estudio fenomenológico más amplio llevado a cabo en Puerto Rico con parejas cuyo compañero experimentó cáncer de próstata. Se discute la construcción social de la masculinidad y el impacto de la misma en la búsqueda de diagnóstico y en la reacción a los efectos secundarios del tratamiento. Se encontró: a) una renuencia a realizarse el examen de detección de cáncer de próstata asociada al concepto de machismo y a la posibilidad de impotencia, b) falta de orientación para trabajar efectos secundarios como la incontinencia y la disfunción eréctil, c) escasa atención a la concepción de masculinidad que pone en riesgo y en una posición de vulnerabilidad emocional a estos pacientes. Se ofrecen recomendaciones para los profesionales de la salud.

Enfermedad de hígado graso no alcohólico: abordaje clínico y genético. Primer estudio nacional.

RESUMEN Introducción: La enfermedad de hígado graso no alcohólico representa un grupo heterogéneo de afecciones hepáticas, caracterizadas por el depósito graso (triglicéridos) a nivel hepático vinculadas a la presencia del síndrome metabólico. Es una enfermedad compleja y multifactorial influenciada por el estilo de vida, factores nutricionales y genéticos. La variante -493G/T en el gen PMTT podría ser un marcador molecular útil en el estudio de la EHGNA. Objetivo: genotipificación del SNP -493G/T en el promotor del gen que produce la PMTT analizando si existe asociación de este SNP con la enfermedad. Resultados: Se analizaron 41 individuos con EHGNA (casos) y 42 individuos (controles). Se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el índice de masa corporal (IMC) y algunas variables que corresponden al perfil lipídico y perfil hepático. No se encontró diferencia en la presencia de los genotipos G/G, G/T y T/T entre ambos grupos. Conclusiones: los hallazgos genéticos a nivel internacional son contradictorios y se relacionan a las diferentes conformaciones étnicas de las poblaciones y el grado de miscegenación.

Terapia de resincronización cardíaca para sujetos con insuficiencia cardíaca asintomáticos o levemente sintomáticos: Un cambio de paradigma: del rescate a la prevención

Hacia fines de la década de 1990 comenzó a utilizarse con éxito la estimulación cardíaca en ambas cámaras ventriculares (resincronización venticular) como terapia en insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento farmacológico convencional en pacientes con complejo QRS ensanchado. Fue hasta el 2005 que el estudio CARE-HF demostró que la resincronización reducía la mortalidad en forma significativa, incluso sin necesidad de acompañarla de un cardiodesfibrilador implantable (DAI o desfibrilador automático implantable). En forma más reciente, a través de los estudios REVERSE, MADIT-CRT y RAFT, se ha comprobado la utilidad de la terapia de resincronización incluso en individuos con insuficiencia cardíaca poco sintomática, es decir en clase funcional I o II, lo cual constituye un cambio cualitativo y cuantitativo en este tratamiento eléctrico para la insuficiencia cardíaca. Al mismo tiempo se han hecho significativos avances en la selección del paciente considerando la enfermedad de base, el patrón de bloqueo en el electrocardiograma, la duración del complejo QRS, y la presencia o no de fibrilación auricular. Como resultado de esto, la terapia de resincronización ha producido mejoría en la calidad de vida, ha demostrado que favorece el fenómeno de remodelado inverso y que también disminuye la mortalidad en individuos en clase funcional I o II.