Manifestações de linfoma na síndrome de Sjögren: existe relação?

A Síndrome de Sjögren (SS) é considerada uma afecção multissistêmica, crônica, que se caracteriza pela infiltração linfocítica nas glândulas exócrinas e a produção de auto-anticorpos. OBJETIVO: Vários estudos têm notado um aumento na incidência de linfomas malignos em pacientes com SS. Em nosso estudo tentamos descrever esta relação. FORMA DE ESTUDO: Coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Pacientes com Síndrome Sicca acompanhados no ambulatório de Estomatologia do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, no período de julho de 1999 a abril de 2002. RESULTADOS: Dos 39 pacientes, 24 foram classificados com SS. A idade variou de 19 a 83 anos, com predominância do sexo feminino (69,7%). O intervalo de tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico de SS variou de 3,77 anos. Não foi observado desenvolvimento de linfoma em nenhum dos pacientes avaliados. CONCLUSÃO: O diagnóstico de SS e o aumento do risco de desenvolvimento de Linfoma ao longo dos anos são importantes, então um longo período de seguimento destes pacientes é fundamental. Observamos que nossos achados foram diferentes quando comparados com a literatura. Nós não encontramos nenhum linfoma em nossos pacientes.

Síndrome de Sjögren Primário

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma das três patologias autoimunes mais frequentes na população mundial, ainda assim frequentemente infradiagnosticada. Esta síndrome é uma doença autoimune crónica que afeta as glândulas exócrinas, particularmente as glândulas salivares e lacrimais. A SS primária (SSp) afeta especificamente as glândulas exócrinas, enquanto que a SS secundária (SSs) aparece associada a outras patologias autoimunes sistémicas. A SS é caracterizada, histopatologicamente, por um infiltrado inflamatório linfocitário que interfere com a função glandular normal. Afeta 0,5% da população mundial, sendo claramente mais predominante em mulheres (9:1 versus homens), principalmente por volta dos 50 anos (após a menopausa), ainda que também possa aparecer depois da menarca (entre os 20 e os 30 anos). Considera se que a etiologia da SS é multifatorial. Fatores genéticos, ambientais, hormonais e virais estão implicados na sua etiopatogénese. É muito importante o papel dos Médicos Dentistas no diagnóstico da SSp, uma vez que na maior parte dos casos são eles quem detetam os primeiros sintomas, mais propriamente a boca seca. Diversos testes auxiliares são utilizados para o diagnóstico desta doença, tais como: o teste de Schimer, o teste de Rosa Bengala, a Sialometria, a Sialografia, a Biópsia das glândulas salivares, entre outros. A SSp, regra geral, tem um curso não doloroso, sendo a boca seca e a secura ocular as suas duas características clínicas mais salientes. A maior parte das manifestações orais que se apresentam nestes pacientes são resultado de hipofunção das glândulas salivares (da boca seca), tais como: a cárie dentária, a doença periodontal, as infeções fúngicas, entre outras. Esta doença também se pode associar a problemas a nível sistémico, que podem ser subdivididos em não viscerais (pele, artralgia, mialgia) e viscerais (pulmão, coração, rim, sistema gastrointestinal, sistema endócrino e sistema nervoso central e periférico). O tratamento é empírico, sintomático e direcionado a tratar as complicações da doença mais inicial, que consiste em limitar os danos da xerostomia e da queratoconjuntivite. A prevenção dos sintomas a nível oral e ocular é fundamental em pacientes com SSp, para assim terem maior qualidade de vida.

Factores preditivos de linfoma no síndrome de Sjögren : a propósito de um caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Síndrome de Rett: estudo retrospectivo e prospectivo de 28 pacientes

From November 1982 to May 1999, 28 children with Rett syndrome were followed-up for a medium period of 6 years and 2 months. Regression of developmental milestones started at the age between 5 and 20 months. Nineteen cases of typical Rett syndrome had uneventful pre and perinatal periods, loss of previously acquired purposeful hand skills, mental and motor regression and developed hand stereotypies; sixteen had head growth deceleration and 12 gait apraxia. Nine patients were atypical cases, 2 formes frustres, 2 congenital, 3 with early seizure onset, 1 preserved speech and 1 male. Epilepsy was present in 21 patients, predominantly partial seizures and the drug of choise was carbamazepine (15 patients). In the initial evaluation most patients were distributed on Stages II and III and on follow-up on Stages III and IV. Three children died.

Síndrome de Down e Moyamoya: estudo através de metanálise

We present a clinic-epidemiological study of two patients and meta-analysis (period 1977-2000 ) of the co-morbidity of the Down syndrome (DS) and moyamoya syndrome (MMS). Among the 42 patients listed in this survey, meta-analysis permitted to find the highest number of publications by researchers from Japan and United States, followed by Brazil and Italy; prevalence of cerebrovascular disease in suckling and pre school children; first symptomatology was hemiparesis (78.6%), speech disorders (26.2%); ischemic infarction (76.2%); recurring ischemic episodes (62%); bilateral impairment (83.3%). This analysis led to the conclusion that in the clinic-neurological investigation of DS patients with acute hemiparesis episodes, MMS should be included as the most probable diagnosis.

Efeito neuromuscular das técnicas fisioterapeuticas bandagem funcional e corrente interferencial na síndrome tensional cervical

Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física

Composição corporal e somatotipo em pessoas com síndrome de Down

Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física

Crescimento da pessoa com Síndrome de Down : contribuição para a construção de um referencial

Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física

Síndrome do X Frágil com variante de Dandy-Walker: estudo clínico das manifestações comunicativas orais e escritas

A síndrome do X Frágil é a causa mais frequente de deficiência intelectual hereditária. A variante de Dandy-Walker trata-se de uma constelação específica de achados neurorradiológicos. Este estudo relata achados da comunicação oral e escrita de um menino de 15 anos com diagnóstico clínico e molecular da síndrome do X-Frágil e achados de neuroimagem do encéfalo compatíveis com variante de Dandy-Walker. A avaliação fonoaudiológica foi realizada por meio da Observação do Comportamento Comunicativo, aplicação do ABFW - Teste de Linguagem Infantil - Fonologia, Perfil de Habilidades Fonológicas, Teste de Desempenho Escolar, Teste Illinois de Habilidades Psicolinguísticas, avaliação do sistema estomatognático e avaliação audiológica. Observou-se: alteração de linguagem oral quanto às habilidades fonológicas, semânticas, pragmáticas e morfossintáticas; déficits nas habilidades psicolinguísticas (recepção auditiva, expressão verbal, combinação de sons, memória sequencial auditiva e visual, closura auditiva, associação auditiva e visual); e alterações morfológicas e funcionais do sistema estomatognático. Na leitura verificou-se dificuldades na decodificação dos símbolos gráficos e na escrita havia omissões, aglutinações e representações múltiplas com o uso predominante de vogais e dificuldades na organização viso-espacial. Em matemática, apesar do reconhecimento numérico, não realizou operações aritméticas. Não foram observadas alterações na avaliação audiológica periférica. A constelação de sintomas comportamentais, cognitivos, linguísticos e perceptivos, previstos na síndrome do X-Frágil, somada às alterações estruturais do sistema nervoso central, pertencentes à variante de Dandy-Walker, trouxeram interferências marcantes no desenvolvimento das habilidades comunicativas, no aprendizado da leitura e escrita e na integração social do indivíduo.

A inclusão da criança com Síndrome de Down na rede regular de ensino: desafios e possibilidades

O estudo teve como objetivo buscar evidências na literatura acerca da inclusão de crianças com Síndrome de Down na rede regular de ensino. Elaboraram-se revisão da literatura e busca dos artigos nas bases de dados PubMed e PsycINFO, utilizando as palavras-chave Down syndrome, schools, mainstreaming (education), education, infant, newborn, adolescent, child e preschool, no período de 1994 a 2007. Selecionaram-se oito artigos e sua análise permitiu a identificação do tema: experiências e recomendações para a inclusão. Os dados desta revisão, em sua maioria provenientes de relatos de experiências, indicaram que os fatores que colaboraram ou dificultaram o processo de inclusão da criança com síndrome de Down na rede regular de ensino relacionaram-se à escola, aos pais e ao professor. Os resultados deste estudo oferecem possibilidades para melhorar o processo de inclusão, apresentam os desafios e ainda apontam a necessidade do desenvolvimento de novas pesquisas, cujos resultados possam ser aplicados na prática.

Anticorpos contra LDL-ox e síndrome coronariana aguda

FUNDAMENTO: A oxidação da lipoproteína de baixa densidade (LDL-ox) induz à formação de epítopos imunogênicos na molécula. A presença de autoanticorpos contra a LDL-ox tem sido demonstrada no soro de pacientes com doença arterial coronariana (DAC). Contudo, o papel desses autoanticorpos na fisiopatologia das síndromes coronarianas agudas (SCA) e o seu significado clínico permanecem indefinidos. OBJETIVO: Avaliar a associação entre autoanticorpos contra a LDL-ox e SCA. MÉTODOS: Os títulos de imunoglobulina G autoanticorpos contra a LDL-ox por cobre (antiLDL-ox) e contra o peptídeo sintético D derivado da apolipoproteína B (antipeptD) foram determinados por ensaio imunoenzimático (ELISA) em 90 pacientes, nas primeiras 12h de SCA (casos) e em 90 pacientes com DAC crônica (controles). RESULTADOS: Os resultados mostraram que os títulos de antiLDL-ox foram significativamente mais elevados (p = 0,017) nos casos (0,40 ± 0,22), do que nos controles (0,33 ± 0,23). Por outro lado, os títulos de antipeptD foram significativamente menores (p < 0,01) nos casos (0,28 ± 0,23) do que nos controles (0,45 ± 0,30). A diferença dos títulos de ambos anticorpos entre os dois grupos estudados foi independente de idade, sexo, hipertensão arterial, diabete melito, dislipidemia, índice de massa corporal, tabagismo, perfil lipídico, uso de estatinas e história familiar de DAC. CONCLUSÃO: Os resultados mostraram que os títulos de antiLDL-ox foram significativamente mais elevados nos pacientes com síndrome coronariana aguda quando comparados aos pacientes com doença arterial coronariana e podem estar associados à instabilidade da placa aterosclerótica.

Efeito da oxigenoterapia hiperbárica: relato de caso de paciente com síndrome hepato-pulmonar em lista de espera para transplante hepático

INTRODUÇÃO: As doenças hepáticas apresentam índices de morbidade e mortalidade elevados e quando em estágio avançado têm o transplante do fígado como forma de tratamento potencialmente curativo e eficaz, embora este não possa ser oferecido a todos os pacientes. Isso faz com que essas doenças sejam consideradas problema de saúde pública em todo o mundo. Os cuidados clínicos para manter o paciente com condições de esperar e suportar o transplante continua um desafio. RELATO DO CASO: Mulher com 65 anos de idade, procedente do Recife, com diagnóstico de cirrose hepática secundária a vírus C apresentava dispnéia importante aos mínimos esforços tendo PaO2 de repouso de 60 mmHg e O2 de 90%, com espirometria normal. Realizou eco-Doppler que evidenciou shunt pulmonar importante. Durante a triagem em lista de transplante (MELD de 16 em agosto de 2006) foi optado pelo início de sessões de oxigenioterapia em câmara hiperbárica a fim de melhorar a sintomatologia respiratória da síndrome hepato-pulmonar. Apresentava melhora substancial da tolerância ao exercício após a terapia hiperbárica, assim como os valores do PaO2 à gasometria. Realizou 10 sessões de oxigenioterapia em câmara hiperbárica. Realizou transplante hepático em outubro de 2007 e vem em acompanhamento ambulatorial com boa evolução e melhora substancial da dispnéia. CONCLUSÃO: Constatou-se melhora da condição hepato-pulmonar após oxigenoterapia hiperbárica. Desta forma, ela surge como mais uma ferramenta para o tratamento das doenças hepáticas, devendo ser realizados outros estudos que avaliem sua utilização clínica.

Análise de diferentes medidas antropométricas na identificação de síndrome metabólica, com ou sem alteração do metabolismo glicídico

OBJETIVO: Este estudo comparou parâmetros antropométricos e de resistência à insulina de indivíduos sem e com síndrome metabólica (SM), subestratificados pela presença de anormalidades glicêmicas. SUJEITOS E MÉTODOS: Foram incluídos 454 indivíduos (66% mulheres, 54% brancos), sendo 155 alocados para o grupo 1 (sem SM, sem anormalidade glicêmica), 32 para o grupo 2 (sem SM, com anormalidade glicêmica), 104 no grupo 3 (com SM, sem anormalidade glicêmica) e 163 no grupo 4 (com SM e anormalidade glicêmica). Os grupos foram comparados por ANOVA. RESULTADOS: Os grupos com SM (3 e 4) apresentaram os piores perfis antropométrico e lipídico; no grupo 2, apesar de glicemias significantemente mais elevadas, as médias das variáveis antropométricas e lipídicas não diferiram do grupo 1. Os maiores valores médios de HOMA-IR foram encontrados nos grupos com SM, enquanto o grupo 2 apresentou o menor HOMA-β. A trigliceridemia foi a variável metabólica com coeficientes de correlação mais elevados com a antropometria. Porém, as correlações mais fortes foram da circunferência da cintura (r = 0,503) e da razão cintura-altura (r = 0,513) com o HOMA-IR (p < 0,01). CONCLUSÃO: Nossos achados revelam que, em amostra da população brasileira, qualquer das medidas antropométricas identifica indivíduos com SM, mas não parece capaz de diferenciar aqueles com distúrbio glicêmico. Reforçamos a relação mais forte das medidas de adiposidade central com resistência à insulina, sugerindo utilidade da razão cintura-altura. É possível que componente autoimune contribua para o comprometimento do metabolismo glicídico dos indivíduos do grupo 2.

Consumo de sódio e síndrome metabólica: uma revisão sistemática

Estudos recentes mostram que restrições na ingestão de sódio podem aumentar a resistência à insulina (RI) e induzir alterações nas lipoproteínas séricas e em marcadores de inflamação semelhantes às encontradas na síndrome metabólica (SM). Realizou-se uma revisão sistemática da literatura sobre os efeitos da restrição do consumo de sódio sobre a SM ou a RI. Nove artigos foram incluídos na revisão. A restrição no consumo de sódio associou-se ao aumento da RI em dois artigos e a diminuição em três outros. Em sete dos nove artigos, a restrição na ingestão de sal determinou redução da pressão arterial e em dois artigos ocorreram efeitos adversos em marcadores da SM. A maioria dos estudos mostrou efeitos benéficos da restrição moderada de sódio da dieta associados ou não a outras modificações nutricionais ou ao aumento da atividade física. Novos estudos são necessários para avaliar os efeitos de reduções moderadas no consumo de sódio sobre a SM e a RI.