986 resultados para Fibrose cística - Teses
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Objetivos: Avaliar a associao do estado nutricional com volume expiratrio forado no primeiro segundo (VEF1) em pacientes com Fibrose Cística. Avaliar nveis sricos de albumina, condio scio-econmica e colonizao bacteriana com o VEF1. Mtodos: Estudo transversal prospectivo, realizado com 85 pacientes com Fibrose Cística de seis a dezoito anos. Os fatores em estudo foram estado nutricional, nveis sricos de albumina, condies scio-econmicas e colonizao bacteriana. O desfecho clnico avaliado foi VEF1. Resultados: O VEF1 foi associado significativamente com percentual Peso/Estatura, percentil de ndice de massa corprea (IMC), albumina, colonizao por Staphylococcus aureus meticilina resistente (MRSA), insuficincia pancretica e anos de escolaridade da me. A anlise de regresso demonstrou que, controlado os demais fatores, apresentar o IMC menor que Percentil 10 est associado a uma queda do VEF1 de 25,58% e ter uma albumina menor ou igual a 4,1mg/dL equivale a uma diminuio de 18,6% no VEF1. Ser colonizado por MRSA equivale a uma reduo de 14,4 % no VEF1. Colonizao por Psedomonas aeruginosa, sexo e anos de estudo da me no foram estatisticamente significativos. Albumina de 4,25 mg/dL foi associada como preditora de VEF1 60% com uma sensibilidade de 76,9% e a especificidade de 72,2% e com uma acurcia de 85,7%. Concluses: Os resultados desse estudo permitem concluir que IMC abaixo do percentil 10 fator preditivo de reduo de VEF1. Contudo, a relao causal entre estado nutricional e funo pulmonar no est completamente elucidada.
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Nasal polyps are a clinical sign of alert for investigating Cystic Fibrosis (CF). Aims: To study the incidence of nasal polyps in children and adolescents with cystic fibrosis, its possible association with age, gender, clinical manifestations, genotype and sweat chlorine level, and its evolution with topical steroid therapy. Methods: Clinical symptoms, sweat chlorine level and genotype were studied in 23 cystic fibrosis patients. Nasal polyps were diagnosed by nasal endoscopy and treated with topical steroids during 6 months, followed by a second nasal endoscopy. Fisher test was used for statistical analysis. Results: Nasal polyps were found in 39.1% of the patients (five bilateral, four unilateral), all older than six years, recurrent pneumonia in 82.6%, pancreatic insufficiency in 87% and malnutrition in 74%. No association was seen between nasal polyps and sweat chlorine level, genotype, clinical sings of severity and nasal symptoms. Seven patients improved in their nasal polyps with topical steroids, six showed complete resolution. Conclusion: The study showed a high incidence of nasal polyps in older children, who span the entire range of clinical severity, even in the absence of clinical nasal symptoms. Topical steroid therapy showed good results. An interaction among pediatricians and otolaryngologists is necessary for diagnosis and follow-up. 2008 Revista Brasileira de Otorrinolaringologia. All Rights reserved.
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Pseudomonas aeruginosa um bacilo gram-negativo, importante patgeno para pacientes neutropnicos, queimados e em condies de ventilao artificial em Unidades de Tratamento Intensivo, onde causam infeco nosocomial. Nestas condies, a infeco pode ser sria e muitas vezes letal. Em pacientes com fibrose cística, o curso da patologia por P. aeruginosa evolui como uma infeco pulmonar crnica severa, pois a bactria produz diversas toxinas e outros fatores de virulncia responsveis pelo estabelecimento da colonizao persistente do trato respiratrio destes pacientes. A apresentao caracterstica da persistente infeco por P. aeruginosa a produo de alginato mucide e a formao de microcolnias, que considerada a estratgia de sobrevivncia da bactria no meio ambiente, P. aeruginosa crescendo em biofilm altamente resistente a antibiticos, estando usualmente associada com progressiva perda da funo pulmonar. Esta pesquisa realizou uma avaliao epidemiolgica e clnica de portadores de fibrose cística, colonizados por P. aeruginosa, atendidos no Hospital Universitrio Joo de Barros Barreto, na cidade de Belm, Par no ano de 2003. Foi feito coleta de escarro dos pacientes expectoradores e swab de orofaringe nos demais para estudo microbiolgico realizado no laboratrio microbiologia deste hospital. Foram avaliados 32 pacientes fibrocsticos, distribudos em trs grupos, conforme: ausncia de infeco por P. aeruginosa (G1), infeco pela bactria sem colonizao (G2) e colonizao crnica (G3). Pacientes pertencentes a G3 apresentaram complicaes respiratrias mais frequntes e mais graves que os demais. A ocorrncia de cepas mucidaes de P. aeruginosa foi significativamente mais prevalente neste grupo, onde a doena respiratria se apresentou de forma mais severa. Cepas no-mucides foram identificadas de forma similar nos grupos G2 e G3. Os sintomas respiratrios foram os mais frequntes ao diagnstico. A idade mdia dos pacientes ao diagnstico foi de 7 anos. Condies scio-econmicas adversas, diagnstico tardio, desnutrio e mutao gentica parecem ter favorecido a colonizao e contribudo para ocorrncia de bito no grupo G3.
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A Pseudomonas aeruginosa aparece como um patgeno oportunista na fibrose cística, sendo a maior fonte de infeco pulmonar e responsvel por altas taxas de mortalidade nestes pacientes. O objetivo deste trabalho de mostrar as caractersticas espiromtricas e clnicas dos pacientes com fibrose cística atendidos no Hospital Universitrio Joo de Barros Barreto (HUJBB), no Par. Foi realizado um estudo retrospectivo nos pronturios de 44 pacientes acompanhados no HUJBB, no perodo de 1997-2007, que atenderam aos critrios de incluso, sendo 14 colonizados por P. aeruginosa, com a ocorrncia de 9 bitos. Com nvel de significncia de 5%. No grupo colonizado 10 eram do sexo feminino, a idade mdia dos sintomas iniciais foi de 0.30.6 anos, com diferena significativa quando comparado com pacientes no colonizados (p<0.05). A idade mdia ao diagnstico foi de 13.110.8 nos colonizados todos apresentavam sintomas respiratrios persistentes ao diagnstico. A mdia dos valores percentuais preditos das espirometrias, referentes avaliao inicial e final, do grupo colonizado foi VEF1(60.0 25.0%) e (47,8216.1%) e FEF25-75%(42.5 22.9%) e (26,517.9%) e no grupo no colonizado foi VEF1(79.2 21.0%) e (79,618.0%) e FEF25-75%(69.2 26.7%) e (68,926.8%), respectivamente (p<0.005). A mdia do escore de Shwachman inicial nos colonizados foi de 42.913.5 e nos no colonizados foi de 68.415.1(p<0.0001) e na avaliao final foi de 36.618.7 e 73.612.3 (p<0.0001), respectivamente, com diferena significativa entre os grupos. Os fatores relacionados aos bitos encontrados foram a colonizao por P. aeruginosa, estado nutricional deficiente e VEF1 reduzido. Na casustica estudada foi encontrado maior comprometimento da funo pulmonar e idade mdia mais elevada ao diagnstico do que em outros estados brasileiros. Estes dados reforam a necessidade de aes para um diagnstico precoce no estado do Par, propiciando uma abordagem teraputica eficaz e direcionada, buscando aumento de sobrevida e melhoria da qualidade de vida destes indivduos, objetivo principal das aes dos profissionais envolvidos nesta assistncia.
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Este estudo tem por objetivo compreender como as mes da criana com Fibrose Cística (FC) vivenciam o luto pela perda da sade do seu filho, considerando que esta ocorrncia representa uma ameaa de morte continua vida da criana, quando da ausncia da adeso do tratamento. A Fibrose Cística uma doena crnica, gentica, sem cura e potencialmente letal, com prognstico reservado, que demanda tratamento de alto impacto e intenso cuidado. A estratgia metodolgica fundamentou-se na abordagem clnico qualitativa, com nfase na anlise de contedo. Participaram deste estudo onze mes com filho diagnosticado com FC e que se encontrava em acompanhamento ambulatorial no Programa de Assistncia de FC, do Hospital Universitrio Joo de Barros Barreto. A coleta de dados foi realizada a partir de um encontro com a me para uma entrevista semiestruturada e a realizao de dois desenhos com objetivo de compreender o luto destas mes em relao doena FC de seu filho, suas perdas e significados em relao ao adoecimento da criana. Os resultados mostram que as mes vivenciam o luto pela perda da sade da criana, desvelando os significados atribudos a morte e o morrer, confirmado pela hiptese de que a me da criana com FC sabe sobre a doena, tem conscincia da ameaa de morte e compreende que o tratamento pode proporcionar ao seu filho melhor qualidade de vida. Para elas a proximidade da existncia de uma morte iminente traz uma reorganizao e mudanas internas e externas, pessoais e familiares que favorecem a ressignificao suas vidas a partir do enfrentamento da doena.
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Este trabalho descreve a experincia da construo de um livro de histria com o objetivo de auxiliar profissionais de sade e familiares a contarem para crianas menores de 5 anos sobre seu diagnstico de Fibrose Cística. O livro traz a histria de Lola, uma criana que descobre que tem Fibrose Cística e cria um monstro imaginrio como representao da doena. A experincia emergida da prtica profissional em um ambulatrio multiprofissional de atendimento a esses pacientes, traduz a importncia de conciliar teoria e prtica, alm da interdisciplinaridade para a construo de estratgias inovadoras e criativas no desenvolvimento do cuidado integral.
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A fibrose pulmonar uma doena pulmonar crnica caracterizada pelo acmulo excessivo de matriz extracelular (MEC) e um remodelamento na arquitetura pulmonar. Embora j se saiba da participao do estresse oxidativo e da inflamao na fibrose de forma isolada, importante observar como se comporta o estresse oxidativo na fibrose quando esta ocorre associada a uma doena de base. O presente estudo teve como objetivo investigar o perfil inflamatrio e oxidativo na fibrose pulmonar associado ao enfisema pulmonar prvio. Camundongos C57BL/6 foram divididos em trs grupos: grupo controle (n=5) que receberam salina intranasal (50 l) e foram sacrificados no 21 dia; grupo bleomicina (BLEO) (n=15) que receberam bleomicina intratraqueal (0.1 U/animal) no dia 0 e foram sacrificados nos 7 (n=5), 14 (n=5) e 21 (n=5) dias e grupo PPE (elastase) + BLEO (n=21) que receberam elastase (3U/animal) e aps 14 dias receberam bleomicina e foram sacrificados nos 14(n=7), 21 (n=7), 28 (n=7) e 35 (n=7) dias. Foram realizadas anlises histolgicas atravs de H&E e picro-sirius; anlises bioqumicas para superxido dismutase (SOD), catalase (CAT), glutationa peroxidase (GPx) e glutationa-S-transferase (GST) e ELISA para Interleucina (IL)-1β e IL-6. A fibrose pulmonar ocorreu a partir do 14 dia (p<0.001) e o enfisema concomitante a fibrose pulmonar a partir do 28 dia (p<0.001) e um aumento de fibras colgenas no grupo BLEO 21(p<0.001) e PPE + BLEO 21(p<0.001). As enzimas antioxidantes CAT (p<0.01), SOD (p<0.01) e GPx (p<0.01) reduziram e a GST aumentou no grupo BLEO 21 dias (p<0.05). No grupo PPE + BLEO 21 dias houve reduo das enzimas antioxidantes CAT, SOD, GPx (p<0.05) e GST. Os nveis de xido foram altos nos grupos BLEO 21 dias (p<0.01) e PPE + BLEO 21 dias (p<0.01). A IL-1β mostrou-se elevada no grupo BLEO 7 dias quando comparado ao controle (p<0.001) e ao grupo PPE + BLEO 7 dias (p<0.01). Conclumos que a resposta inflamatria inibiu a ao do sistema antioxidante contribuindo para o agravamento da leso. Isso sugere que terapias anti-inflamatrias podem contribuir tanto para reduo da resposta inflamatria quanto de forma indireta no sistema antioxidante.
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A Espectrometria de Massa em Tandem (MS/MS) mundialmente considerada padro ouro para a Triagem Neonatal (TN) de Erros Inatos do Metabolismo (IEM). Alm de apresentar melhor sensibilidade e especificidade possibilita rastrear uma vasta gama de IEM usando um nico teste. Atualmente o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) rastreia cinco doenas (Fenilcetonria, Hipotiroidismo Congnito, Fibrose Cística, Hemoglobinopatias e Deficincia da Biotinidase). Uma das metas do PNTN o aprimoramento e a incorporao de novas doenas e/ou tecnologias. Com a recente recomendao da CONITEC (Comisso Nacional de Incorporao de Tecnologias) para aquisio do MS/MS para diagnstico de doenas raras, vislumbra-se o incremento desta tecnologia para ampliao de doenas triadas, melhora da qualidade do teste diagnstico, corroborando para melhorar qualidade de vida das crianas acometidas pelos EIM. Este trabalho teve como objetivo realizar uma anlise de custo efetividade, para incorporao da tecnologia de tandem MS/MS na triagem neonatal, sob a perspectiva do SUS. Desta maneira buscou-se comparar diferentes cenrios da TN com a tecnologia atualmente utilizada (Fluorimetria) somente para Fenilcetonria (PKU), e com MS/MS para rastreio da PKU e da Deficincia de Cadeia Mdia Acyl-Coenzima Desidrogenase (MCAD). Para tanto construiu-se um modelo matemtico de deciso baseados em cadeias de Markov que simulou a TN da PKU e da MCAD, bem como a histria natural da MCAD. Foi acompanhada uma coorte hipottica de cem mil recm-nascidos. O horizonte temporal adotado foi a expectativa de vida da populao brasileira de 78 anos de acordo com IBGE. Utilizou-se uma taxa de desconto de 5% para os custos e consequncias clnicas para ambos os cenrios propostos. Quando incorporado o MS/MS para triagem da PKU os ganhos em sade continuaram os mesmos, pois o desempenho do MS/MS e da Fluorimetria foram praticamente iguais (efetividade), porm o custo incremental foi quatro vezes maior para a mesma efetividade, o que torna o MS/MS somente para PKU no custo efetiva (dominada). No entanto, quando analisado o cenrio do MS/MS para triagem da PKU e da MCAD o custo incremental do MS/MS no PNTN foi menor por causa da economia feita uma vez que possvel realizar ambos os testes no mesmo o teste do pezinho atual.
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Tese de mestrado em Biologia Humana e Ambiente, apresentada Universidade de Lisboa, atravs da Faculdade de Cincias, 2015
