62 resultados para nefrite heredit


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INTRODUÇÃO: Tem-se defendido a utilização do índice urinário proteína e creatinina em substituição à determinação de proteinúria de 24 horas para acompanhamento de doenças glomerulares, considerando-se as vantagens de maior facilidade na coleta e o menor custo. Entretanto, há dúvidas quanto à pertinência de usar este índice tanto numa avaliação isolada como no seguimento de pacientes com nefrite lúpica. OBJETIVO: Avaliar as determinações de proteinúria de 24 horas e proteinúria em amostra isolada de urina, fazendo a correção pela creatinina urinária, relação proteinúria/creatininúria, em indivíduos com nefrite lúpica. MÉTODOS: Determinações de proteinúria de 24 horas e relação proteinúria/creatininúria por métodos convencionais (Pirogalol automatizado para proteinúria e picrato alcalino para creatinina). RESULTADOS: Foram comparadas 78 amostras de urina de 41 pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, segundo os critérios da Associação Americana de Reumatologia, com nefrite lúpica, constatando-se uma boa correlação entre proteinúria de 24 horas e relação proteinúria/creatininúria (r = 0,9010 e r² = 0,813). Não se observou, entretanto, uma boa correlação entre proteinúria em amostra isolada (sem correção pela creatinina urinária) versus aquela de 24 horas (r = 0,635 e r² = 0,403) ou versus relação proteinúria/creatininúria (r = 0,754 e r² = 0,569). CONCLUSÃO: Os marcadores de proteinúria de 24 horas e relação proteinúria/creatininúria isoladamente mostraram-se úteis no acompanhamento de cada caso. Porém, observou-se que os seus valores absolutos são diferentes, não possibilitando a substituição de um pelo outro ao longo do seguimento, particularmente quando este resultado é usado para definição de atividade da doença. Se necessário, sugere-se um período de intersecção (duas a três determinações pelos dois métodos) para mudança de um para outro e escolha de um único marcador preferencial para seguimento da proteinúria.

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INTRODUÇÃO: A podocitúria tem sido detectada em doenças glomerulares, tais como em nefrite lúpica (NL), em que a proteinúria é uma manifestação importante, e sua ocorrência parece limitar-se à fase ativa da doença. OBJETIVO: Avaliar a podocitúria por imunofluorescência em pacientes portadores de NL e verificar possível associação com atividade clínica da doença. MÉTODOS: Foram avaliados 56 pacientes com NL. Os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com o grau de atividade clínica: Grupo B, sem atividade (n = 17); Grupo C, com atividade discreta (n = 29) e Grupo D, moderada a grave (n = 10). Como grupo controle, foram incluídos 29 indivíduos saudáveis (Grupo A). A podocitúria foi estudada por meio de imunofluorescência indireta, usando-se anticorpos primários antipodocina, nefrina e sinaptopodina, e anticorpo secundário conjugado à FITC. Também foram avaliados os níveis de creatinina sérica e da relação proteína/creatinina (P/C) urinária, assim como a presença de hematúria e leucocitúria. RESULTADOS: A podocitúria com antipodocina e com antissinaptopodina correlacionou-se estatisticamente com a relação P/C (p = 0,001 e p = 0,013, respectivamente). Tanto a podocitúria com antipodocina, quanto a relação P/C, apresentaram correlação significante (p < 0,001) com a graduação de atividade da doença na NL, diferentemente do que se observou com os outros dois anticorpos, antinefrina e antissinaptopodina. CONCLUSÃO: Nossos achados sugerem que a pesquisa de podocitúria com anticorpos antipodocina poderia ser útil no acompanhamento de pacientes com NL, fornecendo dados relevantes quanto à atividade da doença.

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To develop recommendations for the diagnosis, management and treatment of lupus nephritis in Brazil. Extensive literature review with a selection of papers based on the strength of scientific evidence and opinion of the Commission on Systemic Lupus Erythematosus members, Brazilian Society of Rheumatology. 1) Renal biopsy should be performed whenever possible and if this procedure is indicated; and, when the procedure is not possible, the treatment should be guided with the inference of histologic class. 2) Ideally, measures and precautions should be implemented before starting treatment, with emphasis on attention to the risk of infection. 3) Risks and benefits of treatment should be shared with the patient and his/her family. 4) The use of hydroxychloroquine (preferably) or chloroquine diphosphate is recommended for all patients (unless contraindicated) during induction and maintenance phases. 5) The evaluation of the effectiveness of treatment should be made with objective criteria of response (complete remission/partial remission/refractoriness). 6) ACE inhibitors and/or ARBs are recommended as antiproteinuric agents for all patients (unless contraindicated). 7) The identification of clinical and/or laboratory signs suggestive of proliferative or membranous glomerulonephritis should indicate an immediate implementation of specific therapy, including steroids and an immunosuppressive agent, even though histological confirmation is not possible. 8) Immunosuppressives must be used during at least 36 months, but these medications can be kept for longer periods. Its discontinuation should only be done when the patient achieve and maintain a sustained and complete remission. 9) Lupus nephritis should be considered as refractory when a full or partial remission is not achieved after 12 months of an appropriate treatment, when a new renal biopsy should be considered to assist in identifying the cause of refractoriness and in the therapeutic decision.

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A síndrome de Alport é caracterizada por comprometimentos auditivos, renal, e visual. Objetivo deste estudo é caracterizar as EOAT e a atividade do SOEM (efeito de supressão) em indivíduos com Síndrome de Alport. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados dez indivíduos com diagnóstico de síndrome de Alport. Foi realizado estudo prospectivo. Foi realizado registro das EOAT na ausência e na presença de estimulação acústica contralateral com a utilização do programa de computador ILO 92 - Otodynamics. RESULTADOS: As amplitudes de resposta das EOAT foram presentes para a resposta global (A) e por faixa de freqüência em 1000, 1500, 2000 e 3000 Hz, em 4 (40%) dos indivíduos e ausentes em 6 (60%) dos indivíduos com perda auditiva. Foram ausentes as respostas na freqüência de 4000 Hz, nas orelhas direita e esquerda. Esses achados são compatíveis com o nível de audição (em dBNA) avaliados. Os indivíduos com resposta global presente em EOAT apresentaram supressão dessa resposta na presença de ruído. CONCLUSÃO: Indivíduos com síndrome de Alport apresentam resultados de EOAT compatíveis com a perda auditiva. Ocorreu o efeito de supressão, sugerindo que a perda auditiva é predominantemente originada por uma disfunção coclear.

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A Síndrome de Alport (SA) é uma desordem hereditária, caracterizada por nefropatia, muitas vezes, com perda auditiva sensorioneural e com defeitos oculares. OBJETIVO: Analisar os dados clínicos e da audição em indivíduos com SA, com ênfase na correlação entre alteração renal e perda auditiva (PA). FORMA DE ESTUDO: clínico prospectivo com coorte transversal. CASUÍSTICA E MÉTODO: 37 indivíduos realizaram avaliação otorrinolaringológica e testes audiológicos. Foram considerados para a análise estatística da PA os resultados das audiometrias de tons puros. RESULTADOS: Nos 28 indivíduos que apresentavam alterações clínicas foram encontrados 46,4% de DLX e 53,6% de AD. A PA ocorreu em 46,1% dos avaliados. 12 pacientes tinham PA no exame audiométrico 11,5%, leve e 34,6%, moderada. Comparados os familiares normais aos que tinham alteração renal, todos os que apresentavam PA mostravam comprometimento renal. Em 30,8% a configuração era descendente suave em agudos e em 11,5% era plana. CONCLUSÕES: A distribuição dos padrões de herança não coincide com o descrito na literatura. A PA é um achado extra-renal freqüente. Existe associação entre acometimento renal e PA (p= 0,009). As configurações mais freqüentes foram: descendente suave em agudos e plana. Não há associação entre a PA e a idade. Não existe correlação entre PA e sexo neste grupo.

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Os autores estudam os rins de 4 cães infectados com Leishmania (Leishmania) chagasi. Dois animais (um macho e uma fêmea) naturalmente infectados foram sacrificados 18 meses após sua permanência no laboratório. Dois machos foram inoculados por via endovenosa, com lxlO6 promastigotas da cepa MHO/BR/70/BH46 e sacrificados após 18 meses e 2 anos, respectivamente. Em todos os animais os rins estavam lesados. As alterações encontradas foram: (1) glomerulonefrite mesangioproliferativa focal ou difusa, com pronunciada hipertrofia e hiperplasia das células mesangiais e com alargamento da matriz; (2) espessamento da membrana basal com depósitos eletrondensos; (3) nefrite intersticial intertubular crônica com exsudação plasmocitária intensa. (4) degeneração albuminosa dos túbulos renais. Baseados nos achados os autores discutem os prováveis mecanismos patogenéticos.

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Os autores apresentam caso de Leishmaniose Tegumentar Americana em paciente de 60 anos, que desenvolveu quadro de insuficiência renal aguda não oligúrica e reversível associada a erupção urticariforme na pele após início de tratamento com Glucantime®. A diagnose do quadro renal foi estabelecida por biópsia renal que revelou nefrite intersticial aguda e necrose tubular aguda. Após a suspensão da droga houve restabelecimento da função renal, sendo a mesma tratada com Anfotericina B, evoluindo com cicatrização completa das lesões, não tendo apresentado alterações significantes da função renal, controlada semanalmente pela dosagem sérica de uréia, creatinina, sódio e potássio.

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O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença multissistémica, auto-imune, caracterizada por inflamação vascular e do tecido conjuntivo, com anticorpos antinucleares. As manifestações clínicas são variáveis, com uma história natural progressiva e imprevisível. Apresentamos o caso de uma adolescente, com antecedentes de artrite dos joelhos, febre e astenia de etiologia não esclarecida, com um ano de evolução. Internada na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos por pneumonia bilateral a Streptococcus pneumoniae complicada com derrame pleural, anasarca e hematúria macroscópica. Iniciou antibioticoterapia, com evolução favorável, após o que se verifica agravamento clínico, com reaparecimento do derrame pleural, lesões vesiculares disseminadas sugestivas de etiologia herpética, hipertensão arterial sintomática e convulsão tónico-clónica generalizada. Da investigação, destaca-se estudo imunológico compatível com LES em actividade, poliserosite, proteinúria nefrótica, nefrite lúpica classe IV e anemia grave.

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TINU (Tubulo-Interstitial Nephritis and Uveitis)syndrome is a rare disease of unknown aetiology characterised by the association between interstitial nephritis and uveitis. The authors present the cases of two young children whose symptoms began with anorexia and weight loss, associated with renal failure and proteinuria of tubular origin. One child also presented anaemia, glycosuria without hyperglycaemia and microhaematuria. A few months later both developed uveitis. In both cases the renal biopsy showed changes compatible with interstitial nephritis. As interstitial nephritis and uveitis aetiologies were not identified, TINU syndrome was suggested as a possible diagnosis. In both children there was a complete resolution, with one needing systemic steroids and immunosuppressive treatment. TINU syndrome should always be considered in the differential diagnosis of patients with renal and ophthalmologic changes.

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Familial amyloidotic polineuropathy is a genetic disorder, leading to systemic amyloid deposits, manifested as sensory-motor and autonomic neuropathy. In the Portuguese classical form, the disease is evident at a young age, and causes death if no specific treatment is received. Variability in penetrance, age of onset and clinical course has been published; environmental and genetic factors are believed to contribute to this variability. The authors report a case of a 51-year-old white female, with a medical history of acquired angioedema, late-onset familial amyloidotic polineuropathy and systemic lupus erythemathosus. The authors consider that these associated diseases could modulate their expression.

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Baseados num caso de associação de abcessos renal, perirrenal e de quisto renal infectado, ocorrendo após biopsia prostática, os autores fazem revisão bibliográfica dos abcessos renais, classificados segundo características anatómicas perinéfrico, cortical e cortico- -medular (nefrite bacteriana aguda focal/multifocal, pielonefrite enfisematosa e pielonefrite xantogranulomatosa). Os abcessos renais são mais frequentes em diabéticos, menos vezes em alcoólicos, desnutridos e imunodeprimidos, estando associados geralmente a pielonefrites recorrentes, refluxo vesicoureteral, litíase urinária, ou resultam de êmbolos sépticos hematogéneos originados em focos extra-renais de infecção. A Escherichia coli é responsável pela maioria dos casos, e menos vezes a Klebsiella Proteus, Enterobacter, Pseudomonas, e Estafilococo aureus. Descrevem-se a expressão clínica, complicações evolutivas e diagnóstico radiológico, enfatizando-se as infecções acompanhadas de formação de gás. Referem-se opções terapêuticas médico-cirúrgicas, cujas indicações dependem do diagnóstico precoce, complicações e factores predisponentes.

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Background: Tubulointerstitial nephritis (TIN) is a common cause of kidney injury typically seen in association with drug exposure, infection or autoimmune diseases. However, TIN with interstitial immune complex deposition, without glomerular injury, is rarely observed. Case: We report a case of a 64-yearold Indian woman admitted for dialysis-requiring renal failure, without involvement of other organs. Urinalysis showed blood 3+ and 24h proteinuria of 1.5 g. Renal ultrasound revealed normal sized kidneys with loss of parenchymal-sinus differentiation. Laboratory tests disclosed low C3, positive ANA but negative anti-dsDNA, SSA and SSB. Serum protein electrophoresis was normal. The renal biopsy showed tubulointerstitial nephritis with positive immunoglobulin staining involving the interstitium and tubular basement membrane with glomerular sparing. The patient started prednisolone (1mg/kg/day) without recovery of the renal function. Conclusion: Idiopathic hypocomplementaemic tubulointerstitial nephritis is a rare disease with few cases described in the literature. To our knowledge this is the first case reported in Portugal.

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Numa análise de 68 pacientes com o diagnóstico de salmonelose septicêmica prolongada (doentes com a forma hépato-esplênica da esquistossomose mansônica, e bactérias do gênero Salmonella isoladas do sangue), demonstrou-se que 28 deles (41,2%) apresentaram, concomitantemente, proteinúria e alterações significantes do sedimento urinário (hematúria, leucocitúria e cilindrúria). Destes doentes 3 apresentaram quadro de síndrome nefrótica e quatro se apresentaram urêmicos. Em 10 doentes foi realizado estudo histológico dos rins, havendo em 5, glomerulonefrite proliferativo membranoss, em 2 esclerose glomerular focal, 1 paciente apresentou glomerulonefrite proliferativa mesangial e um apenas alterações histológicas mínimas. Infecção do trato urinário por Salmonella (a mesma isolada do sangue) foi observada em 3 casos. A ocorrência do mesmo padrão histológico de alteração glomerular observado na glomerulopatia da esquistossomose sugeriu que o principal determinante da lesão glomerular foi, provavelmente, a infecção por S. mandoni. A elevada prevalência de alterações urinárias, em muitos casos desaparecendo com o tratamento da salmonelose, sugeriu que a infecção bacteriana contribuiu para o aparecimento das manifestações clínicas da nefropatia provavelmente através mecanismo imunológico. O achado de nefrite intersticial mais freqüente e intensa nestes casos do que naqueles apenas com esquistossomose também sugere uma peculiaridade desta condição provavelmente de natureza imunológica.