425 resultados para Porphyria cutanea tarda


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El artículo forma parte de un monográfico de la revista dedicado a innovación educativa

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Responder a las necesidades del niño y permitirle encontrar, en una nueva familia, un ambiente afectivo satisfactorio, que al mismo tiempo sea formativo. Lo más importante es una respuesta a las necesidades de los niños. Ha de hacerse en una familia con un ambiente afectivo satisfactorio, de ahí una buena selección de las personas, que pueden acceder a la adopción. Para que el niño adoptado lleve una vida lo más normalizada posible. La adopción ha de basarse siempre en dos principios, normalización e individualización. Estos dos principios son básicos para realizar el acto de la adopción de una manera conveniente, ya que lo más importante es que los niños se integren totalmente en una comunidad determinada y se desarrollen de manera integral, para que, de esta forma, no se note que ese niño es algo diferente, o ha pasado por una experiencia algo traumática. La adopción tiene como finalidad responder a las necesidades del niño que ha sido abandonado, dándole un clima adecuado y proporcionándole una vida lo más normalizada posible. Este tema tiene implicaciones de tipo legislativo, de tipo psicológico, de tipo pedagógico, sociológico y habría que analizar todas esas vertientes. La elección de adoptantes es un tema que tiene mucha controversia y en el que hay que tomar en cuenta diversas variables, como la motivacional, situación personal y matrimonial, estabilidad emocional. El término 'adopción tardía' es confuso dándole cada autor la interpretación que desea. Lo más importante para el entendimiento del problema es el hecho de que no se puede generalizar, y hay que tener en cuenta que la historia personal de cada sujeto influye de tal manera sobre todo lo que ocurre en su vida, que no se pueden dar soluciones generales. Los niños que sufren deprivación afectiva pueden tener problemas en su desarrollo intelectual, afectivo y emocional, físico, psicomotor, social y de lenguaje. Las soluciones y orientaciones pedagógicas han de estar dirigidas a aquellos sectores en los que se puede solucionar los problemas, es decir, a las instituciones, la familia y la escuela.

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El tema de investigación se centra en el ámbito urbano de la ciudad de Quito, durante la colonia tardía, concretamente en las dos últimas décadas del siglo XVIII, que estuvieron caracterizadas por cambios políticos y económicos, especialmente derivados de la implementación de las Reformas Borbónicas. Este trabajo analiza la normatividad y regulaciones que fueron impuestas por el Estado Colonial para realizar el control de la moral pública y cómo los dispositivos de control incidieron en las relaciones de género de la plebe quiteña que se debatía en una dinámica de contradicciones y tensiones. Para abordar este tema recurrimos a las fuentes históricas que dan cuenta de la estructura de vigilancia y control creada por las autoridades coloniales, donde se destaca la figura del Alcalde de Barrio y la emisión de los Autos de Buen Gobierno en la implementación de las políticas de disciplinamiento. Utilizamos varios procesos judiciales sobre contravenciones y sexualidades transgresoras, específicamente los relativos al adulterio, concubinato y amancebamiento, que fueron también formas de convivencia en las que se estructuró la vida familiar colonial. Dentro del análisis será de relevancia los períodos que corresponde a las Presidencias de la Real Audiencia, en donde las cifras de enjuiciamientos aumentan considerablemente. La casuística utilizada permite exponer las situaciones bajo las cuales se producen esas relaciones ilícitas al interior de los barrios quiteños; el accionar de las autoridades, el desempeño de los testigos como involucrados en los expedientes, los métodos punitivos y las estrategias utilizadas por los transgresores cuando apelan para gestionar su libertad. Acompaña a esta investigación cuatro anexos que contienen la sistematización de la información documental utilizada: las funciones de los alcaldes de barrio; disposiciones y sanciones que se establecieron para imponer un orden social en la ciudad y los procesos judiciales analizados, incluyendo la información correspondiente a las sentencias.

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This paper details the results of recent reanalysis of the animal remains from the 1960s excavations at Fishbourne Roman Palace, West Sussex. It argues that specimens originally identified as belonging to the great bustard are, in fact, misidentified remains of common crane. This discovery has important connotations. First, these findings need to be reported so that the avian archaeological record can be updated to avoid future syntheses of Romano-British faunal remains incorrectly including great bustard. Secondly, interpretations of the zooarchaeological remains at Fishbourne Palace will alter, due to the differing ecological histories of bustards and cranes.

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Acute intermittent porphyria is an inborn error of haem synthesis which is transmitted as a dominant character with variable phenotypic expression. The disorder is caused by a partial deficiency of porphobilinogen deaminase in all tissues so far studied. The nature of the enzymatic deficiency of porphobilinogen deaminase in haemolysates from patients with acute intermittent porphyria was examined by the use of monospecific antibody probes. In affected heterozygotes from three British pedigrees of diverse ancestry, the catalytic deficiency of porphobilinogen deaminase was accompanied by diminished enzyme protein, as determined by radial immunodiffusion. No evidence of functionally attenuated enzyme was demonstrable by kinetic studies. The molecular forms of the residual enzyme were investigated in red cell extracts and in lysed preparations of reticulocytes by a sensitive Western blotting procedure. This revealed the presence of reduced amounts of porphobilinogen deaminase polypeptide co-migrating with wild type enzyme (Mr approximately 40,000), and no evidence of variant forms in situ. The studies show that porphobilinogen deaminase deficiency in acute intermittent porphyria is commonly associated with a CRM-phenotype. The residual activity under these circumstances is thus related to expression of a single normal allele, since sensitive techniques detected neither aberrant nor degraded forms of the enzyme in erythroid tissues.

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To find a valuable tool in achieving a good accuracy in predicting the outcome from sympathectomy, changes in limb skin temperatures (LST) before and after epidural lumbar anesthesia (ELA) and before and after lumbar sympathectomy were studied in 13 patients with thrombangiitis obliterans or arteriosclerosis obliterans. The results were compared with the clinical course and follow-up from 1 to 5 years. In seven patients there was a rise in LST after ELA and after sympathectomy, and this pattern of variation was associated with good clinical course. In three patients there was decrease in the LST after ELA and after sympathectomy and they did not do well. In two patients there was no change in temperature before or after the procedure; one of them had a good and the other a bad clinical course. The same measurements were performed in three other patients who had had a sympathectomy some years previously and the data showed that LST was lowered after ELA. It is concluded that the measurement of limb skin temperature before and after epidural lumbar anesthesia aids in determining which patients are more likely to benefit from sympathectomy.

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Diffuse cutaneous leishmaniasis (DCL) is a rare form of tegumentary leishmaniasis (TL) and 350 cases have been reported world wide. Presently in Brazil, there were 31 cases reported corresponding to 8.9% of the world cases. The state of Maranhao contributed with ten cases (32.3%) of national reports. Recently the authors had opportunity to follow two new cases of DCL, both from the countryside of that state totaling 12 cases. The parasite Leishmania L. amazonensis was incriminated in the disease, confirming the available data as being the unique species to produce DCL in this state. The therapy associating meglumine anthimoniate with paramomicine sulphate (Gabbrox®) during 90 days, showed good tolerance and favorable response, being another option for fills form of DCL that constituted a challenge to science so far.

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The oral rehabilitation of the patients toothless totals presents large difficulties, because diverse factors act limiting the treatment with complete dentures conventional, as severe reabsorption of the alveolar process, generating for the phonetic patient difficulties and of mastication, annoyance, retention lack and stability of the prosthesis. With the emergence of you implant them osseointegratin idealized by Prof o Branemark, these aspects were improved by means of the possibility of new treatment options, as the overdentures tissue-implant-supported. However, the protocol of Branemark demanded a period of scaring from three to six months, owing the patients to await this time for the placement of the final prosthesis. This way, the surgical technique of immediate load was proposed to abbreviate this period, improving the transition phase, at the same time that it reduces the problems psychological associates. This way, the objective of the present study is to carry out a literature revision about the works that used overdentures comparing immediate and late load, the best alternative and factors wrapped in the success of the procedure discussing. © 2008 1995, Editorial Ciencias médicas.

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[ES] El silenciamiento del gen reparador de mutaciones MLH1 por hipermetilación de su promotor es la principal causa de inestabilidad microsatélite (MSI) en tumores esporádicos tanto de origen colorectal (CC) como endometrial (CE). Los CC con MSI y MLH1 metilado ocurren en pacientes con más edad que los CC sin estas alteraciones moleculares. Sin embargo, en CE esta relación es controvertida. En este trabajo hemos estudiado la relación entre la edad y el estado MSI y de metilación de MLH1, en una serie amplia de pacientes con CE. El MSI se estableció usando tres marcadores de inestabilidad (BAT-26, BAT-25 y APA3). Para determinar la hipermetilación del promotor MLH1 se usó el MS-SSCA (methylation-sensitive single-strand conformation analysis). El 20% de las muestras de CE eran MSI, y el 80% de estas tenían MLH1 metilado. La edad en el diagnóstico de las pacientes con tumores MSI fue significativamente más elevada que la de las pacientes con tumores que presentaban estabilidad de microsatélites (MSS). (edad±SD: 67.1±9.6 años vs 63.4±10.0 años, p=0,034, test de Fisher). Los tumores MSI con MLH1 metilado ocurrieron en pacientes de más edad que los que presentan MLH1 no metilado o MSS. (68.5±9.5 años vs 61.4±8.0 años vs 63.4 ± 10.0 años, respectivamente, p=0,008, test de Chi-cuadrado). Estos resultados sugieren la existencia de diferencias epidemiológicas en pacientes con CE con diferentes estados de inestabilidad de microsatélites y de metilación del promotor MLH1.

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Con este trabajo sobre la nobleza de la ciudad de Quito, Christian Büschges amplía el campo de los estudios socio-económicos y políticos sobre las así llamadas élites coloniales, con un análisis que se enfoca de manera especial en las mentalidades y representaciones estamentales, que tan fuertemente marcaron las relaciones sociales del antiguo régimen colonial.

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El autor da a conocer siete formas de la especie Juglall.s regia L. de brotación marcadamente retardada con respecto a las demás cultivadas en la provincia de Mendoza, y se propone designarlas con el nombre de su criador, acompañado del correspondiente número de orden seguido en los estudios.